Клиника, диагностика и хирургическое лечение аномалии Киари I типа

Аномалия Киари 1 типа — врожденная патология заднего мозга, заключающаяся в опускании миндаликов мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия и приводящая к комплексу патологических морфологических и клинических изменений нервной системы. Аномалия Киари 1 типа (АК 1) часто сочетается с сирингомиелией (50- 70%), наблюдается преимущественно у взрослых пациентов, может сочетаться с гидроцефалией.

Полиморфная клиническая симптоматика складывается из различных сочетаний болевого синдрома, бульварного симптомокомплекса, мозжечковой дисфункции, синдрома проводниковых двигательных и чувствительных нарушений, сирингомиелического синдрома.

В последнее время отмечается тенденция к росту выявляемости больных с АК 1 вследствие внедрения методов нейровизуализации и улучшения качества диагностики этой патологии.

Оперативное лечение АК 1 направлено на устранение компрессии структур заднего мозга в большом затылочном отверстии, восстановление проходимости отверстия Мажанди и субарахноидального пространства на уровне большой затылочной цистерны, дренирование сиринго-миелических кист, купирование гипертензионно-гидроцефального синдрома. Основой хирургического лечения АК 1 являются операции на задней черепной ямке, для лечения сопутствующего сирингомиелического синдрома применяют сирингодренирующие операции, при наличии гидроцефалии — вентрикулоперитонеальное шунтирование.

Спектр операций на задней черепной ямке колеблется от инвазивных вмешательств, включающих резекцию вклиненных миндаликов мозжечка и тампонирование входа в центральный канала фрагментом мышечной ткани, до максимально щадящих, ограниченных костнодуралыюй декомпрессией с сохранением интактной арахноидальной оболочки.

Лучшие результат! отмечаются при проведении оперативного вмешательства в более ранние сроки после дебюта клинической картины заболевания. Оперативное лечение приводит к стабилизации и улучшению неврологической симптоматики в 70 — 80% случаев (100,103,131,143). Однако, ряд авторов собщают о высокой послеоперационной летальности (26, 77, 87, 119, 186), а у 30% больных, несмотря на проведенное оперативное лечение возможно дальнейшее ухудшение состояния, что связано с развитием спаечного процесса на уровне краниовертебрально-го перехода, дальнейшим опусканием миндаликов мозжечка в расширенное большое затылочное отверстие и реставрацией диссоциации кра-ниоспинального ликворного давления (30, 31, 32, 51, 186).

Результаты операций неоднозначны, что объясняется не только различиями в применяемой хирургической технике, но и в критериях их оценки (5, 26, 34, 38, 59, 62, 71, 76, 78, 79, 87, 96, 100, 116, 126, 147). Нет четких показаний к проведению операций на задней черепной ямке, либо сирингодренирующих операций для лечения сирингомиелического синдрома. Несмотря на применение современных ареактивных сирин-гошунтирующих систем, имеет место высокая частота развития спаечного процесса в месте их внедрения с последующим нарастанием симптомов поражения спинного мозга. До настоящего времени не рассматривались особенности хирургического лечения сирингомиелического синдрома в зависимости от стадии его развития (71).

Неоднозначные результаты применяемых операций требуют изучения стадийности течения сирингомиелического синдрома, более детального изучения особенностей клинической картины и течения заболевания, разработки оптимальной оперативной методики для хирургического лечения АК 1.

Цель работы.

Целью настоящей работы является уточнение клинических вариантов течения заболевания, разработка более щадящих и эффективных методов лечения больных с АК 1.

Задачи исследования.

1. Изучил" особенности клинической картины и разработать клиническую классификацию АК 1, позволяющую определить тактику лечения.

2. Выделить стадии развития сирингомиелического синдрома при АК 1.

3. Разработать количественную шкалу для динамической оценки неврологической симптоматики, свойственной АК 1.

4. Разработать патогенетически обоснованную оперативную методику для хирургического лечения АК 1.

5. Уточнить показания для хирургического лечения АК 1 в зависимости от клинико-морфологических проявлений заболевания.

Научная новизна.

На основании анализа особенностей клинической картины и морфологических изменений разработали клиниконеврологическую классификацию и выделили варианты заболевания, которым соответствует определенная тактика хирургического лечения больных с АК 1.

Предложена количественная шкала динамической оценки полиморфных неврологических изменений при АК 1, позволяющая проводить объективный анализ операционных результатов взависимости от сроков развития заболевания, применямых оперативных методик.

Предложен щадящий, патогенетически обоснованный способ хирургического лечения, основанный на создании большой затылочной цистерны без вскрытия ТМО.

