Нехромаффинные параганглиомы средостения

Параганглиомы средостения — редкие, обильно васкуляризированные опухоли из хромаффинной ткани парааортальных ганглиев. Авторы располагают собственным опытом обследования и лечения 26 пациентов с внутригрудными нехромаффинными параганглиомами, из которых у 24 опухоли локализовались в переднем средостении. Радикальные операции выполнены 13 пациентам, паллиативные — 2. Впервые применена внутриартериальная регионарная химиотерапия как в качестве неоадъювантного, так и самостоятельного лечения. Анализ собственных наблюдений позволил сделать следующие выводы: противоопухолевая химиотерапия, особенно при внутриартериальном введении, оказывает выраженное лечебное действие; наиболее эффективно комплексное лечение с неоадъювантной химио-лучевой терапией.

Нехромаффинные параганглиомы (ПГ), известные также как хемодектомы, могут иметь различную локализацию. Наиболее часто их выявляют в области каротидного гломуса, яремной ямки, орбиты, спинномозговом канале, среднего уха, в забрюшинном пространстве. Вместе с тем имеются сообщения о более редкой их локализации: щитовидная железа, мочевой пузырь, предстательная железа, подвздошная область, легкое, сердце, средостение [2, 3, 4, 9, 22, 23, 24]. Особенностью этих опухолей считается их способность к мультифокальному росту [7, 8, 13, 21]. Чаще эти опухоли идиопатические, но в литературе описаны семейные случаи, которые составляют 7−9% всех ПГ, наследуются они по аутосомно-доминантному типу [19, 21]. В этой связи должно быть рекомендовано клиническое и рентгенологическое обследование родственников пациента [19].

ПГ — опухоль, исходящая из ткани нервных гребешков, которые развиваются в симпатических параганглиях. По классификации ВОЗ ПГ включены в группу параганглиом и гломусных опухолей. Термин «ПГ» применяется, главным образом, по отношению к опухолям из нехромаффинных параганглиев. Эти опухоли называют также зернистоклеточной, альвеолярной опухолью, карциноидом, нехромаффинной ПГ, хемодектомой. Близость клеток ПГ к нервным клеткам и волокнам свидетельствует не только об их генетическом, но и функциональном родстве. Предполагается, что нехромаффинные ПГ секретируют полипептидные гормоны, не являющиеся катехоламинами.

Внутригрудные ПГ, локализующиеся преимущественно в средостении — редкие опухоли, отличаются сложностью дооперационной диагностики и выбора адекватного метода лечения при наличии распространенного инфильтрирующего роста.

Размер и локализация ПГ средостения вариабельны, они редко достигают больших размеров, преимущественная локализация этих опухолей — переднее средостение, где источником их развития являются парааортальные симпатические ганглии [1]. Однако есть сообщения о локализации ПГ в заднем средостении, происходящих, по-видимому, из паравертебральной цепочки симпатических ганглиев [2, 9, 17].

Микроскопическое строение ПГ любой локализации однотипно. В зависимости от группировки клеток, количества стромы и сосудов выделяют альвеолярный (альвеолярно-трабекулярный), трабекулярный, ангиоматозный и солидный варианты ПГ. Эти варианты часто сочетаются в одной и той же опухоли, но обычно преобладает один из них.

Злокачественный вариант опухоли, по распространенному мнению, отмечают редко [17, 21, 25], характеризуется выраженным инфильтрирующим ростом. Метастазы злокачественной ПГ появляются относительно поздно, вначале в регионарных лимфатических узлах, затем быстро наступает гематогенное метастазирование. Описаны наблюдения злокачественных ПГ с наличием множественных органных метастазов, включая легкое, печень, кости, головной мозг, орбиту [15, 24, 25,].

По мнению B. Baysal и соавторов [7], критерий злокачественности ПГ основывается на клиническом прогрессировании заболевания более, чем на гистологической картине. ПГ без клеточной атипии может метастазировать в регионарные лимфоузлы или отдаленные органы путем гематогенного распространения, хотя метастазы отмечают редко. Группа американских авторов [16] исследовали ангиогенез при феохромоцитомах и ПГ и пришли к заключению, что выраженная сосудистая сеть опухоли коррелирует с их способностью к инвазивному росту и ангиогенез опухоли может быть использован для оценки вероятности злокачественного поведения ПГ.

При наличии в средостении нехромаффинной несекретирующей ПГ, характеризующейся локальным ростом, клинические проявления опухоли обычно минимальные и заболевание выявляют случайно при компьютерной (КТ) или магнито-резонансной томографии (МРТ), проводимых по поводу других заболеваний [12, 18, 21].

Выбор лечебной тактики при нехромаффинных ПГ средостения обусловлен конкретными объективными данными. Радикальное хирургическое удаление остается стандартом лечения из-за угрозы озлокачествления опухоли и низкой чувствительности к химиоили лучевой терапии [26]. Основываясь на анализе собственного многолетнего клинического опыта и данных литературы, мы поставили задачу оценить результаты различных лечебных подходов и определить оптимальный метод лечения пациентов со злокачественными ПГ средостения, а также установить основные прогностические факторы изучаемой категории пациентов.