Π¦ΠΈΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΈ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»ΡΡΠ½ΠΎ-ΡΠΈΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΡΡΠΈΠΊΠ° ΠΌΠΈΠΊΡΠΎΠ΄Π΅Π»ΡΡΠΈΠΎΠ½Π½ΡΡ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠΎΠ² ΠΡΠ°Π΄Π΅ΡΠ°-ΠΠΈΠ»Π»ΠΈ, ΠΠ½Π³Π΅Π»ΡΠΌΠ°Π½Π° ΠΈ ΠΠΈ ΠΠΆΠΎΡΠ΄ΠΆΠΈ
ΠΡΠΊΠ»ΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΈΠ· ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΠ»Π° ΠΈΠ΄Π΅Π½ΡΠΈΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ Π³ΠΈΠ±ΡΠΈΠ΄ΠΎΠ² ΠΏΡΠΈ ΡΠ΅ΡΠΈΠΏΡΠΎΠΊΠ½ΡΡ ΡΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΡΡ (Ρ. Π΅. ΡΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΡΡ ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρ Π΄Π²ΡΠΌΡ ΡΠΎΡΠΌΠ°ΠΌΠΈ, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° ΠΊΠ°ΠΆΠ΄Π°Ρ ΠΈΠ· Π½ΠΈΡ Π² ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΌ ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅ Π±Π΅ΡΠ΅ΡΡΡ Π² ΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈ, Π° Π² Π΄ΡΡΠ³ΠΎΠΌ — Π² ΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅ ΠΎΡΡΠ°) Π² Π΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ ΠΈΠ·Π²Π΅ΡΡΠ½Ρ Π΄Π°Π²Π½ΠΎ, ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, ΠΈΡ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π±ΡΠ»ΠΎ ΠΎΡΠ½Π΅ΡΡΠΈ ΠΊ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΌΡ ΠΈΠ· Π΄Π²ΡΡ ΠΊΠ»Π°ΡΡΠΎΠ². ΠΠ΅ΡΠ²ΡΠΉ ΡΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΡΡ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»ΡΡΡΡΡ Π³Π΅Π½Π°ΠΌΠΈ, ΡΠ°ΡΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½Π½ΡΠΌΠΈ Π² ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΡΡ … Π§ΠΈΡΠ°ΡΡ Π΅ΡΡ >
Π¦ΠΈΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΈ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»ΡΡΠ½ΠΎ-ΡΠΈΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΡΡΠΈΠΊΠ° ΠΌΠΈΠΊΡΠΎΠ΄Π΅Π»ΡΡΠΈΠΎΠ½Π½ΡΡ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠΎΠ² ΠΡΠ°Π΄Π΅ΡΠ°-ΠΠΈΠ»Π»ΠΈ, ΠΠ½Π³Π΅Π»ΡΠΌΠ°Π½Π° ΠΈ ΠΠΈ ΠΠΆΠΎΡΠ΄ΠΆΠΈ (ΡΠ΅ΡΠ΅ΡΠ°Ρ, ΠΊΡΡΡΠΎΠ²Π°Ρ, Π΄ΠΈΠΏΠ»ΠΎΠΌ, ΠΊΠΎΠ½ΡΡΠΎΠ»ΡΠ½Π°Ρ)
ΠΡΡΡΠΎΠ²Π°Ρ ΡΠ°Π±ΠΎΡΠ° ΠΏΠΎ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΠΊΠ΅ Π½Π° ΡΠ΅ΠΌΡ:
«Π¦ΠΠ’ΠΠΠΠΠΠ’ΠΠ§ΠΠ‘ΠΠΠ― Π ΠΠΠΠΠΠ£ΠΠ―Π ΠΠ-Π¦ΠΠ’ΠΠΠΠΠΠ’ΠΠ§ΠΠ‘ΠΠΠ― Π₯ΠΠ ΠΠΠ’ΠΠ ΠΠ‘Π’ΠΠΠ ΠΠΠΠ ΠΠΠΠΠ―Π¦ΠΠΠΠΠ«Π₯ Π‘ΠΠΠΠ ΠΠΠΠ - ΠΠ ΠΠΠΠ Π-ΠΠΠΠΠ, ΠΠΠΠΠΠ¬ΠΠΠΠ Π ΠΠ ΠΠΠΠ ΠΠΠ»
ΠΠΠΠΠΠΠΠ
ΠΠΠΠΠ 1. Π‘ΠΠΠ ΠΠΠΠΠΠ«Π ΠΠΠ’ΠΠΠ« Π ΠΠ ΠΠΠΠΠΠ« ΠΠΠΠΠΠΠ‘Π’ΠΠΠ ΠΠΠ‘ΠΠΠΠ‘Π’ΠΠΠΠΠΠ ΠΠΠ’ΠΠΠΠΠΠ
1.1 Π‘ΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΡΠ΅ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΡΠ°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΎ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡΡ
1.2 ΠΠ΅Π½ΠΎΠΌΠ½ΡΠΉ ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠ½Π³
1.3 ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠ½Π³Π° ΠΠΠΠΠ 2. Π₯ΠΠ ΠΠΠ’ΠΠ ΠΠ‘Π’ΠΠΠ Π‘ΠΠΠΠ ΠΠΠΠ ΠΠ ΠΠΠΠ Π-ΠΠΠΠΠ Π ΠΠΠΠΠΠ¬ΠΠΠΠ
2.1 Π¦ΠΈΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΡΡΠΈΠΊΠ° ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠΎΠ² ΠΡΠ°Π΄Π΅ΡΠ°-ΠΠΈΠ»Π»ΠΈ ΠΈ ΠΠ½Π³Π΅Π»ΡΠΌΠ°Π½Π°
2.2 ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΈ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄Ρ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠΈ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠΎΠ² ΠΡΠ°Π΄Π΅ΡΠ°-ΠΠΈΠ»Π»ΠΈ ΠΈ ΠΠ½Π³Π΅Π»ΡΠΌΠ°Π½Π°
2.2.1 ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ° ΠΡΠ°Π΄Π΅ΡΠ°-ΠΠΈΠ»Π»ΠΈ
2.2.2 ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ° ΠΠ½Π³Π΅Π»ΡΠΌΠ°Π½Π°
2.3 Π‘Π²ΡΠ·Ρ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠΎΠ² ΠΡΠ°Π΄Π΅ΡΠ°-ΠΠΈΠ»Π»ΠΈ ΠΈ ΠΠ½Π³Π΅Π»ΡΠΌΠ°Π½Π° ΠΠΠΠΠ 3. Π‘ΠΠΠΠ ΠΠ ΠΠ ΠΠΠΠ ΠΠΠ (ΠΠ ΠΠΠΠ ΠΠ) ΠΠ«ΠΠΠΠ« Π‘ΠΠΠ‘ΠΠ ΠΠ‘ΠΠΠΠ¬ΠΠΠΠΠΠΠΠ ΠΠΠ’ΠΠ ΠΠ’Π£Π Π«
ΠΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΈΠ· Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π°ΠΊΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΏΡΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌ ΡΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠΉ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΠΊΠΈ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΡΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ ΠΈ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Π° Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ. Π¦ΠΈΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΈ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»ΡΡΠ½ΡΠ΅ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΈΠΌΠ΅ΡΡ Π²ΡΡΠΎΠΊΡΡ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΡΡ ΠΈΠ½ΡΠΎΡΠΌΠ°ΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡΡ ΠΈ ΡΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡΡ ΠΏΡΠΈ ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠΈ Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΏΡΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΡ, ΡΠ°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΠ½ΡΠ΅ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ Π²ΡΡΡΠ΅ΡΠ°ΡΡΡΡ Ρ ΡΠ°ΡΡΠΎΡΠΎΠΉ ΠΎΡ 4 Π΄ΠΎ 34% ΠΏΡΠΈ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΡΡ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ°Ρ . Π ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄Π½ΠΈΠ΅ Π³ΠΎΠ΄Ρ ΠΏΠΎΡΠ²ΠΈΠ»ΠΈΡΡ Π½ΠΎΠ²ΡΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄Ρ ΡΠΈΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΈ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»ΡΡΠ½ΠΎ-ΡΠΈΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΉ, Π·Π½Π°ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ ΡΠ°ΡΡΠΈΡΡΡΡΠΈΠ΅ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡΠΈ ΠΏΡΠΈ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡΡ , ΡΠΎΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠΆΠ΄Π°ΡΡΠΈΡ ΡΡ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΡΠΌΠΈ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΠ½ΡΠΌΠΈ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ. ΠΠ°Π½Π½ΡΠΉ ΠΎΠ±Π·ΠΎΡ ΠΏΠΎΡΠ²ΡΡΠ΅Π½ Π²ΠΎΠΏΡΠΎΡΠ°ΠΌ Π²ΡΠ±ΠΎΡΠ° Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡΡ ΡΠΈΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»ΡΡΠ½ΠΎ-Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·ΠΎΠ² ΠΏΡΠΈ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΡΡ ΡΠΎΡΠΌΠ°Ρ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠΎΠ².
Π ΡΠ°Π±ΠΎΡΠ΅ ΡΠ°ΡΡΠΌΠ°ΡΡΠΈΠ²Π°ΡΡΡΡ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ, Π²ΡΠ·Π²Π°Π½Π½ΡΠ΅ ΠΌΠΈΠΊΡΠΎΠ΄Π΅Π»Π΅ΡΠΈΡΠΌΠΈ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌ. ΠΠ° ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅ΡΠ΅ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ (ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ°Ρ ΠΡΠ°Π΄Π΅ΡΠ°-ΠΠΈΠ»Π»ΠΈ, ΠΠ½Π³Π΅Π»ΡΠΌΠ°Π½Π°, ΠΠΈ ΠΠΆΠΎΡΠ΄ΠΆΠΈ) Π±ΡΠ΄Π΅Ρ ΠΈΠ·ΡΡΠ΅Π½ΠΎ ΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠ½Π³Π°, Π²Π»ΠΈΡΠ½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠ³ΠΎ ΡΡΠ΅Π½ΡΠ΅ ΠΈΠ·ΡΡΠ°ΡΡ ΠΈ ΡΠ΅ΠΉΡΠ°Ρ, ΡΠ°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ Π΄ΠΎ ΠΊΠΎΠ½ΡΠ° ΠΌΠ΅Ρ Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠ½Π³Π° ΠΏΠΎΠΊΠ° Π½Π΅ ΠΈΠ·Π²Π΅ΡΡΠ΅Π½. ΠΡΠ΄ΡΡ ΡΠ°ΡΡΠΌΠΎΡΡΠ΅Π½Ρ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΡΠ΅ Π²Π°ΡΠΈΠ°Π½ΡΡ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡΠΈ ΠΏΡΠΈ Π΄Π°Π½Π½ΡΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡΡ ΠΈ ΡΠΈΡΠΊΠΈ Π΄Π°Π»ΡΠ½Π΅ΠΉΡΠΈΡ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠΉ ΡΡΠΈΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ Π² ΡΠ΅ΠΌΡΡΡ , Π³Π΄Π΅ Π²ΡΡΡΠ΅ΡΠ°ΡΡΡΡ ΡΠ°ΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ. ΠΠ·ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΡΠΎΠΉ ΠΏΡΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΡ Π½Π° ΡΠ΅Π³ΠΎΠ΄Π½Ρ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π°ΠΊΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ.
Π¦Π΅Π»ΡΡ ΡΠ°Π±ΠΎΡΡ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ: ΠΈΠ·ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΈΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΈ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠΉ ΠΌΠΈΠΊΡΠΎΠ΄Π΅Π»ΡΡΠΈΠΎΠ½Π½ΡΡ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠΎΠ² ΠΡΠ°Π΄Π΅ΡΠ°-ΠΠΈΠ»Π»ΠΈ, ΠΠ½Π³Π΅Π»ΡΠΌΠ°Π½Π° ΠΈ ΠΠΈ ΠΠΆΠΎΡΠ΄ΠΆΠΈ.
ΠΠΠΠΠ 1. Π‘ΠΠΠ ΠΠΠΠΠΠ«Π ΠΠΠ’ΠΠΠ« Π ΠΠ ΠΠΠΠΠΠ« ΠΠΠΠΠΠΠ‘Π’ΠΠΠ ΠΠΠ‘ΠΠΠΠ‘Π’ΠΠΠΠΠΠ ΠΠΠ’ΠΠΠΠΠΠ
1.1 Π‘ΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΡΠ΅ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΡΠ°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΎ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡΡ
ΠΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΈΠ· Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π°ΠΊΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΏΡΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌ ΡΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π·Π΄ΡΠ°Π²ΠΎΠΎΡ ΡΠ°Π½Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·Π°ΡΠΈΡ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠΎ-Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡΠΈ ΡΠ΅ΠΌΡΡΠΌ, Π³Π΄Π΅ Π²ΡΡΡΠ΅ΡΠ°ΡΡΡΡ ΡΠ»ΡΡΠ°ΠΈ ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ Ρ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΌΠΈ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡΠΌΠΈ. ΠΠΊΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΡΡΠΎΠΉ ΠΏΡΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΡ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠΈΡΠΎΠΊΠΈΠΌ ΡΠ°ΡΠΏΡΠΎΡΡΡΠ°Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ, ΡΡΡΠ΄Π½ΠΎΡΡΡΡ Π΄ΠΈΡΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠΈ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²Π° Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅ΠΉ, ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»ΡΡΡΠΈΡ ΡΡ ΠΌΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΌΠΈ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΡΠΌΠΈ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ Ρ Π²ΡΡΠΎΠΊΠΈΠΌ ΡΠΈΡΠΊΠΎΠΌ ΠΏΠΎΠ²ΡΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ Π² ΡΠ΅ΠΌΡΠ΅.
ΠΠΎ Π΄Π°Π½Π½ΡΠΌ, ΠΎΠΏΡΠ±Π»ΠΈΠΊΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠΌ Π² Π½Π°ΡΠ°Π»Π΅ 90-Ρ Π³ΠΎΠ΄ΠΎΠ² ΠΏΡΠΎΡΠ»ΠΎΠ³ΠΎ Π²Π΅ΠΊΠ°, Π² ΠΌΠΈΡΠ΅ Π½Π°ΡΡΠΈΡΡΠ²Π°Π»ΠΎΡΡ ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 7,5 ΠΌΠ»Π½. ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ Ρ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΌΠΈ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠΌΠΈ, ΠΎΠ΄Π½ΠΈΠΌ ΠΈΠ· ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠΉ ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠΌΡΡΠ²Π΅Π½Π½Π°Ρ ΠΎΡΡΡΠ°Π»ΠΎΡΡΡ. Π¦ΠΈΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄Ρ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΈΠ³ΡΠ°ΡΡ ΠΎΠ³ΡΠΎΠΌΠ½ΡΡ ΡΠΎΠ»Ρ Π² Π²ΡΡΡΠ½Π΅Π½ΠΈΠΈ ΡΡΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ. Π‘ΠΎΠ³Π»Π°ΡΠ½ΠΎ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄Π½ΠΈΠΌ ΡΠΎΠΎΠ±ΡΠ΅Π½ΠΈΡΠΌ, Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΠ½ΡΠ΅ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ ΡΡΠ΅Π΄ΠΈ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² Ρ Π·Π°Π΄Π΅ΡΠΆΠΊΠΎΠΉ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΈ ΡΠΌΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΎΡΡΡΠ°Π»ΠΎΡΡΡΡ Π²ΡΡΡΠ΅ΡΠ°ΡΡΡΡ Π² ΡΡΠ΅Π΄Π½Π΅ΠΌ Ρ ΡΠ°ΡΡΠΎΡΠΎΠΉ ΠΎΡ 4 Π΄ΠΎ 34% [1, 3].
Π Π½Π°ΡΡΠΎΡΡΠΈΠΉ ΠΌΠΎΠΌΠ΅Π½Ρ ΠΏΠΎΡΠ²ΠΈΠ»ΠΈΡΡ Π½ΠΎΠ²ΡΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄Ρ ΡΠΈΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΈ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»ΡΡΠ½ΠΎ-ΡΠΈΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΉ, Π·Π½Π°ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ ΡΠ°ΡΡΠΈΡΡΡΡΠΈΠ΅ ΡΠΏΠ΅ΠΊΡΡ ΡΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΡΡ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡΠ΅ΠΉ. Π ΡΡΠΈΠΌ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄Π°ΠΌ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΎΡΠ½Π΅ΡΡΠΈ FISH-ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄, ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠΉ Π½Π° Π³ΠΈΠ±ΡΠΈΠ΄ΠΈΠ·Π°ΡΠΈΠΈ ΡΠ»ΡΠΎΡΠ΅ΡΡΠ΅Π½ΡΠ½ΠΎ ΠΌΠ΅ΡΠ΅Π½Π½ΡΡ ΠΠΠ-Π·ΠΎΠ½Π΄ΠΎΠ² Π½Π° ΡΠ°Π·Π½ΡΠ΅ ΡΡΠ°ΡΡΠΊΠΈ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ°; ΡΡΠ°Π²Π½ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΡ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ½ΡΡ Π³ΠΈΠ±ΡΠΈΠ΄ΠΈΠ·Π°ΡΠΈΡ; ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ ΡΠΏΠ΅ΠΊΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠ°ΡΠΈΠΎΡΠΈΠΏΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ; ΠΏΡΠ°ΠΉΠΌΠ΅ΡΠ½ΠΎΠ΅ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ in situ ΠΈ Π΄Ρ. Π ΡΠ²ΡΠ·ΠΈ Ρ ΡΠ°Π·Π½ΠΎΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΈΠ΅ΠΌ ΡΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΡΡ ΡΠΈΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΎΠ² Π² Π»ΠΈΡΠ΅ΡΠ°ΡΡΡΠ΅ ΡΠΈΡΠΎΠΊΠΎ ΠΎΠ±ΡΡΠΆΠ΄Π°Π΅ΡΡΡ Π²ΠΎΠΏΡΠΎΡ ΠΎ Π²ΡΠ±ΠΎΡΠ΅ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΈΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»ΡΡΠ½ΠΎ-Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π° Π΄Π»Ρ ΡΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π° ΠΏΡΠΈ Π·Π°Π΄Π΅ΡΠΆΠΊΠ°Ρ ΠΏΡΠΈΡ ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΈ ΡΠΌΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΎΡΡΡΠ°Π»ΠΎΡΡΠΈ.
Π ΡΠΎΠΎΡΠ²Π΅ΡΡΡΠ²ΠΈΠΈ Ρ ΡΠ΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄Π°ΡΠΈΡΠΌΠΈ ΡΠΎΠ³Π»Π°ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΠΎΠ½ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΡΠΈΠΈ Π°ΠΌΠ΅ΡΠΈΠΊΠ°Π½ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΊΠΎΠ»Π»Π΅Π³ΠΈΠΈ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠΉ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΠΊΠΈ (The Consensus Conference of the American College of Medical Genetics, 1997), Π»ΡΠ±ΠΎΠΌΡ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΡ Ρ ΡΠ°ΠΊΠΎΠΉ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠ΅ΠΉ Π½Π° ΠΏΠ΅ΡΠ²ΠΎΠΌ ΡΡΠ°ΠΏΠ΅ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΠΏΡΠΎΠ²Π΅ΡΡΠΈ ΡΡΠ°Π½Π΄Π°ΡΡΠ½ΡΠΉ ΡΠΈΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ· c ΡΠ°Π·ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π² 500 ΡΠ΅Π³ΠΌΠ΅Π½ΡΠΎΠ². Π ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅ ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ·ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π½Π° ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ, ΠΎΠ±ΡΡΠ»ΠΎΠ²Π»Π΅Π½Π½ΡΠΉ ΠΌΠΈΠΊΡΠΎΡΡΡΡΠΊΡΡΡΠ½ΡΠΌΠΈ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΡΠΌΠΈ, Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΠΏΡΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΡΠ²ΡΡΠ²ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»ΡΡΠ½ΠΎ-ΡΠΈΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΉ. ΠΠ΅ΡΠ²ΡΠ΅ ΠΌΠΈΠΊΡΠΎΡΡΡΡΠΊΡΡΡΠ½ΡΠ΅ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌ, Π°ΡΡΠΎΡΠΈΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠ΅ Ρ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΡΠΌ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠΎΠΌ, Π±ΡΠ»ΠΈ ΠΎΠ±Π½Π°ΡΡΠΆΠ΅Π½Ρ Π² 1980 Π³. Π. Buhler ΠΈ ΡΠΎΠ°Π²ΡΠΎΡΠ°ΠΌΠΈ.
ΠΠ½ΠΈ ΡΠΎΠΎΠ±ΡΠΈΠ»ΠΈ ΠΎ ΡΠ΅ΡΠΌΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π΄Π΅Π»Π΅ΡΠΈΠΈ ΡΠ΅Π³ΠΌΠ΅Π½ΡΠ° 8q24 Ρ Π΄Π΅Π²ΠΎΡΠΊΠΈ Ρ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌΠΈ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠ°ΠΌΠΈ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ° ΠΠ°Π½Π³Π΅ΡΠ°-ΠΠΈΠ΄Π΅ΠΎΠ½Π°. Π Π½Π°ΡΡΠΎΡΡΠ΅ΠΌΡ Π²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ Π½Π°ΡΡΠΈΡΡΠ²Π°Π΅ΡΡΡ ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ Π΄Π²ΡΡ Π΄Π΅ΡΡΡΠΊΠΎΠ² ΠΌΠΈΠΊΡΠΎΠ΄Π΅Π»Π΅ΡΠΈΠΎΠ½Π½ΡΡ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠΎΠ², ΠΎΠ±ΡΡΠ»ΠΎΠ²Π»Π΅Π½Π½ΡΡ ΡΠ΅ΡΠΌΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½ΡΠΌΠΈ ΠΈ ΠΈΠ½ΡΠ΅ΡΡΡΠΈΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΌΠΈ Π΄Π΅Π»Π΅ΡΠΈΡΠΌΠΈ ΡΠ°Π·Π½ΡΡ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌ (Π ΡΠ±ΠΈΠ½ΡΡΠ΅ΠΉΠ½Π°-Π’Π΅ΠΉΠ±ΠΈ, ΠΠΈΠ»Π»Π΅ΡΠ°-ΠΠΈΠΊΠ΅ΡΠ°, ΠΠΈΠ»ΡΡΠΌΡΠ°, ΠΠ°Π½Π³Π΅ΡΠ°-ΠΠΈΠ΄Π΅ΠΎΠ½Π°, ΠΡΠ°Π΄Π΅ΡΠ°-ΠΠΈΠ»Π»ΠΈ, ΠΠ½Π³Π΅Π»ΡΠΌΠ°Π½Π°, ΠΠ»Π°Π΄ΠΆΠΈΠ»Π»Π°, ΠΠΈ ΠΠΆΠΎΡΠ΄ΠΆΠΈ, Π Π°ΡΡΠ΅Π»Π°-Π‘ΠΈΠ»ΡΠ²Π΅ΡΠ° ΠΈ Π΄Ρ.) [5, 9−12].
ΠΠΈΠΊΡΠΎΠ΄Π΅Π»Π΅ΡΠΈΠΈ ΠΈ ΠΌΠΈΠΊΡΠΎΠ΄ΡΠΏΠ»ΠΈΠΊΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΠΎ Π·Π°ΡΡΠ°Π³ΠΈΠ²Π°ΡΡ ΡΡΠ΄ Π±Π»ΠΈΠ·ΠΊΠΎ ΡΡΠ΅ΠΏΠ»Π΅Π½Π½ΡΡ Π³Π΅Π½ΠΎΠ², Π΄ΠΎΠ·Π° ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ Π² ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠ΅ ΡΠ°ΠΊΠΎΠΉ ΠΏΠ΅ΡΠ΅ΡΡΡΠΎΠΉΠΊΠΈ ΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ ΠΌΠ΅Π½ΡΠ΅ΡΡΡ. Π 1986 Π³. R. Schmickel ΠΏΡΠ΅Π΄Π»ΠΎΠΆΠΈΠ» ΠΎΠ±ΠΎΠ·Π½Π°ΡΠ°ΡΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ, ΠΎΠ±ΡΡΠ»ΠΎΠ²Π»Π΅Π½Π½ΡΠ΅ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π΄ΠΎΠ·Ρ Π±Π»ΠΈΠ·ΠΊΠΎ ΡΠ°ΡΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½Π½ΡΡ Π³Π΅Π½ΠΎΠ² Π² ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠ΅ ΠΌΠΈΠΊΡΠΎΠ΄Π΅Π»Π΅ΡΠΈΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΌΠΈΠΊΡΠΎΠ΄ΡΠΏΠ»ΠΈΠΊΠ°ΡΠΈΠΉ, ΡΠ΅ΡΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΌ «ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΡΠΌΠ΅ΠΆΠ½ΡΡ Π³Π΅Π½ΠΎΠ²» (contiguous gene syndrome). ΠΡΠ΅Π½Ρ Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎ, ΡΡΠΎ ΠΈΠ΄Π΅Π½ΡΠΈΡΠΈΡΠΈΡΡΡΡΡΡ Π΄Π°Π½Π½ΡΠ΅ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΡ Π΅ΡΠ΅ Π΄ΠΎ ΡΠΈΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ Π»ΠΎΠΊΠ°Π»ΠΈΠ·Π°ΡΠΈΠΈ, ΠΈ ΡΡΠΎ Π² ΡΠ²ΠΎΡ ΠΎΡΠ΅ΡΠ΅Π΄Ρ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π³Π»Π°Π²Π½ΡΠΌ ΠΊΡΠΈΡΠ΅ΡΠΈΠ΅ΠΌ ΠΈΡ ΠΎΠ±ΠΎΠ·Π½Π°ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΊΠ°ΠΊ «ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ° ΡΠΌΠ΅ΠΆΠ½ΡΡ Π³Π΅Π½ΠΎΠ²». Π Π»ΠΈΡΠ΅ΡΠ°ΡΡΡΠ΅ ΠΎΠΏΠΈΡΠ°Π½Ρ ΡΠ»ΡΡΠ°ΠΈ ΡΠ°ΠΊΠΈΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ, ΠΎΠ±ΡΡΠ»ΠΎΠ²Π»Π΅Π½Π½ΡΠ΅ Π½Π΅ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ Π΄Π΅Π»Π΅ΡΠΈΡΠΌΠΈ ΠΈ Π΄ΡΠΏΠ»ΠΈΠΊΠ°ΡΠΈΡΠΌΠΈ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΠ½ΡΡ ΡΠ΅Π³ΠΌΠ΅Π½ΡΠΎΠ², Π½ΠΎ ΠΈ Π±Π΅Π· Π½ΠΈΡ . Π£ΠΊΠ°Π·Π°Π½Π½ΡΠ΅ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΡ ΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ ΠΏΡΠ΅ΠΈΠΌΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ ΡΠΏΠΎΡΠ°Π΄ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌΠΈ. ΠΡΠΌΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΎ, ΡΡΠΎ ΡΠ°Π·ΠΌΠ΅Ρ Π²ΠΎΠ²Π»Π΅ΡΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π² Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΠ½ΡΡ ΠΏΠ΅ΡΠ΅ΡΡΡΠΎΠΉΠΊΡ ΡΠ°ΠΉΠΎΠ½Π° ΡΠ²ΡΠ·Π°Π½ Ρ ΡΡΠΆΠ΅ΡΡΡΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ.
