Медикаментозное лечение. 
Основные понятия о тромбоцитопенической пурпуре

Терапия тромбоцитопенической пурпуры предусматривает 3 этапа:

• — консервативный;
• — оперативный;
• — применение цитостатиков (терапия отчаяния).

Первый этап (консервативный):

• 1. Одной из основных задач терапии тромбоцитопенической пурпуры является купирование геморрагического синдрома (в том числе и его последствий), довольно часто представляющего угрозу для жизни больного. Это достигается с помощью применения гемостатических препаратов:
  • · Ангиопротекторов;
  • · ингибиторов фибринолиза;
  • · метаболических препаратов; (см. Приложение 2)

В зависимости от локализации кровотечения лечебная тактика имеет свои особенности:

• · при носовом кровотечении в носовые ходы закапывают по 3−5 капель в каждую ноздрю каждые 3−5 мин раствор тромбина и адроксона в эпсилон-аминокапроновой кислоте (20 мг тромбина растворяют в 50 мл 5% раствора аминокапроновой кислоты и добавляют 2 мл 0,025% раствора адроксона). Можно чередовать закапывание предыдущего раствора с закапыванием сосудосуживающих препаратов (1% эфедрина, разведение адреналина 1: 10 000). Допускается чередование тампонов с указанной ранее гемостатической смесью в передний носовой ход с тампонами с 1−5% раствором феракрила, гемостатической губкой, фибриновой пленкой. Следует помнить, что передняя тампонада носовых ходов должна быть рыхлой, а задняя противопоказана. Тампоны ставятся в носовые ходы не более чем на 24 часа, при невозможности их замены необходимо назначение антибиотиков с профилактической целью;
• · при желудочно-кишечном кровотечении рекомендуется применение охлажденной механически и химически щадящей пищи (стол № 5а), назначается внутрь 50 мл охлажденного 5% раствора эпсилон-аминокапроновой кислоты с добавлением 1 мл 0,025% раствора адроксона и тромбина: по 1 чайной либо столовой ложке 4−6 раз в сутки;
• · при маточном кровотечении назначаются средства, усиливающие сократительную способность матки: прегнин по 0,01 г 2 раза в сутки под язык; при нарушении гормонального фона — эстрогены: 0,05% раствор фолликулина по 1,0 мл 1 раз в день в/м или 1% раствор прогестерона по 1,0 мл 1 раз в день в/м.
• 2. Патогенетическая терапия аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры включает назначение глюкокортикоидов и внутривенное введение иммуноглобулина:
  • · Глюкокортикоиды, назначаются в стартовой дозе 2,0 мг/кг массы тела в сутки внутрь в пересчете на преднизолон, которому и отдается предпочтение. Однако в тяжелых случаях эта доза может оказаться недостаточной, поэтому с целью повышения эффективности лечения в настоящее время отмечается тенденция к увеличению доз преднизолона. Дозы в этих случаях повышают до 4−8 мг/кг/сут. внутрь в течение недели с последующим их снижением. Эффект терапии обычно проявляется в первые дни лечения. Вначале исчезает геморрагический синдром, затем начинается увеличение числа тромбоцитов.

Длительность лечения кортикостероидами не должна превышать 1 мес. Многомесячное применение глюкокортикоидов неэффективно и приводит к осложнениям: гипокалиемии, артериальной гипертензии, образованию стероидных язв, повышению уровня сахара в крови (риск развития стероидного диабета), гнойно-септическим осложнениям, остеопорозу, др.

· Современные направления лечения тромбоцитопенической пурпуры на первом этапе сводятся к внутривенному введению иммуноглобулина, назначению антирезус-D-сыворотки (анти-D-иммуноглобулина), применению интерферон-альфа-2.

Положительный эффект иммуноглобулинов обусловлен блокадой Fc-рецепторов макрофагов. Он также модулирует иммунный ответ путем усиления функции Т-клеток-супрессоров. иммуноглобулин назначается по схеме 0,4 г/кг в течение 5 дней ежедневно либо 1 г/кг в течение 2 дней.

• 3. Фитотерапия. Направлена на улучшение кроветворения (крапива, подорожник, облепиха, шиповник, лимонник китайский) и уменьшение потери крови (пастушья сумка, кора дуба, кровохлебка, кукурузные рыльца).
• 4. Витаминотерапия: препараты витаминов С, Р, группы В.

Второй этап (оперативный):

Второй этап терапии тромбоцитопенической пурпуры предусматривает проведение спленэктомии.

Показаниями к спленэктомии являются: — неэффективность терапии на протяжении 3−6 месяцев: некупируемый геморрагический синдром или его возобновление на фоне снижения дозы глюкокортикоидов;

• — количество тромбоцитов 10×10⁹/л без геморрагического синдрома;
• — отсутствие тенденции к росту при активном лечении на протяжении 3 месяцев при количестве кровяных пластинок менее 30×10⁹/л.

При развитии кровоизлияния в мозг операция проводится экстренно, в первые же часы.

Всем больным тромбоцитопенической пурпурой перед операцией необходимо обязательное ультразвуковое исследование органов брюшной полости для выявления дополнительных селезенок, которые встречаются у 15% больных и спустя несколько лет после операции могут стать причиной рецидива. Кроме того во время операции должна быть проведена тщательная ревизия сосудистого пучка селезенки и удалены все добавочные селезенки, в противном случае тромбоцитопения будет сохраняться.

При решении вопроса о спленэктомии необходимо учесть еще один очень важный момент. Проведение спленэкомии у детей до 5 лет нежелательно, поскольку процесс созревание иммунной системы завершается только к этому возрасту. Спленэктомия детям до 5 лет возможна, но только по жизненным показаниям.

Третий этап (применение цитостатиков):

Назначают эти препараты больным тромбоцитопенией только при неэффективности спленэктомии. К счастью, в проведении этого этапа нуждаются лишь отдельные пациенты.

Цитостатики (винкристин, винбластин, азатиоприн, циклофосфан, имуран и т. д.) применяются в комбинации с глюкокортикоидами на протяжении 2−3-5 месяцев. Предпочтение отдается винкристину 1,5 мг/м² (в/в струйно 1 раз в неделю, курс лечения 3−6 недель), винбластину (разовая доза в 2 раза выше), азатиоприну (2−3 мг/кг, курс 3−5 мес), циклофосфану (200−400 мг в сутки, парентеральное введение, на курс 6−8 г). Эффект, как правило, наступает через 1,5−2 месяца, после чего кортикостероиды постепенно отменяют.