Сочетанные пороки развития сердца

Триада Фалло:

* стеноз легочного ствола, Сужение выхода из правого желудочка в легочную артерию может располагаться на разных уровнях. Стеноз выводного отдела правого желудочка, или подклапанный (инфундибулярный) стеноз легочной артерии, образуется вследствие разрастания мышечной и фиброзной ткани в инфундибулярном отделе желудочка.

Стеноз фиброзного кольца, т. е. места перехода миокарда правого желудочка в легочный ствол, часто сочетаетсясподклапанным (инфундибулярным) иликлапанным стенозом. Изолированный клапанный стеноз — наиболее частая патология (7−9% врожденных пороков сердца). Клапан легочной артерии при этом пороке представляет собой диафрагму с отверстием диаметром 2−10 мм. Часто разделение на створки отсутствует, комиссуры сглажены. Препятствие оттоку крови из правого желудочка ведет к повышению давления в нем.

Для обеспечения нормального минутного объема правому желудочку приходится выполнять большую работу. Это приводит к выраженной гипертрофии его миокарда.

Может развиться подклапанный стеноз вследствие значительной гипертрофии выводного отдела правого желудочка. Из-за стеноза систолическое давление в правом желудочке повышается до 200−300 мм рт. ст. Постепенно в миокарде правого желудочка развиваются дистрофические процессы, что ведет к развитию недостаточности кровообращения.

* дефект межпредсердной перегородки, При этом пороке имеется отверстие в перегородке, разделяющей правое и левое предсердие на две отдельные камеры.

* гипертрофия правого желудочка.

Гипертрофия правого желудочка — патологическое состояние, при котором увеличивается в размерах правый желудочек, что приводит к развитию серьезных недомоганий и перегрузки сердца.

* декстрапозиция аорты.

Этот порок сочетает четыре аномалии:

• · стеноз выходного отдела правого желудочка (клапанный, подклапанный, стеноз легочного ствола и (или) ветвей легочной артерии или комбинированный)
• · высокий (субаортальный) дефект межжелудочковой перегородки
• · декстрапозиция аорты
• · гипертрофия правого желудочка (как следствие затрудненного оттока крови из желудочка)

А также четыре анатомических компонента:

Вентрикулосептальный дефект (ДМЖП) — дефект межжелудочковой перегородки соединяет между собой правые и левые отделы сердца. ДМЖП при Тетраде Фалло всегда большой и нерестриктивный. Обструкция исходящего отдела правого желудочка — происходит за счет одной из перечисленных или комбинации анатомических компонентов. К ним относятся инфундибулярный стеноз исходящего отдела правого желудочка, клапанный стеноз легочной артерии, обструкция за счет гипертрофированного миокарда правого желудочка, гипоплазия ствола и/или ветвей легочной артерии.

Декстрапозиция аорты — аорта отходит частично от правого желудочка, или кровоток в ней поддерживается доминантно за счет работы левого желудочка.

Пентада Фалло:

Пентада Фалло — сочетание 5 признаков:

• — стеноза отверстия легочной артерии,
• -декстропозиции аорты,
• -дефекта межжелудочковой перегородки,
• -дефекта межпредсердной перегородки и гипертрофии правого желудочка, т. е. это тетрада Фалло с таким дополнительным признаком, как дефект межпредсердной перегородки.

Крупный дефект межпредсердной перегородки наблюдается редко. Большей частью отмечается незаращение овального отверстия в результате недостаточного развития клапана овального отверстия, хотя нередко бывает ostium primum.

При пентаде Фалло имеется дополнительный сброс крови через дефект межпредсердной перегородки В зависимости от направления сброса у больного с пентадой Фалло может быть более резко выражена артериальная гипоксемия (при сбросе справа налево), чем у больного с тетрадой Фалло. Однако у некоторых больных сброс крови через дефект межпредсердной перегородки происходит слева направо, что ведет к некоторой дополнительной нагрузке на правый желудочек, но одновременно — к компенсации артериальной гипоксемия.