ΠΠ½ΠΎΠ³ΠΎΡΠΈΡΠ»Π΅Π½Π½ΡΠ΅ ΡΠΎΠΎΠ±ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄Π½ΠΈΡ Π»Π΅Ρ ΡΠ²ΠΈΠ΄Π΅ΡΠ΅Π»ΡΡΡΠ²ΡΡΡ ΠΎ ΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΡΠΎΠ»ΠΈ ΡΡΠ±ΡΠ΅Π»ΠΎΠΌΠ΅ΡΠ½ΡΡ ΠΏΠ΅ΡΠ΅ΡΡΡΠΎΠ΅ΠΊ Π² Π³Π΅Π½Π΅Π·Π΅ Π½Π΅Π΄ΠΈΡΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠΉ ΡΠΌΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΎΡΡΡΠ°Π»ΠΎΡΡΠΈ. ΠΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΎ, ΡΡΠΎ ΡΡΠ±ΡΠ΅Π»ΠΎΠΌΠ΅ΡΠ½ΡΠ΅ ΡΠ΅Π³ΠΈΠΎΠ½Ρ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½Ρ Π³Π΅Π½Π°ΠΌΠΈ, ΠΈ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π² Π½ΠΈΡ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡΡ ΠΊ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡΠΌ.
Π Π½Π°ΡΡΠΎΡΡΠΈΠΉ ΠΌΠΎΠΌΠ΅Π½Ρ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ· ΡΡΠ±ΡΠ΅Π»ΠΎΠΌΠ΅ΡΠ½ΡΡ ΠΏΠ΅ΡΠ΅ΡΡΡΠΎΠ΅ΠΊ, ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡΠΉ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΡΠΌΠΈ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄Π°ΠΌΠΈ, Π±ΡΠ» Π²ΡΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½ Π²ΠΎ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΡ Π²ΡΠ±ΠΎΡΠΊΠ°Ρ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² Ρ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΌΠΈ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡΠΌΠΈ, Ρ ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ Π±ΡΠ»ΠΎ Π²ΡΡΠ°ΠΆΠ΅Π½ΠΎ ΠΎΡΡΡΠ°Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π² ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠΈ. Π€Π°ΠΊΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ ΡΡΠ±ΠΌΠΈΠΊΡΠΎΡΠΊΠΎΠΏΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΡΡΠ±ΡΠ΅Π»ΠΎΠΌΠ΅ΡΠ½ΡΠ΅ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΠ½ΡΠ΅ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ Π±ΡΠ»ΠΈ ΠΎΠ±Π½Π°ΡΡΠΆΠ΅Π½Ρ Ρ 6,5−7,4% Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ Ρ ΡΠΌΠ΅ΡΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΈ ΡΡΠΆΠ΅Π»ΠΎΠΉ ΡΠΌΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΎΡΡΡΠ°Π»ΠΎΡΡΡΡ [16, 17] ΠΈ Ρ 10,3% Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ Ρ Π»Π΅Π³ΠΊΠΎΠΉ ΡΠΌΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΎΡΡΡΠ°Π»ΠΎΡΡΡΡ. ΠΠ»Π°Π³ΠΎΠ΄Π°ΡΡ ΡΡΠΈΠΌ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡΠΌ Π±ΡΠ»ΠΈ ΠΎΠΏΠΈΡΠ°Π½Ρ ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΠΈΠ΅ ΡΠΎΡΠΌΡ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ:
— ΡΡΠ±ΠΌΠΈΠΊΡΠΎΡΠΊΠΎΠΏΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΡΠ΅ΡΠΌΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π΄Π΅Π»Π΅ΡΠΈΡ 8pter, ΡΠ²ΡΠ·Π°Π½Π½Π°Ρ Ρ ΡΡΠ°Π½ΡΠ»ΠΎΠΊΠ°ΡΠΈΠ΅ΠΉ t (8;20), ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΡΡΠ°Ρ ΠΊ ΠΏΡΠΈΡ ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌ ΠΈ ΠΏΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌ ΠΏΡΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΠ°ΠΌ;
— ΡΠ΅ΡΠΌΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π΄Π΅Π»Π΅ΡΠΈΡ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΡ 5Ρ Ρ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠ° Ρ ΡΠ΅Π½ΠΎΡΠΈΠΏΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌΠΈ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ° Lujan-Fryns;
— ΡΠ°Π½Π΄Π΅ΠΌΠ½Π°Ρ ΡΡΠ°Π½ΡΠ»ΠΎΠΊΠ°ΡΠΈΡ 22/15 Ρ Π΄Π΅Π»Π΅ΡΠΈΠ΅ΠΉ ΡΠ°ΠΉΠΎΠ½Π° 22q13.3 ΠΈ ΡΠΎΡ ΡΠ°Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΡΠ°ΠΉΠΎΠ½Π° ΡΠ΄ΡΡΡΠΊΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·Π°ΡΠΎΡΠ° Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΡ Ρ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠ° Ρ Π·Π°Π΄Π΅ΡΠΆΠΊΠΎΠΉ ΠΏΡΠΈΡ ΠΎΠΌΠΎΡΠΎΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈ ΡΠ΅ΡΠ΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠΎΡΠΎΠ½ΠΈΠ΅ΠΉ, Π±Π΅Π· ΠΊΠ°ΠΊΠΈΡ -Π»ΠΈΠ±ΠΎ Π΄ΠΈΡΠΌΠΎΡΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΠ΅ΠΉ;
— Π΄Π΅Π»Π΅ΡΠΈΡ ΡΠ°ΠΉΠΎΠ½Π° 22q13 Ρ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² Ρ Π·Π°Π΄Π΅ΡΠΆΠΊΠΎΠΉ ΠΏΡΠΈΡ ΠΎΠΌΠΎΡΠΎΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΈ ΡΠ΅ΡΠΈ, Π³ΠΈΠΏΠΎΡΠΎΠ½ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΈ Π½Π΅Π·Π½Π°ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠΌΠΈ ΠΌΠ°Π»ΡΠΌΠΈ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΡΠΌΠΈ;
— Π΄Π΅Π»Π΅ΡΠΈΡ 16Ρ, Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΡΠ°Ρ de novo, ΡΠΎΡΠ΅ΡΠ°ΡΡΠ°ΡΡΡ Ρ Π³ΠΈΠΏΠΎΡΠΎΠ½ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΈ Π½Π΅ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌΠΈ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΡΠΌΠΈ; - ΡΡΠ±ΡΠ΅Π»ΠΎΠΌΠ΅ΡΠ½Π°Ρ Π΄Π΅Π»Π΅ΡΠΈΡ Π²ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²ΠΈΠ΅ ΡΠ΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ±Π°Π»Π°Π½ΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠΉ ΡΡΠ°Π½ΡΠ»ΠΎΠΊΠ°ΡΠΈΠΈ t (3;16) (q29; Ρ13.3), ΡΠ΅Π³ΡΠ΅Π³ΠΈΡΡΡΡΠ΅ΠΉ Π² Π΄Π²ΡΡ ΠΏΠΎΠΊΠΎΠ»Π΅Π½ΠΈΡΡ ;
— Π΄Π΅Π»Π΅ΡΠΈΡ ΡΠ°ΠΉΠΎΠ½Π° 1Ρ36.3 (Π²ΡΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠ½ΡΠΉ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ½ΡΠΉ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ· ΠΊΠ°ΡΡ ΡΡΠ΅ΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΡ) [2, 4]. ΠΠ°Π½Π½Π°Ρ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΠ½Π°Ρ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΡ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π±ΡΡΡ ΡΠ²ΡΠ·Π°Π½Π° Ρ Π³ΠΈΠΏΠΎΡΠΎΠ½ΠΈΠ΅ΠΉ, Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΡΠΌΠΈ ΡΠΎΡΡΠ°, Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½ΡΠΌ Π»ΠΈΡΠ΅Π²ΡΠΌ ΡΠ΅Π½ΠΎΡΠΈΠΏΠΎΠΌ (Π²ΡΠΏΡΠΊΠ»ΡΠΉ Π»ΠΎΠ±, Π³Π»ΡΠ±ΠΎΠΊΠΎ ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ΅Π½Π½ΡΠ΅ Π³Π»Π°Π·Π°, ΠΏΠ»ΠΎΡΠΊΠ°Ρ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΎΡΠΈΡΠ°, Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΡΡΠ΅Π΄Π½Π΅ΠΉ ΡΡΠ΅ΡΠΈ Π»ΠΈΡΠ° ΠΈ Π²ΡΡΡΡΠΏΠ°ΡΡΠΈΠΉ ΠΏΠΎΠ΄Π±ΠΎΡΠΎΠ΄ΠΎΠΊ), ΠΊΠ°ΡΠ΄ΠΈΠΎΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅ΠΉ, ΡΠ°ΡΡΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΆΠ΅Π»ΡΠ΄ΠΎΡΠΊΠΎΠ² ΠΌΠΎΠ·Π³Π°, Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΌΠΎΠ·ΠΎΠ»ΠΈΡΡΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅Π»Π°, Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡΠΎΡΠΈΠ΅ΠΉ, ΠΏΡΠΈΡ ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌΠΈ ΡΠ°ΡΡΡΡΠΎΠΉΡΡΠ²Π°ΠΌΠΈ.
ΠΠ°Π½Π½ΡΠ΅ ΡΠ»ΡΡΠ°ΠΈ Π΅ΡΠ΅ ΡΠ°Π· ΡΠΊΠ°Π·ΡΠ²Π°ΡΡ Π½Π° Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎΡΡΡ Π²ΡΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΡΡΠ±ΡΠ΅Π»ΠΎΠΌΠ΅ΡΠ½ΡΡ ΠΌΠΈΠΊΡΠΎΠΏΠ΅ΡΠ΅ΡΡΡΠΎΠ΅ΠΊ ΠΏΡΠΈ ΡΠΏΠΎΡΠ°Π΄ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΈ ΡΠ΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½ΡΡ ΡΠΎΡΠΌΠ°Ρ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ. Π ΡΠ²ΡΠ·ΠΈ Ρ ΡΠ΅Ρ Π½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌΠΈ ΡΠ»ΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡΡΠΌΠΈ ΠΈ Π²ΡΡΠΎΠΊΠΎΠΉ ΡΡΠΎΠΈΠΌΠΎΡΡΡΡ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΡΡΠ±ΡΠ΅Π»ΠΎΠΌΠ΅ΡΠ½ΡΡ ΡΡΠ°ΡΡΠΊΠΎΠ² ΠΏΡΠ΅Π΄Π²Π°ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌ ΡΡΠ°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠΉ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΠΎΡΠ±ΠΎΡ ΠΎΠ±ΡΠ»Π΅Π΄ΡΠ΅ΠΌΡΡ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ². Π‘ ΡΡΠΎΠΉ ΡΠ΅Π»ΡΡ B. de Vries ΠΈ ΡΠΎΠ°Π²ΡΠΎΡΡ ΠΎΠ±ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π»ΠΈ 29 ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² Ρ ΡΠΆΠ΅ ΠΈΠ·Π²Π΅ΡΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΡΠ±ΡΠ΅Π»ΠΎΠΌΠ΅ΡΠ½ΠΎΠΉ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΈ ΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΡ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π΄Π°Π½Π½ΡΠ΅, ΡΠ΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½ΡΠΉ Π°Π½Π°ΠΌΠ½Π΅Π·, Π°Π½Π°ΠΌΠ½Π΅Π· ΡΠΎΠ΄ΠΎΠ², Π»ΠΈΡΠ΅Π²ΡΠ΅ Π΄ΠΈΡΠΌΠΎΡΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ ΠΈ Π²ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΠ΅ ΠΏΠΎΡΠΎΠΊΠΈ. ΠΠΎΠ½ΡΡΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ Π³ΡΡΠΏΠΏΡ ΡΠΎΡΡΠ°Π²ΠΈΠ»ΠΈ 110 Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ Ρ ΡΠΌΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΎΡΡΡΠ°Π»ΠΎΡΡΡΡ Π½Π΅ΡΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΡΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ, Π½ΠΎ Π±Π΅Π· ΡΡΠ±ΠΌΠΈΠΊΡΠΎΡΠΊΠΎΠΏΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΡΡΠ±ΡΠ΅Π»ΠΎΠΌΠ΅ΡΠ½ΡΡ ΠΏΠ΅ΡΠ΅ΡΡΡΠΎΠ΅ΠΊ. ΠΠ° ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ ΡΡΠΈΡ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΉ Π±ΡΠ»ΠΈ ΡΠ°Π·ΡΠ°Π±ΠΎΡΠ°Π½Ρ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΈΡ Π΄Π»Ρ Π½Π°ΠΏΡΠ°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² Π½Π° ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΡΡΠ±ΠΌΠΈΠΊΡΠΎΡΠΊΠΎΠΏΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΡΡΠ±ΡΠ΅Π»ΠΎΠΌΠ΅ΡΠ½ΡΡ ΠΏΠ΅ΡΠ΅ΡΡΡΠΎΠ΅ΠΊ. Π’Π°ΠΊΠΈΠΌΠΈ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΈΡΠΌΠΈ ΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ ΡΠ΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½ΡΠΉ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅Ρ ΡΠΌΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΎΡΡΡΠ°Π»ΠΎΡΡΠΈ; ΠΏΡΠ΅Π½Π°ΡΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π³ΠΈΠΏΠΎΡΡΠΎΡΠΈΡ; ΠΏΠΎΡΡΠ½Π°ΡΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π·Π°Π΄Π΅ΡΠΆΠΊΠ° ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΠΏΠ΅ΡΠ΅ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΈΠ·ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ; Π½Π°Π»ΠΈΡΠΈΠ΅ Π½Π΅ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ Π΄Π²ΡΡ ΠΌΠ°Π»ΡΡ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΉ ΠΈ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ «Π½Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π²ΠΎΠΉ» ΠΌΠ°Π»ΠΎΠΉ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ ΠΈ/ΠΈΠ»ΠΈ Π²ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΎΡΠΎΠΊΠ° ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ. Π Π½Π°ΡΡΠΎΡΡΠΈΠΉ ΠΌΠΎΠΌΠ΅Π½Ρ Π½Π΅Ρ Π΅Π΄ΠΈΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠ½Π΅Π½ΠΈΡ ΠΎΡΠ½ΠΎΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΠ»ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ ΠΈ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡ ΡΡΠΈΡ ΡΠ΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄Π°ΡΠΈΠΉ. ΠΠ»Ρ ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΡΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡΠΈ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠΈ ΡΡΠ±ΡΠ΅Π»ΠΎΠΌΠ΅ΡΠ½ΡΡ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠΉ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ Π²ΡΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π΄Π΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΡΡΠΈΠΊ ΠΈ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΎΠ² ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ°. Π ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄Π½Π΅Π΅ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ ΠΏΠΎΡΠ²ΠΈΠ»ΠΈΡΡ Π½ΠΎΠ²ΡΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄Ρ, ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΡΡΡΠΈΠ΅ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ΡΠΈΡΡ ΡΠΈΡΠ»ΠΎ ΠΊΠΎΠΏΠΈΠΉ Π»ΠΎΠΊΡΡΠ° Ρ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡΡΡ Π³ΠΈΠ±ΡΠΈΠ΄ΠΈΠ·Π°ΡΠΈΠΈ ΡΠΎ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌ Π½Π°Π±ΠΎΡΠΎΠΌ ΠΏΡΠΎΠ± Π½Π° ΠΊΠΎΠ½ΡΠ΅Π²ΡΡ ΡΡΠ°ΡΡΠΊΠ°Ρ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌ. Π‘. Sismani ΠΈ ΡΠΎΠ°Π²ΡΠΎΡΡ ΡΠΎΠΎΠ±ΡΠΈΠ»ΠΈ ΠΎ ΡΠ°ΠΊ Π½Π°Π·ΡΠ²Π°Π΅ΠΌΠΎΠΌ MAPH-ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄Π΅, ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠΌ ΠΈΠΌΠΈ Π΄Π»Ρ ΡΠΊΡΠΈΠ½ΠΈΠ½Π³Π° Ρ ΡΠ΅Π»ΡΡ Π²ΡΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΡΡΠ±ΡΠ΅Π»ΠΎΠΌΠ΅ΡΠ½ΡΡ ΠΏΠ΅ΡΠ΅ΡΡΡΠΎΠ΅ΠΊ. ΠΡΠΎΡ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π±ΡΡΡΡΡΠΌ ΠΈ ΡΠΊΠΎΠ½ΠΎΠΌΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ Π²ΡΠ³ΠΎΠ΄Π½ΡΠΌ, ΡΡΠΎ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΡΠ΅Ρ ΡΠ΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄ΠΎΠ²Π°ΡΡ Π΅Π³ΠΎ Π΄Π»Ρ ΡΠΊΡΠΈΠ½ΠΈΠ½Π³Π° ΡΡΠ±ΡΠ΅Π»ΠΎΠΌΠ΅ΡΠ½ΡΡ ΠΏΠ΅ΡΠ΅ΡΡΡΠΎΠ΅ΠΊ. ΠΡΠ΄Π΅Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΏΡΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΡ Π² ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠΎ-Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΌ ΠΊΠΎΠ½ΡΡΠ»ΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΡΠ°Π²Π»ΡΡΡ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΡ Ρ ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ·ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π½Π° Π₯-ΡΡΠ΅ΠΏΠ»Π΅Π½Π½ΡΠ΅ ΡΠΎΡΠΌΡ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΉ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ Π²ΡΡΡΠ΅ΡΠ°ΡΡΡΡ Π² ΠΏΠΎΠΏΡΠ»ΡΡΠΈΠΈ ΡΠΎ ΡΡΠ΅Π΄Π½Π΅ΠΉ ΡΠ°ΡΡΠΎΡΠΎΠΉ 0,15%. Π ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄Π½Π΅Π΅ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ Π½Π° Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΠ΅ Π₯ Π±ΡΠ»ΠΎ ΠΈΠ΄Π΅Π½ΡΠΈΡΠΈΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΎ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ Π³Π΅Π½ΠΎΠ², ΠΎΡΠ²Π΅ΡΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ Π·Π° Π½Π΅ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΡΡ ΡΠΌΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ ΠΎΡΡΡΠ°Π»ΠΎΡΡΡ: ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π² Π³Π΅Π½Π΅ TM4SF2 interleukin-1 ΡΠ΅ΠΌΠ΅ΠΉΡΡΠ²Π° ΡΠ΅ΡΠ΅ΠΏΡΠΎΡΠΎΠ² IL1RAPL1 ΠΈ Π² Π³Π΅Π½Π΅ VCX-A; ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π³ΠΎΠΌΠ΅ΠΎΠ±ΠΎΠΊΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅Π½Π° ARX ΠΈ Π³Π΅Π½Π° L1CAM ΠΏΡΠΈ Π₯-ΡΡΠ΅ΠΏΠ»Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΈΠΈ. ΠΠ΅Π΄Π°Π²Π½ΠΎ ΠΎΠΏΠΈΡΠ°Π½ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠΠΠΠ Π²ΠΊΠ»ΡΡΠ°ΡΡΠΈΠΉ Π² ΡΠ΅Π±Ρ ΡΠΌΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ ΠΎΡΡΡΠ°Π»ΠΎΡΡΡ, ΡΠΏΠΈΠ»Π΅ΠΏΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΈΡΡΡΠΏΡ, Π³ΠΈΠΏΠΎΠ³Π΅Π½ΠΈΡΠ°Π»ΠΈΠ·ΠΌ, ΠΌΠΈΠΊΡΠΎΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΈΡ ΠΈ ΠΎΠΆΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅. ΠΠ΅Π½, ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»ΡΡΡΠΈΠΉ ΡΡΠΎ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΠ΅, Π»ΠΎΠΊΠ°Π»ΠΈΠ·ΠΎΠ²Π°Π½ Π² ΡΠ°ΠΉΠΎΠ½Π΅ Π₯Ρ21.1-Ρ22.13. ΠΠ°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΠ°ΡΠΏΡΠΎΡΡΡΠ°Π½Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΡΠΎΡΠΌΠΎΠΉ Π₯-ΡΡΠ΅ΠΏΠ»Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΡΠΌΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΎΡΡΡΠ°Π»ΠΎΡΡΠΈ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠ°ΡΡΠΈΠ½Π°-ΠΠ΅Π»Π»Π°, ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΡΡΠ°Π³ΠΈΠ»ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ Π₯-Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΡ (FRA-X). ΠΠ·Π²Π΅ΡΡΠ½ΠΎ, ΡΡΠΎ ΡΠ°ΡΡΠΎΡΠ° ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ° ΠΠ°ΡΡΠΈΠ½Π°-ΠΠ΅Π»Π»Π° Π² ΠΎΠ±ΡΠ΅ΠΉ ΠΏΠΎΠΏΡΠ»ΡΡΠΈΠΈ ΠΌΠ°Π»ΡΡΠΈΠΊΠΎΠ² ΡΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅Ρ 0,05−0,025%, Π° ΡΡΠ΅Π΄ΠΈ ΡΠΌΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ ΠΎΡΡΡΠ°Π»ΡΡ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² ΠΌΡΠΆΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΎΠ»Π° Π΅Π³ΠΎ ΡΠ°ΡΡΠΎΡΠ° Π·Π½Π°ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ Π²ΡΡΠ΅ ΠΈ ΠΊΠΎΠ»Π΅Π±Π»Π΅ΡΡΡ, ΠΏΠΎ ΡΠ°Π·Π½ΡΠΌ Π΄Π°Π½Π½ΡΠΌ, ΠΎΡ 1,6 Π΄ΠΎ 22%. ΠΠΎΠ²ΡΠ΅ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡΠΈ Π΄Π»Ρ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠΈ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ° ΠΠ°ΡΡΠΈΠ½Π°-ΠΠ΅Π»Π»Π° ΠΏΠΎΡΠ²ΠΈΠ»ΠΈΡΡ Ρ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠ΅ΠΌ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»ΡΡΠ½ΠΎ-Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΎΠ² ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ. ΠΠΊΠ°Π·Π°Π»ΠΎΡΡ, ΡΡΠΎ ΠΏΡΠΈΡΠΈΠ½ΠΎΠΉ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ° ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠΊΡΠΏΠ°Π½ΡΠΈΡ ΡΡΠΈΠ½ΡΠΊΠ»Π΅ΠΎΡΠΈΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΎΠ²ΡΠΎΡΠ° CGG Π² Π³Π΅Π½Π°Ρ FMR1 ΠΈ FMR2. ΠΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΎΠΎΠ±ΡΠ΅Π½ΠΈΠΉ ΠΏΠΎΠ΄ΡΠ²Π΅ΡΠΆΠ΄Π°ΡΡ ΠΎΠ±ΡΠΈΠΉ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΠΎΠΏΡΡ ΠΎ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎΡΡΠΈ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π° Ρ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² Ρ Π½Π΅ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ, Π½Π΅ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠΌΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΎΡΡΡΠ°Π»ΠΎΡΡΡΡ Π΄Π»Ρ Π²ΡΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ Π°Π½Π΅ΡΠΏΠ»ΠΎΠΈΠ΄ΠΈΠΈ ΠΏΠΎ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΡΠΌ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΠ°ΠΌ ΠΈ FRA-X. Π ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ Π. Battaglia ΠΈ ΡΠΎΠ°Π²Ρ. Ρ 10,2% Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ Ρ Π·Π°Π΄Π΅ΡΠΆΠΊΠ°ΠΌΠΈ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ Π±ΡΠ»Π° Π²ΡΡΠ²Π»Π΅Π½Π° Π°Π½Π΅ΡΠΏΠ»ΠΎΠΈΠ΄ΠΈΡ, Π° Ρ 5,1% Π±ΡΠ»Π° Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π° FRA-X. Π. Khalifa ΠΈ ΡΠΎΠ°Π²Ρ. ΠΎΠ±ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π»ΠΈ 1205 ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² Ρ ΡΠΌΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΎΡΡΡΠ°Π»ΠΎΡΡΡΡ ΠΈ Π²ΡΡΠ²ΠΈΠ»ΠΈ ΡΡΠ΅Π΄ΠΈ Π½ΠΈΡ 8 ΠΌΠ°Π»ΡΡΠΈΠΊΠΎΠ² Ρ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠΎΠΌ ΠΠ»Π°ΠΉΠ½ΡΠ΅Π»ΡΡΠ΅ΡΠ° ΠΈ 3 ΠΌΠ°Π»ΡΡΠΈΠΊΠΎΠ² Ρ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠΎΠΌ FRA-Π₯. Π 1999 Π³. Π²ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΠ΅ Π±ΡΠ»Π° ΠΎΠΏΠΈΡΠ°Π½Π°, Π° Π·Π°ΡΠ΅ΠΌ ΠΏΠΎΠ΄ΡΠ²Π΅ΡΠΆΠ΄Π΅Π½Π° Π΄ΡΡΠ³ΠΈΠΌΠΈ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡΠΌΠΈ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΡ Π² Π³Π΅Π½Π΅ ΠΌΠ΅ΡΠΈΠ»-CpG ΡΠ²ΡΠ·ΡΠ²Π°ΡΡΠ΅Π³ΠΎ Π±Π΅Π»ΠΊΠ° 2 (MECP2), Π²ΡΠ·ΡΠ²Π°ΡΡΠ°Ρ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Π Π΅ΡΡΠ°.
Π’Π°ΠΊΠΈΠΌ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠΌ Π΄Π»Ρ Π²ΡΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΉ, Π² Π½Π°ΡΡΠΎΡΡΠ΅Π΅ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ, ΡΡΠ°Π»ΠΈ ΡΠΈΡΠΎΠΊΠΎ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΠΎΠ²Π°ΡΡ Π½Π΅ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ ΡΠΈΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅, Π½ΠΎ ΠΈ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»ΡΡΠ½ΠΎ-ΡΠΈΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄Ρ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΉ. ΠΡΠΎ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΡΠ΅Ρ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎ ΠΈΠ·ΡΡΠΈΡΡ ΠΏΡΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΡ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ.
