Патолого-анатомическая характеристика. 
Саркомы костей

Морфологическая картина остеогенной саркомы отличается выраженным полиморфизмом с наличием большого количества митозов, с преобладанием при некоторых формах полиморфно-клеточных или веретеноклеточных элементов. Обязательным признаком является наличие новообразованных остеоидных структур — от отдельных бесформенных полей остеоида до значительных очагов примитивного костеобразования. Встречается хондробластический вариант остеогенной саркомы, который бывает трудно отличить от низкодифференцированной формы хондросаркомы. опухоль злокачественный саркома кость Морфологическая картина саркомы Юинга представлена однотипными округлыми клетками, что отличает ее от ретикулосаркомы. Иногда клетки располагаются в виде «псевдорозеток», правильная сеть аргирофильных волокон отсутствует, нередко имеются полости, ограниченные непосредственно опухолевыми клетками, содержащие кровь.

Морфологическая диагностика ретикулоклеточной саркомы костей не представляет особых трудностей. Характер клеток, некоторый их полиморфизм, особенности расположения аргирофильных волокон, оплетающих не только группы клеток, но и отдельные клетки, достаточно известны. В менее дифференцированных ретикулоклеточных саркомах аргирофильные сплетения могут быть развиты слабо и не образовывать характерное сплетение вокруг отдельных клеток.

При хондросаркоме выявляют атипические хрящевые клетки различной степени дифференцировки.

Основными клеточными элементами злокачественной фиброзной гистиоцитомы, выявляемыми как при световой, так и при электронной микроскопии, являются гистиоцитоподобные и фибробластоподобные клетки, среди которых могут встречаться многоядерные и ксантомные клетки, а также блуждающие клетки стромы.

Основные разновидности злокачественных опухолей Остеогенная саркома является одной из наиболее частых и чрезвычайно злокачественных опухолей костей. По данным разных авторов, остеогенная саркома составляет около 60% всех злокачественных опухолей костей. Наиболее часто заболевание возникает во 2-м, реже — 3-м десятилетии жизни; редко — в более старшем возрасте. У мужчин встречается несколько чаще, чем у женщин.

Выраженный болевой синдром появляется на самых ранних стадиях заболевания. Боли усиливаются по ночам с неизменной тенденцией к усилению. Локализуется опухоль чаще всего в метафизах длинных трубчатых костей, наиболее часто в области коленного сустава (около 80% остеогенных сарком), реже — в костях таза и других костях. При осмотре выявляются увеличение объема (окружности) конечности над опухолью, усиление сосудистого рисунка, локальная гипертермия, атрофия мышц ниже уровня поражения. Часто ограничены движения в близлежащем суставе. Нередки патологические переломы.

Саркома Юинга — злокачественная опухоль костномозгового происхождения. Впервые описана Д. Юингом в 1921 г. как диффузная эндотелиома кости. Мужчины болеют в 2 раза чаще женщин. Довольно часто встречается в детском возрасте (от 10 до 14 лет). Опухоль локализуется преимущественно в диафизах длинных трубчатых костей, может также локализоваться в плоских и коротких трубчатых костях.

Чаще, чем при остеогенной саркоме, в процесс вовлекаются плоские кости (кости таза, лопатка, ребра и др.). Характерно быстрое начало. Боли носят периодический и даже волнообразный характер, не так постоянны, как при остеогенной саркоме. Доминирующим и наиболее важным признаком саркомы Юинга служит выявление опухоли, что удается уже при первичном осмотре.

Ретикулоклеточная саркома сходна с саркомой Юинга, но имеет существенные отличия. Она встречается реже, обычно в возрасте от 30 до 40 лет. Практически не наблюдается в детском возрасте. Мужчины болеют в 2 с лишним раза чаще женщин. Более чем в 80% случаев ретикулосаркома кости локализуется в длинных трубчатых костях нижних конечностей. Нередко поражаются также подвздошные кости, позвонки, лопатка, кости черепа, ребра.

Заболевание обычно начинается с болей средней интенсивности, усиливающихся по ночам, нередко перемежающегося характера: боли могут локализоваться в суставах. Характерно нарушение функции близлежащего сустава с ограничением движений, возможно наличие выпота в суставе (реактивный синовит), который нередко рассасывается самостоятельно.

