Недифференцированная дисплазия соединительной ткани и беременность

Актуальность темы

.

В последние годы в литературе активно обсуждаются проблемы наследственных аномалий и заболеваний соединительной ткани. Наиболее известным термином, используемым для обозначения данной патологии, является дисплазия (нарушение формирования) — ненормальное состояние органов и тканей, обусловленное наследственными качествами всего организма и его клеток, проявляющееся в снижении содержания отдельных видов коллагена или нарушении их соотношения [191, 386]. Это ведет к снижению прочности соединительной ткани многих органов и систем.

В 1990 г. на симпозиуме в Омске, посвященном проблеме врожденной системной дисплазии соединительной ткани, была принята классификация с выделением двух групп указанной патологии. Первая группа объединяет системные наследственные синдромы, такие, как синдром Марфана, Элерса-Данло, поликистоз почек у взрослых, мукополисахаридоз и другие. В группу недифференцированной дисплазии соединительной ткани (НДСТ) были включены наследственные заболевания соединительной ткани с локомоторно-висцеральными проявлениями [188].

Среди диспластических изменений со стороны внутренних органов синдром соединительнотканной дисплазии сердца вызывают наибольший интерес. Самым распространенным проявлением этой патологии является идиопатическое пролабирование митрального клапана (ПМК). Интерес к изучению ПМК объясняется, прежде всего, его широкой распространенностью в общей популяции (1,8−38%) и тяжестью осложнений, таких, как внезапная смерть, нарушения ритма и проводимости сердца, инфекционный эндокардит и тромбоэмболия [138, 153, 304]. ПМК наиболее часто встречается у женщин, особенно в возрасте 20−29 лет, у мужчин ПМК чаще отмечен в 30−39 лет [191, 362].

В гестационном периоде возникают физиологические, но достаточно выраженные изменения деятельности важнейших систем и органов организма. Экстрагенитальная патология и беременность не являются простым сочетанием двух состояний организма женщины. Гестационные изменения гемодинамики, метаболизма, водно-электролитного обмена требуют от сердечно-сосудистой системы усиленной работы и нередко отягощают течение экстрагенитальных заболеваний [83].

Данное положение полностью относится и к дисплазии соединительной ткани сердца. По данным Елисеевой И. В. (2003), общая слабость и утомляемость, кардиалгии, одышка у таких беременных встречается в 2−3 раза, сердцебиения в 12 раз, перебои в работе сердца в 10 раз, головная боль в 7 раз чаще, чем у соматически здоровых беременных [85].

Осложнениями могут быть нарастающая клапанная недостаточность, нарушения ритма сердца, присоединение инфекционного эндокардита, разрыв хордальных нитей, эмболия мелких ветвей сосудов головного мозга с транзиторной острой гемиплегией. В отдельных случаях может наступить летальный исход. Риск внезапной смерти выше у больных с выраженными изменениями ЭКГ (нарушение реполяризации, удлинение интервала Q-T, желудочковая экстрасистолия) [84].

В литературе встречаются высказывания о высоком риске развития инфекционного эндокардита при пролабировании митрального клапана. Беременность повышает опасность осложнения бактериальным эндокардитом у больных с ПМК в 5−8 раз [83, 86], что может повлечь за собой разрыв хорд клапана во время родов и явиться причиной летального исхода. Выраженные субъективные и объективные вегетативные и кардиальные нарушения у беременных с ПМК приводят к снижению качества их жизни.

Введение

7.

Генерализованный характер поражения соединительной ткани с вовлечением в патологический процесс репродуктивной системы не может не отразиться на течении беременности и родов. По данным Клеменова А. В. и соавт. (2005), у женщин с НДСТ значительно чаще отмечалось осложненное течение беременности и родов (87,5% против 53,3% у соматически здоровых) [109]. У данной группы беременных чаще встречается гестоз, преждевременные роды, родовой травматизм (разрывы промежности и влагалища), а также плацентарная недостаточность. Кровотечения в последовом и раннем послеродовом периоде возникают у 7−12% рожениц и родильниц [135].

Анализируя состояние новорожденных, необходимо отметить, что 25% из них рождаются в асфиксии [125]. Гипотрофия встречается в 3,3−10,0% случаев, нарушение мозгового кровообращения в 21,0−48,3% [135]. У 6−27% новорожденных отмечается нарушение адаптации в виде патологической потери массы тела.