1.2 ΠΠ΅Π½ΠΎΠΌΠ½ΡΠΉ ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠ½Π³
Π ΡΠ΅ΡΠ΅Π΄ΠΈΠ½Π΅ XIX Π². ΠΡΠ΅Π³ΠΎΡ ΠΠ΅Π½Π΄Π΅Π»Ρ Π² ΡΠ²ΠΎΠΈΡ ΠΎΠΏΡΡΠ°Ρ ΠΏΠΎ ΡΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΡ Π³ΠΎΡΠΎΡ Π° ΡΠ΄Π΅Π»Π°Π» Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅, ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠ΅ Π²ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²ΠΈΠΈ ΡΡΠ°Π»ΠΎ Π½Π°ΡΡΠΎΡΡΠ΅ΠΉ Π°ΠΊΡΠΈΠΎΠΌΠΎΠΉ Π΄Π»Ρ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΠΊΠΎΠ². ΠΠ½ ΠΎΠ±Π½Π°ΡΡΠΆΠΈΠ», ΡΡΠΎ, Π΅ΡΠ»ΠΈ ΡΠΊΡΠ΅ΡΡΠΈΡΡ Π³ΠΎΠΌΠΎΠ·ΠΈΠ³ΠΎΡΠ½ΠΎΠ΅ ΡΠ°ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅, ΠΈΠΌΠ΅ΡΡΠ΅Π΅ Π³Π»Π°Π΄ΠΊΠΈΠ΅ ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π°, ΠΈ Π³ΠΎΠΌΠΎΠ·ΠΈΠ³ΠΎΡΠ½ΠΎΠ΅ ΡΠ°ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ ΠΌΠΎΡΡΠΈΠ½ΠΈΡΡΡΠΌΠΈ ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π°ΠΌΠΈ, Π² ΠΏΠΎΡΠΎΠΌΡΡΠ²Π΅ Π²ΡΠ΅ ΡΠ°ΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π±ΡΠ΄ΡΡ ΠΎΠ΄ΠΈΠ½Π°ΠΊΠΎΠ²ΡΠΌΠΈ ΠΈ Π΄Π°Π΄ΡΡ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ Π³Π»Π°Π΄ΠΊΠΈΠ΅ ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π°. ΠΡΠΎΡ ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°Ρ Π½Π΅ Π·Π°Π²ΠΈΡΠ΅Π» ΠΎΡ ΡΠΎΠ³ΠΎ, Ρ ΠΊΠ°ΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ· ΡΠ°ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠΈ, Π²Π·ΡΡΡΡ Π΄Π»Ρ ΡΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΡ, — ΠΌΡΠΆΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΆΠ΅Π½ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ — ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π° Π±ΡΠ»ΠΈ Π³Π»Π°Π΄ΠΊΠΈΠΌΠΈ. Π’Π°ΠΊ ΠΠ΅Π½Π΄Π΅Π»Ρ ΠΎΡΠΊΡΡΠ» ΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠΏ ΡΠΊΠ²ΠΈΠ²Π°Π»Π΅Π½ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ ΡΠ΅ΡΠΈΠΏΡΠΎΠΊΠ½ΡΡ ΡΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠΉ: Ρ ΠΏΠΎΡΠΎΠΌΡΡΠ²Π° Π³Π΅Π½ Π΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠ½Π°ΠΊΠΎΠ²ΠΎ Π½Π΅Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΠΌΠΎ ΠΎΡ ΡΠΎΠ³ΠΎ, ΠΎΡ ΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ· ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»Π΅ΠΉ ΠΎΠ½ ΡΠ½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½.
Π’ΡΡΠ΄Π½ΠΎ ΠΏΠ΅ΡΠ΅ΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΡΡ Π·Π½Π°ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΡΠΎΠ³ΠΎ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ ΠΠ΅Π½Π΄Π΅Π»Ρ Π² ΠΈΡΡΠΎΡΠΈΠΈ ΠΈ ΠΏΡΠ°ΠΊΡΠΈΠΊΠ΅ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΠΊΠΈ. ΠΡΠ»ΠΎ ΡΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²Π»Π΅Π½ΠΎ, ΡΡΠΎ ΡΠ°ΠΊΠΎΠΉ Π·Π°ΠΊΠΎΠ½ΠΎΠΌΠ΅ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ΡΠΈΠ½ΡΠ΅ΡΡΡ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΎΠ΅ ΡΠΈΡΠ»ΠΎ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² — Π½Π΅ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ Ρ Π³ΠΎΡΠΎΡ Π°, Π½ΠΎ ΠΈ Ρ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΡ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠ².
ΠΡΠΊΠ»ΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΈΠ· ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΠ»Π° ΠΈΠ΄Π΅Π½ΡΠΈΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ Π³ΠΈΠ±ΡΠΈΠ΄ΠΎΠ² ΠΏΡΠΈ ΡΠ΅ΡΠΈΠΏΡΠΎΠΊΠ½ΡΡ ΡΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΡΡ (Ρ. Π΅. ΡΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΡΡ ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρ Π΄Π²ΡΠΌΡ ΡΠΎΡΠΌΠ°ΠΌΠΈ, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° ΠΊΠ°ΠΆΠ΄Π°Ρ ΠΈΠ· Π½ΠΈΡ Π² ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΌ ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅ Π±Π΅ΡΠ΅ΡΡΡ Π² ΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈ, Π° Π² Π΄ΡΡΠ³ΠΎΠΌ — Π² ΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅ ΠΎΡΡΠ°) Π² Π΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ ΠΈΠ·Π²Π΅ΡΡΠ½Ρ Π΄Π°Π²Π½ΠΎ, ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, ΠΈΡ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π±ΡΠ»ΠΎ ΠΎΡΠ½Π΅ΡΡΠΈ ΠΊ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΌΡ ΠΈΠ· Π΄Π²ΡΡ ΠΊΠ»Π°ΡΡΠΎΠ². ΠΠ΅ΡΠ²ΡΠΉ ΡΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΡΡ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»ΡΡΡΡΡ Π³Π΅Π½Π°ΠΌΠΈ, ΡΠ°ΡΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½Π½ΡΠΌΠΈ Π² ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΡΡ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΠ°Ρ : Ρ ΡΠ°ΠΌΠΎΠΊ ΠΌΠ»Π΅ΠΊΠΎΠΏΠΈΡΠ°ΡΡΠΈΡ Π² ΡΠ΄ΡΠ°Ρ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠΊ ΠΈΠΌΠ΅Π΅ΡΡΡ ΠΏΠΎ Π΄Π²Π΅ Π₯-Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΡ, Ρ ΡΠ°ΠΌΡΠΎΠ² — ΠΏΠΎ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ Π₯ΠΈ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ Π£-Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΠ΅. ΠΠ°ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Ρ, ΡΠ²Π΅ΡΠΎΠ²Π°Ρ ΡΠ»Π΅ΠΏΠΎΡΠ° ΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΡΠΈΠ»ΠΈΡ ΡΠ²ΡΠ·Π°Π½Ρ Ρ Π³Π΅Π½Π°ΠΌΠΈ X-Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΡ. ΠΠ°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΡΡΠΈΡ ΡΡΠ΅ΠΏΠ»Π΅Π½Π½ΡΡ Ρ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΌ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² ΠΏΠΎΠ΄ΡΠΈΠ½ΡΠ΅ΡΡΡ Π²ΠΏΠΎΠ»Π½Π΅ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΡΠΌ ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΠ»Π°ΠΌ, ΡΠΎΠ³Π»Π°ΡΠ½ΠΎ ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠΌ Π³ΠΈΠ±ΡΠΈΠ΄Ρ Π² ΡΠ΅ΡΠΈΠΏΡΠΎΠΊΠ½ΡΡ ΡΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΡΡ Π½Π΅ ΠΎΠ±ΡΠ·Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ ΠΈΠ΄Π΅Π½ΡΠΈΡΠ½Ρ. Π Π°ΡΡΠΌΠΎΡΡΠΈΠΌ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Ρ: Ρ ΠΎΡΡΠ°-Π΄Π°Π»ΡΡΠΎΠ½ΠΈΠΊΠ° ΠΈ Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠΎ ΡΡΠΎΠΌΡ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΡ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈ Π½ΠΈ ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ ΠΈΠ· ΡΡΠ½ΠΎΠ²Π΅ΠΉ Π½Π΅ Π±ΡΠ΄Π΅Ρ Π΄Π°Π»ΡΡΠΎΠ½ΠΈΠΊΠΎΠΌ. ΠΡΠ»ΠΈ ΠΌΠ°ΡΡ ΡΡΡΠ°Π΄Π°Π΅Ρ Π΄Π°Π»ΡΡΠΎΠ½ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠΌ, Π° ΠΎΡΠ΅Ρ Π½Π΅Ρ, ΡΠΎ Π²ΡΠ΅ ΡΡΠ½ΠΎΠ²ΡΡ ΠΎΠΊΠ°ΠΆΡΡΡΡ Π΄Π°Π»ΡΡΠΎΠ½ΠΈΠΊΠ°ΠΌΠΈ. Π ΠΎΠ±ΠΎΠΈΡ ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΡ Π΄ΠΎΡΠ΅ΡΠΈ Π±ΡΠ΄ΡΡ Π½Π΅ΡΡΠΈ Π³Π΅Π½, ΠΎΠ±ΡΡΠ»ΠΎΠ²Π»ΠΈΠ²Π°ΡΡΠΈΠΉ Π΄Π°Π»ΡΡΠΎΠ½ΠΈΠ·ΠΌ, Π½ΠΎ ΠΈΠΌΠ΅ΡΡ Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ΅ Π·ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅. ΠΠ°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ², ΡΡΠ΅ΠΏΠ»Π΅Π½Π½ΡΡ Ρ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΌ, Π·Π°Π²ΠΈΡΡΡ ΠΎΡ ΠΏΠΎΠ»Π° ΠΏΠΎΡΠΎΠΌΠΊΠ°, Π½ΠΎ Π½Π΅ ΡΠ²ΡΠ·Π°Π½Ρ Π½Π΅ΠΏΠΎΡΡΠ΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ Ρ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΌ ΡΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»Ρ, ΠΎΡ ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊ.
ΠΡΠΎΡΠΎΠΉ ΠΊΠ»Π°ΡΡ Π½Π΅ΡΠΊΠ²ΠΈΠ²Π°Π»Π΅Π½ΡΠ½ΡΡ ΡΠ΅ΡΠΈΠΏΡΠΎΠΊΠ½ΡΡ ΡΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠΉ Π²ΠΊΠ»ΡΡΠ°Π΅Ρ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ, ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»ΡΠ΅ΠΌΡΠ΅ Π²Π½Π΅ΡΠ΄Π΅ΡΠ½ΡΠΌΠΈ Π³Π΅Π½Π°ΠΌΠΈ. ΠΠ΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΡΠ½ΡΠ΅ ΠΎΡΠ³Π°Π½Π΅Π»Π»Ρ — ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΈ Π² ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡΠ½ΡΡ , ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΈ ΠΈ Ρ Π»ΠΎΡΠΎΠΏΠ»Π°ΡΡΡ Π² ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠ°Ρ ΡΠ°ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠΉ — ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°ΡΡ ΡΠ²ΠΎΠ΅ΠΉ ΡΠΎΠ±ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΈΠ½ΡΠΎΡΠΌΠ°ΡΠΈΠ΅ΠΉ. ΠΡΠΈ ΠΎΡΠ³Π°Π½Π΅Π»Π»Ρ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π΄Π°ΡΡΡΡ ΠΈΠ· ΠΏΠΎΠΊΠΎΠ»Π΅Π½ΠΈΡ Π² ΠΏΠΎΠΊΠΎΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ ΡΠΈΡΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠΎΠΉ ΡΠΉΡΠ΅ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠΊ ΠΈ ΠΏΠΎΡΡΠΎΠΌΡ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΡΡ ΠΈΡΠΊΠ»ΡΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ ΠΏΠΎ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠΉ Π»ΠΈΠ½ΠΈΠΈ. Π’Π°ΠΊΠΎΠ² Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅Ρ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΡΠ²Π΅ΡΠ° Π»ΠΈΡΡΡΠ΅Π² Ρ Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ ΡΠ°ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠΉ, Π° ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°, ΠΈΠ·Π²Π΅ΡΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΎΠ΄ Π½Π°Π·Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ½ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΎΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΠΈ. ΠΡΠΈ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΌ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ Π·ΠΈΠ³ΠΎΡΠ°, ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΡΡΡΠ°ΡΡΡ Π² ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠ΅ ΡΠ»ΠΈΡΠ½ΠΈΡ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΡΡ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠΊ, ΠΏΠΎΠ»ΡΡΠ°Π΅Ρ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΈ ΠΈ ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°ΡΡΡΡΡ Π² Π½ΠΈΡ ΠΌΡΠΠΠ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ ΡΠ΅ΡΠ΅Π· ΡΠΉΡΠ΅ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΡ.
ΠΠ΅Π΄Π°Π²Π½ΠΎ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΠΊΠΈ ΠΈ ΡΠΌΠ±ΡΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈ ΠΎΠΏΠΈΡΠ°Π»ΠΈ ΡΡΠ΅ΡΡΠ΅ ΠΈΡΠΊΠ»ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ — ΡΡΠΎ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ½ΡΠΉ ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠ½Π³, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° ΠΎΠ±Π° ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»Ρ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π΄Π°ΡΡ ΠΏΠΎΡΠΎΠΌΠΊΠ°ΠΌ ΡΠΎΠ²Π΅ΡΡΠ΅Π½Π½ΠΎ ΠΈΠ΄Π΅Π½ΡΠΈΡΠ½ΡΠ΅ Π³Π΅Π½Ρ, Π½ΠΎ ΡΡΠΈ Π³Π΅Π½Ρ Π½Π΅ΡΡΡ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΠΎΡΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΠΎΠΊ ΠΏΠΎΠ»Π° ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»Π΅ΠΉ, Ρ. Π΅. ΠΎΡΡΠΎΠ²ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΈ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΈΠ΅ Π³Π΅Π½Ρ Π°ΠΊΡΠΈΠ²ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Ρ ΠΈΠ»ΠΈ ΡΡΠΏΡΠ΅ΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Ρ Π²ΠΎ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ Π³Π°ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Π° ΠΏΠΎ-ΡΠ°Π·Π½ΠΎΠΌΡ. Π’Π°ΠΊΠΈΠΌ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠΌ, Π² Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΡ Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎ, ΠΎΡ ΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ· ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»Π΅ΠΉ ΡΠ½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ Π³Π΅Π½. Π‘ΡΡΡ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠ½Π³Π° Π·Π°ΠΊΠ»ΡΡΠ°Π΅ΡΡΡ Π² ΡΠΎΠΌ, ΡΡΠΎ Π³Π΅Π½Ρ, ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π΄Π°Π²Π°Π΅ΠΌΡΠ΅ ΠΏΠΎΡΠΎΠΌΡΡΠ²Ρ, Π½Π΅ΡΡΡ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ «ΠΎΡΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΠΎΠΊ» ΠΏΠΎΠ»Π° ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»Ρ, Ρ. Π΅. ΠΎΡΡΠΎΠ²ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΈ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΈΠ΅ Π³Π΅Π½Ρ ΠΌΠ°ΡΠΊΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Ρ ΠΏΠΎ-ΡΠ°Π·Π½ΠΎΠΌΡ; ΠΏΡΠΈΡΠ΅ΠΌ ΡΡΠΈ «ΠΎΡΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΠΊΠΈ» Π²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΡΠ΅ ΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π±ΡΡΡ «ΡΡΠ΅ΡΡΡ». ΠΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²ΠΈΠ΅ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠ½Π³Π° ΠΏΠΎΡΠΎΠΌΠΊΠΈ, ΠΏΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ²ΡΠΈΠ΅ ΠΌΠ°ΡΠΊΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠ΅ Π³Π΅Π½Ρ ΠΎΡ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈ, ΠΎΡΠ»ΠΈΡΠ°ΡΡΡΡ ΠΎΡ ΡΠ΅Ρ , ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΡΠ½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π»ΠΈ ΡΠ°ΠΊΠΈΠ΅ Π³Π΅Π½Ρ ΠΎΡ ΠΎΡΡΠ°. ΠΡΡΠ³ΠΈΠΌΠΈ ΡΠ»ΠΎΠ²Π°ΠΌΠΈ, Π² Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΡ Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎ, ΠΎΡ ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ· ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»Π΅ΠΉ ΡΠ½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ Π³Π΅Π½ [1, 3].
ΠΠ½ΠΎΠ³ΠΈΠ΅ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°ΡΠ΅Π»ΠΈ ΠΏΡΡΠ°Π»ΠΈΡΡ ΡΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²ΠΈΡΡ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»ΡΡΠ½ΡΡ ΠΏΡΠΈΡΠΎΠ΄Ρ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠ½Π³Π°, ΠΎΠ±Π΅ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ²Π°ΡΡΠΈΠ΅ Π΅Π³ΠΎ ΠΌΠ΅Ρ Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΡ, Π° ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΡΠΈΡΠ»ΠΎ ΠΈ ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΈ ΠΌΠ°ΡΠΊΠΈΡΡΠ΅ΠΌΡΡ Π³Π΅Π½ΠΎΠ². ΠΠ»Π°Π³ΠΎΠ΄Π°ΡΡ ΡΡΠΎΠΌΡ ΡΠ΄Π΅Π»Π°Π½ΠΎ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ Π·Π°ΠΌΠ΅ΡΠ°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΎΡΠΊΡΡΡΠΈΠΉ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΡΠ°ΡΡΠΈΡΡΡΡ ΠΏΠΎΠ½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΠ΅ ΡΡΠ΄Π° ΡΠ°ΠΊΠΎΠ²ΡΡ ΠΈ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ, Π° ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΉ. ΠΠ·ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠ½Π³Π°, Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ, ΠΎΡΠΊΡΠΎΠ΅Ρ ΡΡΠΎ-ΡΠΎ Π½ΠΎΠ²ΠΎΠ΅ ΠΈ Π² Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ², ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ Π²ΠΏΠΎΠ»Π½Π΅ ΡΠ΄ΠΎΠ²Π»Π΅ΡΠ²ΠΎΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ ΠΎΠ±ΡΡΡΠ½ΡΡΡΡΡ Π² ΡΠ°ΠΌΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΌΠ΅Π½Π΄Π΅Π»Π΅Π²ΡΠΊΠΎΠΉ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΠΊΠΈ.
Π’Π΅ΡΠΌΠΈΠ½ «ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠ½Π³» (imprint — ΠΎΡΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΠΎΠΊ) Π²ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΠ΅ ΠΏΡΠ΅Π΄Π»ΠΎΠΆΠΈΠ» Π² 1960 Π³. Π₯. ΠΡΠΎΡΠ· ΠΈΠ· ΠΠΎΠ»ΡΠΌΠ±ΠΈΠΉΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ½ΠΈΠ²Π΅ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠ° Π‘Π¨Π Π΄Π»Ρ ΠΎΠΏΠΈΡΠ°Π½ΠΈΡ ΡΠ΅Π»Π΅ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΠΉ ΡΠ»ΠΈΠΌΠΈΠ½Π°ΡΠΈΠΈ ΠΎΡΡΠΎΠ²ΡΠΊΠΈΡ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌ Ρ Π½Π°ΡΠ΅ΠΊΠΎΠΌΡΡ .
ΠΠ΅Π½ΠΎΠΌΠ½ΡΠΉ ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠ½Π³ Π½Π°Π·ΡΠ²Π°ΡΡ ΡΠΏΠΈΠ³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌ ΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ, ΠΏΠΎΠ΄ΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ²Π°Ρ ΡΡΠΈΠΌ, ΡΡΠΎ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΡΡ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΡ Π³Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡΠΈ, ΠΎΠ±ΡΡΠ»ΠΎΠ²Π»Π΅Π½Π½ΡΠ΅ ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»ΡΡΠΊΠΈΠΌ ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΡ ΡΡΠ°Π³ΠΌΠ΅Π½ΡΠΎΠ², Π° Π½Π΅ ΡΡΡΡΠΊΡΡΡΠ½ΡΠ΅ ΠΏΠ΅ΡΠ΅ΡΡΡΠΎΠΉΠΊΠΈ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ°Π»Π° (ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ).
Π’Π°ΠΊΠΈΠΌ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠΌ, Π² Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ ΡΡΠ°ΡΡΠΊΠ°Ρ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ°, ΠΏΠΎΠ΄Π²Π΅ΡΠΆΠ΅Π½Π½ΡΡ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ½ΠΎΠΌΡ ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠ½Π³Ρ, ΡΠΊΡΠΏΡΠ΅ΡΡΠΈΡΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ ΠΎΡΡΠΎΠ²ΡΠΊΠΈΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΈΠΉ Π°Π»Π»Π΅Π»Ρ, Ρ. Π΅. Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°Π΅ΡΡΡ ΠΌΠΎΠ½ΠΎΠ°Π»Π»Π΅Π»ΡΠ½Π°Ρ ΡΠΊΡΠΏΡΠ΅ΡΡΠΈΡ ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΡ Π³Π΅Π½ΠΎΠ² (Π³Π΅Π½ΠΎΠ², ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ Π΄ΠΈΡΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎ ΡΠΊΡΠΏΡΠ΅ΡΡΠΈΡΡΡΡΡΡ Π² Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΠΌΠΎΡΡΠΈ ΠΎΡ ΠΎΡΡΠΎΠ²ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ) Π² ΠΎΡΠ»ΠΈΡΠΈΠ΅ ΠΎΡ ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΠΎΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π»Π»Π΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ. ΠΡΠΈΡΠ΅ΠΌ, Π΅ΡΠ»ΠΈ ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΈΠΉ Π³Π΅Π½, ΡΠΎ ΡΠΊΡΠΏΡΠ΅ΡΡΠΈΡΡΠ΅ΡΡΡ ΠΎΡΡΠΎΠ²ΡΠΊΠΈΠΉ Π°Π»Π»Π΅Π»Ρ ΠΈ Π½Π°ΠΎΠ±ΠΎΡΠΎΡ. ΠΠ°Π»ΠΈΡΠΈΠ΅ ΡΠ°ΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π° ΡΠ΅Π³ΡΠ»ΡΡΠΈΠΈ ΡΠ°Π±ΠΎΡΡ Π³Π΅Π½ΠΎΠ² ΡΠ²ΠΈΠ΄Π΅ΡΠ΅Π»ΡΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ ΠΎ Π½Π΅ΡΠΊΠ²ΠΈΠ²Π°Π»Π΅Π½ΡΠ½ΠΎΠΌ Π²ΠΊΠ»Π°Π΄Π΅ ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»Π΅ΠΉ Π² ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΎΠ½ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ° ΠΏΠΎΡΠΎΠΌΠΊΠΎΠ², Π° ΡΠ΅Π½ΠΎΡΠΈΠΏΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ, ΠΊΠΎΠ½ΡΡΠΎΠ»ΠΈΡΡΠ΅ΠΌΡΠ΅ ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠΌΠΈ Π»ΠΎΠΊΡΡΠ°ΠΌΠΈ, ΠΌΠΎΠ³ΡΡ ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ Π² ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠ΅ Π½Π΅ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΉ Π³Π΅Π½ΠΎΠ², Π½ΠΎ ΠΈ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠΏΠΈΠ³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ°ΠΌΠΌΡ ΡΠ΅Π³ΡΠ»ΡΡΠΈΠΈ Π³Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΡΠΊΡΠΏΡΠ΅ΡΡΠΈΠΈ.
ΠΠ΅Π½ΠΎΠΌΠ½ΡΠΉ ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠ½Π³ Π·Π°Π½ΠΈΠΌΠ°Π΅Ρ ΠΎΡΠΎΠ±ΠΎΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΡΠΎ ΡΡΠ΅Π΄ΠΈ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΌΠ΅Ρ Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠ² ΡΠ΅Π³ΡΠ»ΡΡΠΈΠΈ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡΠΈ Π³Π΅Π½ΠΎΠ² Π½Π° ΡΠ°Π½Π½ΠΈΡ ΡΡΠ°Π΄ΠΈΡΡ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ, ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄Ρ ΠΊ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠΈΡΠΌ Π² ΡΠΊΡΠΏΡΠ΅ΡΡΠΈΠΈ Π³ΠΎΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ½ΡΡ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΈΡ ΠΈ ΠΎΡΡΠΎΠ²ΡΠΊΠΈΡ Π°Π»Π»Π΅Π»Π΅ΠΉ.
ΠΠ΅ΡΠ²ΠΎΠ½Π°ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ «ΠΎΡΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΠΎΠΊ», ΡΠΎΠ·Π΄Π°Π½Π½ΡΠΉ Π² ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΡΡ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠ°Ρ , ΡΠ»ΡΠΆΠΈΡ ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π΄Π»Ρ Π΄Π°Π»ΡΠ½Π΅ΠΉΡΠΈΡ ΠΌΠΎΠ΄ΠΈΡΠΈΠΊΠ°ΡΠΈΠΉ Π² ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠ΅ Π²Π·Π°ΠΈΠΌΠΎΠ΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΠΈΠΉ ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρ ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»ΡΡΠΊΠΈΠΌΠΈ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ°ΠΌΠΈ ΠΈ ΡΠΈΡΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌΠΈ ΡΠ°ΠΊΡΠΎΡΠ°ΠΌΠΈ ΡΠΉΡΠ΅ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠΈ Π²ΠΎ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ ΡΠΎΡΠΌΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΏΡΠΎΠ½ΡΠΊΠ»Π΅ΡΡΠ° (Π°Π²ΡΠΎΠ½ΠΎΠΌΠ½ΠΎΠ΅ ΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΉΡΠ΅ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠΈ ΠΈ ΡΠΏΠ΅ΡΠΌΠ°ΡΠΎΠ·ΠΎΠΈΠ΄Π° Π² Π·ΠΈΠ³ΠΎΡΠ΅).
ΠΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΠΈΠ΅ ΡΠΏΠΈΠ³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΠ΄ΠΈΡΠΈΠΊΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ ΠΏΡΠΈΠ²Π΅ΡΡΠΈ ΠΊ ΡΠΎΠΌΡ, ΡΡΠΎ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΡ Π² ΡΠΊΡΠΏΡΠ΅ΡΡΠΈΠΈ Π³Π΅Π½ΠΎΠ² Π±ΡΠ΄ΡΡ ΡΡΠ°Π±ΠΈΠ»ΡΠ½ΠΎ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π΄Π°Π²Π°ΡΡΡΡ Π² ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡΠ΅ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΡΠ½ΡΡ ΠΏΠΎΠΊΠΎΠ»Π΅Π½ΠΈΠΉ. ΠΠ΅Π½ΠΎΠΌΠ½ΡΠΉ ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠ½Π³, Π½Π°ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Ρ, ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½ΡΡΡ Π΄ΠΎΠ·Ρ Π³Π΅Π½ΠΎΠ², ΠΊΠΎΠ½ΡΡΠΎΠ»ΠΈΡΡΡΡΠΈΡ ΡΠΎΡΡ ΡΠΌΠ±ΡΠΈΠΎΠ½Π°, ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΡΠ½ΡΡ ΠΏΡΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΡ ΠΈ Π΄ΠΈΡΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΡΠΈΡΠΎΠ²ΠΊΡ.
ΠΠ·ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠ½Π³Π° Ρ ΠΌΠ»Π΅ΠΊΠΎΠΏΠΈΡΠ°ΡΡΠΈΡ Π½Π°ΡΠ°Π»ΠΎΡΡ Π² Π½Π°ΡΠ°Π»Π΅ 80-Ρ Π³ΠΎΠ΄ΠΎΠ² XX Π². ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ ΠΎΠΏΡΡΠΎΠ² Π½Π° ΠΌΡΡΠ°Ρ , ΠΏΡΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½Π½ΡΡ ΠΠΆ. ΠΠ°ΠΊ ΠΡΠ°ΡΠΎΠΌ, Π. Π‘ΠΎΠ»ΡΠ΅ΡΠΎΠΌ ΠΈ Π. Π‘ΡΡΠ°Π½ΠΈ (ΡΠΈΡ. 1).
ΠΠ²ΡΠΎΡΡ ΡΠ°Π·ΡΠ°Π±ΠΎΡΠ°Π»ΠΈ ΡΠΎΠ½ΠΊΠΈΠΉ ΠΌΠΈΠΊΡΠΎΡ ΠΈΡΡΡΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΎΡΠ° ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΡΠ½ΡΡ ΡΠ΄Π΅Ρ ΠΌΡΡΠΈΠ½ΡΡ ΡΠΌΠ±ΡΠΈΠΎΠ½ΠΎΠ² Π² ΡΡΠ°Π΄ΠΈΠΈ ΠΏΡΠΎΠ½ΡΠΊΠ»Π΅ΡΡΠΎΠ² ΠΈ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π»ΠΈ, ΡΡΠΎ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΠ½ΡΡ Π½Π°Π±ΠΎΡΠΎΠ² ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ ΠΎΡ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ· ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»Π΅ΠΉ ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ ΠΊ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡΠ° ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ.
