Болезнь Виллебранда. 
Дифференциальный диагноз и дифференцированная терапия заболеваний, проявляющихся геморрагическим синдромом

Болезнь Виллебранда — гетерогенная группа аутосомно наследуемых геморрагических диатезов, развитие которых обусловлено дефицитом или аномалиями фактора Виллебранда (ФВ).

Среди основных функций ФВ следует упомянуть:

• 1. Участие в регуляции тромбоцитарно-сосудистого гемостаза за счет активации адгезии тромбоцитов к подэндотелиальным слоям и секреции из пластинок Биццоцеро тромбоксана А₂ ;
• 2. Обеспечение стабилизации фактора VIII и транспортировку его к месту повреждения целостности кровеносных сосудов.

Клиническая картина болезни Виллебранда включает в себя петехиально-пятнистый тип кровоточивости (тип I и некоторые варианты типа II), а также смешанный — петехиально-пятнистый и гематомный (тип III и некоторые варинаты типа II).

Диагностика заболевания основывается на значительном удлинении времени кровотечения, значительном снижении ристомицин-агрегации и уменьшении уровня ФВ в плазме крови.

Лечение болезни Виллебранда предполагает введение десмопрессина (дериват антидиуретического гормона гипофиза, Эмозинт, Октостим) повышающего концентрацию фактора Виллебранда. Препарат неэффективен при III типе заболевания, более того может усугубить имеющуюся тромбоцитопению.

С целью потенцирования и усиления действия целесообразно комбинировать десмопрессин с е-аминокапроновой кислотой. Это связано с тем, что препарат обладает способностью активировать фибринолиз.

Заместительная терапия при болезни Виллебранда производится введением концентратов фактора VIII, таких как Humate-P и альфонат.

Смешанным — петехиально-пятнистым и гематомным — типом кровоточивости может проявляться синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Ситуационная диагностика, а именно знание причин этого грозного осложнения, позволяет своевременно заподозрить его развитие, а такие лабораторные тесты как исследование растворимых фибрин-мономерных комплексов, концентрации D-димера, а также уровня тромбоцитов (тромбоцитопения потребления), антитромбина III и других позволяет доказать его наличие.