Непосредственные и отдаленные результаты реконструктивных клапаносохраняющих операций на легочной артерии у больных с врожденными пороками сердца

Актуальность проблемы.

Стеноз клапана легочной артерии — распространенный врожденный порок сердца, характеризующийся наличием препятствия на пути оттока крови из правого желудочка в малый круг кровообращения. По сведениям ряда авторов частота встречаемости этой аномалии колеблется от 2−3% до 12% пациентов с ВПС как изолированно, так и в сочетании с другими внутрисердечными аномалиями (пороки группы Фалло, септальные дефекты), а также может входить в состав генетически наследуемых синдромов (В иль ямса — Бойрена, Леопарда, Холта — Орама, Нунана) [78,77,62,22,17,4,14,139]. На сегодняшний день существует много хирургических методов, позволяющих выполнить адекватную коррекцию стеноза клапана легочной артерии — как малоинвазивных, так и выполняемых в условиях искусственного кровообращения. При наличии изолированного стеноза клапана легочной артерии (ИСЛА), когда единственным препятствием на пути оттока крови из правого желудочка (ПЖ) являются сросшиеся створки клапана легочной артерии (KJIA) наиболее эффективным и безопасным методом лечения является чрескожная эндоваскулярная баллонная вальвулопластика.

13,27,28,50,57,83,153]. Однако, недооценка противопоказаний к выполнению эндоваскулярной баллонной вальвулопластики (ВВП) может явиться причиной неудовлетворительных послеоперационных результатов, выражающихся в сохранении резидуального стеноза КЛА и/или гемодинамически значимой его недостаточности [26]. При сочетании клапанного стеноза легочной артерии (КСЛА) с другими врожденными аномалиями сердца (чаще всего при тетраде Фалло) оперирующему хирургу приходится сталкиваться также с инфундибулярным стенозом выходного отдела правого желудочка (ВОПЖ), а в ряде случаев — с гипоплазией фиброзного кольца легочной артерии (ФКЛА) и ствола легочной артерии. При этом основным методом коррекции является трансаннулярная пластика ВОПЖ и ствола легочной артерии (СЛА). Методика трансаннулярной пластики позволяет добиться адекватной коррекции стеноза корня и ствола JIA, однако выраженная регургитация на КЛА приводит к дисфункции правого желудочка в отдаленном послеоперационном периоде [5,16,17,64,88,95,100]. Как альтернатива этому методу применяются клапаносодержащие протезы (криоконсервированные аллопротезы, аутоперикардиальные клапаны и бесклапанные трубки, а также композитные кондуиты с имплантированными в них биологическими или механическими протезами). Несмотря на широкое внедрение биологических протезов операция протезирования клапана легочной артерии дает неудовлетворительные отдаленные результаты [16,49,76,141,158], связанные с высокой частотой их дисфункций, в основе которых лежит спонтанная коллагеновая дегенерация и кальцификация протеза, проявляющая себя особенно у детей, что требует повторного вмешательства. Альтернативой протезированию КЛА, позволяющей провести эффективную коррекцию порока, являются реконструктивные органосохраняющие вмешательства на корне легочной артерии [1,19,45,20]. При наличии изолированной гипоплазии ФКЛА при нормальном диаметре CJIA и ветвей JIA до сих пор остается открытым вопрос, что предпочесть: устранить стеноз ФКЛА, выполнив трансаннулярную пластику заплатой, с вероятностью получить гемодинамически значимую регургитацию на KJIA, или же закончить операцию, оставив резидуальный градиент систолического давления (ГСД) на KJIA? [5,15].

Таким образом, можно констатировать, что до настоящего времени нет дифференцированного подхода к определению показаний к тем или иным методикам коррекции клапанного стеноза легочной артерии, а отдаленные результаты по данным литературы разноречивы. Многообразие предложенных технических приемов, начиная от эндоваскулярной баллонной дилятации КЛА до сложных реконструкций корня легочной артерии требует уточнения показаний и оценки их эффективности в свете непосредственных и отдаленных результатов.

1. Цель исследования.

На основании изучения ближайших и отдаленных результатов реконструктивных клапаносохраняющих операций на легочной артерии при ВПС разработать и внедрить в клиническую практику комплексный протокол показаний к различным хирургическим методам коррекции клапанного стеноза легочной артерии.

2. Задачи исследования.

1. Изучить вариантную анатомию корня легочной артерии у больных с врожденными пороками сердца.

2. Уточнить показания и противопоказания к эндоваскулярной баллонной вальвулопластике клапана легочной артерии у больных с изолированным стенозом легочной артерии, определить эффективность вмешательства на основании непосредственных и отдаленных результатов коррекции порока.

