Кардиоспазм (ахалазия пищевода)

Большинством зарубежных специалистов используется термин «ахалазия пищевода». В России, в силу исторических традиций, более употребителен термин «кардиоспазм».

Ахалазия пищевода (кардиоспазм) — нейромышечное заболевание пищевода, характеризующееся нарушением раскрытия нижнего пищеводного сфинктера (HIIC — кардия) во время акта глотания и прогрессирующим ослаблением перистальтики пищевода на всем его протяжении.

Этиология и патогенез. Причины и механизмы возникновения заболевания окончательно не выяснены. Существуют следующие теории: теория врожденного спазма, инфекционная, рефлекторная, психогенная теории и др. В последнее время большое значение придается снижению содержания оксида азота в крови, что приводит к нарушениям обмена кальция и передачи нервно-мышечного импульса.

При кардиоспазме наблюдается повышенное давление в зоне НПС. Градиент пищеводно-желудочного давления может достигать 200 мм рт. ст. и более — при норме 10+3 мм рт. ст. Морфологически находят дегенеративно-дистрофические изменения в преганглионарных нейронах дорсальных ядер блуждающих нервов и в меньшей степени — в постганглионарных нейронах ауэрбахова сплетения пищевода. В связи с нарушением центральной иннервации при кардиоспазме гладкая мускулатура НПС становится более чувствительной к своему физиологическому регулятору — эндогенному гастрину, вследствие чего наблюдается истинный спазм кардии.

В настоящее время принято считать, что ключевую роль в патогенезе кардиоспазма играет повреждение межмышечного нервного сплетения пищевода. При гистологическом и иммуногистохимическом исследованиях удаленных препаратов показано, что при кардиоспазме в стенке пищевода определяется значительное уменьшение и даже исчезновение ганглиозных клеток; имеются признаки хронического воспаления. Гибель постганглионарных тормозных нейронов, иннервирующих область НПС, приводит к преобладанию стимулирующих импульсов, которые проводятся волокнами блуждающего нерва. В результате тонус НПС резко возрастает, а его расслабление во время глотания затрудняется.

Классификация. В России наиболее распространена классификация кардиоспазма по стадиям, предложенная академиком Борисом Васильевичем Петровским в 1957 г. В соответствии с этой классификацией выделяют четыре стадии заболевания:

I — функциональный спазм непостоянного характера без расширения пищевода;

II — стабильный спазм кардии с нерезким расширением пищевода (до 4—5 см);

III — рубцовые изменения мышечных слоев кардии с выраженным расширением пищевода (до 6—8 см);

IV — резко выраженный стеноз кардии со значительной дилатацией пищевода (более 8 см, иногда до 15—18 см), часто^{-образным} его искривлением и эзофагитом.

Схематически эти изменения представлены на рис. 9.1.

Клиническая картина. Основной признак заболевания — дисфагия, т. е. затруднение прохождения пищи по пищеводу во время глотания. Чаще она развивается постепенно, но у некоторых больных начинается остро. В таких случаях «пусковой фактор» заболевания — негативный психоэмоциональный фон или внезапный стресс. И в дальнейшем эмоциональное состояние больного существенно влияет на выраженность дисфагии: волнения, отрицательные эмоции усиливают затруднение глотания. Спешка, усталость, проглатывание плохо пережеванных кусков пищи, питье холодной воды тоже вызывают усиление дисфагии. Запивание теплой водой и прием теплой полужидкой пищи ведут к облегчению глотания. Однако у некоторых пациентов наблюдается парадоксальная дисфагия — плотная пища проходит в желудок лучше, чем жидкая.

Рис. 9.1. Схема макроскопических изменений при I—IV стадиях

кардиоспазма:

1 — расширение пищевода; 2 — спазм кардии; 3 — 5-образный пищевод Выделяют четыре степени дисфагии:

I — затруднения, возникающие при прохождении по пищеводу плотной пищи (хлеб, мясо);

II — нарушен прием полужидкой пищи (каши, пюре);

III — затруднения при приеме жидкостей;

IV — полная непроходимость пищевода, когда больные не в состоянии проглотить и глоток воды, не проходит даже слюна.

Боли при кардиоспазме обычно возникают при глотании и локализуются за грудиной. Они связаны с растяжением стенок пищевода при нераскрытии НПС и исчезают после срыгивания или прохождения пищи в желудок. Иногда боли, напротив, появляются натощак или после рвоты. В этих случаях они вызваны эзофагитом и уменьшаются после приема пищи. У некоторых пациентов болевые ощущения могут быть довольно интенсивными, не связанными с актом глотания; возникать при волнении, физической нагрузке или даже в покое, в ночное время вследствие некоординированных, спастических сокращений пищеводной мускулатуры.

