Анемии. 
Дифферинциальная диагностика на до госпитальном этапе. 
Тактика врача скорой медицинской помощи

В период криза резко усиливается гемолиз, и организм не успевает перевести избыток непрямого билирубина в прямой. Клинический синдром билирубиновой интоксикации характеризуется: иктеричностью кожи и слизистых, повышением температуры до 38−40(С за счет распада клеток. В момент криза могут быть боли в животе, тошнота, рвота, расстройства стула; головная боль, головокружение. У детей раннего возраста часто развивается судорожный синдром. Анемический синдром проявляется резкой бледностью кожи и слизистых оболочек.

Нередко кожа принимает восковидный оттенок, затем появляется желтушность. Нарастает слабость, адинамия, появляется одышка. Возможны изменения со стороны сердечно-сосудистой системы: расширение границ сердца, тахикардия, систолический шум на верхушке. Во время криза увеличивается размер селезенки. Селезенка плотная, гладкая, болезненная. Могут быть инфаркты селезенки, периспленит.

Окраска кала в момент криза интенсивная из-за резкого увеличения стеркобилина.

2. Наряду с наиболее типичными гемолитическими кризами у больных с компенсаторной гиперплазией эритроидного ростка обострение болезни может протекать в виде так называемого арегенераторного криза с симптомами гипоплазии красного ростка костного мозга.

Дифференциально-диагностические критерии арегенераторного криза на догоспитальном этапе, следующие:

1. Возникают у больных с длительным и тяжелым течением процесса в возрасте от 3-х до 11 лет, длительность криза от 4−5 дней до 2 недель;

2. Начало более острое, чем при гемолитических кризах. Провоцируется, как правило, парвовирусной инфекцией. Повышение температуры, резкая адинамия, могут быть обмороки, нарастающая бледность кожи.

3. Обнаруживается выраженная бледность кожи и слизистых оболочек при полном отсутствии иктеричности кожи и склер.

4. Увеличение селезенки незначительно, и ее увеличение не соответствует тяжести анемического криза.

Далее дифференциальная диагностика проводится по лабораторным показателям

1. Анемия гипохромная, цветовой показатель 0,76, среднее содержание Нв в эритроцитах снижено. Анемия может быстро перейти в тяжелую, угрожающую жизни форму.

2. В начальной фазе и на высоте криза отмечается отсутствие ретикулоцитарной реакции вплоть до полного исчезновения ретикулоцитов из периферической крови. У ряда детей обнаруживается тромбоцитопения, уменьшается количество лейкоцитов, отсутствует билирубинемия.

7. При арегенераторных кризах угнетается функция костного мозга с преимущественным поражением эритроидного ростка.

Обратимый характер арегенераторного криза в отличие от истинной аплазии, объясняет декомпенсацию эритропоэза как результат усиленного распада Er и тормозящего влияние селезенки на костный мозг (вторичный гиперспленизм). Подтверждением этому является развитие не только анемии, но и лейкопении и тромбоцитопении (Алексеев Г. А., 1970).

Дифференциальная диагностика проводится при отсутствии данных на наследственный характер анемии, а также в атипичных случаях. У новорожденных исключаются гемолитическая болезнь, фетальный гепатит, атрезия желчевыводящих путей, симптоматические желтухи. В раннем и старшем возрасте необходимо исключить вирусный гепатит, аутоиммуную гемолитическую анемию, несфероцитарные гемолитические анемии, а также наследственные коньюгационные желтухи.

В первую очередь необходимо установить или отвергнуть факт гемолиза.

Клинические проявления гемолиза заключаются в желтушности склер, слизистых и кожных покровов, увеличении селезенки и, реже, печени, темном цвете кала. Повышение числа ретикулоцитов, уровня непрямого билирубина, 1 и 2 фракции ЛДГ, уробилиногена мочи, снижение гаптоглобина более характерны для внутриклеточного гемолиза. Внутрисосудистый гемолиз также имеет перечисленные признаки, но доминирующими факторами являются повышение свободного гемоглобина плазмы и гемоглобинурия, которые регистрируются в течение первых 8−20 часов гемолиза. Следует помнить, что уровень билирубина может быть нормальным при компенсированном гемолизе, интенсивном диурезе.

