Системная красная волчанка

ГБОУ ВПО МИНЗДРАВСОЦРАЗВИТИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ Владивостокский Государственный Медицинский Университет Кафедра факультетской терапии, с курсом эндокринологии и диабетологии История болезни Клинический диагноз:

Основной диагноз: Системная красная волчанка. Активность I ст. Фотодерматоз. Хроническое течение. Серопозитивная по SS-A, Ro 52. Синдром подкожной волчанки.

Сопутствующие заболевания: Хронический эрозивный гастрит. Стадия ремиссии.

Хронический пиелонефрит.

Осложнения: не выявлено.

Паспортная часть

1. ФИО больного:

2. Возраст: 43 года.

3. Национальность: русская.

4. Семейное положение: замужем.

5. Образование: среднее.

6. Профессия: администратор.

7. Место работы: салон красоты.

8. Домашний адрес:

9. Дата поступления:

Жалобы больного при поступлении в клинику Основные на: высыпания эритематозного характера в области носогубного треугольника, не зудящиеся, не сливные, четко отграниченные от здоровых участков кожи. Усиливающиеся при воздействии прямых солнечных лучей с появлением шелушения.

На периодически возникающие боли в коленных суставах, возникающие в покое.

На мышечную слабость в верхних и нижних конечностях, возникающую в покое и при легких физических нагрузках.

Дополнительные на: слабость, шелушение кожи.

История настоящего заболевания

Anamnesis morbi

Первые признаки заболевания появились в июне 2009 году. После сильного эмоционального стресса у пациентки начали образовываться подкожные воспалительные узлы бледно-розового цвета, подвижные, безболезненные, четко ограниченные от окружающих тканей, локализующиеся на плечах, ягодицах, в поясничной области, в количестве пяти. Больная обратилась в поликлинику, откуда была направлена в отделение ревматологии ГКБУЗВКБ № 2, где после обследования (пункция узлов, определение аутоиммунных антител) был выставлен диагноз: Очаговая склеродермия, и назначено лечение (лонгидаза, плаквинил, физиотерапия).

Впоследствии в течение года количество узлов увеличилось до тринадцати, пациентка повторно была обследована на предмет наличия аутоиммунных антител и в мае 2010 года был выставлен диагноз: Системная склеродермия, серопозитивная по SS-A, AMA M2. В дальнейшем подкожные узлы начали рассасываться с образованием атрофичных участков депигментации и формированием рубцов.

В июле 2011 года после длительного пребывания на солнце у пациентки впервые появились высыпания эритематозного характера в области носогубного треугольника с переходом на область щек и скулы в виде «бабочки». К врачам пациентка не обращалась, самостоятельно купировала кожные проявления гормональными мазями (акридерм), приемом тавегила и диклофенака, все с незначительным эффектом. Также пациентка стала отмечать появление болей в коленных суставах в покое, без признаков воспаления, и проксимальной мышечной слабости. В августе 2011, после длительного пребывания на солнце, эритематозные высыпания появились на шее, груди (в зоне «декольте»), верхних и нижних конечностях в области лучезапястных и голеностопных суставов, предплечий, голеней. На участках, наиболее подвергшихся инсоляции образовались возвышающиеся над поверхностью кожи папулосквамозные очаги. После чего пациентка обратилась в поликлинику и была направлена в отделение ревматологии ГКБУЗВКБ № 2, где основной диагноз был пересмотрен: Системная красная волчанка, серопозитивная по SS-A, Ro 52, Активность 2 степени. Было назначено лечение (преднизолон 10 мг, азатиоприн 150 мг/сут., плазмоферез), на фоне которого состояние пациентки улучшилось, были устранены кожные проявления.

Впоследствии заболевание протекало с периодами обострений и ремиссии (с интервалом в 2−3 мес.), последнее обострение было 15.10.2012 (появление эритематозных высыпаний на лице, с возникновением папулосквамозных шелушащихся очагов, проксимальной мышечной слабости). Данная госпитализация связана с необходимостью коррекции проводимого лечения.