Выделены стадии развитая сирингомиелического синдрома и обоснована различная эффективность хирургического лечения на разных стадиях.

Практическая значимость.

Предложена простая в выполнении и патогенетически обоснованная методика реконструкции загылочношейной дуральной воронки, позволяющая восстановить проходимость субарахноидального пространства на уровне краниовергебрального перехода, устранить компрессию структур заднего мозга в большом затылочном отверстии и исключить возможность вторичной каудальной дислокации миндаликов мозжечка.

Определены прогностические факторы неблагоприятного послеоперационного клинического течения заболевания, а также оптимальные сроки оперативного вмешательства и показания к тем или иным методикам оперативного лечения в зависимости от исходных клиникоморфоло-гических данных.

Определены методы хирургической коррекции сирингомиелического сидрома в зависимости от стадии развития сирингомиелической кисты. Положения, выносимые на защиту.

1. АК 1 имеет 4 клиникоморфологических варианта течения заболевания, каждому из которых соответствуют характерные морфологические изменения нервной системы и неврологические проявления заболевания.

2. Хирургическая тактика должна воздействовать на патогенетические механизмы развития заболевания и зависит от варианта АК 1. Основой хирургического воздействия является реконструкция большой затылочной цистерны. Применение нового метода операции — реконструкции затылочношейной дуральной воронки приводит к уменьшению продолжительности операции, уменьшает вероятность послеоперационных осложнений, способствует хорошему регрессу неврологической симптоматики, уменьшению койкодня и количества повторных госпитализаций.

3. выделение стадий развития сирингомиелического синдрома при АК1 позволяет дифференцировано подойти к выбору метода операции, прогнозировать результаты хирургического лечения.

ВЫВОДЫ.

1) Можно выделить несколько клинических вариантов АК 1: мозжечко-востволовый (38%), смешанный (36%), сирингомиелическй (16%), гидроцефалический (10%).

2) Головная боль при АК 1 является одним из наиболее частых и ранних симптомов заболевания. Болевой синдром при АК 1 состоит из головных болей в шейнозатылочной области, глубинных мозжащих болей в плечевом поясе, кашлевых болей и болей вследствие ликвородинами-ческих нарушений, мышечнотонического синдрома перикраниальной мускулатуры, паравертебральных мышц и мышц плечевого пояса.

3) Разработанная количественная функциональная шкала позволяет объективно оценить уровень неврологических расстройств до и после лечения, оценить эффективность лечения в зависимости от срока развития заболевания и применяемой оперативной методики.

4) Хирургическое лечение АК 1 приводит к регрессу средних значений общей тяжести неврологических нарушений до 55% от исходного значения у больных с мозжечковостволовым вариантом, до 65% у больных со смешанным вариантом, до 66% у больных с сирингомиелическим вариантом, до 50% у больных с гидроцефалическим вариантом. Лучшие результаты хирургического лечения у больных с мозжечковостволовым и гидроцефалическим вариантами АК 1 обусловлены лучшей хирургической коррекцией симптомов заболевания связанных со (давлением ствола и мозжечка. Меньшая эффективность хирургического лечения у больных со смешанным и сирингомиелическим вариантами АК 1 связана с худшей хирургической коррекцией симптомов сиринго-миелии.

5) Выделение 3-х стадий развития сирингомиелического синдрома при аномалии Киари 1 типа отражает морфологические изменения спинного мозга и нарастание неврологических нарушений при развитии сирингомиелии. Возможность хирургической коррекции сирингомиелии зависит от стадии ее развития — лучший результат достигается в ранних стадиях (гидромиелии и собственно сирингомиелии), характеризующихся преимущественно сегментарными моторными и чувствительными расстройствами в плечевом поясе. Поздняя стадии развития сирингомиелии (холокорд) характеризуется более выраженными неврологическими нарушениями в виде сегментарных моторных и чувствительных расстройств в плечевом поясе, проводниковых чувствительных нарушений, пирамидных двигательных расстройств в ногах. Хирургическое лечение направлено на стабилизацию процесса и остановку его дальнейшего прогрессирования.

6) Показанием для хирургического лечения АК1 является быстропрогре-диентное и медленнопрогредиентное развитие симптомов заболевания, при латентном развитии возможно консервативное лечение и динамическое наблюдение.

7) Разработанная методика реконструкции затылочношейной дуральной воронки без вскрытия арахноидапьной оболочки проста для выполнения и приводит к расширению сагиттального диаметра затылочношейной дуральной воронки в среднем на 27% при анатомических исследованиях на трупах и на 33% при послеоперационных МРТ-исследованиях у оперированных больных. Методика позволяет восстановить проходимость субарахноидального пространства на уровне краниовертебрального перехода, устранить компрессию структур заднего мозга на уровне краниовертебрального перехода, выровнять ин-тракраниальное и спинальное ликворное давление, исключить возможность каудальной дислокации миндаликов мозжечка в образовавшийся костный дефект.