Для гемолитической анемии, кроме анемического синдрома и высокого ретикулоцитоза, присущи гипербилирубинемия с преобладанием билирубина неконъюгированного и, в большинстве случаев, повышенный уровень сывороточного железа. При этом, как правило, бывает резко увеличенная плотная селезенка. В миелограмме — гиперплазия красного ростка. Имея эти признаки в случае анемии, можно считать, что речь идет об анемии гемолитической, ибо такого сочетания не бывает при других видах анемий (железодефицитной, витамин — B12, фолиево-дефицитной, апластических) и желтухах. Более сложным, а нередко невозможным, является различие отдельных гемолитических анемий.

К группе наследственных гемолитических анемий относятся также гемоглобинопатии. Гемоглобинопатии — анемии с наследственным нарушением синтеза гемоглобина (талассемия или мишеневидноклеточная анемия, серповидноклеточная анемия). Чтобы отличить талассемию от других гемолитических анемий, нужно прежде всего иметь хорошо собранный анамнез, который свидетельствует о заболевании одного или обоих родителей (-талассемией. При исследовании анализа периферической крови в мазке просматриваются мишеневидные эритроциты, являющиеся основой диагноза.

Точно так же при серповидноклеточной анемии оба родителя, как правило, имеют серповидные эритроциты, что свидетельствует о наследственной природе болезни. У больного ребенка постоянно присутствуют серповидные эритроциты в периферической крови. Кроме того, исследование гемостаза показывает наличие хронического ДВС-синдрома.

В случаях, когда проведенные тесты не помогают установить диагноз, необходимы дополнительные исследования: электрофорез белков мембраны, определение активности редких ферментов, специфические иммунологические пробы, высокоэффективная жидкостная хроматография, молекулярная диагностика методом полимеразной цепной реакции и др.

Знание типичных особенностей различных вариантов анемий должно способствовать более ранней диагностике и, соответственно, оптимальной терапии.

4.

1.2 Приобретенные гемолитические анемии Приобретенные гемолитические анемии могут быть иммунного и неиммунного генеза. Неиммунный гемолиз в результате механического повреждения эритроцитов при соприкосновении с протезом клапанов сердца или перегородки, при микроангиопатических гемолитических анемиях, химическое повреждение эритроцитов гемолитическими ядами, разрушение эритроцитов, обусловленное паразитами (например, малярийные). Иммунные гемолитические анемии — это группа заболеваний, при которых обнаруживаются антитела, направленные против антигенов своих эритроцитов. В зависимости от природы антител выделяют 4 варианта иммунных гемолитических анемий.

Изоиммунные гемолитические анемии развиваются при трансфузии несовместимой эритроцитарной массы, а также в случаях конфликта между клетками матери и плода по групповой или резуспринадлежности. В группу трансиммунных гемолитических анемий относятся такие, при которых в кровь плода через плаценту проникают антитела, вырабатываемые в организме матери, страдающей аутоиммунной гемолитической анемией, направленные против собственного антигена матери общего с антигеном ребенка.

Под гетероиммуными (гаптеновыми) гемолитическими анемиями понимают такие, при которых антитела направлены против чужого антигена, фиксированного на клетках. Так антитела могут быть направлены против лекарства, фиксированного на поверхности эритроцитов, вируса, бактерии. О гетероиммунных гемолитических анемиях следует говорить также в тех случаях, когда под влиянием вируса или какого-то другого фактора происходили изменения структуры антигена и иммунная система вырабатывает антитела на фактически чужой антиген.

И только в случаях, когда антитела или сенсибилизированные лимфоциты направлены против собственного неизмененного антигена мембраны эритроцита следует диагностировать аутоиммунную гемолитическую анемию (АИГА). АИГА классифицируются в зависимости от характеристик опосредующих их аутоантител — температуры, при которой они реагируют с эритроцитами и способности вызывать их агглютинацию и гемолиз. Тепловыми называются антитела, связывающие эритроциты при температуре 36(С, холодовыми — реагирующие с эритроцитами при температуре ниже 26(С. Антитела, которые связываются с эритроцитами на холоде, а вызывают гемолиз в тепле, называются двухфазными. Если антитела способны только агглютинировать эритроциты, то они называются агглютининами (полными или неполными); если они активируют комплемент и вызывают внутрисосудистый гемолиз, то речь идет о гемолизинах. Согласно данным признакам выделяют следующие виды АИГА:

— АИГА с неполными тепловыми агглютининами;

— АИГА с полными холодовыми агглютининами;

— АИГА с холодовыми двухфазными гемолизинами (Доната-Ландштейнера, пароксизмальная холодовая гемоглобинурия).