История жизни больного

Anamnesis vitae

Родилась во Владивостоке в 1969 году; росла и развивался нормально, ходить и говорить начала вовремя. В школу пошла с семи лет, в умственном и физическом развитии от сверстников не отставала. Получила среднее образование в училище. Работать начал с 19 лет. Работала по специальности.

Жилищные условия хорошие. Питание регулярное (3 раза в день), употребляемая пища качественная.

Условия труда удовлетворительные. Отпуск использовала регулярно.

Перенесенные заболевания: часто болела простудными заболеваниями, бронхитом в детском и юношеском возрасте бронхитом; 1993 год — удаление мениска левого коленного сустава; 1995 год — хронический пиелонефрит; 2010 год — эрозивный гастрит.

Семейный анамнез: наследственных и хронических болезней у родственников не отмечает.

Привычки и интоксикации: курит с 15 лет, выкуривает по 15 сигарет в день (14 пачек/лет). Спиртные напитки не употребляет.

Эпидемиологический анамнез: с инфекционными больными не контактировала; за последние 2 месяца из Приморского края не выезжала; укусов насекомых, грызунов, больных животных не было.

Аллергологический анамнез: аллергии не отмечает.

Инфекционный анамнез: туберкулёзом, венерическими заболеваниями, инфекционным гепатитом, не болела. В детском возрасте перенесла: краснуху, ветряную оспу.

Медицинские манипуляции, имеющие риск инфицирования ВИЧ, вирусным гепатитом в течение последнего года отрицает. Гемотрансфузий не было.

Гинекологический анамнез: первое менархе в 12 лет. Длительность овариально-менструального цикла — 24 дня. Месячные обильные, болезненные, длительность 5 дней, обезболивающие средства не принимает. У пациентки было 3 беременности и, 2 аборта. В 20 лет была первая беременность, закончившаяся рождением ребенка; протекала без осложнений. В 29 и 30 лет пациентка сделала аборт.

Схема объективного обследования (Status praesens)

системная красная волчанка заболевание Общий осмотр Состояние больной удовлетворительное, положение активное; сознание ясное; выражение лица спокойное. Телосложение правильное. Конституциональный тип — нормостеник (эпигастральный угол =90 ?). Рост: 160 см, вес: 62 кг.

Питание больной нормальное. Толщина кожной складки на уровне пупка — 1 см. Должный вес больной: 62 кг. ИМТ=24,2.

Кожные покровы бледно-розовые. В области носогубного треугольника заметны эритематозные зернистые высыпания. На плечах, в области ягодиц и пояснице заметны рубцово-склеротические изменения кожи и подкожной клетчатки. Тургор кожи сохранен, влажность обычная. Присутствует послеоперационный рубец на левом коленном суставе. Слизистые оболочки губ и полости рта бледно-розового цвета. На голенях и стопах отеков нет.

Лимфатические узлы (затылочные, шейные, околоушные, нади подключичные, локтевые, подмышечные, паховые, подколенные) не прощупываются, подчелюстные лимфоузлы прощупываются (размер до 1 см), мягкие, подвижные, безболезненные, между собой и с окружающими тканями не спаяны.

Мышечная система хорошо развита, пропорционально; тонус мышц сохранен. Дрожания мышц и тремор не наблюдаются.

Объем активных и пассивных движений в суставах сохранен. Припухлости в области суставов не наблюдается. При исследовании костей черепа, конечностей и грудной клетки патологических изменений не выявлено.

Специальный осмотр Голова нормальной формы; пропорции мозгового и лицевого черепа сохранены; надбровные дуги выражены умеренно. Тип оволосенения головы — женский. Ширина глазной щели обычная. Конъюктива без признаков воспаления. Зрачки круглые. Реакция зрачков на свет прямая содружественная. Слезотечение отсутствуют.

Губы бледно-розового цвета; влажность нормальная. Форма шеи пропорциональна длине туловища. Щитовидная железа не увеличена.

