Судебно-психиатрическая оценка врожденной умственной отсталости (олигофрении)

Этиология врожденной умственной отсталости (олигофрении)

Олигофрения — врожденное или рано приобретенное слабоумие, выражающееся в недоразвитии интеллекта и психики в целом. Степень умственной недостаточности оценивается количественно с помощью интеллектуального коэффициента по стандартным психологическим тестам. Олигофрении нередко сопровождаются пороками физического развития.

Причинами олигофрении могут служить:

• 1) наследственные факторы, в том числе патология генеративных клеток родителей (к этой группе олигофрении относятся болезнь Дауна, истинная микроцефалия, энзимопатические формы);
• 2) внутриутробное поражение зародыша и плода (гормональные нарушения, краснуха и другие вирусные инфекции, врожденный сифилис, токсоплазмоз);
• 3) вредные факторы перинатального периода и первых трех лет жизни (асфиксия плода и новорожденного, родовая травма, иммунологическая несовместимость крови матери и плода — конфликт по резус-фактору, травмы головы в раннем детстве, детские инфекции, врожденная гидроцефалия).

Следовательно, любая патология, действующая на организм, не закончивший своего формирования, может привести к общей или частичной задержке его развития. Выраженность и степень умственной отсталости зависят от времени и локализации воздействия повреждающих факторов.

Клиника олигофрении

Степень умственной отсталости широко варьирует. В одних, более тяжелых случаях, умственная отсталость как психическое недоразвитие с общим нарушением развития речи, ограниченностью умственных способностей и затруднениями саморегуляции проявляется с первых лет жизни до трех лет. В других случаях умственная отсталость может оставаться незамеченной вплоть до завершения начальной школы. В связи с широтой колебаний интеллектуального функционирования при классификации умственной отсталости всегда учитывают степень се выраженности, в связи с чем выделяют умственную отсталость легкую, умеренную, тяжелую и глубокую.

Основными признаками умственной отсталости являются:

• • устойчивость или стабильность патологического состояния с интеллектуальным недоразвитием, которое характеризуется тем, что в отличие от болезни при данном патологическом состоянии не происходит выздоровления, а может при благоприятных условиях наблюдаться только относительная компенсация интеллектуального дефекта;
• • тотальность общего психического недоразвития, при котором наряду с интеллектом страдают восприятие, внимание, речь и мышление, память, эмоционально-волевая и двигательная сферы человека.

Диагностические критерии для умственной отсталости состоят из трех основных признаков:

• • интеллектуальное функционирование значительно ниже нормы, что определяется посредством тестирования на интеллект или по клинической оценке;
• • .нарушение адаптивного функционирования или его дефицит проявляются не менее, чем в двух ведущих сферах жизнедеятельности человека;
• • интеллектуальные и адаптивные способности ниже среднего уровня выявляются на ранних стадиях возрастного психического развития и должны проявляться до 18 лет.

Легкая степень умственной отсталости (IQ от 50—55 до 70) составляет самую обширную группу (до 85% среди умственно отсталых лиц) и характеризуется небольшой задержкой в речевом, эмоциональном и умственном развитии в дошкольном возрасте. Несмотря на эти нарушения у таких детей могут формироваться игровые, коммуникативные и простые социальные навыки. При обучении они овладевают начальными школьными знаниями. Обычно заканчивают вспомогательную школу, способны вести самостоятельную жизнь. У них преобладает конкретно-описательный тип мышления, в то время как способность к абстрагированию почти отсутствует. При отсутствии внимания к развитию ребенка такие задержки психического развития могут оставаться со стороны взрослых лиц незамеченными до периода обучения в средней школе, когда начинают возникать проблемы с успеваемостью и поведением. В некоторых случаях при задержке общего психического развития и малой продуктивности мышления наблюдается частичная одаренность — отличная механическая или зрительная намять, способность производить в уме сложные арифметические операции и др. В молодом и зрелом возрасте эти пациенты обычно приобретают простые социальные и профессиональные навыки, но им необходимо руководство или поддержка в трудных социальных ситуациях или при самостоятельных формах работы. Выделяют эретичных (возбудимых), вялых апатичных, злобно-упрямых, мстительных и торпидных (заторможенных) лиц с легкой умственной отсталостью.