В структуре АИГА ведущее место занимает анемия с неполными тепловыми агглютининами.

У большинства больных с АИГА на эритроцитах фиксируется Ig класса G, у 10% - IgA и редко IgM. Гемолизины — это IgM, комплемент-зависимые поликлональные и иммуноцитохимически гетерогенные антитела. Эффект IgG не зависит от комплемента. Соединяясь через Fc-рецепторы с макрофагами, эритроциты разрушаются последними преимущественно в селезенке и печени. АИГА могут быть, в зависимости от причины идиопатические и симптоматические (при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, иммунодефицитных состояниях и т. д.).

Частота АИГА — 1:75 000 — 1:80 000 населения.

Патогенез. Аутоиммунная гемолитическая анемия развивается при патологии иммунной системы, связанной с:

— дефицитом тимуспроизводящей популяции клеток супрессоров;

— нарушением кооперации клеток в процессе иммунного ответа;

— появлением клона аутоагрессивных иммуноцитов.

Резкое уменьшение содержания Т-лимфоцитов в крови сопровождается повышением количества Ви нулевых лимфоцитов в периферической крови. Выпадение регулирующего влияния Т-клеток обуславливает повышенный и бесконтрольный В-клеточный иммунный ответ, с чем связано увеличение уровня иммуноглобулинов в крови. Обнаружение на поверхности клеток мишеней иммуноглобулинов пролиферирующего класса свидетельствует об аутоагрессивном характере заболевания. Так же повышается лимфоцитотоксическая и снижается комплементарная активность сыворотки.

При аутоиммунной гемолитической анемии выделяют 3 механизма иммунного гемолиза:

— фагоцитирование моноцитами макрофагами эритроцитов, покрытых антителами и (или) комплементом;

— лизис Er, покрытых Ig G моноцитами — макрофагами;

в меньшей степени — комплементопосредованный лизис.

У 80% больных любого возраста, включая детей первого года жизни, наблюдается АИГА с неполными тепловыми агглютининами (последние относятся к классу IgJ, они активны при температуре 37©.

Клиническая картина.

АИГА с неполными тепловыми агглютининами часто начинается с острого гемолитического криза смешанного типа в виде сочетания внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза. Причем, чем тяжелее криз, тем более ярко выражен внутрисосудистый компонент гемолиза. У больного внезапно появляются слабость, вялость, учащенное сердцебиение, одышка, повышается температура тела, кожа и слизистые приобретают желтушное окрашивание, моча — коричневый или бурый цвет. При осмотре врач часто обнаруживает увеличение печени и селезенки.

В других случаях заболевание начинается постепенно: больных беспокоят артралгии, боли в животе, желтуха нерезко выражена, размеры печени и селезенки варьируют. Значительных размеров эти органы достигают при хроническом течении заболевания — более 6 месяцев.

Диагностика аутоиммунной гемолитической анемии обычно строится преимущественно на лабораторных данных.

1. Периферическая кровь:

— нормоцитарная нормохромная анемия, но иногда может быть макроцитарной в зависимости от степени ретикулоцитоза;

— нерезкий ретикулоцитоз и иногда нормоциты. Ряд авторов указывает, что у 15% больных может быть ретикулопения, что связано с выработкой антител;

— пойкилоцитоз, анизоцитоз, полихроматофилия. Часто встречаются ядросодержащие эритроциты;

— чаще лейкоцитоз со сдвигом нейтрофилов до миелоцитов при остром кризе (реже лейкопения);

— число тромбоцитов нормальное или незначительно повышено;

— СОЭ чаще ускоренная.

2. Биохимический анализ крови:

— увеличение непрямого билирубина в сыворотке;

— увеличение свободного гемоглобина при внутрисосудистом гемолизе;

— может быть незначительное увеличение трансаминаз;

— уровень гаптоглобина снижается.

3. Осмотическая и механическая резистентность эритроцитов варьирует.

4. Серологические реакции:

— прямая проба Кумбса положительна у 70−80% больных;

— гемагглютационная проба — прямая положительная.

5. Миелограмма делается только в диагностически сложных случаях, характерна гиперплазия эритроидного ростка.

