Тубулопатии. 
Болезни почек

Эта группа болезней почек, при которых первично поражаются канальцы почек, вторичноклубочковый аппарат.

Выделяют 2 варианта патологии — 1 наследственный, 2 приобретенный.

1 Наследственные тубулопатии.

В основе этих болезней находится ферментопатия эпителия канальцев. Выделяют 3 типа болезней — 1 полиурические.

• 2 рахитоподобные
• 3 нефролитиатические.
• 1 Полиурические туболопатии. Главный симптом — усиленное выделение мочи. Оно может быть при
• 1 почечной глюкозурии
• 2 несахарном диабете
• 3 солевом диабете.
• 2 Рахитоподобные тубулопатии. Осоной симптом — остеопороз.

Остепороз может быть при.

• 1 фосфат — диабете
• 2 гюкозоаминацидурическом рахите.
• 3 Нефролитиатические тубулопатии. Основной симплтом — появление в почках камней. Камнеобразование наблюдается при
• 1 цистинурии
• 2 глицинурии
• 3 первичной оксалурии
• 4 почечном канальцевом ацидозе.
• 2 Приобретенные тубулопатии. Могут быть острыми и хроническими.
• 1 Острая туболопатия — это некротический нефроз или острая почечная недостаточность.
• 2 Хронические тубулопатии развиваются при подагре и миеломной болезни. В основе их находится нарушение нуклеинового обмена подагра и протеинемия миеломная болезнь, хронический плазмоцитарный лейкоз. Проявления этих болезней, в том числе и патологические процессы в почках, рассмотрены в соответствующих разделах.

В настоящей лекции будет уделено особое внимание острой туболопатии.

Острая тубулопатия. Болезнь обозначается так же — как некротический нефроз и острая почечная недостаточность. Этим подчеркиваютя клинико-патоморфологические проявления заболевания.

Этиология. 3 группы факторов- 1 инфекция 2 интоксикация 3 шок.

• 1 Инфекция — сепсис, тифы, дифтерия, холерный вибрион.
• 2 Интоксикация соли тяжелых металлов сулемовая почка

многоатомные спирты гемолитические яды медикаменты краш-синдром синдром длительного сдавливания.

3 Шок — 1травма 2 кровопотеря.

Патогенез. 2 фактора- 1 нарушение крово и лимфобращения, 2 действие токсинов.

• 1 Нарушение крово и лимфообращения. Проявляется в юкстагломерулярном шунтировании. Сброс крови по мозговому слою в обход коркового слоя. В данном варианте процесс приобретает чрезмерный характер. Через мозговой слой проходит более 90% крови. Это предопределяет тяжелейшие ишемические повреждения коркового слоя.
• 2 Действие токсинов. Несмотря на то, что основная масса крови сбрасывается по мозговому слою вне клубочков, все-таки токсины частично достигают клубочков, просачиваются в канальцы и доходят до мозгового слоя.

Патоморфология. Главное — тотальный некроз эпителия проксимальных канальцев результат глубокой ишемизации коркового слоя и эпителия дистальных канальцев повреждающее действие токсинов, попадающих в мозговой слой.

Микроскопическая картина позволяет видеть следующее:

слущивание эпителия и закупорка им канальцев проникновение в строму почек певичной мочи отек стромы и повышение впутрипочечного давления глаукома почек мембранозный и мезангиальный гломерулит активизация клеток юкстагломерулярного аппарата с выбросом гипертензивных веществ.

Макроскопическая картина почек имеет очень характерный вид.

Почки увеличены в размерах, а на резрезе бросается в глаза бледный корковый слой и темнокрасный мозговой слой.

При благоприятном варианте течения болезни можно выделить 4 стадии:

• 1 шоковую
• 2 олигоанурическую
• 3 восстановление диуреза
• 4 выздоровление.

Восстановление в почках идет медленно и продолжается от.

6 месяцев до 3 лет. Однако это неполное выздоровление. В почках остаются очаги рубцевания и гломерулосклероза.

При неблагоприятном варианте развивается острая почечная недостаточность, особенно быстро при тотальном некрозе коркового слоя.