Хондросаркома составляет около 10% всех первичных злокачественных опухолей костей; она встречается в 2 раза чаще опухоли Юинга и в 2 раза реже остеогенной саркомы. Хондросаркома — гетерогенная группа злокачествен ных опухолей с дифференцировкой в сторону гиалино вого хряща. В опухоли могут встречаться участки миксо матоза, обызвествления и оссификации. Центральная хондросаркома (типичная, классическая) может быть первичной и вторичной, возникающей на фоне доброкачественных предшественников, таких как остеохондрома, хондроматоз или энхондрома. Опухоль располагается в костномозговом пространстве и гистологически построена из неправильной формы хрящевых долек, различных по размеру и фор ме. Дольки могут разделяться фиброзной тканью или ко стными балками. Характерны гиперклеточность, атипия хондроцитов, содержащих увеличенные, гиперхромные ядра. Нередки двуядерность и миксидные изменения. По степени злокачественности (G) выделяют три варианта в зависимости от степени выраженности клеточности, размера ядер, гиперхроматоза, размера ядер, выявляемо сти митозов, наличия некрозов. Периферическая (периостальная) хондросаркома, как видно из ее названия, развивается не в костномозговой полости, а на поверхности кости. Ее гистологическое строение идентично вышеописанному центральному варианту. Дедифференцированная хондросаркома хорошо рас крывает свою морфологическую суть через синоним — хондросаркома с дополнительным мезенхимальным ком понентом. Под микроскопом эта опухоль выглядит как сочетание хорошо дифференцированной хрящевой опу холи (энхондрома, хондросаркома низкой степени зло качественности), тесно связанной с высокозлокачествен ной нехрящевой саркомой (чаще — злокачественная фиб розная гистиоцитома, реже — остео-, фибро -, рабдомио саркома). Мезенхимальная хондросаркома редко встречающая ся бикомпонентная опухоль, состоящая из недифферен цированных округлых мелких клеток (похожих на сар кому Юинга!) и островков хорошо дифференцированного гиалинового хряща (которые служат основным дифференциально диагностическим отличием от саркомы Юинга). Светлоклеточная хондросаркома микроскопически построена из полей светлых клеток (иногда с розовой цитоплазмой, похожих на хондробласты), расположен ных вокруг гиалинового хряща разной степени зрелос ти (возможно с обызвествлением и/или оссификацией), и может включать в себя фокусы хондросаркомы низкой степени злокачественности, woven кости, многоядерных гигантских клеток, похожих на остеокласты и зоны, по хожие на аневризмальную костную кисту Параоссальная (юкстакортикальная) остеогенная саркома встречается редко. Заболевание начинается с опухолевидного образования в области метафиза пораженной кости; в течение нескольких лет опухоль медленно увеличивается. Такое сравнительно спокойное по клиническим проявлениям течение процесса приводит к тому, что больные обращаются к врачу через 2−3 года и даже через 5 лет с момента обнаружения у себя опухоли, когда она, достигнув значительных размеров, вызывает боли или нарушает функцию близлежащего сустава.

Фибросаркома кости — опухоль, встречающаяся крайне редко (1−4% всех случаев костных опухолей). Наиболее часто она развивается в возрасте от 20 до 40 лет. До 70% случаев составляет локализация в костях, формирующих коленный сустав. По своему строению не отличается от мягкотканых аналогов и требует дифференциального диагноза со злокачественной фиброз ной гистиоцитомой (при возможном наличии гигантских клеток) и десмопластических фибром (последние менее клеточны и с меньшим числом митозов). ИГХ так же, как и при злокачественной фиброзной гистиоцито ме, ограничено по своему значению и лишь позволяет исключить другие веретеноклеточные опухоли (миоген ные, нейрогенные, метастатические) Злокачественная фиброзная гистиоцитома составляет менее 1% всех злокачественных костных опухолей. Значительно чаще злокачественная фиброзная гистиоцитома встречается среди первичных злокачественных опухолей мягких тканей. Основными ее симптомами являются боли, опухолевидное образование.

Вторичные злокачественные опухоли костей скелета (метастатические) могут встречаться при различных злокачественных новообразованиях. Наиболее часто это наблюдается при РМЖ, РЩЖ, раке предстательной железы, саркоме Юинга, раке почки, легкого, шейки и тела матки.

Для группировки по стадиям и планирования лечения в нашей стране широко используется классификация TNM (2002) костей и суставных хрящей.

Правила классификации Представленную ниже классификацию используют для всех злокачественных опухолей костей за исключением лимфом, миеломной болезни, поверхностной (юкстакортикальной) остеосаркомы и юкстакортикальной хондросаркомы. В каждом случае необходимы гистологическое подтверждение диагноза, выделение гистологического типа опухоли и степени ее дифференцировки.

Регионарные лимфатические узлы Регионарные лимфатические узлы зависят от локализации первичной опухоли. Регионарные метастазы развиваются довольно редко.

Клиническая классификация TNM.

Т — первичная опухоль Тх — оценка первичной опухоли невозможна.

Т0 — первичная опухоль не обнаружена.

Т1 — опухоль размером до 8 см в наибольшем измерении.

Т2 — опухоль размером более 8 см в наибольшем измерении.

Т3 — множественные опухоли в кости первичного очага.

N — регионарные лимфатические узлы.

? — состояние регионарных лимфатических узлов оценить невозможно.

N0 — метастазов в регионарных лимфатических узлах нет.

N1 — метастазы в регионарных лимфатических узлах имеются.

М — отдаленные метастазы Мх — наличие отдаленных метастазов оценить невозможно.

М0 — отдаленных метастазов нет.

M1 — наличие отдаленных метастазов:

М1а — метастазы в легкие;

M1b — метастазы иной локализации.

Патоморфологическая классификация pTNM.

Критерии выделения категории рТ, pN и рМ соответствуют таковым для категории Т, N и М.

G — гистопатологическая дифференцировка Ох — степень дифференцировки не может быть установлена.

G1 — высокая степень дифференцировки.

G2 — средняя степень дифференцировки.

G3 — низкая степень дифференцировки.

G4 — недифференцированные опухоли.

Примечание. Саркома Юинга и первичная лимфома кости оцениваются как G4.