АИГА с полными холодовыми агглютининами возникает у пожилых и детей раннего возраста после вирусной инфекции (гепатита, инфекционного мононуклеоза). Основной признакнепереносимость холода. У больных белеют кончики пальцев, может возникать дистальный цианоз, холодовая крапивница, боли в конечностях, синдром Рейно, увеличиваются размеры печени и селезенки. Характерна аутогемагглюцинация эритроцитов при комнатной температуре, что затрудняет подсчет эритроцитов и СОЭ. Гемагглютинация исчезает при нагревании. Число тромбоцитов и лейкоцитов в пределах нормы.

Непрямой билирубин повышен незначительно или нормальный. При исследовании белковых фракций крови обнаруживают отдельную фракцию, соответствующую холодовым антителам. В моче — свободный гемоглобин. Проба Кумбса — положительная. Течение затяжное или хроническое.

Выздоровление самопроизвольное не раньше, чем через 1−3 недели, но в тяжелых случаях может быть летальный исход.

АИГА с двуфазными холодовыми гемолизинами — редкая форма заболевания, наблюдается чаще у детей. Проявляется в виде пароксизмальной холодовой гемоглобинурии с поражением почек вплоть до ОПН. Типичны озноб, лихорадка, рвота, боли в животе, спине, ногах и головные. Выражен синдром Рейно. Иногда возникает желтуха, увеличивается селезенка. Через несколько часов после переохлаждения появляется черная моча, в которой на воздухе образуются черные хлопья. Гемоглобинурия сохраняется 1−3 дня. В гемограмме: анемия, ретикулоцитоз, уменьшено число лейкоцитов и тромбоцитов. В костном мозге — гиперплазия эритроидного ростка.

Дифференциальная диагностика проводится с вирусными гепатитами и другими формами анемий, в первую очередь, с наследственным сфероцитозом и гемолитической анемией, вызванной дефицитом Г-6-ФД, эритромиелозом. На догоспитальном этапе в дифференциальной диагностике иммунных гемолитических анемий и вирусных гепатитов большую помощь окажет тщательно собранный анамнез (контакт с больными или употребление в пищу зараженных продуктов при гепатите А, использование нестерильных медицинских инструментов, посещение стоматолога, пирсинг, татуировки — при сывороточных гепатитах). Дальнейшую дифференциальную диагностику можно провести, лишь используя лабораторные и инструментальные данные. Дифференциальную диагностику иммунных и других видов анемий можно только по лабораторным показателям.

5. Тактика врача скорой медицинской помощи при анемиях. Принципы лечения.

Из всех видов анемий наибольшую угрозу для жизни больного представляет острая постгеморрагическая анемия, поэтому здоровье и дальнейшее качество жизни пациента целиком зависит от комплекса неотложных лечебных мероприятий Общие принципы терапии острой кровопотери складываются из следующих компонентов:

• немедленная временная остановка наружного кровотечения,

• ликвидация дефицита ОЦК,

• контроль эффективности терапии.

Прежде всего, необходимо принять меры для остановки кровотечения. При повреждении магистральных артерий нужно как можно скорее наложить жгут.

Правила наложения жгута следующие. Раненую конечность поднимают и выше раны оборачивают полотенцем или тканью, на которое и накладывают жгут. При правильно наложенном жгуте отмечают исчезновение пульса на дистальном отделе конечности. Учитывая, что длительность нахождения жгута на конечности составляет не более 2 ч. летом и 1 ч. зимой, необходимо засечь время его наложения, записать на бумаге и прикрепить её к жгуту. При венозном кровотечении применяют давящую повязку.

Давящую повязку накладывают следующим образом. Повреждённую конечность приподнимают. На рану накладывают стерильный ватно-марлевый валик и туго перебинтовывают её. Приподнятое положение конечности сохраняют. Сочетание этих двух приёмов позволяет успешно остановить венозное кровотечение. При внутренних кровотечениях проводится общая гемостатическая консервативная терапия. Больному назначается строгий постельный режим, запрещается прием воды и пищи, на живот рекомендуется положить пузырь со льдом. Далее вводятся средства, обладающие гемостатическим и ангиопротективными свойствами: Дицинон вводят в/в 2−4 мл 12,5% раствора, затем через каждые 4−6 ч.