Система органов дыхания Осмотр грудной клетки.

Статический осмотр: гиперстеническая форма грудной клетки, эпигастральный угол-90 градусов; патологических искривлений позвоночника, асимметрии грудной клетки нет; лопатки плотно прилежат к грудной клетке.

Динамический осмотр: обе половины грудной клетки одинаково участвуют в акте дыхания. Тип дыхания смешанный, с преобладанием брюшного. Дыхание ритмичное, обычной глубины. ЧД=19 в минуту.

Пальпация грудной клетки.

Болезненность не определяется. Грудная клетка эластичная. Межреберные промежутки узкие (1 см.). Голосовое дрожание в симметричных участках грудной клетки проводится с одинаковой силой, равномерно. Пальпаторное восприятие шума трения плевры не обнаружено. Окружность грудной клетки в покое-84 см, на вдохе-88 см, на выдохе-79см.

Перкуссия легких.

Во всех симметрично расположенных областях грудной клетки, над всей лёгочной поверхностью определяется ясный лёгочный звук. Нижние границы лёгких по всем топографическим линиям в норме

Аускультация лёгких.

Над всей поверхностью лёгких выслушивается нормальное везикулярное дыхание. Побочные дыхательные шумы (хрипы, крепитация, шум трения плевры) отсутствуют. Бронхофония в симметричных участках грудной клетки проводится с одинаковой силой, равномерно.

Сердечно-сосудистая система Осмотр области сердца.

Область сердца визуально не изменена; верхушечный толчок визуально не определяется; сердечный толчок и сердечный горб при осмотре не определяется; патологических пульсаций нет.

Пальпация области сердца.

Верхушечный толчок пальпируется в V межреберье на 1,5 см кнутри от срединно-ключичной линии слева, площадью 2 см², нормальной силы, средней амплитуды. Сердечный толчок отсутствует. Симптом «кошачьего мурлыканья» в области верхушки и основания сердца не определяется.

Перкуссия области сердца (перкуссия по Сокольскому).

Границы относительной тупости.

Правая граница — IV межреберье на 1 см кнаружи от правого края грудины. Верхняя — в III межреберье, на 1 см кнаружи от левой грудинной линии. Левая — определяется в V межреберье на 1,5 см кнутри от срединно-ключичной линии слева, совпадает с верхушечным толчком.

Контуры сердечно-сосудистого пучка.

Правый контур — граница проходит справа от грудины и отстоит от передней срединной линии в I, II, III межреберье на 3 см, в IV — на 4 см. Левый — граница проходит слева от грудины и отстоит от передней срединной линии в I и II межреберьях на 3 см, в III межреберье — на 4 см, в IV межреберье — на 6 см, в V — на 8 см. Конфигурация сердца нормальная.

Размеры сердца.

Длинник — 12 см.

Поперечник сердца — 13 см.

Ширина сердца — 10 см.

Высота сердца — 9 см.

Ширина сосудистого пучка, определяемая во II межреберье = 5,5 см.

Границы абсолютной тупости сердца.

Правая граница проходит по левому краю грудины.

Верхняя — по нижнему краю IV ребра.

Левая — на 1 см кнутри от левой границы относительной тупости сердца (на уровне левой среднеключичной линии).

Аускультация сердца.

Ритм сердца правильный. ЧСС = 76 ударов в минуту.

Тоны ритмичные, сильно приглушены, шумы и патологические ритмы не выслушиваются. Шум трения перикарда отсутствует.

Исследование магистральных сосудов крупного и среднего калибра.

При осмотре и пальпации аорты ее пульсация не определяется. Визуально на переднебоковой области шеи патологическая пульсация сонных артерий («пляска каротид»), набухание и видимая пульсация шейных вен отсутствуют. При пальпации бедренной и подколенной артерий, артерии тыла стопы, задней большеберцовой артерии обнаруживается их пульсация с обеих сторон.

Исследование артериального пульса.

