Пигменты. 
Биохимические анализы крови и мочи

Пигменты — окрашенные органические вещества. С диагностической целью определяют красные пигменты — порфирины и желчные пигменты — билирубины и уробилиноиды. Определение концентрации порфиринов проводят, главным образом, при диагностике и лечении различных видов порфирий — заболеваний, обусловленных генетическими нарушениями в обмене веществ, и встречающихся относительно редко. Определение желчных пигментов, в первую очередь билирубина, назначается очень часто при разных заболеваниях, так как этот показатель очень информативен.

Билирубин — желто-красный пигмент, образующийся через промежуточные продукты при распаде гемоглобина, миоглобина, цитохромов в селезенке и печени.

В крови находятся 2 вида билирубина — непрямой или свободный (несвязанный) и прямой или связанный. После разрушения старых эритроцитов в селезенке и освобождения из них гемоглобина, последний превращается в свободный билирубин, который транспортируется в печень. Клетки печени преобразуют его в связанный (прямой) билирубин, который выделяется в составе желчи в желчный пузырь и далее транспортируется по желудочно-кишечному тракту. При этом он частично вновь всасывается в кровь и выводится почками с мочой в виде уробилиногена и превращается в кишечнике в стеркобилиноген, который выводится с калом, придавая ему темное окрашивание.

Нормальная концентрация в крови:

общий билирубин — 8,5−20,5 мкМ/л, связанный (прямой) билирубин — 0,9−4,3 мкМ/л, свободный (непрямой) билирубин — 6,4−17,1 мкМ/л, в моче — у здоровых людей не определяется, Уробилиноген в моче — 0,08−4,23 мкМ/сутки, Стеркобилиноген в кале — 50−300 мл/сутки.

У новорожденных концентрация билирубина в крови многократно выше, особенно в первые дни.

Определение концентрации различных форм билирубина в крови и моче имеет важное диагностическое значение, так как позволяет судить о количестве разрушающихся эритроцитов, о функции клеток печени и транспорте желчи. Серьезные нарушения этих процессов сопровождаются избыточным накоплением билирубина в крови и его проникновением в ткани, что проявляется желтой окраской склер глаз и кожи — желтухой. Она появляется при уровне билирубина в крови выше 27−34 мкМ/л. Однако появление желтухи — свидетельство острого или достаточно активного патологического процесса, но и меньшая концентрация, находящаяся на верхней границе нормы или незначительно выходящая за ее пределы, должна обращать на себя внимание и служить сигналом к активному лечению, так как билирубин является токсическим продуктом и, разносясь кровью по всем органам и тканям, повреждает их клетки, в первую очередь, головной мозг, приводя к различным расстройствам. Увеличение уровня билирубина в крови может происходить за счет как связанного, так и свободного, или того и другого одновременно.

Увеличение уровня свободного билирубина происходит при интенсивном разрушении (гемолизе) эритроцитов и освобождении большого количества гемоглобина, который печень не успевает поглотить, связать и вывести с желчью. Это наблюдается при серповидно-клеточной анемии, сфероцитозе, сидеробластной и В₁₂-дефицитной анемиях, хроническом эритробластозе, отравлении мухомором, бензолом, после приема некоторых лекарств, переливания крови, а также при наследственных заболеваниях, в основе которых лежит генетический дефект ферментов печени, связывающих свободный билирубин, и он в избытке присутствует в крови несмотря на нормальную скорость распада эритроцитов. В таких случаях уровень связанного билирубина повышается незначительно, а уровни уробилиногена и стеркобилиногена резко повышаются.

Увеличение уровня связанного билирубина происходит:

• 1. При повреждении самих клеток печени — вирусный, алкогольный, токсический гепатиты, цирроз печени, метастазы в печень, инфекционный мононуклеоз. При этом билирубин появляется в моче, и в ней значительно увеличивается концентрация уробилиногена, в результате чего моча приобретает цвет пива.
• 2. При нарушениях оттока желчи и ее застое из-за воспаления желчных протоков (холангит), желчного пузыря (холецистит), наличия камней или сдавления опухолью, При этом уровень свободного билирубина не изменяется, уровень билирубина в моче значительно повышается, а уровень стеркобилина в кале снижается, в результате чего он существенно осветляется вплоть до бесцветного.

Порфирины — азотистые пигменты, имеющие в своем строении 4 пиррольных кольца. Являются промежуточными продуктами синтеза и входят в состав сложных белков — гемоглобина, миоглобина, цитохромов, каталазы. Могут накапливаться в крови и в избытке выводиться с мочой и калом при нарушениях отдельных этапов синтеза. Определение порфиринов и промежуточных продуктов их синтеза информативно для диагностики порфирий, а также при свинцовой интоксикации и некоторых видах анемий.

1. Дельта-аминолевулиновая кислота.

Нормальная концентрация в моче — 3,9−19,0 мкМ/г креатинина.

Выделение увеличивается при порфириях, интоксикации свинцом, бензолом.

2. Порфобилиноген.

Увеличение концентрации происходит при острой перемежающейся порфирии, наследственной копрорфирии, свинцовой интоксикации. Аналогичное диагностическое значение имеет определение уропорфирина и копропорфирина.