по 2 мл; 5−10% раствор аскорбиновой кислоты по 1−2 мл в/в; 10% раствор кальция хлорида до 50−60 мл/сутки в/в; 1% или 0,3% раствор викасола соответственно 1−2 и 3−5 мл. — Остальные мероприятия по ведению и лечению этой группы больных находится в компетенции хирургов.

После остановки кровотечения дальнейшая тактика направлена на восполнение дефицита объема циркулирующей крови. Проводится инфузионно-трансфузионная терапия (ИТТ). На догоспитальном этапе ИТТ кровопотери проводится солевыми растворами, коллоидами, перфтораном. Реанимационные отделения, куда больные с острой массивной кровопотерей поступают, минуя приемное отделение, постоянно должны иметь неснижаемое количество компонентов крови, прежде всего свежезамороженной плазмы и эритроцитов, перфторана, солевых растворов и плазмозаменителей, альбумина.

Хроническая постгеморрагическая анемия развивается постепенно, в течение длительного времени, и организм, как правило, приспосабливается к данному состоянию, поэтому проведения экстренных лечебных мероприятий не требуется. Больные обычно вполне удовлетворительно себя чувствуют даже при очень низких показателях гемоглобина. Лечение в первую очередь направлено на ликвидацию источника кровотечения и восстановление баланса железа.

Следующая группа анемий, которая требует проведения экстренных лечебных мероприятий — гемолитические анемии, а точнее их осложнения — гемолитический и арегенераторный кризы. Задачей врача скорой медицинской помощи в данных случаях является скорейшая госпитализация больного в гематологическое или реанимационное отделение стационара. Лечение гемолитического и арегенераторного кризов направлено прежде всего на купирование анемического синдрома, билирубиновой интоксикации и профилактику осложнений:

— заместительная терапия проводится у больных с тяжелой гемолитической анемией при появлении гемодинамических нарушений. Для гемотрансфузии используется эритроцитарная масса, обедненная лейкоцитами и тромбоцитами (ЭМОЛТ). При улучшении состояния больного, повышения уровня гемоглобина до 80 г/л дальнейшая гемотрансфузионная терапия не проводится. После гемотрансфузиии больному проводят термометрию, делают анализ мочи. Обязательный контроль за обменом железа; при перегрузке железом (СФ более 1500 нг/мл) — проведение хелаторной терапии (десферал в дозе 25−50 мг/кг/сутки подкожно капельно за 6−8 часов);

— инфузионная терапия. Назначается внутривенное капельное введение 10% раствора глюкозы с инсулином, кокарбоксилазой, витаминами С, В1, В6. Кратность инфузии зависит от степени тяжести больного, уровня непрямого билирубина в крови;

— желчегонные средства (холосас, аллохол, фламин) и спазмолитики (но-шпа, папаверин);

— для улучшения коньюгационной функции печени используются фенобарбитал

— мембраностабилизаторы (димефосфон, витамин Е) При неэффективности показана спленэктомия.

При апластических анемиях тактика врача скорой помощи также направлена на немедленную госпитализацию больного в гематологическое или реанимационное отделение. Пациентам показана трансфузионная терапию, лечение глюкокортикоидами и стероидными гормонами анаболического действия.

Лечение направлено на коррекцию цитопенического синдрома и костномозговой недостаточности и борьбу с осложнениями. Вначале отменяют все лекарственные средства, к которым у больного имеется индивидуальная повышенная чувствительность и которые могут быть причастны к развитию анемии. При тяжелой анемии проводят заместительные трансфузии отмытых эритроцитов, при выраженной тромбоцитопении и геморрагиях — переливания тромбоцитарной массы (лучше от одного донора). При инфекционных осложнениях применяют антибиотики широкого спектра действия.

Наиболее перспективным методом лечения апластической анемии является трансплантация аллогенного совместимого по НLА-антигенам костного мозга. Трансплантация костного мозга показана лицам молодого возраста, особенно с тяжелыми, прогностически неблагоприятными формами болезни (уровень тромбоцитов ниже 20×109/л, нейтрофилов менее 0,5×109/л, количества ретикулоцитов после коррекции менее чем 1% и числа клеток костного мозга менее 25% от общего объема). Трансплантация при наличии подходящего донора должна быть ранней, когда аллоиммунизация вследствие заместительной терапии еще невелика (подробнее о трансплантации) .

