Терапия. 
Муковисцидоз

Лечение больного муковисцидозом многокомпонентное и направлено на увеличение продолжительности и повышение качества жизни. Терапия преследует три основные цели:

• * поддержание нутритивного статуса;
• * уменьшение бронхиальной обструкции;
• * антибактериальная терапия.

Поддержание нутритивного статуса

Нутритивный статус больного тесно связан с выраженностью патологии бронхолегочной системы и определяется не только степенью панкреатической недостаточности, но и активностью катаболических процессов в организме, обусловленных выраженным системным воспалением вследствие хронической инфекции в легких. Примерно 85% больных МВ страдают внешнесекреторной недостаточностью поджелудочной железы с очень низким уровнем или полным отсутствием панкреатических ферментов (липаза, амилаза, трипсин) в двенадцатиперстной кишке. При проведении заместительной терапии больным МВ следует назначать микросферические ферменты поджелудочной железы с pH чувствительной оболочкой в дозе 500−1000 ЕД/кг липазы во время основного приема пищи и половину этой дозы при дополнительном приеме пищи. Активность панкреатических ферментов может быть снижена на фоне повышения кислотности желудочного сока. В этом случае максимальный эффект заместительной ферментной терапии достигается путем назначения антацидных препаратов (блокаторов Н2-гистаминовых рецепторов и/или ингибиторов протонной помпы). Адекватная ферментная терапия позволяет рекомендовать больным МВ высококалорийную диету, обеспечивающую 120−150% возрастной нормы; 35−40% энергетической потребности должно обеспечиваться жирами. Высококалорийные пищевые добавки в виде молочных коктейлей можно назначать пациентам с индексом массы тела менее 18,5 кг/м2 в дозе 800−900 ккал/сут в качестве дополнения к основному рациону. Во многих центрах больным с выраженным дефицитом массы тела проводят зондовое кормление в ночное время с использованием назогастрального зонда или гастростомы [12]. Больные с панкреатической недостаточностью ежедневно должны получать жирорастворимые витамины А, D, Е, K. Пациенты с сохранной функцией поджелудочной железы обязательно должны получать витамин Е. Водорастворимые витамины назначаются больным МВ в обычных профилактических дозировках, рекомендуемых здоровым лицам соответствующего возраста.