При пальпации лучевых артерий определяется пульс удовлетворительного наполнения, одинаковый на обеих руках, синхронный, равномерный, ритмичный, высокого нормального напряжения и наполнения. Частота — 76 уд/мин. Стенка лучевой артерии эластичная и равномерная. Артериальное давление 110/80 мм. рт. ст. (после трех измерений на обеих руках).

Органы пищеварения и брюшной полости Осмотр полости рта.

Цвет слизистой губ, щёк, твердого и мягкого нёба — бледно розовый. Слизистая рта и зева влажная. Десны бледно розового цвета, язык увлажнен. Миндалины не увеличены. Лакуны не расширены. Ротовая полость санирована.

Осмотр области живота.

Живот не увеличен; симметричен, участвует в акте дыхания.

Пальпация живота.

Болезненность не выявлена; передняя брюшная стенка не напряжена; расхождений мышц живота, грыж не обнаружено; симптом флюктуацииотрицательный.

Пальпация поджелудочной железы по Гроту.

Поджелудочная железа не пальпируется. Симптом Карте отрицательный. Зоны повышенной чувствительности (Захарьина-Геда) в области VIII — X сегментов слева не определяются.

Аускультация живота.

Выслушивается звук активной перистальтики кишечника. Шум трения брюшины не определяется.

Исследование печени.

Осмотр области печени.

Увеличение живота не обнаруживается. Расширенная венозная сеть на передней брюшной стенке, кровоизлияния, петехии отсутствуют. Выпячивания правого подреберья и подложечной области не наблюдаются.

Пальпация печени по методу Образцова-Стражеско.

Нижний край печени польпируется, мягкой консистенции безболезненный, не деформирован.

Границы печени по Курлову.

Первый размер = 9 см.

Второй размер = 8 см.

Третий или косой размер = 7 см.

Исследование желчного пузыря.

При осмотре области проекции желчного пузыря на правое подреберье выпячиваний или фиксаций этой области в фазе вдоха не отмечается. Методом поверхностной пальпации передней стенки живота определяется болезненность. Методом глубокой пальпации желчный пузырь не прощупывается.

Исследование селезёнки.

При осмотре левого подреберья в области проекции селезёнки на левую боковую поверхность и левое подреберье выбуханий не обнаружено.

Перкуссия селезёнки.

Длинник селёзенки = 7 см.

Поперечник селезёнки = 5 см.

При пальпации селезёнка не пальпируется.

Органы мочевыделения Визуально в поясничной области патологических изменений (выбуханий и гиперемии) не выявлено. Почки и проекции мочеточников не пальпируются, болевые точки не определяются. Болезненности при поколачивании поясничной области справа и слева нет. Мочеиспускание свободное, безболезненное.

Исследование нервно-психической сферы Сознание ясное. Интеллект нормальный. Память нормальная. Ночной сон крепкий. Нарушения речи не отмечаются. В пространстве и времени ориентируется. Реакция зрачков на свет, глоточные, коленный рефлексы сохранены. Менингиальные симптомы не обнаружены.

Эндокринная система Щитовидная железа не пальпируется. Изменений головы и конечностей (как при акромегалии), гигантизма не наблюдается. Ожирение по мужскому типу (отложения жира на животе); стрии отсутствуют.

Органы чувств Органы чувств: ухудшения зрения нет, реакция зрачков на свет содружественная, экзофтальм не наблюдается; нарушения вкуса, слуха, обоняния, отсутствуют.

Предварительный диагноз Основной: Системная красная волчанка. Активность I ст. Хроническое течение течение. Серопозитивная по SS-A, Ro 52. Синдром подкожной волчанки.

Сопутствующий: Хронический эрозивный гастрит. Стадия ремиссии.

Хронический пиелонефрит.

План обследования больного

1. Клинический анализ крови.

2. Общий анализ мочи.

3. Кал на яйца гельминтов.