3. Определить объем хирургического вмешательства при открытой (в условиях ИК) вальвулопластки стеноза легочной артерии в зависимости от вариантной анатомии порока.

4. Оценить эффективность разработанной в ГУ РНЦХ им. акад. Б. В. Петровского РАМН хирургического метода расширяющей вальвулопластики при умеренной изолированной гипоплазии фиброзного кольца легочной артерии на основании изучения ближайших и отдаленных результатов.

3. Научная новизна.

На основе детального изучения вариантной анатомии корня легочной артерии в норме и у пациентов с ВПС разработан алгоритм выбора хирургической тактики для выполнения реконструктивных клапаносохраняющих вмешательств.

Впервые проанализированы отдаленные результаты расширяющей вальвулопластики и уточнены показания к различным выдам клапаносохраняющих операций на легочной артерии.

4. Практическая ценность.

На основании результатов обследования 179 больных после хирургической коррекции клапанного стеноза легочной артерии, описана частота возникновения рестенозов и гемодинамически значимой недостаточности клапана легочной артерии. Детально описана техника выполнения расширяющей вальвулопластики при изолированной умеренной гипоплазии фиброзного кольца легочной артерии.

5. Апробация работы. Основные положения диссертационной работы были доложены и обсуждены на научной конференции молодых ученых, посвященной дшо основания Российского Научного Центра Хирургии РАМН. «Новое в реконструктивной хирургии» (2004 г.), на ежегодной сессии научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева с Всероссийской Конференцией молодых ученых (2004 г.), на девятой ежегодной сессии научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева с Всероссийской конференцией молодых ученых (2005г.), на одиннадцатом Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов (2005г.). Апробация работы состоялась на объединенной научной конференции отдела хирургии сердца и отдела инструментальной диагностики ГУ Российского Научного Центра Хирургии имени академика РАМН Б. В. Петровского РАМН 16.06.2006 года.

По теме диссертации опубликовано 10 печатных работ, из них 2 работы в центральной печати.

Работа выполнена в отделении хирургии врожденных пороков сердца (руководитель отделения — профессор А.С. Иванов) Российского научного центра хирургии им. акад. Б. В. Петровского РАМН (директор — академик, профессор РАМН Б.А. Константинов) и в лаборатории ангиографии и рентгенохирургии ГУ РНЦХ им. акад. Б. В. Петровского РАМН (руководитель — проф. С.А. Абугов). Отдаленные результаты изучены на базе консультативнополиклинического отдела ГУ РНЦХ им. акад. Б. В. Петровского РАМН (руководитель — д.м.н. О.И. Загорулько). Функциональные исследования выполнялись в отделении инструментальной и лабораторной диагностики ГУ РНЦХ им. акад. Б. В. Петровского РАМН (руководитель отделения — член корреспондент РАМН, профессор В.А.Сандриков).

6. Внедрение полученных результатов.

Научные положения, выводы и практические рекомендации внедрены и используются при лечении пациентов со стенозом клапана легочной артерии в отделении хирургии врожденных пороков сердца ГУ РНЦХ им. акад. Б. В. Петровского РАМН.

7. Статистическая обработка результатов.

Проводилась на персональном компьютере с использованием программы Statistica 6. и.

выводы.

1 На основании детального изучения анатомии корня легочной артерии и оценки ближайших и отдаленных результатов реконструктивных операций и при врожденном клапанном стенозе разработан и внедрен в клиническую практику комплексный протокол планирования хирургической коррекции порока, что позволило уточнить показания и противопоказания к различным видам хирургических вмешательств.

2. Вариантная анатомия корня легочной артерии у пациентов с ВПС представлена следующим образом: у 61,1% пациентов клапан легочной артерии имеет двухстворчатое строение, у этих пациентов фиброзные элементы клапана ориентированы к передней поверхности ВОПЖ комиссурой в 72,5% наблюдений, синусом — 27,5% наблюдений. У 37,7% пациентов клапан имеет три створки, которые ориентированы к передней поверхности ВОПЖ комиссурой в 44,5% наблюдений, синусом — 55,5% наблюдений. У 1,2% пациентов клапан имеет недифференцированное строение и представлен фиброзной мембраной. Вариантная анатомия КЛА определяет технику и объем хирургического вмешательства.

3. Показанием к эндоваскулярной баллонной вальвулопластике является наличие изолированного поражения клапана легочной артерии при отсутствии выраженного фиброза створок и гипоплазии элементов корня легочной артерии, что позволяет добиться адекватной коррекции порока у 92,2% пациентов. Все обследованные пациенты находятся в I ФК по NYHA. Абсолютным противопоказанием к выполнению этой процедуры является гипоплазия фиброзного кольца и ствола легочной артерии, недифференцированная структура клапана легочной артерии и выраженные фиброзные изменения его створок.

