Острые лейкозы у детей Астраханской обл.: частотные характеристики, качество диагностики и результаты лечения

В течение последних 10 лет в рамках Федеральной целевой программы «Детская гематология/онкология» в Российской Федерации (РФ) создана сеть Федеральных центров и региональных отделений детской гематологии, позволившая приблизить специализированную помощь детям с болезнями крови [60].

Оснащение отделений необходимым оборудованием, подготовка врачей и сестринских кадров, переход на современные протоколы лечения гемобластозов позволили получить в ряде регионов такие же результаты лечения острых лейкозов (OJI) и злокачественных лимфом, как и за рубежом. Например, в лечении острого лимфобластного лейкоза (OJIJI) сделан поистине революционный шаг: в результате применения программной терапии (протоколы ALL-BFM-90m и ALL-MB-91) долгосрочная выживаемость возросла с 7−12% до 70% и более [35, 51, 52, 67].

Совершенствование службы детской гематологии и онкологии невозможно без проведения эпидемиологических исследований по изучению основных частотных характеристик болезней крови — заболеваемости, распространенности, смертности, летальности, выживаемости. Получение основных частотных характеристик не только повышает уровень наших знаний о болезнях крови у детей, но и позволяет обосновать объем специализированной помощи, провести фармакоэкономические расчеты, оценить эффективность лечения.

Несмотря на важность и необходимость эпидемиологических исследований для педиатрии и детской гематологии на сегодняшний день в РФ имеются единичные работы, посвященные OJI, столь значимому в социальном аспекте заболеванию. Изучена заболеваемость в Брянской области [63], Республике Бурятия [13], Московской области [74], Челябинской области [23,24], Приморском крае [49].

Изучение заболеваемости и других показателей непосредственно в регионах позволяет выявить возможные их особенности, если таковые имеются.

Эта работа проводится отдельными исследователями и сопровождается, как правило, созданием баз данных, включающих больных гемобластозами в регионах РФ. Подобные базы данных при дальнейшем развитии могут явиться прообразом национального регистра гемобластозов у детей.

В Астраханской области эпидемиологические исследования по изучению основных частотных характеристик OJI не проводились никогда.

Отсутствие сведений о заболеваемости, распространенности OJI у детей Астраханской области, а также оценки эффективности терапии этих заболеваний по показателям выживаемости и смертности определило актуальность данного ретроспективного эпидемиологического исследования.

Цель и задачи исследования

.

Цель исследования: улучшение результатов лечения острых лейкозов у детей на основании выявления дефектов работы регионального отделения с помощью анализа основных медико-статистических показателей, полученных в результате ретроспективных эпидемиологических исследований.

В соответствии с указанной целью были поставлены следующие задачи:

1. Получить основные частотные характеристики острого лейкоза (заболеваемость, распространенность, смертность, летальность) у детей Астраханской области за 20-летний период (1984—2003) и выявить тенденции изменения этих показателей.

2. Сравнить частотные характеристики острого лейкоза у детей Астраханской области с аналогичными показателями в других регионах РФ.

3. Оценить объем проводимых диагностических мероприятий и эффективность лечения острых лейкозов у детей Астраханской области.

Научная новизна.

Впервые организованные и проведенные в Астраханской области ретроспективные эпидемиологические исследования позволили изучить показатели заболеваемости, распространенности, смертности, летальности и выживаемости детей с OJI.

Среднегодовые показатели заболеваемости детей Астраханской области за 20-летний период наблюдения (1984;2003) составили: для всех OJI 3,6 ± 0,24, для ОЛЛ 3,1 ± 0,21, для острого нелимфобластного лейкоза (ОНЛЛ) 0,44 ± 0,12 на 100 тыс. детского населения и оказались выше среднероссийских, но ниже, чем в Германии и в США.

За исследуемый период (1984;2003) показатель распространенности ОЛ увеличился в 4,7 раза: с 4,4 в 1985 г. до 21 на 100 тыс. детского населения в 2003 г.

Также впервые изученные среднегодовые показатели смертности детей Астраханской области за 20-летний период наблюдения (1984;2003) составили: для всех ОЛ 2,5 ± 0,29, для ОЛЛ 2,13 ± 0,27, для ОНЛЛ 0,35 ± 0,08 на 100 тыс. детского населения и оказались выше среднероссийских. Тенденция к снижению показателя смертности детей Астраханской области от ОЛ наметилась лишь в последние годы.

Высокая летальность детей, больных ОЛ, получивших лечение в Областной детской клинической больнице (ОДКБ) г. Астрахани, свидетельствует о необходимости совершенствования сопроводительной терапии.

Практическая значимость.

Полученные в данном исследовании основные частотные характеристики OJI у детей Астраханской области (заболеваемость, распространенность) обосновывают объем специализированной помощи детям с гемобластозами.

С помощью анализа структуры лейкозов у детей, соотношения OJLJI и OHJIJI, возможна косвенная оценка правильности их диагностики.

С помощью изучения небольшого количества доступных медико-статистических показателей (распространенность, смертность, выживаемость) проведена интегральная оценка эффективности работы ОДКБ г. Астрахани и выявлены дефекты в введении больных OJI.

выводы.

1. С помощью специально организованных ретроспективных эпидемиологических исследований, впервые проведенных на территории Астраханской области, получены данные о показателях заболеваемости, распространенности и смертности детей от острых лейкозов и их динамике.

2. Предложен перечень медико-статистических характеристик, включающий структуру, показатели заболеваемости, распространенности, смертности, летальности, выживаемости, совокупность которых позволяет оценить качество диагностики и эффективность лечения детей с острым лейкозом в условиях регионального отделения детской гематологии.

3. Анализ динамики показателей заболеваемости и смертности детей от острых лейкозов в целом и от отдельных форм, а также их средних значений за исследуемый период свидетельствует о неблагоприятных тенденциях на территории Астраханской области: отсутствует тенденция к снижению показателя смертности и наблюдается сближение показателей заболеваемости и смертности.

4. Невыполнение всего комплекса диагностических мероприятий приводит к ошибочному определению формы лейкоза и неправильному выбору программы лечения.

5. Выживаемость детей Астраханской области с острым лейкозом в последние годы повысилась в связи с переходом на программную терапию (8-летняя общая выживаемость детей с острым лимфобластным лейкозом составила 0,26 ± 0,1, бессобытийная — 0,32 ± 0,09), но не достигла значений, характерных для зарубежных и передовых отечественных отделений.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. Проведение ретроспективных эпидемиологических исследований рекомендуется в регионах РФ для получения показателей заболеваемости, распространенности и смертности от острых лейкозов у детей и изучения их динамики.

2. Правильность структуры лейкозов у детей рекомендуется использовать в качестве косвенной оценки качества их диагностики.

3. Среднегодовые показатели заболеваемости детей острыми лейкозами рекомендуется использовать для планирования специализированной помощи детям в Астраханской области.

4. Некоторые медико-статистические показатели (распространенность, смертность, летальность, выживаемость) рекомендуется использовать для оценки эффективности работы регионального отделения детской гематологии и выявления дефектов его работы.