ΠΠΊΠ°Π·Π°Π»ΠΎΡΡ, ΡΡΠΎ ΠΎΡΡΠΎΠ²ΡΠΊΠΈΠΉ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ Π²ΠΊΠ»Π°Π΄ Π²Π°ΠΆΠ΅Π½ Π΄Π»Ρ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΏΠ»Π°ΡΠ΅Π½ΡΡ, Π° ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΈΠΉ Π²ΠΊΠ»Π°Π΄ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌ Π΄Π»Ρ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΡΠ΅Π»Π° ΡΠΌΠ±ΡΠΈΠΎΠ½Π°. ΠΠ°Π»Π΅Π΅ Π±ΡΠ»ΠΎ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΎ, ΡΡΠΎ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ°ΡΡΠΈ ΠΈΠ½Π΄ΠΈΠ²ΠΈΠ΄ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠ΅Π»ΠΎΠΉ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΡ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ ΠΎΡ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ· ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»Π΅ΠΉ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡΡ ΠΊ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΌΡ ΡΠ΅Π½ΠΎΡΠΈΠΏΡ.
Π ΠΈΡ. 1 ΠΠ΅Π½ΠΎΠΌΠ½ΡΠΉ ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠ½Π³ Ρ ΠΌΡΡΠ΅ΠΉ
Π ΠΈΡ. 2 ΠΠ΅Π½ΠΎΠΌΠ½ΡΠΉ ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠ½Π³ Ρ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°
Π’Π°ΠΊΠΈΠΌ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠΌ, Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ½ΡΠΉ ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠ½Π³ ΡΠΎΡΡΠΎΠΈΡ Π² ΡΠΎΠΌ, ΡΡΠΎ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΡ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΡΡ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠΊ (ΡΠΏΠ΅ΡΠΌΠ°ΡΠΎΠ·ΠΎΠΈΠ΄ΠΎΠ² ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠΉΡΠ΅ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠΊ) ΠΈΠ½Π΄ΠΈΠ²ΠΈΠ΄Π° ΠΏΡΠΈΠΎΠ±ΡΠ΅ΡΠ°ΡΡ «ΠΎΡΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΠΎΠΊ» Π΅Π³ΠΎ ΠΏΠΎΠ»Π° (ΡΠΈΡ. 2). ΠΠΎΡΠΎΠΌΡΡΠ²ΠΎ ΠΏΠΎΠ»ΡΡΠ°Π΅Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ Π½Π°Π±ΠΎΡ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌ Ρ ΠΎΡΡΠΎΠ²ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΌΠ°ΡΠΊΠΈΡΠΎΠ²ΠΊΠΎΠΉ Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ Π³Π΅Π½ΠΎΠ², Π° Π΄ΡΡΠ³ΠΎΠΉ — Ρ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠΉ. ΠΡΠΈ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ Ρ ΠΏΠΎΡΠΎΠΌΠΊΠ° ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΡΡ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠΊ ΠΏΡΠ΅ΠΆΠ½ΠΈΠΉ «ΠΎΡΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΠΎΠΊ» ΡΡΠΈΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΠΈ ΡΡΠΈ Π³Π΅Π½Ρ ΠΌΠ°ΡΠΊΠΈΡΡΡΡΡΡ Π² ΡΠΎΠΎΡΠ²Π΅ΡΡΡΠ²ΠΈΠΈ Ρ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΌ Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΎΡΠΎΠ±ΠΈ.
1.3 ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠ½Π³Π°
ΠΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠ½Π³Π° ΡΠ΄ΠΈΠ²ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠΌ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠΌ ΡΠ²ΡΠ·Π°Π½Ρ Ρ Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠΌΠΈ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡΠΌΠΈ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°. ΠΠ΅ΠΎΠΆΠΈΠ΄Π°Π½Π½ΠΎ ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π»ΠΎΡΡ, ΡΡΠΎ Π² ΠΏΡΠΈΡΠΎΠ΄Π΅ ΡΠΆΠ΅ ΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²ΡΡΡ ΠΏΠ°ΡΠ°Π»Π»Π΅Π»ΠΈ ΡΠ΅ΠΌ ΡΠΊΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΌ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΡΠΌ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π»ΠΈ Ρ ΠΌΡΡΠ΅ΠΉ. ΠΠ΅Π΄Π°Π²Π½ΠΎ Π . ΠΠΈΠΊΠΎΠ»Π»Ρ ΠΈ Π΅Π³ΠΎ ΠΊΠΎΠ»Π»Π΅Π³ΠΈ ΠΈΠ· ΠΠ΅Π΄ΠΈΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠΉ ΡΠΊΠΎΠ»Ρ ΠΠ°ΡΠ²Π°ΡΠ΄ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ½ΠΈΠ²Π΅ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠ° ΡΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²ΠΈΠ»ΠΈ, ΡΡΠΎ Ρ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΡ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ Ρ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠΎΠ² ΠΡΠ°Π΄Π΅ΡΠ°—ΠΠΈΠ»Π»ΠΈ ΠΎΠ±Π΅ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΡ 15 ΡΠ½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½Ρ ΠΎΡ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈ.
Π . ΠΠΈΠΊΠΎΠ»Π»Ρ, ΠΠΆ. ΠΠ½ΠΎΠ»Π» (ΡΠΎΠΆΠ΅ ΡΠΎΡΡΡΠ΄Π½ΠΈΠΊ ΠΠ°ΡΠ²Π°ΡΠ΄ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ½ΠΈΠ²Π΅ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠ°) ΠΈ Π§. Π£ΠΈΠ»ΡΡΠΌΡ ΠΈΠ· Π€Π»ΠΎΡΠΈΠ΄ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ½ΠΈΠ²Π΅ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠ° ΠΎΠ±Π½Π°ΡΡΠΆΠΈΠ»ΠΈ ΡΠ²ΡΠ·Π°Π½Π½ΡΡ Ρ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ½ΡΠΌ ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠ½Π³ΠΎΠΌ Π·Π°ΠΊΠΎΠ½ΠΎΠΌΠ΅ΡΠ½ΠΎΡΡΡ Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ Ρ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠΎΠΌ ΠΠ½Π³Π΅Π»ΡΠΌΠ°Π½Π°. Π£ ΡΠ°ΠΊΠΈΡ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ Π½Π΅ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΎ ΠΈΠΌΠ΅ΡΡ ΠΌΠ΅ΡΡΠΎ ΡΠ°ΡΡΠΈΡΠ½ΡΠ΅ Π΄Π΅Π»Π΅ΡΠΈΠΈ ΡΠ½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΎΡ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΡ 15, Π² ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠ΅ ΡΠ΅Π³ΠΎ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡΡΡ ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½Π° ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ ΠΎΡΡΠΎΠ²ΡΠΊΠ°Ρ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΠ° 15.
ΠΡΠΈ Π΄Π²Π° Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ, Ρ ΠΎΡΡ ΠΈ ΡΡΠΎΠ»Ρ ΡΠ°Π·Π½ΡΠ΅ ΠΏΠΎ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½Π΅, ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π±ΡΡΡ ΡΠ²ΡΠ·Π°Π½Ρ Ρ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠΈΡΠΌΠΈ Π² ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠ½Π³Π΅ ΠΎΠ΄Π½ΠΈΡ ΠΈ ΡΠ΅Ρ ΠΆΠ΅ Π³Π΅Π½ΠΎΠ² ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΈ ΡΠΎΠΉ ΠΆΠ΅ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΡ. ΠΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ Π² ΠΎΡΠ»ΠΈΡΠΈΠ΅ ΠΎΡ Π½Π΅Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎ ΠΊΡΡΠΏΠ½ΡΡ ΠΈ ΠΌΠ΅Π»ΠΊΠΈΡ ΠΌΡΡΠ΅ΠΉ, ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΡ ΠΡΠ°Π΄Π΅ΡΠ°—ΠΠΈΠ»Π»ΠΈ ΠΈ ΠΠ½Π³Π΅Π»ΡΠΌΠ°Π½Π° Π½Π΅ ΡΠ΄Π°Π΅ΡΡΡ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΡΠ°Π²ΠΈΡΡ ΠΏΡΠΎΡΡΠΎ ΠΊΠ°ΠΊ Π΄Π²Π΅ ΡΡΠΎΡΠΎΠ½Ρ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΌΠ΅Π΄Π°Π»ΠΈ, Ρ. Π΅. ΠΎΠ±ΡΡΡΠ½ΠΈΡΡ ΠΈΠ·Π±ΡΡΠΊΠΎΠΌ Π»ΠΈΠ±ΠΎ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΊΠΎΠΌ ΠΏΡΠΎΠ΄ΡΠΊΡΠΎΠ² ΠΎΠ΄Π½ΠΈΡ ΠΈ ΡΠ΅Ρ ΠΆΠ΅ Π³Π΅Π½ΠΎΠ². ΠΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΠΈΠΊΠΎΠ»Π»ΡΠ° ΠΈ Π΅Π³ΠΎ ΠΊΠΎΠ»Π»Π΅Π³ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π»ΠΈ, ΡΡΠΎ Π±ΡΠ²Π°Π΅Ρ ΠΎΡΠ΅Π½Ρ ΡΡΡΠ΄Π½ΠΎ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΠΊΠ°Π·Π°ΡΡ, ΠΊΠ°ΠΊΠΈΠΌ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠΌ ΠΊΠΎΠ½ΠΊΡΠ΅ΡΠ½ΡΠ΅ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ Π·Π°Π²ΠΈΡΡΡ ΠΎΡ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡΠ° Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠ½Π³Π°. ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΎ Π±ΡΠ»ΠΎ Π±Ρ ΠΈΠ·ΡΡΠΈΡΡ Π½Π° ΡΡΠΎΡ ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΌΠ΅Ρ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΠ΅ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°; Π½Π΅ ΠΈΡΠΊΠ»ΡΡΠ΅Π½ΠΎ, ΡΡΠΎ Π½Π°ΠΉΠ΄ΡΡΡΡ ΡΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΈΡ Π½Π° Π²Π»ΠΈΡΠ½ΠΈΠ΅ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠ½Π³Π°.
ΠΡΠΈΠΌΠ΅ΡΠΎΠΌ ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠ½Π³Π° ΡΠ΅Π»ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ° Ρ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΈΡΡΠΈΠ½Π½ΡΠΉ ΠΏΡΠ·ΡΡΠ½ΡΠΉ Π·Π°Π½ΠΎΡ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠΉ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ ΠΏΡΠΈ ΠΎΠΏΠ»ΠΎΠ΄ΠΎΡΠ²ΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΠΈ ΡΠΉΡΠ΅ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠΈ, Π»ΠΈΡΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΈΡ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌ, Π΄Π²ΡΠΌΡ ΡΠΏΠ΅ΡΠΌΠ°ΡΠΎΠ·ΠΎΠΈΠ΄Π°ΠΌΠΈ. ΠΠ΅ΡΠΌΠΎΡΡΡ Π½Π° Π½Π°Π»ΠΈΡΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π΄ΠΈΠΏΠ»ΠΎΠΈΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π½Π°Π±ΠΎΡΠ°, ΡΠ°Π½Π½ΠΈΠΉ ΡΠΌΠ±ΡΠΈΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π· ΡΠ°ΠΊΠΈΡ Π·ΠΈΠ³ΠΎΡ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΠΊΠ°Π΅Ρ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎ: ΡΠΊΠ°Π½ΠΈ ΡΠΎΠ±ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ ΡΠΌΠ±ΡΠΈΠΎΠ½Π° Π²ΠΎΠΎΠ±ΡΠ΅ Π½Π΅ ΡΠΎΡΠΌΠΈΡΡΡΡΡΡ, ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ Π±ΡΡΠ½ΠΎ ΡΠ°Π·ΡΠ°ΡΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΡΡΠΎΡΠΎΠ±Π»Π°ΡΡ. Π ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅ Π΄Π²ΠΎΠΉΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π½Π°Π±ΠΎΡΠ° ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΈΡ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ ΡΠ΅ΡΠ°ΡΠΎΠΌΠ° — ΡΠΌΠ±ΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½Π°Ρ ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»Ρ. Π‘Π»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ, Ρ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΈ Ρ ΠΌΡΡΠΈ, Π½Π° ΡΠ°Π½Π½ΠΈΡ ΡΡΠ°Π΄ΠΈΡΡ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌ ΠΎΡΡΠ° ΠΏΡΠ΅ΠΈΠΌΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ ΠΎΠ±Π΅ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ²Π°Π΅Ρ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΈΠ·ΠΎΡΠ½ΡΡ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΎΠ², Π° Π³Π΅Π½ΠΎΠΌ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈ — ΡΠΌΠ±ΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΡΡ ΡΡΡΡΠΊΡΡΡ. Π’ΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΈΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ ΠΎΡΡΠΎΠ²ΡΠΊΠΈΠΉ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΡ Π½Π΅ Π² ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΠΈ ΠΎΠ±Π΅ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΡΡ Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ΅ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠ΅ ΡΠΌΠ±ΡΠΈΠΎΠ½Π° [1, 3].
ΠΠ° ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠΌ ΡΡΠΎΠ²Π½Π΅ ΡΡΡΠ΅ΠΊΡ ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠ½Π³Π° ΠΎΠ±Π½Π°ΡΡΠΆΠ΅Π½ Π² ΡΠ²ΡΠ·ΠΈ Ρ Π½Π°Π»ΠΈΡΠΈΠ΅ΠΌ Π² Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΠ½ΠΎΠΌ Π½Π°Π±ΠΎΡΠ΅ ΡΡΠ°Π³ΠΌΠ΅Π½ΡΠΎΠ² ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠ΅Π»ΡΡ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ (ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΡΡΠΎΠ²ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ) ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ — ΡΠ°ΠΊ Π½Π°Π·ΡΠ²Π°Π΅ΠΌΠ°Ρ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΡΠΎΠ΄ΡΡΠ΅Π»ΡΡΠΊΠ°Ρ Π΄ΠΈΡΠΎΠΌΠΈΡ (ΠΠ Π), Ρ. Π΅. Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°Π΅ΡΡΡ ΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΉ, Π° Π½Π΅ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΉ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΠ½ΡΠΉ Π΄ΠΈΡΠ±Π°Π»Π°Π½Ρ. ΠΠ·Π²Π΅ΡΡΠ½Ρ Π΄Π²Π° ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΡΡ ΠΌΠ΅Ρ Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΠ Π Ρ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°: ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΊΡΠΈΡ ΡΡΠΈΡΠΎΠΌΠΈΠΈ Π΄ΠΎ Π΄ΠΈΡΠΎΠΌΠΈΠΈ (Π³Π΅ΡΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠΎΠΌΠΈΡ), ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠ΄ΡΡΠ°Ρ Π² 1-ΠΌ ΠΌΠ΅ΠΉΠΎΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΌ Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ, ΠΈ ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΊΡΠΈΡ ΠΌΠΎΠ½ΠΎΡΠΎΠΌΠΈΠΈ Π΄ΠΎ Π΄ΠΈΡΠΎΠΌΠΈΠΈ (ΠΈΠ·ΠΎΠ΄ΠΈΡΠΎΠΌΠΈΡ) — Π²ΠΎ 2-ΠΌ ΠΌΠ΅ΠΉΠΎΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΌ Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ.
Π€Π΅Π½ΠΎΠΌΠ΅Π½ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠ½Π³Π° Π·Π½Π°ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ Π»ΡΡΡΠ΅ ΠΈΠ·ΡΡΠ΅Π½Π° Ρ ΠΌΡΡΠΈ, ΡΠ΅ΠΌ Ρ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°, ΠΈ ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΡ ΠΈΠ·Π²Π΅ΡΡΠ½Π° Π³ΠΎΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΠ°ΠΌΠΈ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° ΠΈ ΠΌΡΡΠΈ (ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅ΡΠ½ΠΎ ΠΏΠΎ 700 Π»ΠΎΠΊΡΡΠ°ΠΌ), ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΠΎΠ²Π°ΡΡ Π΄Π°Π½Π½ΡΠ΅ ΠΏΠΎ ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠ½Π³Ρ, ΠΏΠΎΠ»ΡΡΠ΅Π½Π½ΡΠ΅ Π½Π° ΠΌΡΡΠ°Ρ , Π΄Π»Ρ ΡΠ΅Π»Π΅Π½Π°ΠΏΡΠ°Π²Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΎΠΈΡΠΊΠ° ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠ½Π³Π° ΠΏΠΎ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΡΠΌ Π»ΠΎΠΊΡΡΠ°ΠΌ Ρ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°.
ΠΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠ΅ Π³Π΅Π½Ρ ΠΈ ΠΈΡ ΡΡΠ°Π½ΡΠΊΡΠΈΠΏΡΡ ΠΎΠ±Π½Π°ΡΡΠΆΠ΅Π½Ρ Π½Π° ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΡ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΠ°Ρ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° — 1, 5, 6, 7, 11, 13, 15, 19, 20 ΠΈ X. ΠΠ° Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΠ΅ 7 ΠΌΡΡΠΈ ΠΈ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΠ°Ρ 1 ΠΈ 15 ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° Π½Π°ΠΉΠ΄Π΅Π½Ρ Π΄Π²Π° Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΡ ΠΊΠ»Π°ΡΡΠ΅ΡΠ° ΠΎΡΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ½ΡΡ ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΡ Π³Π΅Π½ΠΎΠ², Ρ. Π΅. ΡΠ²ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎ ΠΊΠΎΠ½ΡΠ΅ΡΠ²Π°ΡΠΈΠ²Π½ΡΡ ΠΏΠΎ ΡΡΠ°ΡΡΡΡ ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠ½Π³Π°. ΠΠ΄Π΅Π½ΡΠΈΡΠΈΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Ρ Π³Π΅Π½Ρ Ρ ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΌΠΎΡΡΠ½ΡΠΌ ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠ½Π³ΠΎΠΌ, Ρ. Π΅. Ρ ΡΠΎΡΠ΅ΡΠ°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΌΠΎΠ½ΠΎΠ°Π»Π»Π΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠΊΡΠΏΡΠ΅ΡΡΠΈΠΈ Π² ΠΎΠ΄Π½ΠΈΡ ΡΠΊΠ°Π½ΡΡ ΠΈ Π΄ΠΈΠ°Π»Π»Π΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ — Π² Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ . ΠΠΎ-Π²ΠΈΠ΄ΠΈΠΌΠΎΠΌΡ, ΡΠ°ΠΊΠ°Ρ ΡΠΊΠ°Π½Π΅ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΡΠΏΠΈΠ³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΌΠΎΠ΄ΠΈΡΠΈΠΊΠ°ΡΠΈΡ Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ Π³Π΅Π½ΠΎΠ² ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π±ΡΡΡ ΠΎΠ΄Π½ΠΈΠΌ ΠΈΠ· ΠΌΠ΅Ρ Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠ², ΠΎΠ±Π΅ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ²Π°ΡΡΠΈΡ Π΄ΠΈΡΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ ΡΠΊΡΠΏΡΠ΅ΡΡΠΈΡ Π³Π΅Π½ΠΎΠ² ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠΊ ΡΠ°Π·Π½ΡΡ ΡΠΊΠ°Π½Π΅ΠΉ Π² Ρ ΠΎΠ΄Π΅ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ.
Π ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄Π½ΠΈΠ΅ Π³ΠΎΠ΄Ρ Ρ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡΡΡ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»ΡΡΠ½ΠΎ-Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΎΠ² ΡΠ΅Π½ΠΎΠΌΠ΅Π½ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠ½Π³Π° Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°ΡΡ ΠΈ ΠΏΡΠΈ ΠΌΡΠ»ΡΡΠΈΡΠ°ΠΊΡΠΎΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡΡ . ΠΠ°ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Ρ, ΡΠ΅ΡΠΊΠΎ Π²ΡΡΠ°ΠΆΠ΅Π½Π½ΡΠΉ ΠΎΡΡΠΎΠ²ΡΠΊΠΈΠΉ ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠ½Π³ ΠΎΠ±Π½Π°ΡΡΠΆΠ΅Π½ ΠΏΡΠΈ Π°ΡΠΎΠΏΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΌ Π΄Π΅ΡΠΌΠ°ΡΠΈΡΠ΅, ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΈΠΉ — ΠΏΡΠΈ Π±ΡΠΎΠ½Ρ ΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π°ΡΡΠΌΠ΅ ΠΈ Π°ΡΠΎΠΏΠΈΠΈ Ρ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ. ΠΡΠΈ ΠΈΠ½ΡΡΠ»ΠΈΠ½Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΠΌΠΎΠΌ ΡΠ°Ρ Π°ΡΠ½ΠΎΠΌ Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅ΡΠ΅ Π²ΡΡΠ²Π»Π΅Π½Π° Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π²ΡΡΠΎΠΊΠ°Ρ Π²Π΅ΡΠΎΡΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΎΡΡΠΎΠ²ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠ½Π³Π°. ΠΠ΅Π½ ΠΈΠ½ΡΡΠ»ΠΈΠ½Π° Ρ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° ΡΠ°ΡΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½ Π² ΠΊΠ»Π°ΡΡΠ΅ΡΠ΅ ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΡ Π³Π΅Π½ΠΎΠ² 11Ρ15 ΠΈ Π³ΠΎΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅Π½ Π»ΠΎΠΊΡΡΠ°ΠΌ Π² ΠΌΡΡΠΈΠ½ΠΎΠΌ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ΅, ΠΏΠΎΠ΄Π²Π΅ΡΠΆΠ΅Π½Π½ΡΠΌ ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠ½Π³Ρ. ΠΡΠΎΠΌΠ΅ ΡΠΎΠ³ΠΎ, ΠΎΠ±Π½Π°ΡΡΠΆΠ΅Π½Π° ΠΠ Π ΠΎΡΡΠΎΠ²ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ Ρ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ Ρ Π½Π΅ΠΎΠ½Π°ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΌ ΡΠ°Ρ Π°ΡΠ½ΡΠΌ Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅ΡΠΎΠΌ.
ΠΡΠΈΠΌΠ΅ΡΠΎΠ² Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ, Π² ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π΅ ΡΡΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ Π»Π΅ΠΆΠΈΡ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΈ ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΡ ΡΡΠ°ΡΡΠΊΠΎΠ² Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ°, Π΄ΠΎΠ²ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ, ΠΏΠΎΡΡΠΎΠΌΡ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π³ΠΎΠ²ΠΎΡΠΈΡΡ ΠΎΠ± ΠΎΡΠΎΠ±ΠΎΠΌ ΠΊΠ»Π°ΡΡΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° — «Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΡΡ ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠ½Π³Π°», ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ Π½Π°ΡΡΠΈΡΡΠ²Π°Π΅ΡΡΡ ΡΠΆΠ΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 30. ΠΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΡΠ΅ ΠΈΠ· Π½ΠΈΡ ΠΏΡΠΈΠ²Π΅Π΄Π΅Π½Ρ Π² ΡΠ°Π±Π». 1.
Π’Π°Π±Π»ΠΈΡΠ°1ΠΡΠ΅Π΄ΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°Π΅ΠΌΡΠ΅ «Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠ½Π³Π°» Ρ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°
ΠΠ°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ | Π₯ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΠ° | ΠΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ | |
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠ΄Π°ΠΌΡΠ°—ΠΠ»ΠΈΠ²Π΅ΡΠ°. | ΠΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠ΅ | ||
ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΠ»ΡΡΠ³Π΅ΠΉΠΌΠ΅ΡΠ° | ΠΡΡΠΎΠ²ΡΠΊΠΎΠ΅ | ||
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠ½ΠΆΠ΅Π»ΡΠΌΠ΅Π½Π° | ΠΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠ΅ | ||
ΠΡΠΎΠΏΠΈΡ | Π’ΠΎ ΠΆΠ΅ | ||
Π¦Π΅ΡΠ΅Π±Π΅Π»Π»ΡΡΠ½Π°Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠΈΡ | ΠΡΡΠΎΠ²ΡΠΊΠΎΠ΅ | ||
Π Π°ΡΡΠ΅Π»ΠΈΠ½Π° Π³ΡΠ±Ρ | Π’ΠΎ ΠΆΠ΅ | ||
ΠΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΠΉ ΠΏΠΎΡΠΎΠΊ ΡΠ΅ΡΠ΄ΡΠ° | ΠΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠ΅ | ||
Π‘Π΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½ΡΠ΅ ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»ΠΈ ΠΊΠ»ΡΠ±ΠΎΡΠΊΠΎΠ² | ΠΡΡΠΎΠ²ΡΠΊΠΎΠ΅ | ||
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Π»ΠΎΠΌΠΊΠΎΠΉ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΡ X | X | ΠΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠ΅ | |
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠΎΠ»ΡΠ΄Π΅Π½Ρ Π°ΡΠ° | Π’ΠΎ ΠΆΠ΅ | ||
Π₯ΠΎΡΠ΅Ρ ΠΠ΅Π½ΡΠΈΠ½Π³ΡΠΎΠ½Π° (ΡΠ²Π΅Π½ΠΈΠ»ΡΠ½Π°Ρ ΡΠΎΡΠΌΠ°) | ΠΡΡΠΎΠ²ΡΠΊΠΎΠ΅ | ||
ΠΠ΄ΠΈΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΡΠΎΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΡΡΠ±Π°ΠΎΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ ΡΡΠ΅Π½ΠΎΠ· | Π’ΠΎ ΠΆΠ΅ | ||
ΠΠ»ΠΎΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½Π°Ρ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΠ΅ΡΠΌΠΈΡ | ΠΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠ΅ | ||
ΠΠΈΠΎΡΠΎΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ Π΄ΠΈΡΡΡΠΎΡΠΈΡ (Π²ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Π°Ρ) | Π’ΠΎ ΠΆΠ΅ | ||
ΠΠ°ΡΠΊΠΎΠ»Π΅ΠΏΡΠΈΡ | " « | ||
ΠΠ΅ΡΠ΅ΠΊΡΡ Π½Π΅Π²ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΡΡΠ±ΠΊΠΈ | ΠΡΡΠΎΠ²ΡΠΊΠΎΠ΅ | ||
ΠΠ΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ· 1 | ΠΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠ΅ | ||
ΠΠ΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ· II | Π’ΠΎ ΠΆΠ΅ | ||
ΠΠΎΠ»ΠΈΠΊΠΈΡΡΠΎΠ· ΠΏΠΎΡΠ΅ΠΊ (Π΄Π²Π° Π»ΠΎΠΊΡΡΠ°) | 16 ΠΈ ? | ΠΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠ΅ ΠΈ ΠΎΡΡΠΎΠ²ΡΠΊΠΎΠ΅ | |
ΠΠΎΠ»ΠΈΠΊΠΈΡΡΠΎΠ· ΡΠΈΡΠ½ΠΈΠΊΠΎΠ² | ΠΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠ΅ | ||
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΡΠ°Π΄Π΅ΡΠ°—ΠΠΈΠ»Π»ΠΈ | ΠΡΡΠΎΠ²ΡΠΊΠΎΠ΅ | ||
ΠΡΠΎΡΠΈΠ°Π· | Π’ΠΎ ΠΆΠ΅ | ||
ΠΡΠ΅Π²Π΄ΠΎΠΏΡΠ΅Π²Π΄ΠΎΠ³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΠΎΠ· | ΠΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠ΅ | ||
Π‘ΠΏΠΈΠ½ΠΎΡΠ΅ΡΠ΅Π±Π΅Π»Π»ΡΡΠ½Π°Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠΈΡ | ΠΡΡΠΎΠ²ΡΠΊΠΎΠ΅ | ||
Π’ΡΠ±Π΅ΡΠΎΠ·Π½ΡΠΉ ΡΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠ· | ΠΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠ΅ | ||
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠΈΠ΄Π΅ΠΌΠ°Π½Π°—ΠΠ΅ΠΊΠ²ΠΈΡΠ° | Π’ΠΎ ΠΆΠ΅ | ||
ΠΠΈΠ»Π°ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ ΡΠΏΠΎΡΠ°Π΄ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΠΎΠ±Π»Π°ΡΡΠΎΠΌΠ° | " « | ||
ΠΠ³Π΅Π½Π΅Π·ΠΈΡ ΠΏΠΎΡΠ΅ΠΊ, Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ Π»ΠΈΡΠ° | " « | ||
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Π»ΠΈΡΠ΅Π²ΡΡ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΉ, ΠΌΠΈΠΊΡΠΎΠΊΡΠ°Π½ΠΈΠΈ, Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΉ ΡΠ΅ΡΠΏΠΈΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΡΠ°ΠΊΡΠ°, Π³Π΅ΠΏΠ°ΡΠΎΠΌΠ΅Π³Π°Π»ΠΈΠΈ | ΠΡΡΠΎΠ²ΡΠΊΠΎΠ΅ | ||
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Π‘ΠΈΠ»ΡΠ²Π΅ΡΠ°—Π Π°ΡΡΠ΅Π»Π° | ΠΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠ΅ | ||
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΡΠΌΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΎΡΡΡΠ°Π»ΠΎΡΡΠΈ, Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΎΡΡΠ°, ΠΏΡΠ΅ΠΆΠ΄Π΅Π²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΎΠ·ΡΠ΅Π²Π°Π½ΠΈΡ | Π’ΠΎ ΠΆΠ΅ | ||
ΠΠ°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ | Π₯ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΠ° | ΠΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ | |
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠ΄Π°ΠΌΡΠ°—ΠΠ»ΠΈΠ²Π΅ΡΠ°. | ΠΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠ΅ | ||
ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΠ»ΡΡΠ³Π΅ΠΉΠΌΠ΅ΡΠ° | ΠΡΡΠΎΠ²ΡΠΊΠΎΠ΅ | ||
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠ½ΠΆΠ΅Π»ΡΠΌΠ΅Π½Π° | ΠΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠ΅ | ||
ΠΡΠΎΠΏΠΈΡ | Π’ΠΎ ΠΆΠ΅ | ||
Π¦Π΅ΡΠ΅Π±Π΅Π»Π»ΡΡΠ½Π°Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠΈΡ | ΠΡΡΠΎΠ²ΡΠΊΠΎΠ΅ | ||
Π Π°ΡΡΠ΅Π»ΠΈΠ½Π° Π³ΡΠ±Ρ | Π’ΠΎ ΠΆΠ΅ | ||
ΠΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΠΉ ΠΏΠΎΡΠΎΠΊ ΡΠ΅ΡΠ΄ΡΠ° | ΠΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠ΅ | ||
Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠ½Π³ ΠΌΠΈΠΊΡΠΎΠ΄Π΅Π»ΡΡΠΈΠΎΠ½Π½ΡΠΉ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ
ΠΠΠΠΠ 2. Π₯ΠΠ ΠΠΠ’ΠΠ ΠΠ‘Π’ΠΠΠ Π‘ΠΠΠΠ ΠΠΠΠ ΠΠ ΠΠΠΠ Π-ΠΠΠΠΠ Π ΠΠΠΠΠΠ¬ΠΠΠΠ
2.1 Π¦ΠΈΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΡΡΠΈΠΊΠ° ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠΎΠ² ΠΡΠ°Π΄Π΅ΡΠ°-ΠΠΈΠ»Π»ΠΈ ΠΈ ΠΠ½Π³Π΅Π»ΡΠΌΠ°Π½Π°
ΠΠ°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΠ±Π΅Π΄ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠ΅ Π΄Π°Π½Π½ΡΠ΅ ΠΏΠΎΠ»ΡΡΠ΅Π½Ρ ΠΏΡΠΈ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ΅ ΠΡΠ°Π΄Π΅ΡΠ°—ΠΠΈΠ»Π»ΠΈ (Π‘ΠΠ) ΠΈ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ΅ ΠΠ½Π³Π΅Π»ΡΠΌΠ°Π½Π° (Π‘Π), ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅, ΠΈΠΌΠ΅Ρ ΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ ΡΠ°Π·Π½ΡΠ΅ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ, Π² ΡΠ²ΠΎΠ΅ΠΉ ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π΅ ΠΈΠΌΠ΅ΡΡ ΡΡ ΠΎΠ΄Π½ΡΠ΅ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»ΡΡΠ½ΠΎ-ΡΠΈΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΡ (ΡΠ°Π±Π». 2 ΠΈ 3).
