Сосудистые заболевания спинного мозга

Это острое нарушение спинномозгового кровообращения, проявляющееся тремя патоморфологическими вариантами — ишемией, кровоизлиянием и их сочетанием.

Этиология и патогенез.

1) Первичное поражение сосудов спинного мозга — атеросклероз спинномозговых артерий, отходящих от аорты, её сегментарных ветвей, позвоночной, подключичной и подвздошных артерий и его осложнения, инфекционно-аллергические васкулиты (ревматические, туберкулезные), нарушения развития сосудов.

Среди врождённых нарушений сосудистой системы выделяют мальформации в виде артериовенозных и артериальных аневризм, телеангиоэктазии, ангиоматозы, а также стенозы (коарктации) и гипоплазии аорты. Сосудистая мальформация может располагаться практически на любом уровне позвоночника и спинного мозга — от шейного до медуллярного конуса, а также паравертебрально, эпидурально и интрадурально.

2)Поражения спинного мозга при нарушении общей и регионарной гемодинамики (гипертоническая болезнь, артериальная гипотензия, инфаркт миокарда, вегето-сосудистая дистония и др.).

Клиническая картина Клинические проявления миелоишемии весьма разнообразны и зависят от распространенности ишемии как по длиннику, так и по поперечнику спинного мозга. В целом клиническая картина миелоишемии представлена нарушениями функции мотонейронов (центральных, периферических), экстрапирамидных тонических и координаторных нейронов, чувствительных (поверхностной, глубокой, вибрационной чувствительности), регулирующих сфинктеры тазовых органов и вегетативно-трофических нейронов. Детальное определение периферического пареза миотома позволяет устанавливать точный уровень ишемии мотонейронов передних рогов. Сегментарная или корешковая анестезия также имеют определяющее топическое значение.

Целесообразно выделять следующие варианты нарушений спинномозгового кровообращения.

• * Начальные проявления недостаточности спинномозгового кровообращения возникают обычно при нагрузке (дозированная ходьба, приседания, бег и др. Начальные симптомы миелоишемии — периодическая утомляемость, слабость в конечностях, чувство зябкости, ползания мурашек, потливость, боли по ходу позвоночника с иррадиацией. Эти ощущения продолжаются от нескольких минут до 2−3 ч и возникают в условиях повышенной потребности мозга в притоке крови к отдельным его областям; они бесследно проходят после отдыха.
• * Преходящие нарушения спинномозгового кровообращения следует рассматривать по аналогии с церебральными. Это остро проявляющиеся симптомы нарушения функции спинного мозга в виде парапарезов или плегии с нарушениями чувствительности или без них, расстройствами функции тазовых органов, которые восстанавливаются в течение 24 ч. Наиболее типичным признаком преходящего нарушения спинномозгового кровообращения считают миелогенную перемежающуюся хромоту. Клинически это характеризуется быстро нарастающей при ходьбе слабостью одной или обеих ног с возникновением ощущения их подкашивания. Спинномозговые симптомы продолжаются от нескольких минут до часа. Клинические признаки выражаются в виде центрального или вялого парапареза ног с отсутствием глубоких рефлексов и снижением мышечного тонуса. Расстройства чувствительности проявляются гиперестезией по сегментарному или проводниковому типу. Нарушения работы сфинктеров отмечают в виде императивных позывов к мочеиспусканию или задержки мочеиспускания и стула.

Патогенез динамического нарушения спинномозгового кровообращения связан со спазмом радикуло-медуллярных артерий, что подтверждается на модели экспериментальной миелоишемии. Патогенез миелогенной перемежающейся хромоты заключается в нарушении притока крови к мотонейронам передних рогов спинного мозга.

Клиническая картина хронического нарушения спинномозгового кровообращения представлена медленно прогрессирующим поражением спинного мозга. При субкомпенсированной миелоишемии наблюдают двигательные расстройства (спастические, атрофические или смешанные парезы) с нарушением функции ходьбы. Иногда они сочетаются с нестойким нарушением чувствительности и функции сфинктеров тазовых органов. Больные при этом сохраняют двигательную способность в полной мере. При декомпенсированной миелоишемии двигательные нарушения более выражены с наличием преимущественно смешанных парапарезов, которые сопровождаются нарушениями функции тазовых органов, расстройствами чувствительности.