8) Хирургическое лечение большинства больных со всеми вариантами течения АК1 приводило к лучшим послеоперационным результатам, если срок развития заболевания до операции не превышал 3−4-х лет.

РЕКОМЕНДАЦИИ В ПРАКТИКУ.

1. Дм получения лучших результатов хирургического лечения рекомендуется оперировать больных с АК 1 в сроки до 3−4-х лет со времени дебюта заболевания.

2. Для хирургического лечения больных с АК 1 целесообразно производить малотравматичную и простую для выполнения оперативную методику, которая позволяет устранить компрессию ствола головного мозга, восстановить большую затылочную цистерну, исключить возможность послеоперационных осложнений и добиться клинического улучшения.

3. Для определения тактики хирургического лечения необходимо использовать клиниконеврологическую классификацию АК 1. Для мозжечко-востволового варианта течения АК1 оптимальной является предложенная нами операция — реконструкция затылочношейной дуральной воронки.

Для хирургической коррекции смешанного варианта АК 1 следует применять операцию на задней черепной ямке для декомпрессии ствола и мозжечка, которую целесообразно сочетать с сирингостомией при тонкостенной кисте. Наличие кисты со стенками значительной толщины является противопоказанием к сирингостомии вследствие излишней травматизации вещества спинного мозга, быстрого смыкания си-рингостомического отверстия и развития спаечного процесса, приводящего к закрытию сирингостомического отверстия. При узкой сирин-гомиелической полости, либо при гидромиелии достаточно ограничится операцией на задней черепной ямке.

В стадии сирингомиелии «холокорд» целесообразно выполнение сирингостомии, но возможно ее сочетание с операцией на задней черепной ямке, что может привести к лучшим послеоперационным результатам.

При гидроцефалическом варианте АК 1 у больных без признаков внутричерепной гипертензии целесообразно выполнять операции на задней черепной ямке, у больных с признаками внутричерепной гипертензии — вентрикулоперитонеальное шунтирование, что позволяет добиться хорошего регресса неврологической симптоматики.

4. Рекомендуется производить хирургическое лечение на ранних стадиях развития сирингомиелической кисты, что сопровождается хорошими послеоперационными результатами и регрессом неврологической симптоматики. Операции, выполняемые в поздней стадии сирингомиелии, приводят лишь к стабилизации процесса и остановке его дальнейшего прогрессирования.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

.

АК 1 — редкая врожденная патология развития заднего мозга, заключающаяся в опускании миндаликов мозжечка в большое затылочное отверстие и приводящая к комплексу патологических изменений нервной системы в результате компрессии ствола головного мозга и ликвородина-мических нарушений.

Полиморфная клинико-неврологическая картина при АК 1 характеризуется различными сочетаниями мозжечковостволового, сирингомиели-ческого и гидроцефалического синдромов. Выделение мозжечковостволового, смешанного, сирингомелического и гидроцефалического вариантов АК 1 отражает особенности патогенетических механизмов, неврологических и морфологических проявлений, помогает очертить круг характерных неврологических проявлений и определить выбор оптимальной хирургической тактики. Мозжечковостволовый вариант АК 1 наблюдали у 38% больных, смешанный — у 36% больных, сирингомиелический — у 16% больных, гидроцефалический — у 10% больных.

Головная боль была самым ранним симптомом заболевания у 53,2% больных, дискоординация движений — у 19,15% больных, чувствительные нарушения — у 10,6% больных, двигательные нарушения — у 17% больных.

Патогенез головной боли при АК 1 различен. Типичной считается боль в шейнозатылочной области, иррадиирующая в теменновисочную область с одной стороны, в руки и по позвоночнику (54, 71, 102, 119, 125, 145, 182). Постоянный характер боли послужил причиной ее хронизации и формирования миофасциального синдрома задней группы мышц шеи, спины и плеч с преимущественно односторонним распространением боли в мышцах верхнего плечевого пояса, иррадиацией в теменную и височную области. Выраженность боли и других неврологических проявлений заболевания не зависела от глубины опускания миндаликов мозжечка в большое затылочное отверстие. Характерная односторонность проявлений боли и других неврологических симптомов заболевания (3,4), по-видимому, обусловлена преобладанием спаечного процесса на стороне поражения и дисциркуляторными нарушениями вследствие локального натяжения фиксированных к твердой мозговой оболочке мозжечковост-воловых структур.