Π’Π°Π±Π»ΠΈΡΠ° 2 ΠΠΎΡΡΠ΅Π»ΡΡΠΈΡ Π³Π΅Π½ΠΎΡΠΈΠΏ-ΡΠ΅Π½ΠΎΡΠΈΠΏ ΠΏΡΠΈ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ΅ ΠΠ½Π³Π΅Π»ΡΠΌΠ°Π½Π°
Π‘ΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌ | Del | ΠΠ Π (2−3%) | ΠΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ | |
15q11-q13 (70−75%) | «ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠ½Π³Π°» (3−4%) | |||
Π’ΡΠΆΠ΅Π»Π°Ρ ΡΠΌΡΡΠ²Π΅Π½Π½Π°Ρ ΠΎΡΡΡΠ°Π»ΠΎΡΡΡ | ||||
ΠΡΡΡΡΡΡΠ²ΠΈΠ΅ ΡΠ΅ΡΠΈ | ||||
ΠΡΠ°ΠΊΡΠΈΡ | ||||
Π‘ΡΠ΄ΠΎΡΠΎΠ³ΠΈ | ||||
ΠΠ°ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΡ ΡΠΌΠ΅Ρ Π° | ||||
ΠΠΈΠΏΠ΅ΡΠ°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡΡ | ||||
ΠΠ½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ ΠΠΠ | ||||
Π₯Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠ΅ Π»ΠΈΡΠΎ | ||||
ΠΠΈΠΏΠΎΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½ΡΠ°ΡΠΈΡ | -; | |||
Π’Π°Π±Π»ΠΈΡΠ° 3 ΠΠΎΡΡΠ΅Π»ΡΡΠΈΡ Π³Π΅Π½ΠΎΡΠΈΠΏ—ΡΠ΅Π½ΠΎΡΠΈΠΏ ΠΏΡΠΈ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ΅ ΠΡΠ°Π΄Π΅ΡΠ°-ΠΠΈΠ»ΠΈ
Π‘ΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌ | Del | ΠΠ Π (20−25%) | ΠΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ | |
15q11-q13 (70−75%) | «ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠ½Π³Π°» (3−4%) | |||
ΠΡΡΠ΅ΡΠ½Π°Ρ Π³ΠΈΠΏΠΎΡΠΎΠ½ΠΈΡ | ||||
ΠΠΆΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ | ||||
ΠΠΎΠ»ΠΈΡΠ°Π³ΠΈΡ | ||||
Π₯Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠ΅ Π»ΠΈΡΠΎ | ||||
Π£ΠΌΡΡΠ²Π΅Π½Π½Π°Ρ ΠΎΡΡΡΠ°Π»ΠΎΡΡΡ | ||||
ΠΠΈΠΏΠΎΠ³ΠΎΠ½Π°Π΄ΠΈΠ·ΠΌ | ||||
ΠΠΊΡΠΎΠΌΠΈΠΊΡΠΈΡ | ||||
ΠΠΈΠ·ΠΊΠΈΠΉ Π²Π΅Ρ ΠΏΡΠΈ ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠΈ | -; | -; | ||
ΠΠΈΠ·ΠΊΠΈΠΉ ΡΠΎΡΡ ΠΏΡΠΈ ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠΈ | -; | -; | ||
ΠΠΈΠΏΠΎΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½ΡΠ°ΡΠΈΡ | -; | |||
ΠΠ°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΠ°ΡΡΠΎΠΉ ΠΏΡΠΈΡΠΈΠ½ΠΎΠΉ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΡ Π‘ΠΠ ΠΈ Π‘Π ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΏΡΠΎΡΡΠΆΠ΅Π½Π½Π°Ρ (Π΄ΠΎ 4 ΠΌΠ»Π½ ΠΏ.Π½.) Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΊΡΠΈΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ°ΠΉΠΎΠ½Π° 15(q11—q13), ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ Π½Π°Ρ ΠΎΠ΄ΡΡ Ρ 70—75% Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ Ρ ΡΡΠΈΠΌΠΈ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ°ΠΌΠΈ. ΠΠ΅Π»Π΅ΡΠΈΡ ΠΏΡΠΈ Π‘ΠΠ ΠΎΠ±Π½Π°ΡΡΠΆΠΈΠ²Π°ΡΡ Π½Π° ΠΎΡΡΠΎΠ²ΡΠΊΠΎΠΉ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΠ΅ 15, Π° ΠΏΡΠΈ Π‘Π Π΄Π΅Π»Π΅ΡΠΈΡ ΡΠΎΠΉ ΠΆΠ΅ ΠΎΠ±Π»Π°ΡΡΠΈ Π½Π° Π΅Π΅ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠΌ Π³ΠΎΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ³Π΅. ΠΡΠΎΡΠΎΠΉ ΠΏΡΠΈΡΠΈΠ½ΠΎΠΉ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΡ Π‘ΠΠ ΠΈ Π‘Π ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π»Π°ΡΡ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»ΡΡΠΊΠ°Ρ Π΄ΠΈΡΠΎΠΌΠΈΡ, Ρ. Π΅. Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΠ±ΠΎΠΈΡ Π³ΠΎΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΎΠ² Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΡ 15 ΠΎΡ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ· ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»Π΅ΠΉ. Π‘ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡΡΡ ΠΠΠ-ΠΌΠ°ΡΠΊΠ΅ΡΠΎΠ² ΡΠ΅Π³ΠΈΠΎΠ½Π° Π΄Π΅Π»Π΅ΡΠΈΠΈ ΠΏΡΡΠ΅ΠΌ Π±Π»ΠΎΡΡ-Π³ΠΈΠ±ΡΠΈΠ΄ΠΈΠ·Π°ΡΠΈΠΈ ΠΏΠΎ Π‘Π°ΡΠ·Π΅ΡΠ½Ρ, Π° ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π° ΠΌΠ΅ΡΠΈΠ»ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ Π±ΡΠ»ΠΎ ΠΏΡΠΎΠ΄Π΅ΠΌΠΎΠ½ΡΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΎ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΠΎΠ΅ ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»ΡΡΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΡ 15: Π² ΠΏΠ΅ΡΠ²ΠΎΠΌ ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅ ΠΎΡΡΠΎΠ²ΡΠΊΠΎΠ΅, Π²ΠΎ Π²ΡΠΎΡΠΎΠΌ — ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠ΅. ΠΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΡ ΡΡΠΎΡ ΡΠ΅Π³ΠΈΠΎΠ½ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΡ 15 ΠΈΠ΄Π΅Π½ΡΠΈΡΠ΅Π½ Π°Π½Π°Π»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ½ΠΎΠΌΡ ΡΠ΅Π³ΠΈΠΎΠ½Ρ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΡ 2 ΠΌΡΡΠΈ, Π΄Π»Ρ ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠ³ΠΎ Ρ ΠΎΡΠΎΡΠΎ ΠΈΠ·Π²Π΅ΡΡΠ΅Π½ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ½ΡΠΉ ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠ½Π³, ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΡΡΠ°Π»ΠΈ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡΡ Π² ΡΡΠΎΠΌ Π½Π°ΠΏΡΠ°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ. ΠΠΊΠ°Π·Π°Π»ΠΎΡΡ, ΡΡΠΎ ΡΠ΅Π³ΠΈΠΎΠ½ Π‘ΠΠ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π΅Π½ Π½Π° ΠΎΡΡΠΎΠ²ΡΠΊΠΎΠΉ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΠ΅ (ΠΏΡΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡΠΈΠΈ Π΄Π΅Π»Π΅ΡΠΈΠΈ Π½Π° ΠΎΡΡΠΎΠ²ΡΠΊΠΎΠΉ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΠ΅ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΠ Π ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΡΡΡ ΠΎΡΡΠΎΠ²ΡΠΊΠΈΠ΅ Π³Π΅Π½Ρ) ΠΈ Π½Π΅ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π΅Π½ Π½Π° ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠΉ (ΡΠΈΡ. 3). ΠΠ· ΡΠΈΡ. 1 Π²ΠΈΠ΄Π½ΠΎ, ΡΡΠΎ ΠΏΡΠΈ Π‘ΠΠ Π½Π΅ ΡΠΊΡΠΏΡΠ΅ΡΡΠΈΡΡΡΡΡΡ ΠΎΡΡΠΎΠ²ΡΠΊΠΈΠ΅ Π³Π΅Π½Ρ, Π° ΠΏΡΠΈ Π‘Π — ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΈΠ΅ Π³Π΅Π½Ρ. ΠΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠ°Ρ ΠΠ Π Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°Π΅ΡΡΡ Π² 25% ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅Π² Π‘ΠΠ, Π° ΠΎΡΡΠΎΠ²ΡΠΊΠ°Ρ ΠΠ Π ΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²ΠΈΡΡΡ ΠΏΡΠΈΡΠΈΠ½ΠΎΠΉ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΡ Π‘Π Π² 3—5% ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅Π².
Π ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄Π½ΠΈΠ΅ Π³ΠΎΠ΄Ρ ΠΏΠΎΡΠ²ΠΈΠ»ΠΈΡΡ ΡΠΎΠΎΠ±ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π΅ΡΠ΅ ΠΎΠ± ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΏΡΠΈΡΠΈΠ½Π΅ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΡΡΠΈΡ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠΎΠ² Ρ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ², Ρ ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ Π½Π΅ Π±ΡΠ»ΠΎ Π½Π°ΠΉΠ΄Π΅Π½ΠΎ Π½ΠΈ ΡΠΈΠΏΠΈΡΠ½ΡΡ Π΄Π΅Π»Π΅ΡΠΈΠΉ, Π½ΠΈ ΠΠ Π, Π½ΠΎ Π·Π°ΡΠΎ Π² ΡΠ΅ΠΌΡΡΡ ΡΠ°ΠΊΠΈΡ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ Π²ΡΡΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΈΡΡ ΠΏΠΎΠ²ΡΠΎΡΠ½ΡΠ΅ ΡΠ»ΡΡΠ°ΠΈ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ°. Π Ρ ΠΎΠ΄Π΅ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ Π² ΠΏΡΠΎΠΊΡΠΈΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΌ ΡΡΠ°ΡΡΠΊΠ΅ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΡ 15 Π±ΡΠ»ΠΈ ΠΎΠ±Π½Π°ΡΡΠΆΠ΅Π½Ρ ΠΏΡΠΎΡΠΈΠ²ΠΎΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠ΅ Π³Π΅Π½Ρ — ΠΊΠ°Π½Π΄ΠΈΠ΄Π°ΡΡ Π‘ΠΠ ΠΈ Π‘Π, ΡΠΎΠΎΡΠ²Π΅ΡΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ SNRPN ΠΈ UBE3A, Π² ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ Π²ΡΡΠ²ΠΈΠ»ΠΈ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ.
ΠΠ΅Π½ SNRPN ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡΡΠ΅Ρ ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΏΠ΅ΠΏΡΠΈΠ΄ N ΠΌΠ°Π»ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΄Π΅ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΈΠ±ΠΎΠ½ΡΠΊΠ»Π΅ΠΎΠΏΡΠΎΡΠ΅ΠΈΠ½Π°, Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎ ΡΠΊΡΠΏΡΠ΅ΡΡΠΈΡΡΠ΅ΡΡΡ ΠΈΡΠΊΠ»ΡΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ Π½Π° ΠΎΡΡΠΎΠ²ΡΠΊΠΎΠΉ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΠ΅ 15 ΠΈ ΡΠ΅ΠΏΡΠ΅ΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ Π½Π° ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠΌ Π³ΠΎΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ³Π΅, Ρ. Π΅. ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π² ΡΡΠΎΠΌ Π³Π΅Π½Π΅ Π²ΠΎΠ²Π»Π΅ΡΠ΅Π½Ρ Π² ΠΏΠ°ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π· Π‘ΠΠ.
Π ΠΈΡ. 3 ΠΠ΅Ρ Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΡ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠΎΠ² ΠΡΠ°Π΄Π΅ΡΠ°—ΠΠΈΠ»Π»ΠΈ ΠΈ ΠΠ½Π³Π΅Π»ΡΠΌΠ°Π½Π° ΡΠ΅ΡΠ΅Π· Π΄Π΅Π»Π΅ΡΠΈΡ ΡΡΠ°ΡΡΠΊΠ° Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΡ 15 ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»ΡΡΠΊΡΡ Π΄ΠΈΡΠΎΠΌΠΈΡ ΠΏΠΎ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΠ΅ 15.
Π‘ΠΠ — ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΡΠ°Π΄Π΅ΡΠ°—ΠΠΈΠ»Π»ΠΈ; Π‘Π — ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠ½Π³Π΅Π»ΡΠΌΠ°Π½Π°; ΠΌΠ°Ρ. — ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠ°Ρ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΠ°; ΠΎΡΡ. — ΠΎΡΡΠΎΠ²ΡΠΊΠ°Ρ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΠ°.
ΠΡΠΈΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΡΠ΅Π³ΠΈΠΎΠ½ Π΄Π»Ρ Π‘Π ΡΠ°ΡΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½ Π΄ΠΈΡΡΠ°Π»ΡΠ½Π΅Π΅ (Π»ΠΎΠΊΡΡ D15S10), ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠΉ ΡΠΊΡΠΏΡΠ΅ΡΡΠΈΡΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ Π² ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΈΡ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΠ°Ρ . ΠΡΠ΅Π΄ΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°ΡΡ, ΡΡΠΎ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΏΡΠΈ Π‘Π Π΅ΡΡΡ Π² Π³Π΅Π½Π΅ UBE3A ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡΡΠ΅ΠΌ ΡΠ±ΠΈΠΊΠ²ΠΈΡΠΈΠ½Π»ΠΈΠ³Π°Π·Π½ΡΠΉ Π±Π΅Π»ΠΎΠΊ ΠΠ. ΠΠΊΡΠΏΡΠ΅ΡΡΠΈΡ ΡΡΠΎΠ³ΠΎ Π±Π΅Π»ΠΊΠ° Π²ΡΡΠ²Π»Π΅Π½Π° Π²ΠΎ Π²ΡΠ΅Ρ ΡΠΊΠ°Π½ΡΡ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°, ΠΏΡΠΈΡΠ΅ΠΌ Π² ΡΡΠ΄Π΅ ΡΡΡΡΠΊΡΡΡ ΠΌΠΎΠ·Π³Π° Π³Π΅Π½ UΠΠΠΠ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π΅Π½ Π»ΠΈΡΡ Π½Π° ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠΉ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΠ΅. ΠΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΊΠΎΠΏΠΈΠΈ ΡΡΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅Π½Π° Π² ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΡΡΠΊΠΈΠ½ΡΠ΅ (Π³ΡΡΡΠ΅Π²ΠΈΠ΄Π½ΡΡ Π½Π΅Π²ΡΠΎΡΠΈΡΠ°Ρ ΠΌΠΎΠ·ΠΆΠ΅ΡΠΊΠ°) ΠΈ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΠ½Π°Ρ Π³ΠΈΠΏΠΏΠΎΠΊΠ°ΠΌΠΏΠ° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ, ΠΏΠΎ-Π²ΠΈΠ΄ΠΈΠΌΠΎΠΌΡ, ΠΎΠ±ΡΡΡΠ½ΠΈΡΡ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΡΡ ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½Ρ Π‘Π (ΡΠΌΡΡΠ²Π΅Π½Π½Π°Ρ ΠΎΡΡΡΠ°Π»ΠΎΡΡΡ, Π°ΡΠ°ΠΊΡΠΈΡ, ΡΡΠ΅ΠΌΠΎΡ ΠΈ Π΄Ρ.). Π’Π°ΠΊΠΈΠΌ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠΌ, Π² ΡΠ°ΠΉΠΎΠ½Π΅ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΡ 15(q11—q13) ΠΈΠΌΠ΅ΡΡΡΡ Π±Π»ΠΈΠ·ΠΊΠΎ ΡΠ°ΡΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½Π½ΡΠ΅, Π½ΠΎ ΠΏΡΠΎΡΠΈΠ²ΠΎΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠ΅ Π»ΠΎΠΊΡΡΡ, ΠΎΡΠ²Π΅ΡΠ°ΡΡΠΈΠ΅ Π·Π° Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΡΠΈΡ Π΄Π²ΡΡ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠΎΠ².
ΠΡΠ° ΠΎΠ±Π»Π°ΡΡΡ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΡ 15 ΡΡΠ΅Π·Π²ΡΡΠ°ΠΉΠ½ΠΎ ΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½Π° Π΄Π»Ρ Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠ΅ΡΠ΅ΡΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²ΠΊΠΈ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠ½Π³Π°. ΠΠ½Π° Π½Π°Π·Π²Π°Π½Π° ΡΠ΅Π½ΡΡΠΎΠΌ ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠ½Π³Π° (IC). ΠΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π² Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΎΠ±Π»Π°ΡΡΠΈ ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΡΡ ΠΊ ΠΎΡΠΈΠ±ΠΊΠ°ΠΌ ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠ½Π³Π°, Ρ. Π΅. ΡΠ΅ΡΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½ΠΎΡΡΡ ΡΡΠΈΡΠ°ΡΡ ΠΎΡΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΠΎΠΊ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΠ΅ΡΡΠ²ΡΡΡΠ΅Π³ΠΎ ΠΏΠΎΠΊΠΎΠ»Π΅Π½ΠΈΡ. Π’Π°ΠΊ, Π΅ΡΠ»ΠΈ Π² ΡΠΏΠ΅ΡΠΌΠ°ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Π΅ ΠΎΡΡΠ° Π½Π΅ ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠ΄ΠΈΡ Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Ρ «ΠΆΠ΅Π½ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ» ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠ° Π½Π° «ΠΌΡΠΆΡΠΊΠΎΠΉ» Π½Π° Π΅Π³ΠΎ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠΉ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΠ΅, ΡΠΎ Π² ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΠ΅ΠΌ ΠΏΠΎΠΊΠΎΠ»Π΅Π½ΠΈΠΈ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½Π΅Ρ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΠ΅, Π°Π½Π°Π»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ½ΠΎΠ΅ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΠ Π, ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠ΅ Π±ΡΠ΄Π΅Ρ ΡΠΎΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠΆΠ΄Π°ΡΡΡΡ ΡΠ΅Π½ΠΎΡΠΈΠΏΠΎΠΌ Π‘ΠΠ. ΠΠ°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ «ΠΆΠ΅Π½ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ» ΡΠΏΠΈΠ³Π΅Π½ΠΎΡΠΈΠΏΠ° Π½Π° ΠΎΡΡΠΎΠ²ΡΠΊΠΈΡ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΠ°Ρ Π² ΠΎΠ²ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Π΅ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈ ΠΏΡΠΈΠ²Π΅Π΄Π΅Ρ ΠΊ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ Π‘Π Ρ ΠΏΠΎΡΠΎΠΌΡΡΠ²Π°.
ΠΠΎΠ²ΡΠΎΡΠ½ΡΠΉ ΡΠΈΡΠΊ Π΄Π»Ρ ΡΡΠ΅Ρ Π³ΡΡΠΏΠΏ ΡΠ΅ΠΌΠ΅ΠΉ ΠΏΡΠΈ Π‘ΠΠ ΠΈ Π‘Π Π±ΡΠ΄Π΅Ρ ΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ°ΡΡΡΡ. Π’Π°ΠΊ, ΠΏΡΠΈ Π΄Π΅Π»Π΅ΡΠΈΡΡ ΠΎΠ½ Π±ΡΠ΄Π΅Ρ Π½ΠΈΠΆΠ΅ 1%, ΠΏΡΠΈ ΠΠ Π ΡΠΈΡΠΊ ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΈΠΉ, Π½ΠΎ Π² ΡΡΠΎΠΌ ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅ Π½ΡΠΆΠ½ΠΎ ΡΡΠΈΡΡΠ²Π°ΡΡ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠΉ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠΈΠ²Π°ΡΡ ΡΠΈΡΠΊ. ΠΡΠΈ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΡΡ Π² ΡΠ΅Π½ΡΡΠ΅ ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠ½Π³Π° ΠΏΠΎΠ²ΡΠΎΡΠ½ΡΠΉ ΡΠΈΡΠΊ Π±ΡΠ΄Π΅Ρ ΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ Π²ΡΡΠ΅ Π½Π΅ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ Π΄Π»Ρ ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»Π΅ΠΉ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ, Π½ΠΎ ΠΈ Π±Π»ΠΈΠΆΠ°ΠΉΡΠΈΡ ΡΠΎΠ΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΈΠΊΠΎΠ².
Π‘Π²ΡΠ·Ρ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠ½Π³Π° Ρ Π΄ΡΡΠ³ΠΎΠΉ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠ΅ΠΉ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° Π½Π° ΡΡΠΎΠ²Π½Π΅ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΡΠ΄Π΅Π»ΡΠ½ΡΡ Π³Π΅Π½ΠΎΠ² ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΎΡΡΠ΅ΡΠ»ΠΈΠ²ΠΎ ΠΏΡΠΎΡΠ»Π΅ΠΆΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ ΠΈ Π² Π½Π°ΡΡΠΎΡΡΠ΅Π΅ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ ΡΠΈΡΠΎΠΊΠΎ ΠΈΠ·ΡΡΠ°Π΅ΡΡΡ. Π’Π°ΠΊ, Π½Π°ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Ρ, ΠΏΡΠΈ Ρ ΠΎΡΠ΅Π΅ ΠΠ΅Π½ΡΠΈΠ½Π³ΡΠΎΠ½Π° ΠΈ ΡΠΏΠΈΠ½Π½ΠΎ-ΠΌΠΎΠ·ΠΆΠ΅ΡΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΉ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠΈΠΈ I Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ ΡΠ°Π½ΡΡΠ΅ ΠΈ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΠΊΠ°Π΅Ρ ΡΡΠΆΠ΅Π»Π΅Π΅, Π΅ΡΠ»ΠΈ ΡΠ½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠ΅ Π³Π΅Π½Ρ ΠΈΠΌΠ΅ΡΡ ΠΎΡΡΠΎΠ²ΡΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅. ΠΡΠΈ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·Π΅ 1 ΠΈ 2, ΠΌΠΈΠΎΡΠΎΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ Π΄ΠΈΡΡΡΠΎΡΠΈΠΈ, Π½Π°ΠΎΠ±ΠΎΡΠΎΡ, Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΠ°Π½Π½Π΅Π΅ Π½Π°ΡΠ°Π»ΠΎ ΠΈ ΡΡΠΆΠ΅Π»ΠΎΠ΅ ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΈ ΡΠ½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ ΠΌΡΡΠ°Π½ΡΠ½ΡΡ Π³Π΅Π½ΠΎΠ² ΠΎΡ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈ. ΠΠ΅ Π²ΡΠ·ΡΠ²Π°Π΅Ρ ΡΠΎΠΌΠ½Π΅Π½ΠΈΡ ΠΏΡΠΈΡΠ°ΡΡΠ½ΠΎΡΡΡ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠ½Π³Π° ΠΊ ΡΡΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»Π΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΎΡΡΠ°. ΠΡΠΊΠ»ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠ½Π³Π°, Π° ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΏΠΎΡΠ΅ΡΡ Π³Π΅ΡΠ΅ΡΠΎΠ·ΠΈΠ³ΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΠ Π ΠΏΠΎ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΠ°ΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΡ ΡΡΠ°ΡΡΠΊΠ°ΠΌ, ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°ΡΠΈΠΌ ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠ΅ Π»ΠΎΠΊΡΡΡ, ΠΌΠΎΠ³ΡΡ ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡΡ ΠΊ ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π½ΡΠ»Π»ΠΈΡΠΎΠΌΠΈΠΈ Π³Π΅Π½ΠΎΠ²-ΡΡΠΏΡΠ΅ΡΡΠΎΡΠΎΠ² ΠΎΠΏΡΡ ΠΎΠ»Π΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΎΡΡΠ° ΠΈΠ»ΠΈ ΠΊ Π°Π±Π΅ΡΡΠ°Π½ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠΊΡΠΏΡΠ΅ΡΡΠΈΠΈ ΠΏΡΠΎΡΠΎΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ², ΡΡΠΎ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π»Π΅ΠΆΠ°ΡΡ Π² ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π΅ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠ°ΠΊΠ°. ΠΡΠΎΠΌΠ΅ ΡΠΎΠ³ΠΎ, Π²Π΅ΡΠΎΡΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΠ Π ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ°Π΅ΡΡΡ Π½Π΅ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ Ρ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠΎΠΌ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈ, Π½ΠΎ ΠΈ Ρ Π½ΠΎΡΠΈΡΠ΅Π»Π΅ΠΉ ΠΈΠ·ΠΎΡ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌ, ΡΠΎΠ±Π΅ΡΡΡΠΎΠ½ΠΎΠ²ΡΠΊΠΈΡ ΠΈ ΡΠ΅ΡΠΈΠΏΡΠΎΠΊΠ½ΡΡ ΡΡΠ°Π½ΡΠ»ΠΎΠΊΠ°ΡΠΈΠΉ. Π‘Π»Π΅Π΄ΡΠ΅Ρ ΠΈΠΌΠ΅ΡΡ Π² Π²ΠΈΠ΄Ρ, ΡΡΠΎ ΠΠ Π (ΠΈΠ·ΠΎΠ΄ΠΈΡΠΎΠΌΠΈΡ) ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΠΏΡΠΈΠ²Π΅ΡΡΠΈ ΠΊ Π³ΠΎΠΌΠΎΠ·ΠΈΠ³ΠΎΡΠΈΠ·Π°ΡΠΈΠΈ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΡΡ ΡΠ΅Π³ΠΈΠΎΠ½ΠΎΠ² Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΡ ΠΈ Π±ΡΡΡ ΠΏΡΠΈΡΠΈΠ½ΠΎΠΉ Π°ΡΡΠΎΡΠΎΠΌΠ½ΠΎ-ΡΠ΅ΡΠ΅ΡΡΠΈΠ²Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ. Π’Π°ΠΊΠΈΠ΅ ΡΠ»ΡΡΠ°ΠΈ ΠΎΠΏΠΈΡΠ°Π½Ρ, Π½Π°ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Ρ, ΠΏΡΠΈ ΠΌΡΠΊΠΎΠ²ΠΈΡΡΠΈΠ΄ΠΎΠ·Π΅.
Π’ΠΎΡΠ½ΡΠ΅ ΠΌΠ΅Ρ Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΡ, Π»Π΅ΠΆΠ°ΡΠΈΠ΅ Π² ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π΅ Π΄ΠΈΡΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠΊΡΠΏΡΠ΅ΡΡΠΈΠΈ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΈΡ ΠΈ ΠΎΡΡΠΎΠ²ΡΠΊΠΈΡ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠΎΠ², ΠΏΠΎΠΊΠ° Π½Π΅ ΠΈΠ·Π²Π΅ΡΡΠ½Ρ. ΠΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΡΡ ΡΠΎΠ»Ρ Π² ΡΡΠΎΠΌ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡΠ΅ ΠΎΡΠ²ΠΎΠ΄ΡΡ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΌΡ ΠΌΠ΅ΡΠΈΠ»ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΡΠΈΡΠΎΠ·ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΡΡ ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΉ ΠΠΠ. ΠΠ°ΠΆΠ½Π΅ΠΉΡΠΈΠΌΠΈ ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΡΠΌΠΈ ΠΌΠ΅ΡΠΈΠ»ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΠΠ ΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ, Π²ΠΎ-ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΡ , ΡΡΠ°Π±ΠΈΠ»ΡΠ½ΠΎΠ΅ ΡΠΎΡ ΡΠ°Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π² ΡΡΠ΄Ρ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΡ ΠΏΠΎΠΊΠΎΠ»Π΅Π½ΠΈΠΉ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠΊ, Π° Π²ΠΎ-Π²ΡΠΎΡΡΡ , ΠΏΡΡΠΌΠΎΠ΅ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΊΠΎΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ Π²Π»ΠΈΡΠ½ΠΈΠ΅ Π½Π° ΡΠΊΡΠΏΡΠ΅ΡΡΠΈΡ Π³Π΅Π½ΠΎΠ². Π‘ΠΏΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ Π΄Π»Ρ ΠΏΠΎΠ»Π° ΠΌΠ΅ΡΠΈΠ»ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ ΡΡΠ°ΡΡΠΊΠΎΠ² Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ° ΡΡΡΠ°Π½Π°Π²Π»ΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ Π²ΠΎ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ Π³Π°ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Π°. ΠΠ·Π²Π΅ΡΡΠ½ΠΎ, ΡΡΠΎ Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΠΏΠΎΠ²ΡΠΎΡΡΡΡΠΈΠ΅ΡΡ ΠΈ Π΄Π°ΠΆΠ΅ ΡΠ½ΠΈΠΊΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ ΠΠΠ ΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ Π½Π΅Π΄ΠΎΠΌΠ΅ΡΠΈΠ»ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠΌΠΈ Π² ΡΠΉΡΠ΅ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΌΠ΅ΡΠΈΠ»ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠΌΠΈ Π² ΡΠΏΠ΅ΡΠΌΠ°ΡΠΎΠ·ΠΎΠΈΠ΄Π°Ρ . Π’Π°ΠΊΠΈΠ΅ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠΈΡ ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρ ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»ΡΡΠΊΠΈΠΌΠΈ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΠ°ΠΌΠΈ ΡΠΎΡ ΡΠ°Π½ΡΡΡΡΡ ΠΈ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ ΠΎΠΏΠ»ΠΎΠ΄ΠΎΡΠ²ΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΈ ΡΡΠ°Π±ΠΈΠ»ΡΠ½ΠΎ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π΄Π°ΡΡΡΡ Π² ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΠΈΠ΅ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΡΠ½ΡΠ΅ ΠΏΠΎΠΊΠΎΠ»Π΅Π½ΠΈΡ. ΠΠ°ΠΊ ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΡΠΉ Π³Π΅Π½ Π°ΡΡΠΎΡΠΈΠΈΡΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠΎ ΡΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½Π½ΡΠΌ ΠΌΠ΅ΡΠΈΠ»ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ Π΅Π³ΠΎ ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΠΈΠ΅ΠΌ, Π° Π½Π΅ΡΠΊΡΠΏΡΠ΅ΡΡΠΈΡΡΡΡΠΈΠΉ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΡΠ΅Π³ΠΈΠΎΠ½ — Ρ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΌΠ΅ΡΠΈΠ»ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ. Π’ΠΊΠ°Π½Π΅ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡΠ½ΠΎΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΠΈΠ»ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΈΡΠΎΠ·ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΡΡ ΠΎΡΡΠ°ΡΠΊΠΎΠ² ΠΠΠ ΠΎΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π² Ρ ΠΎΠ΄Π΅ Π³Π°ΠΌΠ΅ΡΠΎΠΈ ΡΠΌΠ±ΡΠΈΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Π° Ρ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡΡΡ ΠΠΠ-ΠΌΠ΅ΡΠΈΠ»ΡΡΠ°Π½ΡΡΠ΅ΡΠ°Π·.
ΠΠ½Π°ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΎΠ»Ρ ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΡ Π³Π΅Π½ΠΎΠ² (Π΄ΠΎ 15%) Π°ΡΡΠΎΡΠΈΠΈΡΡΠ΅Ρ Ρ Π°Π½ΡΠΈΡΠΌΡΡΠ»ΠΎΠ²ΡΠΌΠΈ ΡΡΠ°Π½ΡΠΊΡΠΈΠΏΡΠ°ΠΌΠΈ. Π’Π°ΠΊΠΈΠ΅ ΡΡΠ°Π½ΡΠΊΡΠΈΠΏΡΡ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΡΠ°Π²Π»Π΅Π½Ρ ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΠΎ Π°Π½ΡΠΈΡΠΌΡΡΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Π ΠΠ, ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠ΄ΡΡΠ΅ΠΉ ΠΈΠ· ΠΈΠ½ΡΡΠΎΠ½ΠΎΠ² Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ Π³Π΅Π½ΠΎΠ², ΠΈ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΠ½Π΅Π°ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΠΠ. ΠΡΠ° Π°Π½ΡΠΈΡΠΌΡΡΠ»ΠΎΠ²Π°Ρ Π ΠΠ Π½Π΅ Π²ΡΠΏΠΎΠ»Π½ΡΠ΅Ρ ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡΡΠΈΡ ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΉ ΠΈ, Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ, ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠ΅Π³ΡΠ»ΡΡΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ. ΠΡΠ΅Π΄ΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°ΡΡ, ΡΡΠΎ ΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²ΡΡΡ ΠΈ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅Ρ Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΡ, ΡΠ΅Π³ΡΠ»ΠΈΡΡΡΡΠΈΠ΅ Π΄ΠΈΡΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡΡ ΠΎΡΡΠΎΠ²ΡΠΊΠΈΡ ΠΈ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΈΡ Π³Π΅Π½ΠΎΠ².
ΠΠΏΠΈΡΡΠ²Π°ΡΡ Π΄Π²Π΅ ΠΌΠΎΠ΄Π΅Π»ΠΈ ΡΠΌΠ΅Π½Ρ ΡΠΏΠΈΠ³Π΅Π½ΠΎΡΠΈΠΏΠ° Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌ Π² Π³Π°ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Π΅. Π‘ΠΎΠ³Π»Π°ΡΠ½ΠΎ ΠΏΠ΅ΡΠ²ΠΎΠΉ, ΠΏΠ΅ΡΠ΅ΠΊΠ»ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΏΠΈΠ³Π΅Π½ΠΎΡΠΈΠΏΠ° ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠ΄ΠΈΡ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ Π² ΡΠΎΠΉ ΠΈΠ· Π³ΠΎΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ½ΡΡ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΠ°Ρ ΡΠ½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½Π° ΠΎΡ ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»Ρ ΠΏΡΠΎΡΠΈΠ²ΠΎΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΎΠ»Π°, Π° Π²ΡΠΎΡΡΡ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΡ ΠΌΠΎΠ΄ΠΈΡΠΈΠΊΠ°ΡΠΈΠΈ Π½Π΅ Π·Π°ΡΡΠ°Π³ΠΈΠ²Π°ΡΡ. ΠΡΠΎΡΠ°Ρ ΠΌΠΎΠ΄Π΅Π»Ρ ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°Π΅Ρ ΠΏΡΠ΅Π΄Π²Π°ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ΅ ΡΡΡΡΠ°Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ («ΡΡΠΈΡΠ°Π½ΠΈΠ΅») ΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²ΡΡΡΠ΅Π³ΠΎ ΡΠΏΠΈΠ³Π΅Π½ΠΎΡΠΈΠΏΠ° Π½Π° ΠΎΠ±Π΅ΠΈΡ ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»ΡΡΠΊΠΈΡ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΠ°Ρ Ρ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΠΈΠΌ ΡΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠ°, ΡΠΎΠΎΡΠ²Π΅ΡΡΡΠ²ΡΡΡΠ΅Π³ΠΎ Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠΌΡ ΠΏΠΎΠ»Ρ. ΠΠ° ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄Π½ΠΈΠ΅ Π³ΠΎΠ΄Ρ Π² ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠ΅ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎΡΠΈΡΠ»Π΅Π½Π½ΡΡ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΉ ΠΌΠ΅ΡΠΈΠ»ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΈ ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΎΠ½ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΡ Π³Π΅Π½ΠΎΠ² Π² ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠ°Ρ Π·Π°ΡΠΎΠ΄ΡΡΠ΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡΡΠΈ Π±ΡΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΠ»ΡΡΠ΅Π½Ρ ΡΠ±Π΅Π΄ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠ΅ Π΄ΠΎΠΊΠ°Π·Π°ΡΠ΅Π»ΡΡΡΠ²Π° Π² ΠΏΠΎΠ»ΡΠ·Ρ Π²ΡΠΎΡΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ.
Π’Π°ΠΊΠΈΠΌ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠΌ, Ρ ΠΎΡΡ ΡΠΎΠ»Ρ ΠΌΠ΅ΡΠΈΠ»ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ Π² ΠΎΠ±Π΅ΡΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠΈ Π°Π»Π»Π΅Π»ΡΡΠΏΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΡΠΊΡΠΏΡΠ΅ΡΡΠΈΠΈ Π³Π΅Π½ΠΎΠ² Π½Π΅ΡΠΎΠΌΠ½Π΅Π½Π½Π°, ΠΎΡΡΠ°Π΅ΡΡΡ Π½Π΅ΡΡΠ½ΡΠΌ, ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π»ΠΈ ΠΌΠ΅ΡΠΈΠ»ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅ΡΠ²ΠΈΡΠ½ΡΠΌ ΡΠΏΠΈΠ³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌ ΡΠΈΠ³Π½Π°Π»ΠΎΠΌ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠΉ «ΡΡΠΈΡΠ°Π΅ΡΡΡ» ΠΈ ΡΡΡΠ°Π½Π°Π²Π»ΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ Π² Π³Π°-ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Π΅, ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅Ρ ΡΠΎΠ±ΠΎΠΉ Π½Π΅ΠΊΠΈΠΉ Π²ΡΠΎΡΠΈΡΠ½ΡΠΉ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡ ΠΏΠΎ ΠΎΡΠ½ΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΊ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΠ°Π½Π½Π΅ΠΉ ΡΡΠ°Π΄ΠΈΠΈ ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠ½Π³Π° ΠΈ ΡΠ»ΡΠΆΠΈΡ Π»ΠΈΡΡ Π΄Π»Ρ ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅ΡΠΆΠ°Π½ΠΈΡ ΡΠ°Π½Π΅Π΅ ΡΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠ°.
Π₯ΠΎΡΡ Π² Π½Π°ΡΡΠΎΡΡΠ΅Π΅ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ Π½Π΅ Π²ΡΠ·ΡΠ²Π°Π΅Ρ ΡΠΎΠΌΠ½Π΅Π½ΠΈΡ, ΡΡΠΎ ΠΌΠ΅ΡΠΈΠ»ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΠΠ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠΏΠΈΠ³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΌΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΈ ΠΎΠ½ΠΎ Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎ Ρ ΠΎΡΠΎΡΠΎ ΠΈΠ·ΡΡΠ΅Π½ΠΎ ΠΈ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½ΠΎ ΠΏΡΠ°ΠΊΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ Π΄Π»Ρ Π²ΡΠ΅Ρ ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΡ Π³Π΅Π½ΠΎΠ² ΠΈ Π»ΠΎΠΊΡΡΠΎΠ², Π½Π΅Π»ΡΠ·Ρ ΠΈΡΠΊΠ»ΡΡΠΈΡΡ ΠΈ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΠΊΠ° Π΅ΡΠ΅ Π½Π΅ΠΈΠ·Π²Π΅ΡΡΠ½ΡΠ΅ ΠΌΠ΅Ρ Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΡ. ΠΠ°Π»ΡΠ½Π΅ΠΉΡΠ΅Π΅ ΠΈΠ·ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠ½Π³Π° (ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎ Π² ΡΠ°ΠΌΠΊΠ°Ρ ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠΈΠΊΠΈ) Π±ΡΠ΄Π΅Ρ ΠΈΠΌΠ΅ΡΡ ΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ Π·Π½Π°ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π΄Π»Ρ ΠΏΠΎΠ½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΡ ΡΠΎΠ½ΠΊΠΈΡ ΠΌΠ΅Ρ Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠ² ΡΠ΅Π³ΡΠ»ΡΡΠΈΠΈ Π³Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡΠΈ Π² ΠΎΠ½ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Π΅ ΠΈ Π΅Π³ΠΎ ΡΠ²ΡΠ·ΠΈ Ρ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠ΅ΠΉ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°.
ΠΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠ½Π³ Π³Π΅Π½ΠΎΠ² Π²Π΅Π΄Π΅Ρ ΠΊ Π½Π΅ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΡΠΌ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²ΠΈΡΠΌ. Π£ ΠΌΡΠΆΡΠΈΠ½ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠΎΠΏΠΈΡ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΡ 15 ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠΈΡ Π² ΡΠ΅Π±Π΅ Π·Π½Π°ΠΊ ΡΠΎΠ³ΠΎ, ΡΡΠΎ ΠΎΠ½Π° ΠΏΡΠΈΡΠ»Π° ΠΎΡ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈ. ΠΠΎ ΡΠΆΠ΅ Π² ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΠ΅ΠΌ ΠΏΠΎΠΊΠΎΠ»Π΅Π½ΠΈΠΈ Ρ Π΄ΠΎΡΠ΅ΡΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ ΡΡΠ½Π° ΡΡΠ° ΠΆΠ΅ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΠ° Π±ΡΠ΄Π΅Ρ ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°ΡΡ Π·Π½Π°ΠΊ ΠΎΡΡΠΎΠ²ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ. Π ΠΊΠ°ΠΊΠΎΠΉ-ΡΠΎ ΠΌΠΎΠΌΠ΅Π½Ρ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΡΠΎΠΈΠ·ΠΎΠΉΡΠΈ ΠΏΠ΅ΡΠ΅ΠΊΠ»ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π·Π½Π°ΠΊΠ° Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΡ Π½Π° ΠΏΡΠΎΡΠΈΠ²ΠΎΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ½ΡΠΉ. ΠΠ΅Ρ ΡΠΎΠΌΠ½Π΅Π½ΠΈΠΉ Π² ΡΠΎΠΌ, ΡΡΠΎ ΡΠ°ΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠ΅ΡΠ΅ΠΊΠ»ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠ΄ΠΈΡ, ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΡ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ ΡΡΠΈΠΌ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΎΠ±ΡΡΡΠ½ΠΈΡΡ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠ½Π³Π΅Π»ΡΠΌΠ°Π½Π°. ΠΠΈΠΊΠ°ΠΊΠΈΡ Π²ΠΈΠ΄ΠΈΠΌΡΡ ΠΏΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠΉ Π½Π° Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΠ΅ 15 Π½Π΅Ρ, ΠΏΡΠΎΡΡΠΎ Π΄Π²Π΅ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΡ Π²Π΅Π΄ΡΡ ΡΠ΅Π±Ρ ΡΠ°ΠΊ, ΠΊΠ°ΠΊ Π±ΡΠ΄ΡΠΎ ΠΎΠ±Π΅ ΠΏΡΠΎΠΈΠ·ΠΎΡΠ»ΠΈ ΠΎΡ ΠΎΡΡΠ°. ΠΡΠΎ ΠΎΠ±ΡΡΡΠ½ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠ΅ΠΌ, ΡΡΠΎ Π² Π½ΡΠΆΠ½ΡΠΉ ΠΌΠΎΠΌΠ΅Π½Ρ Π² ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈ Π½Π΅ ΠΏΡΠΎΠΈΠ·ΠΎΡΠ»ΠΎ ΠΏΠ΅ΡΠ΅ΠΊΠ»ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π·Π½Π°ΠΊΠ° Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΡ. ΠΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΏΡΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΡ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΡΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΈΡΡ Π² ΠΏΠΎΠΊΠΎΠ»Π΅Π½ΠΈΡΡ ΠΈ ΠΎΠ±Π½Π°ΡΡΠΆΠΈΡΡ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΡ Π² Π½Π΅Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΎΠΌ ΡΡΠ°ΡΡΠΊΠ΅ ΠΠΠ, Π½Π΅ΠΏΠΎΡΡΠ΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ ΠΏΡΠΈΠΌΡΠΊΠ°ΡΡΠ΅ΠΌ ΠΊ Π΄ΠΈΠ²Π΅ΡΡΠΈΡΠΈΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠΌ Π³Π΅Π½Π°ΠΌ. ΠΡΠΎ ΡΠ°ΠΊ Π½Π°Π·ΡΠ²Π°Π΅ΠΌΡΠΉ ΡΠ΅Π½ΡΡ ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠ½Π³Π°, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠΉ ΠΊΠ°ΠΊΠΈΠΌ-ΡΠΎ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠΌ ΡΠΊΠ°Π·ΡΠ²Π°Π΅Ρ Π½Π° ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΡ. ΠΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠ½Π³ Π³Π΅Π½ΠΎΠ² ΠΎΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Ρ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡΡΡ ΠΌΠ΅ΡΠΈΠ»ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ.
2.2 ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΈ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄Ρ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠΈ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠΎΠ² ΠΡΠ°Π΄Π΅ΡΠ°-ΠΠΈΠ»Π»ΠΈ ΠΈ ΠΠ½Π³Π΅Π»ΡΠΌΠ°Π½Π°
2.2.1 ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ° ΠΡΠ°Π΄Π΅ΡΠ°-ΠΠΈΠ»Π»ΠΈ
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΡΠ°Π΄Π΅ΡΠ°-ΠΠΈΠ»Π»ΠΈ (ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΡΠ°Π΄Π΅ΡΠ°-ΠΠ°Π±Ρ Π°ΡΡΠ°-ΠΠΈΠ»Π»ΠΈ-Π€Π°Π½ΠΊΠΎΠ½ΠΈ, ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠΠΠ) ΠΎΠΏΠΈΡΠ°Π½ Π² 1956 Π³ΠΎΠ΄Ρ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΠ°ΡΡΠΎΠΉ ΠΏΡΠΈΡΠΈΠ½ΠΎΠΉ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ ΠΎΠ±ΡΡΠ»ΠΎΠ²Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΡΠΆΠ΅Π»ΠΎ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΠΊΠ°ΡΡΠ΅Π³ΠΎ ΠΎΠΆΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΡ Ρ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ ΡΡΠ°ΡΡΠ΅ 1 Π³ΠΎΠ΄Π° ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ ΠΈ Ρ Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΡΡ . ΠΡΡΡΠ΅ΡΠ°Π΅ΡΡΡ Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠ½Π°ΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΡΠ°ΡΡΠΎΡΠΎΠΉ ΡΡΠ΅Π΄ΠΈ ΠΎΠ±ΠΎΠΈΡ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ², ΡΠ΅Π³ΠΈΡΡΡΠΈΡΡΠ΅ΡΡΡ Ρ Π»ΠΈΡ ΡΠ°Π·Π½ΡΡ Π½Π°ΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΠ΅ΠΉ ΠΈ ΡΠ°Ρ. ΠΠΎΠΏΡΠ»ΡΡΠΈΠΎΠ½Π½Π°Ρ ΡΠ°ΡΡΠΎΡΠ° ΡΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅Ρ ΠΎΡ 1:10 000 Π΄ΠΎ 1:15 000 [5, 6].
ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠ° Π‘ΠΠ Π½Π° 1-ΠΌ Π³ΠΎΠ΄Ρ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ Π·Π°ΡΡΡΠ΄Π½ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½Π° Π² ΡΠΈΠ»Ρ ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΠΈΡ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΈΠΊΠΈ ΠΏΡΠΈ ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΈ Π±ΡΡΡΡΠΎΠΉ ΡΠΏΠΎΠ½ΡΠ°Π½Π½ΠΎΠΉ Π»ΠΈΠΊΠ²ΠΈΠ΄Π°ΡΠΈΠΈ ΡΠ°Π½Π½ΠΈΡ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΡ ΠΌΠ΅ΡΡΡΠ΅Π² ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ.
Π ΡΡΠΈΠΌ ΡΠ°Π½Π½ΠΈΠΌ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡΠΌ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ° ΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡΡΡ:
— Π²ΡΠ»ΠΎΠ΅ ΡΠ΅Π²Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π°,
— ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡΡ ΡΠΎΡΠ°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅ΡΠ»Π΅ΠΊΡΠ° Π²ΡΠΊΠΎΡΠ΅ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ,
— ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠ΅ ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠΎΡΠΎΠ½ΠΈΠΈ Π² ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΡΡΡ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ.
Π£ΠΆΠ΅ Π½Π° 1-ΠΌ Π³ΠΎΠ΄Ρ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π²ΡΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΡΠ΅ Π΄ΠΈΠ·ΠΌΠΎΡΡΠΈΠΈ Π»ΠΈΡΠ° ΠΈ ΠΊΠΎΠ½Π΅ΡΠ½ΠΎΡΡΠ΅ΠΉ, Π³ΠΈΠΏΠΎΠ³ΠΎΠ½Π°Π΄ΠΈΠ·ΠΌ ΠΈ/ΠΈΠ»ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠΎΠ³Π΅Π½ΠΈΡΠ°Π»ΠΈΠ·ΠΌ. ΠΠ°Π»ΠΈΡΠΈΠ΅ Ρ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΡ ΠΌΠ΅ΡΡΡΠ΅Π² ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ ΡΠΊΠ°Π·Π°Π½Π½ΡΡ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠΎΠ² Π½Π΅ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΎ ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ Π²ΡΠ°ΡΠ° ΠΊ ΠΎΡΠΈΠ±ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠ΅ ΠΏΡΠ΅ΠΈ ΠΏΠ΅ΡΠΈΠ½Π°ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ Π¦ΠΠ‘, ΠΈΠ½ΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡΠ°, ΡΠ°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ ΡΠ°ΡΡΡ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠ΅ΡΠΌΠΎΡΠ΅Π³ΡΠ»ΡΡΠΈΠΈ; ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΡΡ Π²Π°ΡΠΈΠ°Π½ΡΠΎΠ² Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ ΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΠΉ, Π²ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π³ΠΈΠΏΠΎΡΠΈΡΠ΅ΠΎΠ·Π° ΠΈ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅ΠΉ. Π ΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½ΠΈ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΡ Π‘ΠΠ Π½Π° 1-ΠΌ Π³ΠΎΠ΄Ρ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ Π·Π°ΡΡΡΠ΄Π½ΡΡΡ ΡΠΏΠΎΠ½ΡΠ°Π½Π½ΠΎΠ΅ Π²ΠΎΡΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΎΡΠ°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅ΡΠ»Π΅ΠΊΡΠ° Π² ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΡΡΡ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ ΠΈ ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΎΠ½ΡΡΠ°. ΠΠΌΠ΅ΡΡΠ΅ Ρ ΡΠ΅ΠΌ, ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠ΅ Π΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡΠ½ΡΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ ΠΈ Π½Π΅ΠΎΠ±ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠ΅ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎ ΠΏΠΎΠ²ΠΎΠ΄Ρ Π΄ΡΡΠ³ΠΎΠΉ ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°Π΅ΠΌΠΎΠΉ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ ΡΠΊΠ°Π·Π°ΡΡΡΡ Π½Π° ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΠ΅ΠΌ ΠΎΠ½ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Π΅ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ°, Π² ΡΠ°ΡΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ, Π΅Π³ΠΎ ΠΈΠ½ΡΠ΅Π»Π»Π΅ΠΊΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΌ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠΈ. ΠΡΠΎΡ ΡΠ°ΠΊΡ, Π½Π΅ΡΠΎΠΌΠ½Π΅Π½Π½ΠΎ, ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»ΡΠ΅Ρ Π°ΠΊΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΡΠ°Π½Π½Π΅ΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠΈ Π‘ΠΠ.