В случаях невозможности трансплантации предпринимают попытку лечения преднизолоном в высоких дозах (60−80 мг/сут), пои отсутствии эффекта — в небольших дозах, в основном с гемостатической целыо.

У ряда больных (по некоторым данным, более чем у половины) оказывается успешной спленэктомия (в связи с удалением органа, вырабатывающего антитела). Спленэктомия показана при менее тяжелых формах болезни — отсутствии большой кровоточивости и признаков сепси-са. Эффект наступает через 2−5 мес. после операции, но кровоточивость обычно уменьшается сразу. После спленэктомии проводят лечение анаболическими гормонами (неробол по 20 мг/сут., анаполон по 200 мг/сут. в течение полугода) .

Для лечения апластической анемии применяют также антилимфоцитарный глобулин, по данным зарубежных авторов, использование коммерческого антилимфоцитарного глобулина эффективно у 40−50% больных, что позволяет рекомендовать его на ранних этапах лечения. По опыту отечественных гематологов антилимфоцитарный глобулин целесообразно назначать после спленэктомии (при ее неэффективности или как подкрепляющую терапию), кроличий и козий антилимфоцитарный глобулин отечественного производства вводят внутривенно по 120−160 мг 10−15 раз.

Неотложных мероприятий при сидеробластных анемиях требует прежде всего острая анемия вызванная отравлением свинцом. В основе лежит терапия комплексообразующими средствами — ЭДТА, димеркапрол, пеницилламин и сукцимер. При легком отравлении свинцом (уровень свинца в крови 20—35 мкг %) — пеницилламин в дозе 900 мг/м2/сут в 2 при-ема. Пеницилламин нельзя принимать вместе с молочными продуктами и препаратами железа, препарат противопоказан при аллергии к пенициллинам. При умеренном отравлении свинцом (уровень свинца в крови 35—45 мкг %) — кальциево-динатриевую соль ЭДТА по 1000 мг/м2/сут внутримышечно вместе с прокаином в течение 3−5 сут. Перерыв между курсами лечения должен быть не менее 48−72 ч. Препарат полностью отменяют, когда суточная экскреция свинца с мочой меньше 1 мкг свинца на 1 мг ЭДТА.

При тяжелом отравлении свинцом без энцефалопатии (уровень свинца в крови более 45 мкг %, но менее 80 мкг %) — сукцимер: 30 мг/кг/сут в 3 приема внутрь в течение 5 сут, затем по 20 мг/кг/сут в 2 приема в течение 14 сут. При уровне свинца более 80 мкг % - инфузионная терапия в объеме, превышающем в 1,5 раза физиологическую потребность в жидкости, Димеркапрол в дозе 300 мг/м2 внутримышечно, дозу разделяют на 3 введения и вводят в течение 1 -3 сут, ЭДТА в дозе 1500 мг/м2/сут внутривенно в виде длительной инфузии или внутримышечно (однократно или дозу разделяют и вводят 2 раза в сутки). При тяжелом отравлении свинцом, сопровождающимся энцефалопатией проводятся следующие мероприятия:

1. Госпитализация в реанимационное отделение.

2. Инфузионная терапия, Димеркапрол 600 мг/м2/сут внутримышечно, дозу разделяют и вводят 6 раз в сутки. ЭДТА 1500 мг/кг/сут в виде внутривенной инфузии, дозу разделяют и вводят 3 раза в сутки.

3. Противосудорожные препараты.

После 5-дневного курса лечения делают перерыв на 48 ч, после чего лечение возобновляют.

Лечение больных наследственной сидероахрестической анемией не требует неотложных мероприятий и проводится, как правило, в амбулаторных условиях:

1. Витамин В6 в больших дозах — по 4−8 мл 5% раствора в сутки внутримышечно. При отсутствии эффекта показано назначение кофермента витамина B6 — пиридоксальфосфата. Суточная доза препарата составляет 80−120 мг при приеме внутрь.

2. Десферал (для связывания и выведения из организма железа) — 10 мг/кг/сут месячными курсами по 3−6 раз в год.

При дефицитных анемиях лечебная тактика направлена на устранение причины и восполнение дефицита (железа, витамина В12, фолиевой кислоты и т. д.). Обычно дефицитные анемии успешно лечатся в амбулаторных условиях, госпитализация требуется лишь при тяжелых формах и развитии осложнений. Тактика врача скорой помощи заключается в проведении лечебных мероприятий по купированию осложнений, в дальнейшем — немедленная госпитализация больного.