Вопрос о возможности беременности у женщин с ПМК решается индивидуально. Данная патология сердца не является противопоказанием для беременности и родов, хотя в литературе встречаются и рекомендации прервать беременность, если она сопровождается сердечной недостаточностью, инфекционным эндокардитом или акушерскими осложнениями. Роды у женщин с ПМК проводятся через естественные родовые пути. При выборе способа родоразрешения у больных с нарушениями ритма сердца предпочтение следует отдать родам через естественные родовые пути с выключением потуг путем операции наложения акушерских щипцов, а у больных с наличием выраженной митральной регургитации, а также при присоединении акушерских осложнений — операции кесарева сечения [215, 275].

Исследования, посвященные изучению сочетания НДСТ и беременности, крайне ограничены и освещают лишь некоторые аспекты этой проблемы. В литературе встречаются в основном данные о ПМК у беременных. Внутри самой проблемы «НДСТ и беременность» содержится еще множество несогласованных вопросов: нет единого мнения по оценке клинических проявлений НДСТ у беременных этой группы, не всегда в достаточном объеме используются современные возможности лабораторно — диагностических методов исследования. Остается также открытым вопрос о необходимости лечения беременных с НДСТ. Кроме того, нет достаточной доказательной базы эффективности и безопасности фармакотерапии в период гестации. Не определены критерии для проведения лечебных мероприятий с учетом их целесообразности и безвредности для плода. Отсутствуют единые рекомендации о сроках и способе родоразрешения беременных с различными проявлениями НДСТ. Четко не сформулированы показания для направления женщин с НДСТ в специализированные родильные дома. Отсутствие российских рекомендаций по ведению и родоразрешению беременных с НДСТ, в частности с вовлечением в патологический процесс сердца, приводит к существенным различиям в лечебно — диагностической тактике врачами разных специальностей. Все вышеперечисленные факторы явились обоснованием для проведения данного исследования.

Цель исследования.

Целью исследования является изучение особенностей течения недифференцированной дисплазии соединительной ткани у женщин во время беременности, а также влияния данной патологии на гестационный процесс для обоснования тактики ведения беременности и родов.

Задачи исследования.

1. Изучение особенностей адаптации сердечно-сосудистой системы у беременных с недифференцированной дисплазией соединительной ткани.

Введение

9.

2. Исследование влияния беременности на клиническую картину у женщин с недифференцированной дисплазией соединительной ткани.

3. Изучение состояния фетоплацентарной системы, характера и частоты акушерских осложнений во время беременности, родов, послеродового периода у женщин с недифференцированной дисплазией соединительной ткани.

4. Определение метода немедикаментозного воздействия на беременных с недифференцированной дисплазией соединительной ткани.

5. Обоснование тактики ведения беременности и родов у женщин с данной патологией.

Научная новизна.

На обширном клиническом материале проведен комплексный анализ нарушений адаптации сердечно-сосудистой системы у беременных с недифференцированной дисплазией соединительной ткани. Установлено, что физиологические изменения, возникающие во время беременности, усугубляют расстройства регуляции сердечно-сосудистой системы у лиц с НДСТ, что выражается в усилении симптоматики вне независимости от первоначальной клинической картины.

Изучены характер и частота осложнений во время беременности, родов, в послеродовом периоде у женщин с НДСТ и определена взаимосвязь этих осложнений с основным заболеванием. Проведен корреляционный анализ между фенотипическими особенностями, клинической картиной, лабораторными данными и гестационными осложнениями у беременных с НДСТ.

Впервые проведено комплексное морфологическое исследование всех элементов маточно-плацентарной системы при НДСТ. Охарактеризован спектр

Введение

Ю морфологических изменений околоплодных структур, оценена их клиническая значимость.

Изучены фенотипические особенности новорожденных. Показано, что при наличии синдрома НДСТ имеются предпосылки к рождению детей с малыми аномалиями развития сердца, наличием некоторых фенотипических особенностей, меньшей массой тела.

Разработаны принципы ведения беременных с недифференцированной дисплазией соединительной ткани.

Выявлены возможности коррекции патологических отклонений с помощью немедикаментозного метода — бегущее импульсное магнитное поле низкой частоты (БИМПнч). Показано, что метод является безопасным для плода, не обладает фетотоксическими свойствами. Установлена эффективность БИМПнч у беременных с I степенью нарушения кровотока в системе матьплацента — плод.

Установлено, что при соответствующем наблюдении и адекватном лечении беременных с недифференцированной дисплазией соединительной ткани значительно улучшается прогноз для матери и плода.

Практическая значимость.