Π Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ½ΡΡΠ²Π΅ ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅Π² ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠ° Π‘ΠΠ ΠΎΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ Π³ΠΎΠ΄ΠΎΠ²Π°Π»ΠΎΠ³ΠΎ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ° ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ°, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° ΡΠ°Π·Π²ΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ 2-Ρ ΡΠ°Π·Π° Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ, Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ·ΡΡΡΠ°ΡΡΡ ΠΏΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΎΡΡΠΎΡΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΡΠ²ΡΡΠ²Π° Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ΄Π°. Π£ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° ΠΏΠΎΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½Π½ΠΎ ΠΈ ΡΡΠΎΠΉΠΊΠΎ ΡΠΎΡΠΌΠΈΡΡΠ΅ΡΡΡ ΠΏΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ «ΠΏΠΎΡΡΠΎΡΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΎΠΈΡΠΊΠ° ΠΏΠΈΡΠΈ». ΠΡΡΡΡΠΎ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ ΠΈ ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΡΠ΅Ρ ΠΎΠΆΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅, Π·Π°ΠΌΠ΅Π΄Π»ΡΡΡΡΡ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠΎΡΡΠ°, ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ ΡΠΌΠ΅ΡΠ΅Π½Π½ΡΠ΅ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΈΠ½ΡΠ΅Π»Π»Π΅ΠΊΡΠ°, Π² Π΄Π°Π»ΡΠ½Π΅ΠΉΡΠ΅ΠΌ Π½Π°ΡΡΡΠ°ΡΡΡΡ ΡΡΠΎΠΊΠΈ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΈ ΠΏΠΎΡΡΠ΄ΠΎΠΊ ΠΏΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ Π²ΡΠΎΡΠΈΡΠ½ΡΡ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΡΡ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ². Π§Π°ΡΡΠΎ ΠΏΡΠΈΡΡΡΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ Π΄Π½Π΅Π²Π½Π°Ρ ΡΠΎΠ½Π»ΠΈΠ²ΠΎΡΡΡ, Π½Π΅ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΎ ΠΏΠΎ ΡΠΈΠΏΡ Π½Π°ΡΠΊΠΎΠ»Π΅ΠΏΡΠΈΠΈ, Π° ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ Π½ΠΎΡΠ½ΡΠ΅ Π°ΠΏΠ½ΠΎΡ. Π ΡΡΠΎΠΉ ΡΠ²ΡΠ·ΠΈ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΠ΅ Π‘ΠΠ Π½Π° ΠΏΡΠΎΡΡΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΈ ΡΠ²ΠΎΠ΅ΠΉ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄Π²Π΅ΡΠΆΠ΅Π½Ρ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΡ Π²Π½Π΅Π·Π°ΠΏΠ½ΠΎΠΉ ΡΠΌΠ΅ΡΡΠΈ. Π ΠΏΠ°ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Π΅ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ 2-ΠΉ ΡΠ°Π·Ρ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΡΡ ΡΠΎΠ»Ρ ΠΈΠ³ΡΠ°Π΅Ρ Π³ΠΈΠΏΠΎΡΠ°Π»Π°ΠΌΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ Π΄ΠΈΡΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΡ, Π² ΡΠΎΠΌ ΡΠΈΡΠ»Π΅ Π΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡ Π‘Π’Π (Π³ΠΎΡΠΌΠΎΠ½Π° ΡΠΎΡΡΠ°). Π‘ΡΠ΅Π΄Π½ΡΡ ΠΎΠΊΠΎΠ½ΡΠ°ΡΠ΅Π»ΡΠ½Π°Ρ Π΄Π»ΠΈΠ½Π° ΡΠ΅Π»Π° Π±Π΅Π· Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π‘Π’Π Ρ ΠΌΠ°Π»ΡΡΠΈΠΊΠΎΠ² ΡΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅Ρ 155 ΡΠΌ, Ρ Π΄Π΅Π²ΠΎΡΠ΅ΠΊ — 147 ΡΠΌ. ΠΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠ° Π‘ΠΠ Π΄ΠΎ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ 2-ΠΉ ΡΠ°Π·Ρ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ Π²Π΅ΡΡΠΌΠ° Π°ΠΊΡΡΠ°Π»ΡΠ½Π°. ΠΠ½Π° ΡΠΎΠ·Π΄Π°Π΅Ρ ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΏΠΎΡΡΠ»ΠΊΠΈ Π΄Π»Ρ ΡΠ²ΠΎΠ΅Π²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΎΡΠΌΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ Ρ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΠ»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΡ, Π² ΡΠ°ΡΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ, ΠΏΠΈΡΠ΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ. ΠΠΎΡΡΠ΅ΠΊΡΠΈΡ Π΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡΠ° Π‘Π’Π, Π½Π°ΡΠ°ΡΠ°Ρ Π΄ΠΎ 18-ΠΌΠ΅ΡΡΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ° ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ°, ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±ΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ ΡΠΎΡΠΌΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ Ρ Π½Π΅Π³ΠΎ ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΠ»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅Π»ΠΎΡΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ, ΠΏΡΠ΅ΠΏΡΡΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ ΠΈΠ·Π±ΡΡΠΎΡΠ½ΠΎΠΌΡ ΠΆΠΈΡΠΎΠΎΡΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ, ΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ ΡΠ»ΡΡΡΠ°Π΅Ρ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠ΅ ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΌΠΎΡΠΎΡΠΈΠΊΠΈ. ΠΠΎΡΠ»Π΅Π΄Π½Π΅Π΅ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ Π² Π»ΠΈΡΠ΅ΡΠ°ΡΡΡΠ΅ Π²Π΅Π΄Π΅ΡΡΡ ΠΏΠΎΠ»Π΅ΠΌΠΈΠΊΠ° ΠΎ ΡΠ΅Π»Π΅ΡΠΎΠΎΠ±ΡΠ°Π·Π½ΠΎΡΡΠΈ Π΄Π»ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΠΈ ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΡΡΠΎΠΏΠΈΠ½ΠΎΠΌ ΠΏΡΠΈ Π‘ΠΠ.
ΠΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡΠΈ ΡΠ°Π½Π½Π΅ΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠΈ Π‘ΠΠ Π² ΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½ΠΈ ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ°ΡΡΡΡ ΠΏΡΠΈ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΎΠ², Π² ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π΅ ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ Π»Π΅ΠΆΠΈΡ Π±Π°Π»Π»ΡΠ½Π°Ρ ΠΎΡΠ΅Π½ΠΊΠ° ΠΏΡΠΈΡΡΡΡΡΠ²ΡΡΡΠΈΡ Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΡ ΠΈ ΠΌΠ°Π»ΡΡ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ².
Π Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠΌ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠ°ΠΌ (ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠΌΡ ΠΏΡΠΈΡΠ²Π°ΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ 1 Π±Π°Π»Π») ΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡΡΡ ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΠΈΠ΅:
* Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½ΡΠ΅ Π»ΠΈΡΠ΅Π²ΡΠ΅ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΡ (Π΄ΠΎΠ»ΠΈΡ ΠΎΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΈΡ Ρ ΡΠΌΠ΅Π½ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π±ΠΈΡΠ΅ΠΌΠΏΠΎΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π΄ΠΈΠ°ΠΌΠ΅ΡΡΠ°, ΠΌΠΈΠ½Π΄Π°Π»Π΅Π²ΠΈΠ΄Π½ΡΠΉ ΡΠ°Π·ΡΠ΅Π· Π³Π»Π°Π·, Π½Π΅Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΎΠΉ ΡΠΎΡ Ρ ΠΎΠΏΡΡΠ΅Π½Π½ΡΠΌΠΈ Π²Π½ΠΈΠ· ΡΠ³Π»Π°ΠΌΠΈ ΠΈ ΡΠΎΠ½ΠΊΠΎΠΉ Π²Π΅ΡΡ Π½Π΅ΠΉ Π³ΡΠ±ΠΎΠΉ, ΡΡΡΠ°Π±ΠΈΠ·ΠΌ);
* Π·Π°Π΄Π΅ΡΠΆΠΊΠ° Π½Π΅ΡΠ²Π½ΠΎ-ΠΏΡΠΈΡ ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ Π΄ΠΎ 6 Π»Π΅Ρ, ΡΠΌΠ΅ΡΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅ ΡΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠ½ΡΠ΅Π»Π»Π΅ΠΊΡΠ° ΠΈ ΠΏΡΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΡ ΠΎΠ±ΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π² ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠΌ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅;
* ΠΏΡΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΡ ΠΏΡΠΈ ΠΊΠΎΡΠΌΠ»Π΅Π½ΠΈΠΈ Π² ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΡΡΡ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ Ρ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΠ΅ΠΉ Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΠΈΠ·Π°ΡΠΈΠ΅ΠΉ ΡΠΎΡΠ°Π½ΠΈΡ Π² ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π³ΡΡΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠ΅ΡΠΈΠΎΠ΄Π°;
* ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠΎ ΡΡΠΎΡΠΎΠ½Ρ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΡΡΠ΅ΡΡ;
* ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½Π°Ρ Π³ΠΈΠΏΠΎΡΠΎΠ½ΠΈΡ ΡΠ΅Π½ΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅Π½Π΅Π·Π° Π² ΡΠ°Π½Π½Π΅ΠΌ Π΄Π΅ΡΡΡΠ²Π΅;
* ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΡΡΡΠ΅Π΅ ΠΎΠΆΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π² Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅ ΠΎΡ 1 Π³ΠΎΠ΄Π° Π΄ΠΎ 6 Π»Π΅Ρ.
Π ΠΌΠ°Π»ΡΠΌ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠ°ΠΌ (ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠΌΡ ΠΏΡΠΈΡΠ²Π°ΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ 0,5 Π±Π°Π»Π»Π°) ΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡΡΡ ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΠΈΠ΅:
* ΡΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π΄Π²ΠΈΠ³Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡΠΈ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° ΠΈ ΠΈΠ½ΡΠ°Π½ΡΠΈΠ»ΡΠ½Π°Ρ Π»Π΅ΡΠ°ΡΠ³ΠΈΡ;
* Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠ΅ΡΡΠ°ΠΊΡΠΈΠΈ;
* ΡΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½ΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΊΠΎΠΆΠΈ ΠΈ Π²ΠΎΠ»ΠΎΡ Π² ΡΡΠ°Π²Π½Π΅Π½ΠΈΠΈ Ρ ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠΌΠΈ;
* ΡΠ»Π΅Π΄Ρ «ΠΏΠΎΡΠ΅ΡΡΠΎΡΡΠ΅ΠΉ» ΠΊΠΎΠΆΠ½ΡΡ ΠΏΠΎΠΊΡΠΎΠ²ΠΎΠ²;
* ΠΏΠΎΠΏΠ΅ΡΠ΅ΡΠ½Π°Ρ Π»Π°Π΄ΠΎΠ½Π½Π°Ρ ΡΠΊΠ»Π°Π΄ΠΊΠ°;
* Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎΡΠΎΡΠ»ΠΎΡΡΡ ΠΊ 15 Π³ΠΎΠ΄Π°ΠΌ Ρ ΡΡΠ΅ΡΠΎΠΌ Π΄Π»ΠΈΠ½Ρ ΡΠ΅Π»Π° Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ ΡΠ»Π΅Π½ΠΎΠ² ΡΠ΅ΠΌΡΠΈ;
* Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠ½Π° ΠΈ Π°ΠΏΠ½ΠΎΡ Π²ΠΎ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ ΡΠ½Π°;
* ΠΌΠ°Π»Π΅Π½ΡΠΊΠΈΠ΅ ΡΡΠΎΠΏΡ ΠΈ/ΠΈΠ»ΠΈ ΠΊΠΈΡΡΠΈ;
* Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡΡ Π°ΡΡΠΈΠΊΡΠ»ΡΡΠΈΠΈ ΠΈ ΡΠ΅ΡΠΈ;
* Π³ΡΡΡΠ°Ρ, Π²ΡΠ·ΠΊΠ°Ρ ΡΠ»ΡΠ½Π°;
* ΠΏΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ [2, 5, 6].
ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠΎΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡ Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ° ΠΡΠ°Π΄Π΅ΡΠ°-ΠΠΈΠ»Π»ΠΈ Π²ΠΊΠ»ΡΡΠ°Π΅Ρ ΡΠ°Ρ Π°ΡΠ½ΡΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅Ρ ΠΈΠ»ΠΈ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΎΠ»Π΅ΡΠ°Π½ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ ΠΊ Π³Π»ΡΠΊΠΎΠ·Π΅. ΠΠ°Π»ΠΈΡΠΈΠ΅ ΡΠ°ΠΊΠΈΡ Π²Π°ΠΆΠ½ΡΡ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠΎΠ², ΠΊΠ°ΠΊ ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½Π°Ρ Π³ΠΈΠΏΠΎΡΠΎΠ½ΠΈΡ (Hypotonia), ΡΠΌΡΡΠ²Π΅Π½Π½Π°Ρ ΠΎΡΡΡΠ°Π»ΠΎΡΡΡ (Hypomentia), Π³ΠΈΠΏΠΎΠ³ΠΎΠ½Π°Π΄ΠΈΠ·ΠΌ (Hypogonadism) ΠΈ ΠΎΠΆΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ (Obesity), ΠΏΠΎΡΠ»ΡΠΆΠΈΠ»ΠΎ ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π΄Π»Ρ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ· Π½Π°ΠΈΠΌΠ΅Π½ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΉ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ° — ΠΠΠΠ.
Π’ΡΠΆΠ΅Π»Π°Ρ ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½Π°Ρ Π³ΠΈΠΏΠΎΡΠΎΠ½ΠΈΡ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΠ°Π½Π½ΠΈΠΌ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠΎΠΌ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ, Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ ΡΠΆΠ΅ Π²ΠΎ Π²Π½ΡΡΡΠΈΡΡΡΠΎΠ±Π½ΡΠΉ ΠΏΠ΅ΡΠΈΠΎΠ΄, ΡΡΠΎ ΠΎΠ±ΡΡΡΠ½ΡΠ΅Ρ ΡΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΠ΄Π²ΠΈΠΆΠ½ΠΎΡΡΠΈ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π°. Π ΡΠ°Π½Π½ΠΈΠΉ ΠΏΠΎΡΡΠ½Π°ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ ΠΏΠ΅ΡΠΈΠΎΠ΄ ΠΈΠΌΠ΅ΡΡ ΠΌΠ΅ΡΡΠΎ ΡΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΡΡ ΠΎΠΆΠΈΠ»ΡΠ½ΡΡ , Π³Π»ΠΎΡΠ°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈ ΡΠΎΡΠ°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅ΡΠ»Π΅ΠΊΡΠΎΠ², Π·Π°ΡΡΡΠ΄Π½ΡΡΡΠΈΡ ΠΊΠΎΡΠΌΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅, Π΄ΡΡ Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠ΅ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ, ΠΌΠ°Π»ΠΎΠΏΠΎΠ΄Π²ΠΈΠΆΠ½ΠΎΡΡΡ, Π·Π°Π΄Π΅ΡΠΆΠΊΠ° ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ Π΄Π²ΠΈΠ³Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΡ ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΉ.
Π‘ΠΎ Π²ΡΠΎΡΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΎΠ»ΡΠ³ΠΎΠ΄ΠΈΡ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½Π°Ρ Π³ΠΈΠΏΠΎΡΠΎΠ½ΠΈΡ Π·Π°ΠΌΠ΅ΡΠ½ΠΎ ΡΠΌΠ΅Π½ΡΡΠ°Π΅ΡΡΡ, ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ ΠΈ Ρ Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΡΡ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΡΠΎΡ ΡΠ°Π½ΡΡΡΡΡ ΡΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΎΠ½ΡΡΠ°. ΠΠΎΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΏΠΎΠ»ΠΈΡΠ°Π³ΠΈΡ, ΡΠ°Π·Π²ΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ ΠΎΠΆΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅. Π₯Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½ΠΎ ΠΎΡΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΆΠΈΡΠ° ΠΏΡΠ΅ΠΈΠΌΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ Π² ΠΎΠ±Π»Π°ΡΡΠΈ ΡΡΠ»ΠΎΠ²ΠΈΡΠ° ΠΈ ΠΏΡΠΎΠΊΡΠΈΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΎΡΠ΄Π΅Π»ΠΎΠ² ΠΊΠΎΠ½Π΅ΡΠ½ΠΎΡΡΠ΅ΠΉ, Π½Π° ΡΡΠΎΠΌ ΡΠΎΠ½Π΅ ΠΊΠΈΡΡΠΈ ΠΈ ΡΡΠΎΠΏΡ ΠΊΠ°ΠΆΡΡΡΡ Π΄ΠΈΡΠΏΡΠΎΠΏΠΎΡΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎ ΠΌΠ°Π»Π΅Π½ΡΠΊΠΈΠΌΠΈ (Π°ΠΊΡΠΎΠΌΠΈΠΊΡΠΈΡ). ΠΠΊΡΠΎΠΌΠΈΠΊΡΠΈΡ ΡΠΎΡΠ΅ΡΠ°Π΅ΡΡΡ Ρ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΎΠ΄Π°ΠΊΡΠΈΠ»ΠΈΠ΅ΠΉ, ΡΠΈΠ½Π΄Π°ΠΊΡΠΈΠ»ΠΈΠ΅ΠΉ, Π±ΡΠ°Ρ ΠΈΠΌΠ΅Π·ΠΎΡΠ°Π»Π°Π½Π³ΠΈΠ΅ΠΉ.
ΠΠΈΠΏΠΎΠ³ΠΎΠ½Π°Π΄ΠΎΡΡΠΎΠΏΠ½ΡΠΉ Π³ΠΈΠΏΠΎΠ³ΠΎΠ½Π°Π΄ΠΈΠ·ΠΌ Ρ Π»ΠΈΡ ΠΌΡΠΆΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΎΠ»Π° ΠΏΡΠΈΠΎΠ±ΡΠ΅ΡΠ°Π΅Ρ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΡΡ Π²ΡΡΠ°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡΡ ΠΊ ΠΏΡΠ±Π΅ΡΡΠ°ΡΠ½ΠΎΠΌΡ ΠΏΠ΅ΡΠΈΠΎΠ΄Ρ ΠΈ ΡΠΎΡ ΡΠ°Π½ΡΠ΅ΡΡΡ Ρ Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΡΡ . ΠΠ³ΠΎ ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΠΈ — ΡΠ΅Π·ΠΊΠΎΠ΅ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠ΅ Π³Π΅Π½ΠΈΡΠ°Π»ΠΈΠΉ, ΡΠΊΡΠ΄Π½ΠΎΠ΅ Π²ΡΠΎΡΠΈΡΠ½ΠΎΠ΅ ΠΎΠ²ΠΎΠ»ΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅, ΡΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π»ΠΈΠ±ΠΈΠ΄ΠΎ ΠΈ ΠΏΠΎΡΠ΅Π½ΡΠΈΠΈ, Π°ΡΡΠΎΡΠΈΡ ΡΠ΅ΡΡΠΈΠΊΡΠ»ΡΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠΊΠ°Π½ΠΈ, ΡΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΏΠ΅ΡΠΌΠ°ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Π°. Π£ΠΆΠ΅ Ρ ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ Ρ ΠΌΠ°Π»ΡΡΠΈΠΊΠΎΠ² Π²ΡΡΠ²Π»ΡΡΡ Π΄Π²ΡΡΡΠΎΡΠΎΠ½Π½ΠΈΠΉ ΠΊΡΠΈΠΏΡΠΎΡΡ ΠΈΠ·ΠΌ, ΠΌΠ°Π»Π΅Π½ΡΠΊΡΡ, Π³Π»Π°Π΄ΠΊΡΡ ΠΌΠΎΡΠΎΠ½ΠΊΡ ΠΈ ΡΠ΅Π·ΠΊΡΡ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ»Π΅Π½Π°, ΡΠ°ΡΡΠΎ Ρ ΡΠΈΠΌΠΎΠ·ΠΎΠΌ.
Π£ Π»ΠΈΡ ΠΆΠ΅Π½ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΎΠ»Π° ΠΎΠ±Π½Π°ΡΡΠΆΠΈΠ²Π°ΡΡ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΡΡ Π³ΡΠ±, ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½Π΅Π΅ ΠΏΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π²ΡΠΎΡΠΈΡΠ½ΡΡ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΡΡ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ², Π·Π°Π΄Π΅ΡΠΆΠΊΠΈ ΠΌΠ΅Π½ΡΡΡΡΠ°ΡΠΈΠΉ Π²ΠΏΠ»ΠΎΡΡ Π΄ΠΎ Π°ΠΌΠ΅Π½ΠΎΡΠ΅ΠΈ, ΠΈΠ½ΡΠ°Π½ΡΠΈΠ»ΠΈΠ·ΠΌ ΠΌΠ°ΡΠΊΠΈ, Π±Π΅ΡΠΏΠ»ΠΎΠ΄ΠΈΠ΅. ΠΠΎΠ»ΡΠ½ΡΠ΅ ΠΎΠ±ΠΎΠΈΡ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ² ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΠΎ ΡΡΠ΅ΡΠΈΠ»ΡΠ½Ρ.
ΠΡΠΈΡ ΠΎΠΌΠΎΡΠΎΡΠ½ΠΎΠ΅ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠ΅ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ Π·Π°ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½ΠΎ, Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ½ΡΡΠ²Π° Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ ΠΈΠΌΠ΅Π΅ΡΡΡ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠΎΡΠΌΡ ΡΠΌΡΡΠ²Π΅Π½Π½Π°Ρ ΠΎΡΡΡΠ°Π»ΠΎΡΡΡ, Π² ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΈΡ ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΡ ΠΎΡΠΌΠ΅ΡΠ΅Π½ Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ ΡΡΠ±Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ ΠΈΠ½ΡΠ΅Π»Π»Π΅ΠΊΡ. ΠΠΎΠ»ΡΠ½ΡΠ΅, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, Π΄ΠΎΠ±ΡΠΎΠΆΠ΅Π»Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½Ρ, Π±Π΅Π·ΠΈΠ½ΠΈΡΠΈΠ°ΡΠΈΠ²Π½Ρ, ΠΏΠ»ΠΎΡ ΠΎ ΠΊΠΎΠ½ΡΡΠΎΠ»ΠΈΡΡΡΡ ΡΠ²ΠΎΠΈ ΡΠΌΠΎΡΠΈΠΈ, ΠΈΠΌ ΡΠ²ΠΎΠΉΡΡΠ²Π΅Π½Π½Π° ΡΠ΅Π·ΠΊΠ°Ρ ΡΠΌΠ΅Π½Π° Π½Π°ΡΡΡΠΎΠ΅Π½ΠΈΡ.
Π ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌ ΡΠ΅ΡΠ΅ΠΏΠ½ΠΎ-Π»ΠΈΡΠ΅Π²ΡΠΌ Π΄ΠΈΠ·ΠΌΠΎΡΡΠΈΡΠΌ ΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡΡΡ Π½Π΅ΡΠ΅Π·ΠΊΠΎ Π²ΡΡΠ°ΠΆΠ΅Π½Π½Π°Ρ ΠΌΠΈΠΊΡΠΎΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΈΡ, Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ Ρ ΡΡΡΠ΅ΠΉ ΡΡΠ½ΡΡ ΡΠ°ΠΊΠΎΠ²ΠΈΠ½, Π΄Π΅ΡΠΎΡΠΌΠ°ΡΠΈΡ ΠΈ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎΠ΅ ΡΠ°ΡΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΡΠ΅ΠΉ, ΡΠ΄Π°Π²Π»Π΅Π½Π½ΡΠΉ Π² Π²ΠΈΡΠΎΡΠ½ΡΡ ΠΎΠ±Π»Π°ΡΡΡΡ Π»ΠΎΠ±, Π²ΡΡΠΎΠΊΠΎΠ΅ Π°ΡΠΊΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠ΅ Π½Π΅Π±ΠΎ, Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΡ Π½ΠΈΠΆΠ½Π΅ΠΉ ΡΠ΅Π»ΡΡΡΠΈ, ΠΌΠΈΠΊΡΠΎΠ΄ΠΎΠ½ΡΠΈΡ Ρ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡΠ°ΠΌΠΈ ΡΠΌΠ°Π»ΠΈ ΠΈ ΠΊΠ°ΡΠΈΠ΅ΡΠΎΠΌ.
ΠΡΠΈΠΌΠ΅ΡΠ½ΠΎ Ρ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΈΠ½Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°ΡΡΡΡ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½ΡΠ°ΡΠΈΡ ΠΊΠΎΠΆΠΈ, Π²ΠΎΠ»ΠΎΡ ΠΈ ΡΠ°Π΄ΡΠΆΠΊΠΈ, Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠ΅ ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΎΡΠΎΡΡΠ²ΡΡΠ²ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ.
Π£ 75% Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°Π΅ΡΡΡ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½ΡΠ°ΡΠΈΡ ΠΊΠΎΠΆΠΈ, Π²ΠΎΠ»ΠΎΡ ΠΈ ΡΠ°Π΄ΡΠΆΠΊΠΈ. Π§Π°ΡΡΠΎ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΡΡΠ΅ΡΡΡ ΠΌΠΈΠΊΡΠΎΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΈΡ. ΠΡΠΈΡ ΠΎΠΌΠΎΡΠΎΡΠ½ΠΎΠ΅ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠ΅ ΠΎΡΡΡΠ°Π΅Ρ ΠΎΡ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡΠΌΡ — ΠΊΠΎΡΡΡΠΈΡΠΈΠ΅Π½Ρ ΠΈΠ½ΡΠ΅Π»Π»Π΅ΠΊΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ — ΠΎΡ 20 Π΄ΠΎ 80 Π΅Π΄. (ΠΏΡΠΈ Π½ΠΎΡΠΌΠ΅ 85−115 Π΅Π΄.). Π Π΅ΡΡ Π·Π°ΡΡΡΠ΄Π½Π΅Π½Π°, ΡΠ»ΠΎΠ²Π°ΡΠ½ΡΠΉ Π·Π°ΠΏΠ°Ρ ΡΠΌΠ΅Π½ΡΡΠ΅Π½.
ΠΡΡΡΠ΅ΡΠ°ΡΡΡΡ ΠΈ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΠ΅ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ: ΠΌΠΈΠΊΡΠΎΠ΄ΠΎΠ½ΡΠΈΡ, ΡΠΊΠΎΠ»ΠΈΠΎΠ·, ΡΠΊΡΡΠΎΠΏΠΈΠΎΠ½ (Π²ΡΠ²ΠΎΡΠΎΡ Π²Π΅ΠΊΠ°), Π³Π»Π°ΡΠΊΠΎΠΌΠ°.
ΠΡΠΈ ΠΌΠΎΡΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΌ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ ΠΌΠΎΠ·Π³Π° ΠΈ Π―ΠΠ -ΡΠΎΠΌΠΎΠ³ΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°ΡΡΡΡ (ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅ΡΠ½ΠΎ Π² 12% ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅Π²) ΠΊΠΈΡΡΡ ΡΠ΅ΡΠ²Ρ ΠΌΠΎΠ·ΠΆΠ΅ΡΠΊΠ°, Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ ΠΊΠΎΡΡ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π°.
ΠΡΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π΄ΠΎΡΡΠΈΠ³Π°ΡΡ 60 Π»Π΅Ρ ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅.