При В12-дефицитной анемии могут развиться неврологические осложнения: судорожный синдром, психоз, галлюцинации. При судорожном синдроме лечебные мероприятия направлены на поддержание жизненно важных функций, устранение судорог, уменьшение внутричерепной гипертензии. Поддержание функций жизненно важных органов включает в себя обеспечение свободной проходимости дыхательных путей; предохранение больного от возможной травматизации во время судорог. Противосудорожная терапия: сульфат магния — 25% раствор 10−25 мл в/в или в/м; аминазин 2,5% раствор 2 мл в/м; седуксен (диазепам) — 10—20 мг на 20 мл 40% раствора глюкозы в/в; барбитураты (гексенал, тиопентал до 1 г в сутки — 300−500 мг в/в, остальная доза — в/м. Для снижения внутричерепного давления и уменьшения гидрофильности мозговой ткани применяют осмотические диуретики (маннитол), лазикс; сульфат магния. При психозах и галлюцинациях применяют нейролептики и антипсихотики.

Неотложные мероприятия при жизнеугрожающих состояниях, характеризующимися критическим снижением уровня гемоглобина предполагают проведение гемотрансфузии. Показаниями для переливания эритроцитной массы являются тяжелая степень анемии (НЬ < 70 г/л) с резко выраженными явлениями гипоксии, анемическая прекома и кома. В остальных случаях использовать гемотрансфузию как лечебную процедуру не рекомендуется, поскольку на костный мозг переливание крови оказывает отрицательное влияние, угнетая эритропоэз и подавляя активность синтеза НЬ в нормоцитах.

Заключение

В результате исследования данной работы на тему: «Анемии. Дифферинциальная диагностика на догоспитальном этапе. Тактика врача скорой медицинской помощи «были изучены вопросы, касающиеся различных групп анемий — этиология, особенности клиники, дифференциальной диагностики, неотложная помощь принципы лечения и сделаны следующие выводы. Анемия — малокровие обуславливается сниженим уровня гемоглобина и (или) эритроцитов в единице объема и является одним из самых распространенных заболеваний в мире. Единой общепринятой классификации большой группы анемических состояний не существует. По этиологическому фактору выделяют врожденные и приобретенные анемии. По показателям гематологического анализаторв выделяют микро-, нормои макроцитарные анемии, отдельно по числу ретикулоцитов — гипои гиперрегенераторные анемии.

Для описания отдельных нозологических форм анемий удобно использовать патогенетическую классификацию, согласно которой выделяют три большие группы: 1. Анемии вследствие кровопотери, куда входят острые и хронические постгеморрагические анемии; 2. Анемии, связанные с недостаточностью эритропоэза, представленные дефицитными анемиями, апластической анемий и анемией хронических болезней; 3. Гемолитические анемии, представленные наследственными и приобретенными формами. Клиническая картина разных групп анемий имеет общие черты и различия. Так, для всех видов анемий характерны жалобы на слабость, одышку, плохую переносимость физической нагрузки, учащенное сердцебиение (симптомы так называемого анемического синдрома). При этом имеются характерные особенности клинической картины различных видов анемий, что оказывает некоторую помощь в дифференциальной диагностике на догоспитальном этапе. Так, например, если при железодефицитной анемии на первый план выходят симптомы сидеропенического синдрома: повышенная ломкость волос, поперечная исчерченность ногтей, извращение вкуса (pica chlorotica), то при мегалобластных анемиях на первый план выходят симптомы поражения ЖКТ: чувство жжения в языке, увеличение печени и селезенки; поражения нервной системы: периферическая полинейропатия (ватность ног, ощущение ползания мурашек, онемение пальцев, нарушение чувствительности в конечностях, ощущение постоянного холода в ногах), мышечная гипотония, возможна атрофия мышц, гипорефлексия. При апластических анемиях на первый план выходят инфекционно-септический и геморрагический синдромы.

При гемолитических анемиях ведущим является синдром желтухи. Однако для того, чтобы поставить окончательный диагноз, необходимо провести полное гематологическое исследование, включающее лабораторные и инструментальные методы. Своевременная и правильная диагностика анемий имеет крайне важное значение в выборе лечебной тактики. В задачу врача скорой медицинской помощи входит своевременная диагностика жизнеугрожающих состояний при анемиях, таких как массивная кровопотеря, гемолитический и апластический кризы и т. д., их коррекция и при необходимости — госпитализация больного в профильное отделение стационара.