Умеренная умственная отсталость (IQ от 35—40 до 50—55) характеризуется большими интеллектуальными и адаптивными нарушениями. Обычно обнаруживается в дошкольном возрасте и проявляется в различных дефектах органов чувств (зрение, слух), более выраженных расстройствах речи, нарушениях моторного развития. Общение этих детей, их способности к игровой деятельности и усвоению простых социальных навыков, включая навыки самообслуживания, ограничены. Они могут усваивать простые навыки только при постоянной поддержке и руководстве со стороны окружающих их взрослых лиц (родители, воспитатели, педагоги, социальные работники). При достаточном внимании к их развитию они, наоборот, усваивают отдельные социальные и простые профессиональные навыки. К зрелому возрасту большинство данных лиц способны жить самостоятельно в обществе, выполнять неквалифицированную работу при контроле со стороны или в условиях специализированных производственных структур, обеспечивающих работой лиц с умственной отсталостью.

Тяжелая умственная отсталость (IQ от 20−25 до 35—40) составляет не более 3—4% от всех умственно отсталых лиц. Эти лица проявляют общее психическое недоразвитие уже до трехлетнего возраста. Всегда обнаруживается выраженная органическая причина умственной отсталости. У них часто бывают проблемы с соматическим здоровьем, проявления психомоторной малоподвижности или расторможенности. Речь недоразвита. Могут произносить короткие фразы, понимают несложную обращенную к ним речь. Некоторые способны производить элементарные счетные операции, усваивать простейшие трудовые навыки и навыки самообслуживания. Эмоции малодифференцированны, но они привязаны к родным, адекватно реагируют на похвалу или порицание. Мышление примитивно, они лишены инициативы, инертны, внушаемы, легко теряются при изменении обстановки, нуждаются в постоянном надзоре и уходе.

Глубокая умственная отсталость (IQ ниже 20—25) — наиболее тяжелая степень умственной отсталости, характеризующаяся почти полным отсутствием речи и мышления. Этим больным недоступна осмысленная деятельность. Эмоциональная жизнь исчерпывается примитивными реакциями удовольствия и неудовольствия. У одних преобладают злобно-гневливые вспышки, у других — вялость и безразличие ко всему окружающему. Они могут произносить лишь отдельные звуки и слова, часто не понимают речи окружающих, не отличают родственников от посторонних. Не владеют элементарными навыками самообслуживания, не могут самостоятельно есть, иногда даже не пережевывают пищу, неопрятны, нуждаются в постоянном уходе и надзоре.

Диагноз врожденной умственной отсталости

Трудности в диагностике олигофрении могут возникнуть при необходимости отграничения от рано начавшейся шизофрении. В отличие от олигофренов у больных шизофренией задержка развития носит парциальный, диссоциированный характер; наряду с этим в клинической картине обнаруживается ряд свойственных эндогенному процессу проявлений — аутизм, патологическое фантазирование, кататонические симптомы.

Олигофрению дифференцируют также от деменции — приобретенного слабоумия, при котором, как правило, выявляются элементы имевшихся знаний, большее разнообразие эмоциональных проявлений, относительно богатая лексика, сохранившаяся склонность к абстрактным построениям.

Профилактика некоторых наследственных форм олигофрении начинается во время беременности: обследование беременных для выявления сифилиса, токсоплазмоза, резус-отрицательного фактора в крови; предупреждение заболевания беременных краснухой и другими вирусными инфекциями; квалифицированная помощь во время родов, а также предотвращение травм и тяжелых инфекций у новорожденных и маленьких детей.