Π‘ΠΎΠ³Π»Π°ΡΠ½ΠΎ Π΄Π°Π½Π½ΡΠΌ Π»ΠΈΡΠ΅ΡΠ°ΡΡΡΡ, ΠΏΠ°ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π· ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ° ΠΡΠ°Π΄Π΅ΡΠ°-ΠΠΈΠ»Π»ΠΈ Π΄ΠΎ Π½Π°ΡΡΠΎΡΡΠ΅Π³ΠΎ Π²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ ΠΎΡΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΠΌΠ°Π»ΠΎΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠΌ. ΠΡΡΠΊΠ°Π·ΡΠ²Π°ΡΡΡΡ ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ, ΡΡΠΎ ΠΎΠΆΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ ΠΎΠ±ΡΡΠ»ΠΎΠ²Π»Π΅Π½ΠΎ Π·Π½Π°ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠΌ (Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΠ΅ΠΌ Π² 10 ΡΠ°Π·) ΡΡΠΈΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΡΠΈΠ½ΡΠ΅Π·Π° ΠΆΠΈΡΠ° ΠΈΠ· Π°ΡΠ΅ΡΠ°ΡΠ° ΠΈ ΠΊΡΠ°ΠΉΠ½Π΅ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΈΠΌΠΈ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡΠ°ΠΌΠΈ Π»ΠΈΠΏΠΎΠ»ΠΈΠ·Π°.
ΠΠΈΠΏΠΎΠ³ΠΎΠ½Π°Π΄ΠΈΠ·ΠΌ ΠΏΠΎ Π³ΠΈΠΏΠΎΠ³ΠΎΠ½Π°Π΄ΠΎΡΡΠΎΠΏΠ½ΠΎΠΌΡ ΡΠΈΠΏΡ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π±ΡΡΡ ΡΠ²ΡΠ·Π°Π½ Ρ Π΄ΠΈΡΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠ΅ΠΉ Π³ΠΈΠΏΠΎΡΠ°Π»Π°ΠΌΡΡΠ°, ΠΏΡΠ΅ΠΈΠΌΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ, Π² ΠΎΠ±Π»Π°ΡΡΠΈ Π²Π΅Π½ΡΡΠΎΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈ Π²Π΅Π½ΡΡΠΎΠ»Π°ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΄Π΅Ρ. ΠΡΠ°Π²ΠΈΠ»ΡΠ½ΠΎΡΡΡ Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠΉ ΡΠΎΡΠΊΠΈ Π·ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΏΠΎΠ΄ΡΠ²Π΅ΡΠΆΠ΄Π°Π΅ΡΡΡ ΡΡΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡΡΡ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ ΡΠ°ΡΠΌΠ°ΡΠ΅Π²ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌΠΈ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠ°ΠΌΠΈ (ΠΊΠ»ΠΎΠΌΠΈΡΠ΅Π½), ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΠ²ΡΠΈΠΌΠΈ ΠΊ ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π² ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅ ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°Π½ΠΈΡ Π»ΡΡΠ΅ΠΈΠ½ΠΈΠ·ΠΈΡΡΡΡΠ΅Π³ΠΎ Π³ΠΎΡΠΌΠΎΠ½Π°, ΡΠ΅ΡΡΠΎΡΡΠ΅ΡΠΎΠ½Π°, Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΠΈΠ·Π°ΡΠΈΠΈ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°ΡΠ΅Π»Π΅ΠΉ ΠΏΠΎΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠΊΡΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠΈ Π³ΠΎΠ½Π°Π΄ΠΎΡΡΠΎΠΏΠΈΠ½ΠΎΠ², ΡΠΏΠ΅ΡΠΌΠ°ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Π° ΠΈ ΠΏΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ Π²ΡΠΎΡΠΈΡΠ½ΡΡ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΡΡ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ².
ΠΠ΄Π½ΠΈΠΌ ΠΈΠ· ΠΎΠ±ΡΡΡΠ½Π΅Π½ΠΈΠΉ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½ΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΊΠΎΠΆΠΈ, Π²ΠΎΠ»ΠΎΡ ΠΈ ΡΠ°Π΄ΡΠΆΠΊΠΈ ΡΠ»ΡΠΆΠΈΡ ΡΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡΠΈ ΡΠΈΡΠΎΠ·ΠΈΠ½Π°Π·Ρ Π² Π²ΠΎΠ»ΠΎΡΡΠ½ΡΡ ΡΠΎΠ»Π»ΠΈΠΊΡΠ»Π°Ρ ΠΈ ΠΌΠ΅Π»Π°Π½ΠΎΡΠΈΡΠ°Ρ , Π° ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΡΠΌΠ΅Π½ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½ΡΠ° Π² ΡΠ΅ΡΡΠ°ΡΠΊΠ΅.
ΠΠ±ΡΠ°ΡΠ°Π΅ΡΡΡ Π²Π½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π° ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½Π½ΡΠΉ ΡΠΈΡΠΊ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ Π»Π΅ΠΉΠΊΠ΅ΠΌΠΈΠΈ Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ Ρ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠΎΠΌ ΠΡΠ°Π΄Π΅ΡΠ°-ΠΠΈΠ»Π»ΠΈ. ΠΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ Π²ΡΡΠ²ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΠΠ (Π΄ΠΎ 65% ΠΏΠΎ ΡΡΠ°Π²Π½Π΅Π½ΠΈΡ Ρ 97% Ρ Π·Π΄ΠΎΡΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ°) Π² Π»ΠΈΠΌΡΠΎΡΠΈΡΠ°Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ Ρ Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠ΅ΠΉ. ΠΠ΅ ΠΈΡΠΊΠ»ΡΡΠ΅Π½ΠΎ, ΡΡΠΎ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠ°Ρ ΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠΈΠΎΠ½Π½Π°Ρ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½ΠΎΡΡΡ ΠΠΠ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΠΎΠΊΠ°Π·Π°ΡΡ ΡΠΎΠΊΠΎΠ²ΠΎΠ΅ Π²Π»ΠΈΡΠ½ΠΈΠ΅ Π½Π° ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠ΅ Π·Π»ΠΎΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ Π½ΠΎΠ²ΠΎΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΉ Ρ Π»ΠΈΡ Ρ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠΎΠΌ ΠΡΠ°Π΄Π΅ΡΠ°-ΠΠΈΠ»Π»ΠΈ.
Π’Π΅ΡΠ°ΠΏΠΈΡ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ° ΠΡΠ°Π΄Π΅ΡΠ°-ΠΠΈΠ»Π»ΠΈ ΠΎΠΊΠΎΠ½ΡΠ°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ Π½Π΅ ΡΠ°Π·ΡΠ°Π±ΠΎΡΠ°Π½Π°. ΠΠΎ Π΄Π°Π½Π½ΡΠΌ Π»ΠΈΡΠ΅ΡΠ°ΡΡΡΡ, ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡ Π»Π΅ΡΠ΅Π±Π½ΡΡ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠΏΡΠΈΡΡΠΈΠΉ Π²ΠΊΠ»ΡΡΠ°Π΅Ρ Π»ΠΈΡΡ Π΄ΠΈΠ΅ΡΡ Ρ ΠΎΠ³ΡΠ°Π½ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΆΠΈΡΠΎΠ² ΠΈ ΡΠ³Π»Π΅Π²ΠΎΠ΄ΠΎΠ² ΠΈ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΡ, ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±ΡΡΠ²ΡΡΡΠΈΠ΅ ΡΠΎΡΠΌΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ Π²ΡΠΎΡΠΈΡΠ½ΡΡ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΡΡ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² (Π³ΠΎΠ½Π°Π΄ΠΎΡΡΠΎΠΏΠΈΠ½Ρ).
Π‘ΠΠ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ΅Π½ Π±ΡΡΡ Π·Π°ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ·ΡΠ΅Π½ Ρ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ Π΄ΠΎ 3-Π»Π΅ΡΠ½Π΅Π³ΠΎ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ° ΠΏΡΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡΠΈΠΈ Π½Π΅ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ 5 Π±Π°Π»Π»ΠΎΠ², Π° Ρ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ ΡΡΠ°ΡΡΠ΅ 3 Π»Π΅Ρ — 8 Π±Π°Π»Π»ΠΎΠ², ΠΏΡΠΈ ΡΡΠ»ΠΎΠ²ΠΈΠΈ ΠΏΡΠΈΡΡΡΡΡΠ²ΠΈΡ 4 ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΡ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ².
ΠΠ΅ΡΠΌΠΎΡΡΡ Π½Π° Π²ΡΡΠΎΠΊΡΡ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΡΡ ΡΡΠ²ΡΡΠ²ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΏΡΠΈΠ²Π΅Π΄Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΡΠΊΠ°Π»Ρ (ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 90%), Π²ΠΎ Π²ΡΠ΅Ρ ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΡ Π΄Π»Ρ ΠΏΠΎΠ΄ΡΠ²Π΅ΡΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π° ΡΡΠ΅Π±ΡΡΡΡΡ ΠΊΠ°ΡΠΈΠΎΡΠΈΠΏΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»ΡΡΠ½ΠΎ-Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ 15-ΠΉ ΠΏΠ°ΡΡ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌ. Π‘ΠΏΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΡΡΠΈΡ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΉ Π΄ΠΎΡΡΠΈΠ³Π°Π΅Ρ 100%. ΠΡΠΎΠΌΠ΅ ΡΠΎΠ³ΠΎ, ΠΎΡ Π²ΡΡΠ²Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΈΠΏΠ° Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠΉ Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΡ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΠΏΡΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· ΠΏΠΎΡΠΎΠΌΡΡΠ²Π°.
ΠΠ΅ΡΠΈ, ΡΡΡΠ°Π΄Π°ΡΡΠΈΠ΅ Π‘ΠΠ, Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Ρ ΠΏΠΎΡΡΠΎΡΠ½Π½ΠΎ Π½Π°Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡΡ ΠΏΠΎΠ΄ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΏΠ΅Π΄ΠΈΠ°ΡΡΠ°, Π½Π΅Π²ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³Π°, ΠΏΡΠΈΡ ΠΎΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠ΅Π²ΡΠ°, ΡΠ½Π΄ΠΎΠΊΡΠΈΠ½ΠΎΠ»ΠΎΠ³Π° ΠΈ ΠΎΡΡΠ°Π»ΡΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ³Π°.
Π ΠΈΡ. 4. ΠΠ΅Π²ΠΎΡΠΊΠ° Ρ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠΎΠΌ ΠΡΠ°Π΄Π΅ΡΠ°-ΠΠΈΠ»Π»ΠΈ
2.2.2 ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ° ΠΠ½Π³Π΅Π»ΡΠΌΠ°Π½Π°
Π 1965 Π³ΠΎΠ΄Ρ Π΄ΠΎΠΊΡΠΎΡ ΠΠ°ΡΡΠΈ ΠΠ½Π³Π΅Π»ΡΠΌΠ°Π½, Π°Π½Π³Π»ΠΈΠΉΡΠΊΠΈΠΉ ΠΏΡΠΈΡ ΠΈΠ°ΡΡ, Π²ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΠ΅ ΠΎΠΏΠΈΡΠ°Π» ΡΡΠ΅Ρ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ Ρ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΡΡΠΈΠΊΠ°ΠΌΠΈ, Π² Π½Π°ΡΡΠΎΡΡΠ΅Π΅ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ ΠΈΠ·Π²Π΅ΡΡΠ½ΡΠΌΠΈ ΠΊΠ°ΠΊ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠ½Π³Π΅Π»ΡΠΌΠ°Π½Π°. ΠΠ½ ΠΎΡΠΌΠ΅ΡΠΈΠ», ΡΡΠΎ Π²ΡΠ΅ ΡΡΠΈ Π΄Π΅ΡΠΈ ΠΈΠΌΠ΅Π»ΠΈ Π½Π΅ΡΠΊΠ»ΡΠΆΠ΅ΡΡΡ, ΡΡΡΡΡΡΡΡΡΡ ΠΏΠΎΡ ΠΎΠ΄ΠΊΡ, ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΠΈΠ΅ ΡΠ΅ΡΠΈ, ΠΈΠ·Π»ΠΈΡΠ½Π΅ ΡΠΌΠ΅ΡΠ»ΠΈΠ²Ρ ΠΈ Π²ΠΏΠ°Π΄Π°Π»ΠΈ Π² ΠΏΡΠΈΠΏΠ°Π΄ΠΊΠΈ. ΠΡΡΠ³ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΡ ΠΎΠΆΠΈΠ΅ ΡΠ»ΡΡΠ°ΠΈ ΡΠΆΠ΅ Π±ΡΠ»ΠΈ ΠΎΠΏΠΈΡΠ°Π½Ρ ΡΡΠ΅Π½ΡΠΌΠΈ, Π½ΠΎ ΡΡΠΈ ΡΠ»ΡΡΠ°ΠΈ Π±ΡΠ»ΠΈ ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΡΠΌΠΈ, ΠΈ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΈΡ ΠΈΠ°ΡΡΡ ΠΏΠΎΠ΄ΡΠ²Π΅ΡΠ΄ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΡ ΠΈΡΠΊΠ»ΡΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΡ. ΠΠ΅ΡΠ²ΡΠ΅ ΠΎΡΡΠ΅ΡΡ ΠΏΡΠΈΡΠ»ΠΈ ΠΈΠ· Π‘Π΅Π²Π΅ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΠΌΠ΅ΡΠΈΠΊΠΈ Π² Π½Π°ΡΠ°Π»Π΅ 1980;Ρ Π³Π³.
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠ½Π³Π΅Π»ΡΠΌΠ°Π½Π° — Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΡ. ΠΠ»Ρ Π½Π΅Π³ΠΎ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½Ρ Π·Π°Π΄Π΅ΡΠΆΠΊΠ° ΠΏΡΠΈΡ ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ, Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠ½Π°, ΠΏΡΠΈΠΏΠ°Π΄ΠΊΠΈ, Ρ Π°ΠΎΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π΄Π²ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ (ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎ ΡΡΠΊ), ΡΠ°ΡΡΡΠΉ ΡΠΌΠ΅Ρ ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠ»ΡΠ±ΠΊΠΈ.
Π§Π°ΡΡΠΎΡΠ° Π²ΡΡΡΠ΅ΡΠ°Π΅ΠΌΠΎΡΡΠΈ, ΠΏΠΎ ΡΠ°Π·Π½ΡΠΌ Π΄Π°Π½Π½ΡΠΌ, —
1: 10 000−20 000 ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΡ ΠΌΠ»Π°Π΄Π΅Π½ΡΠ΅Π². (ΠΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ, ΡΠΎΠ³Π»Π°ΡΠ½ΠΎ Π΄Π°Π½Π½ΡΠΌ Π¦Π΅Π½ΡΡΠ° ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° ΠΈ ΠΎΡΠΊΠ»ΠΎΠ½Π΅Π½ΠΈΠΉ Π² ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠΈ (ΡΠ½ΠΈΠ²Π΅ΡΡΠΈΡΠ΅Ρ ΠΠ°ΡΠΈΠ½Π³ΡΠΎΠ½Π°, Π‘Π¨Π), ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°ΡΡ, ΡΡΠΎ Π΄ΠΎΠ»Ρ Π»ΡΠ΄Π΅ΠΉ Ρ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠΎΠΌ ΠΠ½Π³Π΅Π»ΡΠΌΠ°Π½Π° Π² Π΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ Π½Π°ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠ΅ ΡΡΠ°ΡΠΈΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ.)
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠ½Π³Π΅Π»ΡΠΌΠ°Π½Π° ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΠΎ Π½Π΅ ΡΠ°ΡΠΏΠΎΠ·Π½Π°Π΅ΡΡΡ ΠΏΡΠΈ ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ Π² ΡΠ°Π½Π½Π΅ΠΌ Π΄Π΅ΡΡΡΠ²Π΅, ΠΏΠΎΠΊΠ° Π½Π΅ ΠΏΡΠΎΡΠ²ΡΡ ΡΠ΅Π±Ρ ΠΏΡΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΡ Π² ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠΈ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ Π½Π΅ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡΠ½Ρ ΠΊ ΡΡΠΎΠΌΡ Π²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ. Π ΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»ΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π·Π°ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ·ΡΠΈΡΡ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ ΠΏΡΠΎΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΎ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ΅ ΠΠ½Π³Π΅Π»ΡΠΌΠ°Π½Π° ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ Π²ΡΡΡΠ΅ΡΠΈ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° Ρ ΡΠ°ΠΊΠΈΠΌΠΈ ΠΆΠ΅ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠ°ΠΌΠΈ. ΠΠ°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΠ°ΡΠΏΡΠΎΡΡΡΠ°Π½Π΅Π½Π½ΡΠΉ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡ Π΄Π»Ρ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠΈ — ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρ ΡΡΠ΅ΠΌΡ ΠΈ ΡΠ΅ΠΌΡΡ Π³ΠΎΠ΄Π°ΠΌΠΈ, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° ΠΎΡΠ»ΠΈΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΏΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΡ ΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²ΡΡΡΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΎΡΠ΅Π²ΠΈΠ΄Π½ΡΠΌΠΈ.
ΠΠ»Ρ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ° ΠΠ½Π³Π΅Π»ΡΠΌΠ°Π½Π° Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½Ρ:
— Π 75% ΠΏΡΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΡ Ρ ΠΏΠΈΡΠ°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ, ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎ Ρ Π³ΡΡΠ΄Π½ΡΠΌ Π²ΡΠΊΠ°ΡΠΌΠ»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ, ΡΠ°ΠΊΠΈΠ΅ ΠΌΠ»Π°Π΄Π΅Π½ΡΡ ΠΏΠ»ΠΎΡ ΠΎ Π½Π°Π±ΠΈΡΠ°ΡΡ Π²Π΅Ρ;
— Π·Π°Π΄Π΅ΡΠΆΠΊΠ° Π² ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠΈ Π½Π°Π²ΡΠΊΠΎΠ² ΠΎΠ±ΡΠ΅ΠΉ ΠΌΠΎΡΠΎΡΠΈΠΊΠΈ (ΡΠΌΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΈΠ΄Π΅ΡΡ, Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΡΡ);
— Π·Π°Π΄Π΅ΡΠΆΠΊΠ° ΡΠ΅ΡΠ΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ, Π½Π΅ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠ°Ρ ΡΠ΅ΡΡ (Ρ Π²ΡΠ΅Ρ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ);
— Π΄Π΅ΡΠΈ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠ΅ ΠΏΠΎΠ½ΠΈΠΌΠ°ΡΡ, ΡΠ΅ΠΌ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ ΡΠΊΠ°Π·Π°ΡΡ ΠΈΠ»ΠΈ Π²ΡΡΠ°Π·ΠΈΡΡ;
— Π΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡ Π²Π½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΡ ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠ°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡΡ;
— ΡΠ»ΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡΠΈ Ρ ΠΎΠ±ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ;
— ΡΠΏΠΈΠ»Π΅ΠΏΡΠΈΡ (80% ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅Π²), Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π²ΡΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΏΡΠΈ ΡΠ»Π΅ΠΊΡΡΠΎΡΠ½ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΎΠ³ΡΠ°ΡΠΈΠΈ; ΡΡΠΈΡΠ°Π΅ΡΡΡ, ΡΡΠΎ Ρ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ Ρ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠΎΠΌ ΠΠ½Π³Π΅Π»ΡΠΌΠ°Π½Π° ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠ΄ΠΈΡ Π²ΡΠΎΡΠΈΡΠ½Π°Ρ (ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ) ΠΎΠ±ΡΠ°Ρ ΡΠΏΠΈΠ»Π΅ΠΏΡΠΈΡ;
— Π½Π΅ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΡΠ΅ Π΄Π²ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ (ΠΌΠ΅Π»ΠΊΠΈΠΉ ΡΡΠ΅ΠΌΠΎΡ, Ρ Π°ΠΎΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π΄Π²ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΊΠΎΠ½Π΅ΡΠ½ΠΎΡΡΠ΅ΠΉ);
— ΡΠ°ΡΡΡΠΉ ΡΠΌΠ΅Ρ Π±Π΅Π· ΠΏΠΎΠ²ΠΎΠ΄Π°;
— Ρ ΠΎΠ΄ΡΠ±Π° Π½Π° Π½Π΅Π³Π½ΡΡΠΈΡ ΡΡ Π½ΠΎΠ³Π°Ρ — ΠΈΠ·-Π·Π° ΡΡΠΎΠΉ ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΠΈ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ Ρ ΡΡΠΈΠΌ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠΎΠΌ ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° ΡΡΠ°Π²Π½ΠΈΠ²Π°Π»ΠΈ Ρ ΠΌΠ°ΡΠΈΠΎΠ½Π΅ΡΠΊΠ°ΠΌΠΈ;
— ΡΠ°Π·ΠΌΠ΅Ρ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ ΠΌΠ΅Π½ΡΡΠ΅ ΡΡΠ΅Π΄Π½Π΅Π³ΠΎ, Π½Π΅ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΎ Ρ ΡΠΏΠ»ΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π·Π°ΡΡΠ»ΠΊΠ°;
— ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° ΠΎΡΠΎΠ±ΡΠ΅ ΡΠ΅ΡΡΡ Π»ΠΈΡΠ° — ΡΠΈΡΠΎΠΊΠΈΠΉ ΡΠΎΡ, Π·ΡΠ±Ρ Ρ ΠΏΡΠΎΠΌΠ΅ΠΆΡΡΠΊΠ°ΠΌΠΈ ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρ Π½ΠΈΠΌΠΈ, Π²ΡΠ΄Π°ΡΡΠΈΠΉΡΡ Π²ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π΄ ΠΏΠΎΠ΄Π±ΠΎΡΠΎΠ΄ΠΎΠΊ, Π²ΡΡΡΠ½ΡΡΡΠΉ Π½Π°ΡΡΠΆΡ ΡΠ·ΡΠΊ);
— Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠ½Π°;
— ΡΡΡΠ°Π±ΠΈΠ·ΠΌ (ΠΊΠΎΡΠΎΠ³Π»Π°Π·ΠΈΠ΅) Π² 40% ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅Π²;
— ΡΠΊΠΎΠ»ΠΈΠΎΠ· (ΠΈΡΠΊΡΠΈΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡΠ½ΠΈΠΊΠ°) Π² 10% ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅Π²;
— ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½Π½Π°Ρ ΡΡΠ²ΡΡΠ²ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΊ Π²ΡΡΠΎΠΊΠΎΠΉ ΡΠ΅ΠΌΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΡΡΠ΅;
— Π±ΡΠ²Π°ΡΡ ΡΠΈΠ»ΡΠ½ΠΎ ΡΠ²Π»Π΅ΡΠ΅Π½Ρ ΠΈΠ³ΡΠ°ΠΌΠΈ Ρ Π²ΠΎΠ΄ΠΎΠΉ.
ΠΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠ°: ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΡΡΠ΅ΡΡΡ ΠΏΡΡΠ΅ΠΌ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π° (15 Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΠ°), ΡΠ΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄ΡΠ΅ΠΌΠΎΠ³ΠΎ Π΄Π»Ρ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΡ Ρ ΠΏΠΎΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½Π½ΡΠΌ ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½ΡΠΌ ΡΠΎΠ½ΡΡΠΎΠΌ (Π³ΠΈΠΏΠΎΡΠΎΠ½ΡΡΠΎΠΌ), ΠΎΡΡΡΠ°Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π² ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠΈ ΠΎΠ±ΡΠ΅ΠΉ ΠΌΠΎΡΠΎΡΠΈΠΊΠΈ ΠΈ Π² ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠΈ ΡΠ΅ΡΠΈ.
ΠΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΡΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄Ρ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π°: ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡ ΡΠ»ΡΠΎΡΠ΅ΡΡΠ΅Π½ΡΠ½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠ±ΡΠΈΠ΄ΠΈΠ·Π°ΡΠΈΠΈ in situ, ΠΌΠ΅ΡΠΈΠ»ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΠΠ Π² ΠΎΠ±Π»Π°ΡΡΠΈ 15q11-q13, Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ· ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΈΠΌΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠ½Π³ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅Π½ΡΡΠ°, Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ· ΠΏΡΡΠΌΠΎΠΉ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π³Π΅Π½Π° UBE3A.
Π‘ΡΡΠ΅ΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ Π½Π΅Π±ΠΎΠ»ΡΡΠ°Ρ Π³ΡΡΠΏΠΏΠ° Π»ΡΠ΄Π΅ΠΉ, Ρ ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΡ Π²ΡΠ΅Ρ Π²ΡΡΠ΅ΠΎΠΏΠΈΡΠ°Π½Π½ΡΡ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·ΠΎΠ² Π² Π½ΠΎΡΠΌΠ΅, ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°ΡΡΡΡ Π²ΡΠ΅ Π²Π½Π΅ΡΠ½ΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ° ΠΠ½Π³Π΅Π»ΡΠΌΠ°Π½Π°. ΠΠ°ΡΠΊΠ° ΠΏΠΎΠΊΠ° Π½Π΅ Π΄Π°Π΅Ρ ΠΎΡΠ²Π΅Ρ Π½Π° Π²ΠΎΠΏΡΠΎΡ, ΠΊΠ°ΠΊ ΡΡΠΎ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ.
ΠΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅: ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠ½Π³Π΅Π»ΡΠΌΠ°Π½Π° ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π²ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΈ, ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ, Π½Π΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π±ΡΡΡ ΠΈΠ·Π»Π΅ΡΠ΅Π½.
ΠΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ Π»Π΅ΡΠ΅Π±Π½ΡΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠΏΡΠΈΡΡΠΈΡ ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ°ΡΡ ΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ Π»ΡΠ΄Π΅ΠΉ Ρ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠΎΠΌ.
Π ΡΠ°ΡΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ, ΠΌΠ»Π°Π΄Π΅Π½ΡΡ Ρ Π³ΠΈΠΏΠΎΡΠΎΠ½ΡΡΠΎΠΌ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Ρ ΠΏΠΎΠ»ΡΡΠ°ΡΡ ΠΌΠ°ΡΡΠ°ΠΆ ΠΈ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΠ΅ Π²ΠΈΠ΄Ρ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΠΈ (ΡΠΈΠ·ΠΈΠΎΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΠΈ).
Π Π΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΈΠΊ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ°, Π·Π°Π½ΡΡΠΈΡ Ρ Π»ΠΎΠ³ΠΎΠΏΠ΅Π΄ΠΎΠΌ ΠΈ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΎΠΌ.
ΠΠ°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠ½Π° ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΊΡΠΈΡΡΡΡΡΡ Π½Π°Π·Π½Π°ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ ΡΠ½ΠΎΡΠ²ΠΎΡΠ½ΡΡ . Π-Ρ ΠΠ°Π³ΡΡΠ°ΡΡ (Π‘Π¨Π) ΡΡΠΈΡΠ°Π΅Ρ, ΡΡΠΎ Π½Π°Π·Π½Π°ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ 0.3 ΠΌΠ³ ΠΌΠ΅Π»Π°ΡΠΎΠ½ΠΈΠ½Π° Π·Π° 30 ΠΌΠΈΠ½ΡΡ-1 ΡΠ°Ρ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π΄ ΡΠ½ΠΎΠΌ ΡΠ»ΡΡΡΠ°Π΅Ρ ΡΠΎΠ½ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² Ρ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠΎΠΌ ΠΠ½Π³Π΅Π»ΡΠΌΠ°Π½Π°. Π Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΡΡΠ»Π° ΡΠ΅Π³ΡΠ»ΠΈΡΡΡΡΡΡ Π½Π°Π·Π½Π°ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ ΡΠ»Π°Π±ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΡ . ΠΡΠΈΡΡΡΠΏΡ Π»Π΅ΡΠ°ΡΡΡ ΡΠ°ΠΊ ΠΆΠ΅, ΠΊΠ°ΠΊ ΡΠΏΠΈΠ»Π΅ΠΏΡΠΈΡ.