4. Иммунологические анализы крови:

· HBs — антиген

· Антитела к HCV — антигену

· Анализ крови на ВИЧ

· Анализ крови на RW

· Определение аутоантител (SS-A, Ro-52)

· Определение LE клеток

5. Биохимический анализ крови:

· сахар крови

· общий белок

· альбумин

· билирубин

· мочевина

· печеночные ферменты (АЛТ, АСТ)

· электролиты крови (P, Na, Ca, K)

· КФК, КФК МВ, ЛДГ, ЛДГ 1

· СРБ

6. Исследование САСС.

7. Проба Реберга, суточная потеря белока.

8. Иммунограмма.

9. Рентгенография органов грудной полости.

10. УЗИ органов брюшной полости.

11. ЭКГ.

Данные лабораторных и дополнительных методов обследования

1. Клинический анализ крови

2. Общий анализ мочи

3. Кал на яйца гельминтов.

Отрицательно.

4. Иммунологические анализы крови

5. Биохимический анализ крови

6. Исследование САСС

7. Проба Реберга, суточная потеря белока

9. Рентгенография органов грудной полости На рентгенограмме грудной полости в двух проекциях легкие прозрачны на всем протяжении, без дополнительных теней. Тени корней легких структурные, не расширены. Легкие без видимых очагов инфильтрированных теней. Диафрагма, видимые синусы не изменены. Органы средостения не расширены, не изменены.

Заключение

: легкие и органы средостения без патологии.

10 УЗИ брюшной полости, почек.

Печень: контуры ровные, четкие. Эхоструктура не изменена. Нижний край печени острый, не выступает из-под реберной дуги. Эхогенность обычная, по краю. Толщина правой доли печени 13 см, левой — 7 см. сосудистая стенка не изменена. Диаметр воротной вены 0,9 см. очаговые образования в печени отсутствуют. Свободная жидкость в брюшной полости отсутствует. Нет признаков портальной гипертензии.

Желчный пузырь: обычной формы, размером 6,8?1,9.стенка не изменена. содержимое однородное. Спайки в теле желчного пузыря. Конкременты отсутствуют.

Поджелудочная железа: контуры ровные, головка -2,4 см, тело-2,1 см, хвост-2,2 см. Структура обычная. Эхоплотность усилена диффузно. Вирсунгов проток нормальный. Очаговых образований не выявлено. Диаметр v. lienalis 0,5 см.

Селезенка: размеры — 9?2,8 см. Контур ровный, четкий. Структура обычная, эхоплотность обычная. Очаговых образований нет.

Почки

Контуры ровные, подвижные.

Заключение

: без патологии.

11. ЭКГ.

Ритм синусовый, ЧСС 76 ударов в минуту, нормосистолия; левограмма. Длительность зубцов и интервалов в пределах нормы:

P — 1,5 мм, 0,1 с; PQ — 0,16 с; QRS — 0,08 c; T — 3 мм, 0,13 с.

Заключение

: без патологии.

Обоснование диагноза Жалобы больной на эритематозные высыпания в области носогубного треугольника, щек (в виде «бабочки»), шеи, зоне «декольте», усиливающие после пребывания на солнце (появление, возвышающихся над поверхностью кожи, папулосквамозных очагов) характерны для кожного синдрома системной красной волчанки. Образование невоспалительных, не спаянных с кожей, подвижных подкожных узлов, локализующихся наверхних конечностях, пояснице и ягодицах, является проявлением панникулита, также являющегося характерным проявлением данного заболевания. В пользу данного диагноза выступает присутствие у пациентки суставного синдрома, проявляющегося в виде периодически возникающих болей в коленных суставах; синдрома поражения мышц в виде проксимальной мышечной слабости; эпидемические данные: женский пол и возраст (до 40 лет).

Периодические возникающие обострения, моноолигосимптонмый характер проявления болезни позволяют говорить о хроническом течении процесса. Учитывая возраст пациентки, характер кожных высыпаний, явления панникулита и течение, можно утверждать о наличии у пациентки синдрома подострой кожной волчанки.

Наличие в иммунологическом исследовании антител к SS-A и Ro, подтверждает высокую активность аутоиммунного процесса, являющегося специфичным для данного заболевания.