Список используемой литературы Альпидовский В. К. Основные аспекты трансфузиологии: Учебно-методическое пособие — М. РУДН, 2011. — 44 с.

Альпидовский В. К. Миелопролиферативные заболевания: Учебно-методическое пособие — М. РУДН, 2012. — 32 с.

Альпидовский В. К. Лимфопролиферативные заболевания: Учебно-методическое пособие — М. РУДН, 2012. — 55 с.

Стуклов Н. И. Анемии при гинекологических и онкогинекологических заболеваниях — М.: Медицинское информационное агентство, 2013. — 240 с.

Рукавицина О. А. Анемии / Спб.: «Д.- П.», 2011. — 240 с.

Погорелов В.М. Лабораторно-клиническая диагностика анемий — М.: Медицинское информационное агентство, 2004. — 173 с.

Луговская С. А. Гематология пожилого возраста — М. — Тверь: ООО «Издательство «Триада», 2010. — 194с.

Гриншпун Л. Д. Гериатрическая гематология. Заболевания системы крови в старших возрастных группах — М.: Медиум, 2011, 312 с.

Павлов А. Д. Эритропоэз, эритропоэтин, железо. Молекулярные и клинические аспекты — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. — 304 с.

Савченко В. Г. Программное лечение заболеваний системы крови: Сборник алгоритмов диагностики и протоколов лечения заболеваний системы крови — М.: Практика, 2012. — 1056 с.

Рагимов А.А., Алексеева Л. А. Стиндром диссеминированного внутрисосудистого свертываня крови // М.: Практическая медицина, 2005 г. — 112 с.

Баркаган З.С.

Введение

в клиническую гемостазиологию // М.: «Ньюдиамед-АО», 1998 г. — 56 с.

Баркаган З.С., Момот А. П., Сердюк Г. В., Цывкина Л. П. Основы диагностики и терапии антифосфолипидного синдрома // М.: «Ньюдиамед-АО», 2003 г. — 48 с.

Воробьева А. И. Рациональная фармакотерапия заболеваний системы крови / М.: «Литтера», 2009 г. — 688 с.

Альпидовский В. К. Основные аспекты трансфузиологии: Учебно-методическое пособие — М. РУДН, 2011. — 44 с.

Альпидовский В. К. Миелопролиферативные заболевания: Учебно-методическое пособие — М. РУДН, 2012. — 32 с.

Альпидовский В. К. Лимфопролиферативные заболевания: Учебно-методическое пособие — М. РУДН, 2012. — 55 с.

Стуклов Н. И. Анемии при гинекологических и онкогинекологических заболеваниях — М.: Медицинское информационное агентство, 2013. — 240 с.

Рукавицина О. А. Анемии / Спб.: «Д.- П.», 2011. — 240 с.

Погорелов В.М. Лабораторно-клиническая диагностика анемий — М.: Медицинское информационное агентство, 2004. — 173 с.

Луговская С. А. Гематология пожилого возраста — М. — Тверь: ООО «Издательство «Триада», 2010. — 194с.

Гриншпун Л. Д. Гериатрическая гематология. Заболевания системы крови в старших возрастных группах — М.: Медиум, 2011, 312 с.

Павлов А. Д. Эритропоэз, эритропоэтин, железо. Молекулярные и клинические аспекты — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. — 304 с.

Савченко В. Г. Программное лечение заболеваний системы крови: Сборник алгоритмов диагностики и протоколов лечения заболеваний системы крови — М.: Практика, 2012. — 1056 с.

Рагимов А.А., Алексеева Л. А. Стиндром диссеминированного внутрисосудистого свертываня крови // М.: Практическая медицина, 2005 г. — 112 с.

Баркаган З.С.

Введение

в клиническую гемостазиологию // М.: «Ньюдиамед-АО», 1998 г. — 56 с.

Баркаган З.С., Момот А. П., Сердюк Г. В., Цывкина Л. П. Основы диагностики и терапии антифосфолипидного синдрома // М.: «Ньюдиамед-АО», 2003 г. — 48 с.

Воробьева А. И. Рациональная фармакотерапия заболеваний системы крови / М.: «Литтера», 2009 г. — 688 с.