Классификация врожденных и пороков сердца по гемодинамическому принципу

Особенности гемодинамики.	Наличие цианоза.
нет.	есть.
Обогащение МКК.	ДМЖП, ДМПП, ОАП, АДЛВ, Неполная АВК.	ТМС, главный легочный ствол, ОАС, единственный желудочек сердца.
Обеднение МКК.	Стеноз ЛА.	ТМС+стенозЛА, тетрада Фалло, трикуспидальная атрезия, болезнь Эбштейна, ОАС ложный.
Препятствие кровотоку в БКК.	Стеноз устья аорты, КА.
Без существенных нарушений гемодинамики.	Декстрокардия, аномалия расположения сосудов, сосудистое кольцо-двойная дуга аорты, болезнь Толочинова-Роже.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

Составляет 5−10% всех врожденных пороков сердца. ДМППсамая частая причина сброса слева направо у взрослых. ДМПП может до позднего возраста оставаться незамеченным, поскольку его клинические проявления очень незначительны. Больные почти всегда доживают до зрелого возраста, однако без хирургического лечения ожидаемая продолжительность жизни меньше, чем у населения в целом. Длительная перегрузка правых отделов сердца объёмом может приводить к предсердным аритмиям, необратимой легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности. Эти нарушения появляются с возрастом к 40−50 годам и жалобы появляются почти у всех больных. Кроме того, сообщение между предсердиями может приводить к парадоксальной эмболии.

Классификация.

ДМПП является врожденной сердечной патологией, обусловленной спонтанным недоразвитием МПП.

• 1- Вторичный ДМПП. Возникает вследствие недоразвития вторичной МПП. В связи с чем, практически всегда окружен ободком септальной ткани и в нижнем отделе всегда отделен краем МПП от перегородки между двумя атриовентрикулярными клапанами. Этот тип ДМПП обусловлен неполным сращением после рождения заслонки, ассоциированной с foramen ovale, и вторичной МПП. Незаращённое овальное окно обычно является результатом патологической резорбции первичной МПП во время формирования foramen secundum. Резорбция в несвойственных для этого местах приводит к формированию перфорированной или сетчатой первичной перегородки. Чрезмерная резорбция первичной перегородки приводит к формированию короткой первичной перегородки, которая не прикрывает foramen ovale. Аномально большие размеры foramen ovale могут также быть следствием дефекта в развитии вторичной МПП. В таких ситуациях даже нормально развитая первичная перегородка не способна закрыть овальное отверстие при рождении. Сочетание чрезмерной резорбции первичной перегородки и наличие патологического овального окна из-за недоразвития вторичной перегородки приводит к формированию большого вторичного ДМПП [2].
• 2-Первичный ДМПП. Возникает вследствие недоразвития первичной МПП. Этот дефект обусловлен неполным слиянием первичной перегородки с эндокардиальной подушечкой. Дефект располагается в непосредственной близости к атриовентрикулярным клапанам, каждый из которых может быть деформирован и несостоятелен. Однако в большинстве случаев смещению подвержена передняя или септальная створка митрального клапана. Трикуспидальный клапан обычно в этот процесс не вовлечен [2].
• 3-Венозный синус. Причиной является аномальное слияние эмбрионального венозного синуса и предсердия. В большинстве случаев дефект располагается в верхней части МПП около места впадения верхней полой вены. Нередко этот дефект ассоциирован с аномальным дренажом правой верхней легочной вены. Относительно редкий нижний тип связан с частичным аномальным дренированием правой нижней легочной вены. Аномальный дренаж может осуществляться в ПП, верхнюю или нижнюю полую вену.

Дефекты МПП могут быть также комбинированными (первичный и вторичный ДМПП или в сочетании с дефектом венозного синуса). Иногда ДМПП является компонентом других комбинированных ВПС (пентада, триада Фалло) или сочетается с тяжелыми пороками (аномалия Эбштейна, ТМС, гипоплазия левых или правых камер сердца) ЭКГдиагностика:

1-Возможные изменения на ЭКГ у пациентов с вторичным ДМПП.

Синусовый ритм, смещение ЭОС вправо, rSR' комплекс в V1, нарушение межжелудочковой проводимости или блокада правой ножки пучка Гиса (что обусловлено задержкой активации заднебазальной части МЖП и увеличением выносящего тракта ПЖ) (рисунок 16).

• 2-Возможные изменения на ЭКГ у пациентов с первичным ДМПП: отклонение ЭОС влево, rSR' комплекс в V1, нарушение межжелудочковой проводимости или блокада правой ножки пучка Гиса.
• 3-Возможные изменения на ЭКГ при дефекте венозного синуса: отклонение ЭОС влево, (-) Р в III сандартном отведении. Возрастание ЛГ приводит к потере rSR' в V1, и появлению высокого зубца R в отведениях V1, 2 и глубокого S в V5, 6 (признаки гипертрофии ПЖ), с глубоким инвертированным зубцом Тсо смещением ST ниже изолинии (признаки систолической пере-

грузки).Может наблюдаться удлинение PR интервала (признаки атриовентрикулярной блокады I степени).Часто выявляется гипертрофия ПП — заостренный равнобедренный зубец Р в отведениях II, V1, признаки гипертрофии ЛП встречаются гораздо реже Диагностика: ЭХОКГ.

Лечение: хирургическое (Стандартом в лечении ДМПП является его прямое закрытие с помощью открытого доступа и экстракорпоральной поддержкой.).