Лабораторные данные (отсутствие LE клеток, фибриноген 3г/л, СОЭ 11 мм/час, гемоглобин 132 г/л) позволяют выставить I степень активности заболевания.

Таким образом, диагноз системная красная волчанка можно выставить на основании наличия у пациентки 6 классификационных критериев системной красной волчанки Американской коллегии ревматологов из четырех необходимых.

Выявлено основное заболевание: Системная красная волчанка. Активность I ст. Хроническое течение. Серопозитивная по SS-A, Ro 52. Синдром подкожной волчанки.

Выявлено сопутствующее заболевание: Сопутствующий: Хронический эрозивный гастрит. Стадия ремиссии.

Хронический пиелонефрит.

Дифференциальный диагноз В дебюте СКВ данной пациентки отсутствует типичная полисистемность поражения, и проводится прежде всего с ревматическими заболеваниями.

Манифестация системной склеродермии чаще всего начинается с синдрома Рейно и одним из ведущих диагностических признаков является поражение кожи: плотный индуративный отек на лице и кистях, суставов, в виде артрит с развитием контрактур, миозит с мышечной атрофией и отложение кальцинатов мягких тканях. Симптомокомплекс данной пациентки включает панникулит, который похож на проявление очаговой склеродермии, но преимущественная локализация процесса, отсутствие мышечной атрофии, контрактур и синдрома Рейно, а также наличие характерных кожных проявлений и аутоантител, позволяет исключить данный диагноз.

Ревматоидный артрит отличает от СКВ упортство суставного синдрома (эрозивный артрит) с ранней прогрессирующей деформацией суставов, сравнительно редкое поражение внутренних органов и кожи, наличие ревматоидного фактора в сыворотке крови и синовиальной жидкости. У данной пациентки, за исключением артралгии, отсутствуют явления артрита и ревматоидный фактор в сыворотке крови.

При выраженных признаках почечного процесса необходимо дифференцировать СКВ с хроническим гломерулонефритом. Хронический гломерулонефрит обычно протекает без лихорадки и похудания, для него не типичны полиадения, полиартрит, поражения кожи и других внутренних органов, отсутствуют трофические расстройства, а также LE-клетки, повышение СОЭ.

Иммунологические механизмы патогенеза СКВ объясняют ее сходство с лекарственной болезнью. Однако для лекарственной болезни характерна связь с приемом медикаментов, в полиморфизме клинических симптомов преобладают поражение кожи и слизистых. В крови определяется эозинофилия, обычно отсутствуют LE-клетки. Проводимая терапия дает быстрый эффект.

Дневник курации

6.11.12

Сохраняются жалобы высыпания эритематозного характера в области носогубного треугольника, проксимальную мышечную слабость. Состояние больной удовлетворительное. АД 110/80 мм. рт. ст. Температура тела 36,7 С. Кожные покровы обычной окраски. Дыхание в легких везикулярное, хрипов нет. ЧД-20 в мин. Тоны сердца ясные, ритмичные, ЧСС 76 уд/мин. Живот мягкий, безболезненный. Диурез адекватный выпитой жидкости. Стул оформленный, был утром. Лечение продолжает.

7.11.12

Сохраняются жалобы на высыпания эритематозного характера в области носогубного треугольника, проксимальную мышечную слабость. Самочувствие без ухудшения. Состояние удовлетворительное. Температура тела 36,6 С. Дыхание в легких везикулярное, ЧД — 18 в мин. АД 120/80 мм. рт. ст. Тоны сердца ясные, ритмичные, ЧСС 79 уд/мин. Живот мягкий, безболезненный. Диурез адекватный выпитой жидкости. Стул оформленный. Лечение продолжает.

8.11.12

Сохраняются жалобы высыпания эритематозного характера в области носогубного треугольника. Состояние больной удовлетворительное. АД 110/80 мм. рт. ст. Температура тела 36,6 С. Кожные покровы обычной окраски. Дыхание в легких везикулярное, хрипов нет. ЧД-19 в мин. Тоны сердца ясные, ритмичные, ЧСС 78 уд/мин. Живот мягкий, безболезненный. Диурез адекватный выпитой жидкости. Стул оформленный, был утром. Лечение продолжает.