При медленно прогрессирующем ишемическом поражении спинного мозга с многосегментным некротическим распадом мозговой ткани двигательные расстройства могут достигать стадии паралича, и больные «приковываются» к постели.

Несмотря на обычно медленное, постепенное развитие заболевания, не исключается острое его начало с дальнейшим хроническим течением. Нередко течение заболевания длительное время остаётся стабильным, а летальный исход наступает в результате сердечно-сосудистых, дыхательных осложнений или от интеркуррентных заболеваний. Длительность заболевания может быть от 2 до 25 лет. Почти у половины пациентов заболевание начинается с гипотрофии мышц или фасцикулярных подёргиваний как в руках, так и в ногах. У других больных вначале появляется скованность или слабость в ногах, реже чувство онемения или парестезии в дистальных отделах нижних конечностей. В дальнейшем эти первоначальные симптомы в зависимости от локализации сосудистого процесса развиваются с преобладанием признаков атрофических или спастических парезов либо смешанных парезов.

При ишемическом поражении шейных сегментов спинного мозга у больных развивается атрофический парез соответствующих миотомов с арефлексией на руках, нечеткими расстройствами чувствительности. У 2/3 пациентов к атрофии мышц плечевого пояса присоединяются аналогичные явления и в мышцах туловища, тазового пояса. У 1/3 больных шейной миелоишемией наряду с атрофией мышц повышаются глубокие рефлексы и развивается синдром бокового амиотрофического склероза. Если миелоишемия связана с поражением позвоночной артерии и её ветвей, то нарушения кровообращения распространяются и на продолговатый мозг (бульбомиелоишемия). Бульбарные расстройства проявляются атрофией и фасцикулярными подергиваниями мышц языка, мягкого нёба, круговой мышцы рта и др.

При локализации ишемии на уровне верхнешейных сегментов развивается спастический тетрапарез. Миелоишемия грудных сегментов проявляется спастическим нижним парапарезом. При поражении задних спинальных артерий к спастическим признакам присоединяются расстройства глубокой чувствительности (с утратой и вибрационного чувства) и сенситивная атаксия.

Хроническая миелоишемия нижней половины спинного мозга сопровождается спастическим парапарезом ног, проводниковым или сегментарным типом расстройства чувствительности и нарушением функции тазовых органов. Эти явления вначале имеют перемежающийся характер — усиливаются при ходьбе и уменьшаются в покое. Позже спинальные признаки становятся стойкими и необратимыми. Патогенез спастического парапареза при миелоишемии в нижней половине спинного мозга связан со стенозом и уменьшением кровотока в одной из радикуло-медуллярных артерий, вызванными чаще атеросклерозом аорты и её ветвей в сочетании с дегенеративно-дистрофическими поражениями позвоночника у людей пожилого и старческого возраста. При уменьшении кровотока в радикуло-медуллярной артерии ишемия развивается в дистальных отделах бассейна по принципу «последнего луга».

Течение хронической миелоишемии бывает медленным и длительным. В начале заболевания симптомы имеют преходящий характер, затем Ї постепенно прогрессирующий. Нередко миелоишемия развивается толчкообразно и прогрессирующе, каждый раз усиливаясь после провоцирующих факторов в виде травмы, физического перенапряжения, простуды и т. п.

Следующий вариант течения — ишемический спинальный инсульт, когда нарушение спинномозгового кровообращения развивается внезапно, остро (до суток) или подостро (от 2 до 5 сут). Острые инсульты чаще встречаются на уровне нижней половины спинного мозга, а хронические миелоишемии Ї чаще на уровне шейных сегментов. У 2/3 больных можно выделить фазу предвестников спинального инсульта: преходящая слабость нижних или верхних конечностей либо миотома (одного, нескольких), преходящие парестезии и онемения в зоне дерматома или по спинальному проводниковому типу, преходящие нарушения работы сфинктеров тазовых органов (недержание мочи, кала или их задержка). Предвестники следует рассматривать как быстро преходящую локальную ишемию спинного мозга, то есть, микроинсульты, быстро компенсируемые коллатеральным кровообращением и не оставляющие за собой заметных последствий Инфаркт спинного мозга обычно развивается остро, однако степень остроты может варьировать от молниеносной до нескольких часов. Миелоинфаркту нередко сопутствует боль в позвоночнике. Эта боль исчезает вскоре после развития параанестезии и паралича.