В работе обоснована необходимость мониторинга клинических, ультразвуковых, лабораторных показателей у беременных с НДСТ для определения прогноза и диагностики осложнений со стороны сердечнососудистой системы, тактики ведения.

Установлено, что беременные с соединительнотканными дисплазиями сердца и наличием умеренной митральной регургитацией относятся к группе низкого риска по развитию сердечно-сосудистых осложнений. Родоразрешение таких женщин может осуществляться в роддомах общего типа.

Предложен и запатентован метод немедикаментозного воздействиябегущее импульсное магнитное поле низкой частоты.

Определена роль различных проявлений НДСТ как маркеров высокого риска патологии гестационного процесса.

Предложена тактика ведения беременных с НДСТ, способствующая уменьшению акушерских осложнений, антенатальной охране плода и снижению перинатальной заболеваемости и смертности.

Положения, выносимые на защиту.

1. Клиническая симптоматика недифференцированной дисплазии соединительной ткани, определяемая ведущими клиническими синдромами (нейроциркуляторной дистонии, сосудистых нарушений, геморрагическим), имеет тенденцию к нарастанию от первого ко второму и третьему триместру беременности, что выражается в усилении имевшихся ранее и появлении новых синдромов, характерных для данной патологии.

2. Женщины с недифференцированной дисплазией соединительной ткани относятся к группе высокого риска в отношении развития акушерских осложнений (угроза прерывания беременности, гестоз, плацентарная недостаточность).

3. При наличии синдрома недифференцированной дисплазии соединительной ткани имеются предпосылки к рождению детей с меньшей массой тела, наличием некоторых фенотипических особенностей (дисплазия ушных раковин, врожденная узость носовых каналов, плосковальгусные или плосковарусные стопы, симптом соскальзывания или дисплазия тазобедренного сустава, малые аномалии развития сердца), нарушением ранней адаптации (большая первоначальная потеря массы тела и более позднее ее восстановление).

Введение

12.

4. Лечение беременных с недифференцированной дисплазией соединительной ткани должно проводиться с учетом динамики клинического состояния.

5. Беременность при недифференцированной дисплазии соединительной ткани не противопоказана, поскольку большинство проявлений данной патологии во время беременности удаётся контролировать.

Выводы-253 значительные морфологические изменения, чем в контрольной группе, что выражается в изменении как основных структурных компонентов этих образований (расслоение базального слоя, сужение компактного слоя, хаотичность коллагеновых фибрилл, деструкция органелл миофибробластов и фиброцитов плодной оболочки, хориальной пластинки, опорных ворсин I и II порядка плаценты, деструкция эндотелиоцитов капилляров околоплодных структур), так и различных сосудистых нарушений (кровоизлияния, ретроплацентарные гематомы, тромбозы).

9. При наличии у матери синдрома недифференцированной дисплазии соединительной ткани имеются предпосылки к рождению детей с меньшей массой тела, наличием ряда фенотипических особенностей (дисплазия ушных раковин, врожденная узость носовых каналов, плосковальгусные или плосковарусные стопы, симптом соскальзывания или дисплазия тазобедренного сустава, малые аномалии развития сердца), нарушением ранней адаптации (большей первоначальной потерей массы и поздним ее восстановлением).

Ю.Использование бегущего импульсного магнитного поля низкой частоты в терапии беременных женщин с недифференцированной дисплазией соединительной ткани уменьшает проявления синдрома нейроциркуляторной дистонии, улучшает качество жизни, не дает неблагоприятных побочных реакций и является безопасным для плода. При умеренных нарушениях кровообращения в системе «мать — плацента — плод» данный метод снижает показатели резистентности в маточной артерии, артерии пуповины, среднемозговой артерии плода.

11 .Большинство проявлений недифференцированной дисплазии соединительной ткани в гестационный период удается контролировать. Беременность таким женщинам не противопоказана.

Практические рекомендации255 терапии). Таким беременным необходимо исследование содержания магния в биологических жидкостях и при выявлении его дефицита необходимо назначение препаратов магния.

6. У женщин с НДСТ роды предпочтительнее вести через естественные родовые пути с адекватным обезболиванием. Операция кесарева сечения показана при наличии судорожной готовности организма (наличие вегетососудистых пароксизмов, синкопальных состояний), спонтанных пневмотораксов в анамнезе, а также по сопутствующим акушерским показаниям. Роды через естественные родовые пути необходимо проводить под кардиомониторным контролем состояния плода и сократительной активностью матки, с функциональной оценкой таза, профилактикой аномалий родовой деятельности и внутриутробной гипоксией плода.