Этиология и патогенез Этиология СКВ остается неустановленной. В последние годы наблюдается интенсификация исследований, посвященных изучению роли вирусной инфекции в развитии СКВ, что объясняется установлением наличия отчетливых взаимоотношений молекулярной иммунологической мимикрии между протеинами вируса Эпштейна — Барр и некоторыми ауто-Ат при волчанке у человека и экспериментальных животных.

Представлены довольно веские доказательства наличия генетической предрасположенности к СКВ у человека. Показаны наличие семейной и этнической предрасположенности к СКВ и связь заболевания с различными генетическими факторами. Так, если заболеваемость СКВ в общей популяции варьирует от 1: 10 000 до 1: 1 000 населения, то у родственников первой степени родства она составляет от 1: 250 до 1: 20. Заболеваемость СКВ у монозиготных близнецов достигает? 60%, а у дизиготных приближается к таковой у родственников первой степени родства. У лиц негроидной расы заболеваемость СКВ в 3 раза выше, чем у лиц европеоидной расы.

Среди генетических факторов, определяющих предрасположенность к развитию СКВ, ведущее место отводится генам главного комплекса гистосовместимости. У больных СКВ выявляется превалирование определенных гаплотипов HLA-системы I, II и III классов. При наличии таких гаплотипов существенно повышается риск развития СКВ.

На определенную роль половых гормонов в развитии СКВ указывает существенное превалирование заболевания у женщин репродуктивного возраста. Представлены доказательства нарушения метаболизма эстрогенов у больных СКВ и их родственников, что представляется важным в свете данных о влиянии половых гормонов на гены, контролирующие иммунный ответ.

В патогенезе СКВ ведущее место занимают иммунные механизмы, многие из которых остаются неясными. СКВ характеризуется изменениями практически всех иммунокомпетентных клеток.

СКВ ассоциируется с многообразием клеточных иммунологических нарушений. Особое место среди них занимают Т-клеточные дефекты, включающие уменьшение количества циркулирующих Т-лимфоцитов, изменение уровней и функциональной активности их субпопуляции. Отмечаемый при СКВ дефицит супрессорной функции ведет к повышению синтеза Ат и к продукции ауто-Ат.

Важное место в развитии СКВ отводится нарушениям систем цитокинов, принимающих участие в клеточно-опосредованных иммунных реакциях.

Одной из характерных особенностей СКВ являются разноплановые В-клеточные нарушения, обусловливающие гиперактивность В-лимфоцитов. У пациентов с СКВ имеет место увеличение количества созревающих В-клеток, а также повышение скорости пролиферации и активации В-клеток и скорости секреции ими иммуноглобулинов. Так, количество иммуноглобулинов, секретирующих В-клетками у больных с высокой степенью активности СКВ, в 50 раз превышает нормальные значения.

К важнейшим факторам патогенеза СКВ относят нарушение процессов, обеспечивающих толерантность к аутоантигенам, следствием чего является продукция широкого спектра ауто-Ат.

СКВ характеризуется гетерогенным поликлональным ауто-Ат-ответом. Среди ауто-Ат наиболее специфичными для СКВ являются антинуклеарные Ат, направленные против различных ядерных компонентов, включая ДНК, РНК, гистоны и нуклеопротеиновые комплексы.

План лечения больного Режим. Больной рекомендуется избегать стрессовых ситуаций дома и на работе, избегать длительного нахождения на солнце. Также рекомендуются регулярные аэробные динамические прогулки по 30−40 минут не менее 4 раз в неделю.

Диета № 15.