В момент развития тяжёлого спинального инфаркта нередко отмечают рефлекторные церебральные расстройства в виде обморока, головной боли, тошноты, общей слабости. Однако все эти общемозговые симптомы сравнительно быстро проходят, а спинномозговые расстройства остаются выраженными и зависят от локализации инфаркта (тетраплегия, параплегия или миотомный парез). Практически у всех пациентов нарушена чувствительность и обнаруживаются расстройства функции тазовых органов. «Бичом» больных со значительным поражением поперечника спинного мозга являются трофические расстройства в виде пролежней.

Нередко представляется возможность установить ангиотопические синдромы выключения отдельных радикуло-медуллярных артерий.

Синдром Унтерхарншейдта — приступы быстро возникающего тетрапареза с кратковременным выключением сознания. Объясняются транзиторными локальными ишемиями в верхнем артериальном бассейне спинного мозга (позвоночной артерии и её ветви).

Синдром Персонейджа-Тернера Ї предвестник ишемического инсульта. Заключается в сильной боли в позвоночнике или в соответствующем корешке продолжительностью от нескольких часов до суток. В последующем Ї острое развитие паралича мышц проксимального отдела верхних конечностей.

Синдром миелогенной перемежающейся хромоты Ї проявление периодических расстройств кровообращения в нижнем артериальном бассейне. Характерны слабость, чувство онемения ног, иногда нарушения функций тазовых органов. После непродолжительного отдыха эти явления проходят.

Синдром каудогенной перемежающейся хромоты (синдром Вербиста) состоит из мучительных парестезий (онемения), возникающих при ходьбе. Слабость присоединяется позже. Объясняется преходящей ишемией корешков конского хвоста.

При выключении крупных шейных радикуломедуллярных артерии развивается вялый (либо сочетанный со спастическим) паралич верхних конечностей и центральный паралич нижних. Нередко возникают сегментарные и проводниковые нарушения чувствительности, расстройства функции тазовых органов по центральному типу.

При компрессии верхней дополнительной радикуло-медуллярной артерии остро развивается нижний парапарез, диссоциированная параанестезия с верхней границей на дерматоме D1-D2, нарушения тазовых функций (задержка мочи). Часто развиваются признаки центрального паралича (синдром Бабинского). Оживление глубоких рефлексов происходит в течение 5−6 дней.

Выключение артерии Адамкевича приводит к развитию вялого нижнего парапареза (параплегии), диссоциированной или тотальной параанестезии с верхней границей от DIV до DXII-LI. Всегда имеются нарушения тазовых функций (недержание или задержка). Обычно быстро присоединяются пролежни.

Синдром нижней дополнительной радикуло-медуллярной артерии развивается обычно при грыже диска LIV-LV или LV-SI. Складывается из миотомного пареза (LIV-LV), сегментарных или корешковых расстройств чувствительности. Известен под названием «парализующий ишиас». Возможны варианты распределения пареза в перонеальных и тибиальных группах мышц. Признак миотомного пареза Ї вовлечение ягодичных мышц.

Диагностика Сосудистое поражение спинного мозга диагностируют по темпу развития клинической картины и её особенностям. Важное диагностическое значение имеют МРТ и селективная спинальная ангиография. С помощью спинальной ангиографии определяют все детали строения сосудистой мальформации, а МРТ достаточно хорошо визуализирует состояние самого спинного мозга, удаётся выявить его постишемическую атрофию или гематомиелию.

Лечение: проводят поэтапно в зависимости от варианта клинического течения. Неотложные мероприятия необходимо осуществлять в острой фазе спинального инсульта. Независимо от возраста пациента следует госпитализировать в неврологическое отделение, лучше в палату интенсивной терапии, где ему вводят спазмолитические и улучшающие коллатеральное кровообращение препараты, а также препараты, улучшающие микроциркуляцию, антикоагулянты, ноотропные средства, антигипоксанты, противоотёчные, улучшающие сердечно-сосудистую и дыхательную деятельность вещества.