Клиническая картина. 
Перипапиллярная географическая хориопатия

ПГХ диагностируется во всех возрастах — от детского до пожилого, но преимущественно у лиц молодого и среднего возраста [5, 7, 24, 29, 48, 49, 61, 65]. Типичная клиническая особенность ПГХ — хориоретинальные очаги, первоначально локализующиеся вокруг диска зрительного нерва (ДЗН), в форме так называемых псевдоподий, лепестков или пальцеобразных выростов. Очаги постепенно распространяются на парамакулярную и макулярную области. В поздней стадии очаги (нередко изолированные) выявляются и на периферии глазного дна. У части больных встречается атипичная форма заболевания — с первоначальной локализацией очагов в макулярной и экваториальной зонах, что отмечается в 3−12% случаев [5, 7, 9, 31, 34, 49, 57, 61, 70]. Ландкартообразная форма сливающихся очагов с характерной пятнистой пигментацией придают глазному дну вид, напоминающий географическую карту.

Перипапиллярные очаги при ПГХ в типичных случаях не соприкасаются с ДЗН, оставляя между краями ДЗН и очага узкую полоску внешне неповрежденной ткани. Иногда хориоретинальные очаги доходят до края ДЗН. Лишь изредка ткань зрительного нерва вовлекается в процесс [11].

В зависимости от локализации и распространенности процесса Е. И. Устинова [3, 5] предложила динамическую классификации ПГХ.

Рекомендуется выделять 3 стадии процесса: начальную, или I стадию (локализация очагов исключительно в перипапиллярной зоне); выраженную, или II стадию (перипапиллярная с распространением на макулярную зону); далекозашедшую, или III стадию (обширные очаги как в центральных, так и периферических отделах глазного дна).

Данные стадии были выявлены у 179 больных (309 глаз) соответственно в 19, 45 и 36% случаев [7]. По мнению автора, к любой из указанных стадий применимы предложенные I. Babel [14] 2 фазы — острая экссудативная и рубцовая (дистрофическая). Из числа упомянутых 179 больных экссудативная фаза была выявлена в 19%, дистрофическая — в 81% наблюдений [7].

По данным большинства исследователей, процесс всегда носит билатеральный характер, асимметрия — лишь в сроках проявления [19, 25, 29, 36, 41, 49, 57, 62, 64, 65, 69, 70]. Только отдельные авторы не исключают возможность одностороннего поражения [5, 7, 56, 61, 62].

С.Я. Бранчевская [1] описала 3 варианта прогрессирования ползучей тотальной хориоретинальной дистрофии: за счет прогрессивного края (медленное); острое возникновение зон отека и геморрагий; появление участков ишемии (инфарктов) хориоидеи.

В зависимости от степени вовлечения в процесс макулярной области и особенно центральной ее части — фовеа — острота зрения при ПГХ колеблется в широких пределах. При исследовании поля зрения выявляются дефекты, соответствующие размерам и очертаниям повреждений глазного дна [5, 7, 57, 62, 65]. Изменений светои цветоощущения при ПГХ не выявлено [61, 64, 65]. Показатели электроокулографии и электроретинографии снижаются лишь тогда, когда болезнью поражены большие площади глазного дна [17, 19, 49, 50, 66].

Е.И. Устинова и соавт. [7] наблюдали осложнения ПГХ в 52 (17%) из 309 глаз; A. Sorsby с соавт. [61] - в 18 (27%) из 66 глаз. Наиболее частым и серьезным осложнением ПГХ является развитие субретинальной неоваскуляризации в макуле, которая диагностируется по данным разных авторов в 4,6−20% случаев и нередко сочетается с отслойками пигментного и нейроэпителия [5, 7, 16, 34, 36, 38, 53, 56, 57]. Имеются сообщения о неоваскуляризации ДЗН [38, 71]. Описаны и более редкие осложнения ПГХ: макулярное отверстие [7, 61], макулярный отек [50, 63] и отслойка сетчатки [7]. В единичных случаях осложнения касаются зрительного нерва (папиллит, атрофия) [7, 10, 37, 61] и ретинальных сосудов (окклюзия ветви центральной вены сетчатки; ретиноваскулиты, обычно флебиты) [36, 37, 44, 57, 70].