4. Показанием к открытой (в условиях ИК) вальвулопластике стеноза легочной артерии у больных с ВПС является наличие сопутствующих пороков сердца, коррекция которых выполняется одномоментно, а объем.

112 / f вмешательства на клапане легочной артерии должен включать в себя не | только открытую комиссуротомию, но и париетальную и триангулярную резекцию створок, что позволяет увеличить их подвижность и получить минимальные резидуальные гемодинамические нарушения в зоне пластики, при которых пиковый систолический градиент на КЛА не превышает 10−16 мм.рт.ст., а регургитация не превышает 0−1 степени. В I ФК по NYHA находится 58 (95%) обследованных пациентов, во II ФК— 3 пациента (5%).

5. На основании ближайших и отдаленных результатов расширяющей вальвулопластики при изолированной умеренной гипоплазии фиброзного кольца легочной артерии и наличии клапанного стеноза у больных с ВПС показано, что разработанная методика позволяет адекватно коррегировать нарушения гемодинамики в зоне реконструкции, при этом пиковый систолический градиент на КЛА не превышает 16,5±8,4 мм.рт.ст, при недостаточности КЛА 0−1 степени. Расширяющая вальвулопластика сопровождается низкой летальностью (2,7%), и хорошими, на уровне I ФК по NYHA отдаленными результатами в сроки до 15 лет после операции.

6. Результаты оценки недостаточности клапана легочной артерии по данным цветной допплерографии должны оцениваться в сравнительном аспекте со степенью гипертрофии правого желудочка по данным ЭКГ и размеров его полости по данным ЭХО-КГ, так как выявляемая в 3% наблюдений недостаточность клапана III-IV степени не оказывала отрицательного влияния на функцию правого желудочка в сроки наблюдения до 15 лет после операции.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. При коррекции изолированного стеноза легочной артерии предпочтение следует отдавать эндоваскулярной баллонной вальвулопластике, как эффективному и безопасному методу коррекции порока. Абсолютными противопоказаниями для выполнения эндоваскулярной баллонной вальвулопластики являются инфекционный эндокардит с поражением створок клапана легочной артерии, выраженный фиброз створок, наличие у пациента недифференцированного KJIA, а также гипоплазия элементов корня и ствола легочной артерии.

2. Эндоваскулярная баллонная вальвулопластика показана всем пациентам с ИСЛА, ГСД на KJIA у которых превышает 30 мм.рт.ст., имеются признаки перегрузки и дилатации правого желудочка, а по результатам эхокардиографического исследования не были выявлены признаки выраженной дисплазии створок КЛА, гипоплазии ФКЛА и СЛА. Пациентам с ИСЛА, у которых ГСД на KJIA колеблется в пределах 30 -40 мм.рт.ст., а по данным инструментальных методов обследования признаки гипертрофии и дилатации правого желудочка выявлены не были, хирургическое лечение не показано. Эта категория больных нуждается в динамическом наблюдении.

3. При выполнении открытой вальвулопластики наряду с оценкой вариантной анатомии элементов корня легочной артерии важным диагностическим этапом является интраоперационная морфометрия, позволяющая с точностью до ±1 мм. определить диаметр фиброзного кольца и ствола легочной артерии, что позволяет исключить их гипоплазию и избежать расширения объема операции.

4. При выполнении открытой вальвулопластики помимо разделения сращенных по комиссурам створок необходимо обращать внимание на наличие избыточной соединительной ткани в области фиброзных треугольников, свободного края створок, и аранциевых узелков. При ее наличии необходимо расширять комплекс хирургических приемов до париетальной и триангулярной резекции. После выполненя вальвулопластки для оценки замыкательной функции клапана необходимо выполнение гидравлической пробы.

5. При выявлении изолированной умеренной гипоплазии ФКЛА разумной альтернативой трансаннулярной пластике является предложенная методика расширяющей вальвулопластики, позволяющая увеличить диаметр ФКЛА в среднем на 10,7 мм, что равноценно выполнению трансаннулярной пластики шириной заплаты до 15 мм. Это позволяет предупредить как формирование резидуального стеноза в зоне реконструкции, так и выраженной регургитации на клапане легочной артерии.

6. При выявлении в отдаленные сроки после операции методом цветной допплерографии выраженной недостаточности КЛА до III-IV степени, необходимо дополнить обследование оценкой степени гипертрофии правого желудочка по данным ЭКГ, а так же размеров его полости и показателей сократительной способности миокарда по данным ЭХО-КГ. Отсутствие отрицательной динамики свидетельствует о незначимости влияние выявленной регургитации на функцию правого желудочка, и может быть связано с особенностями лоцирования диастолического потока в правом желудочке.