Лечение:

Базовые лекарственные препараты (основа терапии — препараты с противовоспалительным и цитотоксическим эффектом, позволяющие уменьшить воспалительный процесс и предотвратить возникновение висцеральных проивлений):

Системный глюкокортикостероид:

Rp: Tabl. Prednisoloni 5 mg

D.t.d.N. 30

S.: Принимать утром по три таблетки, перед приемом растолочь, запить обильным количеством жидкости.

Цитотоксический имунодепрессант:

Rp.: Azathioprini 50 mg

D.t.d.N. 50 in tabl.

S. Внутрь по 3 таблетки 1 раз в день.

Вспомогательные лекарственные препараты:

Блокатор протоновой помпы, противоязвенный (предотвращает ульцерогенное побочное действие базовых лекарственных препаратов)

Rp.: Omeprazoli 20 mg

D.t.d N. 30 in tabl. obd.

S. Принимать по 1 капсуле 1 раз в день, запивая небольшим количеством воды.

Витаминно-минеральный комплекс (общеукрепляющая терапия, восполнение недостатка фолиевой кислоты, что снижает риск возникновения гастроэнтерологических и печеночных побочных эффектов метотрексата):

Rp.: «Berocca»

D.t.d N. 30

S. Принимать по 1 таблетке 1 раз в день.

IX. Этапный эпикриз Больная Пиликова Ирина Александровна находится на лечении в терапевтическом отделении ГКБУЗВКБ № 2 с 2.11.12 г. Поступила в стационар с жалобами на высыпания эритематозного характера в области носогубного треугольника, не зудящиеся, не сливные, четко отграниченные от здоровых участков кожи. Усиливающиеся при воздействии прямых солнечных лучей с появлением шелушения. На периодически возникающие боли в коленных суставах, возникающие в покое. На мышечную слабость в верхних и нижних конечностях, возникающую в покое и при легких физических нагрузках.

За время пребывания в стационаре проведено обследование больного: клинический анализ крови (соответствует норме), общий анализ мочи (без патологических изменений), кал на яйца гельминтов (яйца гельминтов не обнаружеы), глюкоза крови (5,1 ммоль/л), анализ крови на HBS-ag (отрицательно), анализ крови на антитела HCV (отрицательно), свертывающая-антисвертывающая система крови (без патологии). Биохимический анализ крови (билирубин, AST, ALT, мочевина крови, креатинин, общий белок, холестерин, липидограмма, КФК, МВ-КФК, ЛДГ, ЛДГ₁) — все показатели в пределах нормы, рентгенография органов грудной клетки (без патологии), ЭКГ (без патологии), Проба Реберга и суточная потеря белка (все показатели в пределах нормы), УЗИ органов брюшной полости (эхопризнаки дистрофических изменений печени). Было назначено лечение: изокет (по 1−2 впрыскиванию во время приступа), преднизолон (по 3 таблетки 1 раз в сутки), азатиоприн (по 3 таблетки 1 раз в сутки), омепразол (по 1 таблетке 1 раз в день), берокка (по 1 таблетке 1 раз в день).

На фоне проводимого лечения состояние больной улучшилось. Снизилась интенсивность кожных проявлений, улучшилось общее состояние и самочувствие. Больной даны рекомендации по диете и дальнейшей лекарственной терапии.

Прогноз

1. Для болезни: системная красная волчанка является хроническим заболеванием, таким образом полное выздоровление невозможно, учитывая хроническое течение и низкую активность заболевания, при соблюдении пациенткой плана лечения, развитие заболевания можно замедлить и предотвратить возникновение системных проявлений.

2. Для жизни: отсутствие системных проявлений, течение, активность, хороший ответ на проводимую терапию, прогноз для жизни благоприятный.

3. Для профессиональной деятельности: благоприятный.

1. Гельцер Б. И., Семисотова Е. Ф. Пропедевтика внутренних болезней — Владивосток: Дальнаука, 2001 г.

2. Гребнев А. Л. Пропедевтика внутренних болезней — Москва: «Медицина» 2002 г.

3. Дубиков А. И. Курс лекций.

4. Насонова В.А.\ Ревматические болезни Руководство для врачей — М.: Медицина, 1997 г.