Амилоидоз. 
Стромально-сосудистые дистрофии. 
Амилоидоз

Амилоидоз — стромально-сосудистый диспротеиноз. характеризующийся отложением в межуточной ткани, на базальных мембранах слизистых оболочек и сосудов плотного вещества — амилоида, состоящего на 96% из аномального белка и на 4% из полисахаридов. Механизмом образования амилоида является извращенный синтез.

В норме этот белок у человека не встречается. Накопления амилоида в строме органов приводят к атрофии их паренхимы и функциональной недостаточности. Существует много биохимически различных форм амилоида, который образуется из его предшественников в фибробластоподобных клетках (амилоидобластах) различных органов. Амилоид обладает слабыми антигенными свойствами, поэтому иммунная система не реагирует на него как на чужеродный белок, что и позволяет амилоиду накапливаться в органах и тканях.

По происхождению амилоид может быть:

• · первичным (идиопатическим, т. е. невыясненного происхождения);
• · вторичным, развивающимся в результате различных хронических заболеваний.

По распространенности различают амилоидоз местный и генерализованный.

Морфология. На основании биохимических и клинических данных выделяют 14 типов амилоида, связанных с извращенным синтезом иммуноглобулинов, секрета эндокринных желез, сывороточных белков и др. Амилоидоз развивается почти во всех органах и тканях, за исключением костной и хрящевой. Пораженные амилоидозом органы увеличиваются в размерах, становятся плотными, на разрезе имеют сальный вид. Нанесение на поверхность разреза таких органов растворов йода и соляной кислоты вызывает синее окрашивание ткани. На микроскопических срезах органов амилоид выявляется при окраске конго красным (конго-рот), приобретая кирпично-красный цвет. Особенно часто амилоид откладывается в строме и сосудах селезенки, почек, печени и надпочечников. В селезенке амилоид вначале появляется в лимфатических фолликулах, которые на разрезе выглядят как белесоватые зерна саго, в связи с чем такая селезенка называется «саговой» (рис. 8). Затем амилоид распространяется по всей пульпе органа, она приобретает на разрезе сальный блеск и называется «сальной» селезенкой. Большое значение в клинике имеет амилоидоз почек. Амилоидные массы вначале откладываются в стенках сосудов паренхимы почек, капилляров клубочков, затем в базальных мембранах канальцев и, наконец, в строме органа. Постепенно функциональные структуры почек полностью замещаются амилоидом, почки сморщиваются, развивается амилоидный нефроз и функция почек прекращается.

" Саговая" селезенка при амилоидозе.

Прогноз при этом заболевании неблагоприятный, так как амилоидоз является необратимой дистрофией.