Синдром Жильбера. 
Лечебная физкультура при синдроме Жильбера

Синдром Жильбера — распространенная генетическая патология, при которой нарушается производство ферментов печени, необходимых для удаления билирубина (химического вещества, которое появляется в результате распада гемоглобина из красных кровяных клеток). Эта аномалия приводит к умеренному повышению билирубина в крови. Уровень билирубина при синдроме Жильбера чаще всего увеличивается вследствие голодания или обезвоживания.

Это доброкачественное хроническое расстройство было описано французским врачом Н. Жильбером в 1907 г. Оно характеризуется легкой постоянной непрямой гипербилирубинией. Синдром Жильбера обычно не проявляется до 20 лет, желтуха часто остается незамеченной больным и выявляется случайно при обследовании. Это, вероятно, вторая по распространенности причина легкой непрямой гипербилирубинемии: при измерении сывороточной концентрации билирубина синдром Жильбера можно обнаружить у 3−10% населения. Общий билирубин колеблется от 21 до 51 мкмоль/л (1,2−3 мг%) и редко превышает 86 мкмоль/л (5 мг%). При проведении реакции Ван-ден-Берга прямой билирубин составляет менее 20%. Однако исследования, проведенные более точными методами (например, путем высокоэффективной жидкостной хроматографии), показывают, что при синдроме Жильбера обнаруживается практически только непрямой билирубин.

Обычно выраженность желтухи колеблется, она усиливается при голодании, операциях, лихорадке, инфекциях, физическом перенапряжении и приеме алкоголя. Биохимические показатели функции печени и ее морфологическая картина не изменены.

Основное проявление болезни Жильбера — иктеричность и субиктеричность склер, в то время как желтушное окрашивание кожи отмечается только у некоторых больных. Характерен матово-желтушный оттенок кожи, особенно лица. Часто сохраняется нормальный цвет кожи при повышении содержания билирубина в сыворотке крови. Ксантелазмы век, а также пигментация лица и рассеянные пигментные пятна на коже выявляются крайне редко. У отдельных больных наблюдаются крапивница, повышенная чувствительность к холоду н-феномен гусиной кожи.

Желтушность склер и кожи в большинстве случаев впервые выявляются в детском или юношеском возрасте, редко бывает постоянной и обычно носит перемежающийся характер, обострение часто провоцируется различными факторами: нервным переутомлением или сильным физическим напряжением; у трети больных причиной обострения оказываются инфекции в желчных путях или непереносимость лекарств. К числу других факторов, усиливающих желтушность, относятся прием алкоголя, простудные заболевания, различные операции, погрешности в диете, голодание.

Боль или чувство тяжести в правом подреберье наблюдаются часто, особенно в периоды обострений.

Диспепсические расстройства отмечаются в 50% случаев (тошнота, отсутствие аппетита, отрыжка, запоры или поносы, метеоризм). У некоторых больных периоды ухудшения состояния начинаются с гастроинтестинальных кризов или появления диареи.

Летеновегетативные расстройства: депрессия, неспособность концентрировать внимание, быстрая утомляемость, слабость, головокружение, потливость, плохой сон, неприятные ощущения в области сердца наблюдаются у части больных почти постоянно. У 9% больных заболевание протекает бессимптомно и выявляется случайно при медицинском обследовании.

Увеличение печени наблюдается у 25% больных, у большинства из них печень выступает на 1—2 см из-под правого подреберья по срединно-ключичной линии, в отдельных случаях — на 3—4 см, консистенция ее мягкая, пальпация безболезненная. У 75% пациентов печень определяется пальпаторно у края реберной дуги или не пальпируется.