Регургитация происходит на высоте затрудненного глотания после нескольких глотков. При этом сначала возникает ощущение «комка» в верхней части пищевода, а затем пищевые массы непроизвольно поступают в полость рта или наружу. У большинства больных отмечается ночная регургитация, проявляющаяся вытеканием содержимого пищевода на подушку («симптом мокрой подушки»). В более тяжелых случаях возникает обильная регургитация с поперхиванием и приступами сильного кашля вследствие затекания пищевых масс в дыхательные пути, что может привести к аспирационной пневмонии.

Потеря массы тела. В начале болезни потеря массы тела выражена нерезко и отмечается примерно у половины больных. При прогрессировании дисфагии и регургитации наблюдается заметное похудание. У небольшой части пациентов развивается истощение.

Данные объективного исследования при кардиоспазме малоинформативны ввиду их неспецифичности. Общее состояние в I—II стадиях кардиоспазма хорошее. При III—IV стадиях наблюдается более выраженное понижение питания. У пациентов со значительной дилатацией пищевода может быть неприятный запах изо рта на почве гниения и брожения застаивающихся пищевых масс.

Лабораторная и инструментальная диагностика. Лабораторные методы при кардиоспазме малоинформативны, поскольку при этом заболевании не бывает специфических патологических изменений. При развитии осложнений (например, аспирационной пневмонии, дисфагии III—IV степени) могут быть лейкоцитоз, электролитные нарушения и т. д. Диагностика кардиоспазма прежде всего основывается на рентгенологическом и эндоскопическом исследованиях.

Главный рентгенологический симптом кардиоспазма — выявление конического сужения дистального отдела пищевода, которое описывается как симптом «мышиного хвоста», «птичьего клюва» и т. д. Вышележащие отделы пищевода при этом обычно расширены соответственно стадии заболевания. Дилатация пищевода может быть выражена очень значительно. При рентгеноскопии выявляют нераскрытое кардии при акте глотания, нарушение перистальтики пищевода. Нередко обнаруживают отсутствие газового пузыря желудка и рентгенологические признаки аспирационных легочных осложнений кардиоспазма (рис. 9.2).

Рис. 9.2. Рентгенологические симптомы кардиоспазма:

а — пищевод значительно расширен, удлинен и смещен вправо; дистальный его отрезок резко сужен, газовый пузырь желудка отсутствует; 6 — справа в верхней доле легкого определяется пневмосклероз как следствие многократных аспирационных пневмоний Эндоскопическое исследование пищевода позволяет выявить степень расширения его проксимальных сегментов, характер и выраженность эзофагита и метапластических изменений. Почти всегда при кардиоспазме удается пройти эндоскопом в желудок, в отличие от рака кардии и органических рубцовых стенозов (симптом Мельцера).

Манометрия пищевода позволяет подтвердить диагноз кардиоспазма и дифференцировать его от других нейромышечных заболеваний. Основной манометрический признак кардиоспазма — полное или частичное нерасслабление НПС при глотании. Часто наблюдаются повышение «давления покоя» в НПС и ослабление перистальтики гладкой мускулатуры пищевода.

За рубежом для исследования опорожнения пищевода при подозрении на кардиоспазм широко применяют радионуклидное исследование (сцинтиграфию). Для этого больным дают выпить специальный раствор, содержащий радиофармпрепарат, а затем в динамике регистрируют интенсивность вызванного им гамма-излучения в гамма-камере. Это позволяет уточнить время частичного или полного опорожнения пищевода, которое при кардиоспазме, как правило, в значительной степени замедлено.

Дифференциальная диагностика. Кардиоспазм дифференцируют с опухолями пищевода и кардиального отдела желудка, рубцовыми стенозами и дивертикулами пищевода, грыжей пищеводного отверстия диафрагмы (ГПОД). Все эти заболевания имеют сходную клиническую симптоматику, а в качестве ведущего симптома выступает дисфагия.

Злокачественные опухоли пищевода и кардии встречаются значительно чаще кардиоспазма. Обычно заболевают люди старше 50—60 лет, тогда как ахалазией страдают более молодые пациенты. Рак развивается в течение нескольких месяцев и сопровождается прогрессирующей дисфагией, параллельным ухудшением общего состояния (нарастанием слабости, потери массы тела, вплоть до истощения, анемии), тогда как кардиоспазм — длительное заболевание с медленным течением и годами сохраняющимся хорошим общим состоянием пациентов.

Газовый пузырь желудка при раке, в отличие от кардиоспазма, хорошо выявляется (рис. 9.3).

При грыже пищеводного отверстия диафрагмы (ГПОД) более выражен болевой синдром, жгучие боли локализуются за грудиной и в эпигастрии. Дисфагия редко бывает тяжелой, регургитация обычно отсутствует. В рентгенологической картине может быть сходство с кардиоспазмом I стадии. Для дифференциальной диагностики необходимо провести исследование в горизонтальном положении, при котором легко можно увидеть скользящую ГПОД.

У некоторых больных симптомы дивертикула пищевода сходны с таковыми при кардиоспазме. Точный диагноз можно поставить на основании рентгенологического исследования.

В сложных и диагностически неясных случаях для уточнения диагноза показано проведение КТ грудной и брюшной полости, а также эидосонографии пищевода.

Рис. 93. Сужение пищеводно-желудочного перехода при раке кардиального отдела желудка:

• 1 — супрастенотическое расширение пищевода;
• 2 — рак кардиального отдела желудка; 3 — газовый пузырь желудка;
• 4 — выходной отдел желудка

Лечение. При I—II стадиях кардиоспазма проводят консервативное лечение. Ведущее место в лечении III—IV стадий заболевания принадлежит хирургическим методам.

Консервативное лечение. Для лечения кардиоспазма применяли множество лекарственных препаратов из самых разных фармакологических групп. Однако более или менее клинически успешным оказалось использование только двух из них: нитратов и блокаторов кальциевых каналов. Эти препараты снижают тонус IIIIC и облегчают глотание. Блокаторы кальциевых каналов (нифедипин, дилтиазем) переносятся больными существенно лучше. Новейшие исследования доказывают перспективность использования силденафила (виагры) в терапии нейромышечных заболеваний пищевода.

Лекарственное лечение кардиоспазма лучше применять на ранних стадиях и при так называемом первом типе болезни, когда перистальтика гладкой мускулатуры пищевода еще сохранена.

На практике, когда лекарственное лечение не дает должного клинического эффекта (а это бывает нередко), «стартовым» методом лечения наиболее часто становится кардиодилатация (КД). Сущность ее заключается в насильственном растяжении и частичном разрыве мускулатуры дистального сегмента пищевода.

Современные кардиодилататоры состоят из резинового или полихлорвинилового зонда с укрепленным па его конце баллоном (рис. 9.4).

Дилататор вводят под рентгенологическим или эндоскопическим контролем. Баллон наполняют воздухом или водой; при этом достигают определенного уровня давления (300 мм рт. ст. с экспозицией 1 ч). Вмешательство осуществляется под общей анестезией.

В большинстве случаев после КД наблюдается улучшение в виде облегчения глотания и регресса других симптомов заболевания. В поздних стаднях кардиоспазма (III—IV) нередко возникают показания к операции: КД становится малоэффективной или опасной ввиду высокого риска разрыва пищевода.

Рис. 9.4. Баллонный пневмокардиодилататор, надеваемый на дистальную часть эндоскопа.

Хирургическое лечение. При кардиоспазме наиболее распространены эзофагокардиомиотомия (операция Геллера) и ее многочисленные модификации. Рассечение мышечной оболочки дистального отрезка пищевода устраняет нерасслабление НПС при глотании. Современный вариант операции Геллера предусматривает рассечение мышечной оболочки вертикальным разрезом на передней стенке пищевода с небольшим (1—2 см) заходом на кардию (рис. 9.5).

Рис. 9.5. Эзофагокардиомиотомия по Геллеру. Этап отделения слизистой оболочки от мышечного слоя пищевода и кардии:

1 — пищеводное отверстие диафрагмы; 2 — пищевод; 3 — невскрытая слизистая оболочка пищеводно-желудочного перехода; 4 — желудок Очень серьезным достижением последних десятилетий стала разработка методики выполнения такой операции при помощи эндовидеохирургической техники. Во многих клиниках в настоящее время лапароскопическая эзофагокардиомиотомия с частичной фундопликацией выступает «золотым стандартом» хирургического вмешательства при кардиоспазме.

Наконец, в течение последних лет широко внедряется пероральная эндоскопическая эзофагокардиомиотомия, при которой слизистую оболочку и мышечный слой рассекают через эндоскоп (со стороны просвета пищевода), а затем рассеченную слизистую клипируют. Даже по сравнению с лапароскопической операцией успешная эндоскопическая миотомия характеризуется меньшей инвазивностью и более быстрой реабилитацией больных (см. подробнее гл. 28).

Однако на поздних стадиях заболевания (III—IV) эзофагомиотомию выполнять не следует, поскольку у таких больных весь пищевод патологически изменен, а перистальтика его резко ослаблена или отсутствует. Тогда патогенетически обоснованным методом лечения становится субтотальная резекция или экстирпация пищевода с его одноэтанной пластикой, как правило, желудочным трансплантатом. Резекционное вмешательство показано также после неэффективной миотомии и при развитии пептической стриктуры пищевода (как осложнение рефлюкс-эзофагита).

Таким образом, как уже указывалось, в самых общих чертах можно сформулировать зависимость метода лечения кардиоспазма от стадии заболевания: на I стадии — применяют лекарственное лечение, на II—III стадиях — КД, на III—IV — хирургическое вмешательство.