Почти у половины больных со смешанным вариантом боль была многокомпонентной: поверхностные и мышечные боли накладывались на глубинные мозжащие боли в шее и плечевом поясе. Связь верхних шейных чувствительных корешков с тройничным нервом обусловливает распространение болей на теменнозатылочную и височную области. Глубинные мозжащие боли в шейнозатылочной области и плечевом поясе связаны с раздражением желатинозной субстанции задних рогов верхних шейных сегментов спинного мозга при сирингомиелии, которое распространяется на каудапьные отделы чувствительного ядра тройничного нерва и служит причиной парестезий на лице. Характерно, что после эффективного хирургического вмешательства происходит не только быстрое уменьшение болевого синдрома, но и чувствительных нарушений на лице. Данные МРТ, рентгенографии и операционные находки свидетельствуют о наличии у таких больных сирингомиелии шейного отдела спинного мозга, признаков каудапьной дислокации ствола головного мозга, натяжения верхних шейных нервов, выраженного спаечного процесса в большой затылочной цистерне и частых врожденных нейроортопедиче-ских изменениях костных структур краниовертебрального перехода. Эти изменения являются факторами, усугубляющими болевой синдром.

У больных с сирингомиелией отмечали возникновение головной боли при кашле в лобнотеменной и затылочной области распирающего характера, что обусловлено нарастанием давления в верхней полой вене и интракраниального ликворного давления. Пароксизмы внутричерепной ги-пертензни, сопровождающиеся головной болью распирающего характера в лобнотеменной и ретроорбитальной области в сочетании с вынужденным положением головы, оглушением, рвотой наблюдали у 40% больных с гидроцефалическим вариантом АК 1.

Поражение черепных нервов отмечали у большинства больных с моз-жечковостволовым, смешанным, гидроцефалическим вариантами АК 1. Наиболее характерно поражение каудальной группы черепных нервов, стволовых глазодвигательных структур в виде нистагма и диплопии, V пары черепных нервов. Характерно одностороннее поражение черепных нервов: гипотрофия половины языка, провисание одной небной занавески, снижение глоточного рефлекса с 1-й стороны, односторонняя гипесте-зия в лице, угнетение корнеального рефлекса с одной стороны.

К более редким стволовым нарушениям следует отнести синдром Гор-нера, эпизоды апное во сне, пароксизмы кашля, вынужденное положение головы.

Двигательные расстройства при аномалии Киари наблюдали у 68,1% больных: обусловленные компрессией мозгового ствола — у 29,8% больных, сирингомиелическим синдромом — у 38,3% больных.

У больных с проявлениями компрессии ствола и мозжечка в большом затылочном отверстии наблюдали проводниковые пирамидные двигательные расстройства в руках и ногах, у больных с сирингомиелией — периферические и смешанные парезы в руках и пирамидные парезы в ногах.

Сегментарные диссоциированные чувствительные расстройства были характерны для больных с сирингомиелией. Проводниковые чувствительные расстройства были более выраженными у больных большими сирин-гомиелическими кистами.

Проявления атаксии были характерны для больных с АК 1. Атактиче-ские нарушения в основном ограничивались пошатыванием при ходьбе и в позе Ромберга, интенционным тремором при выполнении пальценосо-вой и колеинопяточиой проб. В меньшей степени отмечали положительные пробы на дисдиадохокинез и гиперметрию, симптомы обратного толчка. Снижения мышечного тонуса по мозжечковому типу, скандированной речи, изменения почерка не было ни у одного больного.

Вегетативные и трофические нарушения имели место у больных с си-рингомиелней в виде дерматита, артропатий крупных и мелких суставов.

Редко наблюдали нарушения тактильной чувствительности, суставно-мышечного чувства, чувства давления, двумерно-пространственного чувства, вибрационной чувствительности.

В целом клиниконеврологические данные, полученные по нашей группе больных не противоречат таковым, опубликованным в литературе (3,34,44,54,58,71,75,86,92,125,130,142,145,182).

Последние литературные данные и анализ наших наблюдений позволяют заключить, что основным патогенетическим моментом в развитии заболевания является отсутствие большой затылочной цистерны и проходимости субарахноидального пространства на уровне затылочношейного перехода (51, 144, 185). Учитывая это положение мы разработали малотравматичную оперативную методику, позволяющую устранить компрессию ствола головного мозга, восстановить большую затылочную цистерну, исключить возможность послеоперационных осложнений, наряду с малотравматичностью и технической простотой исполнения. Операция менингеолиза твердой мозговой оболочки и увеличения угла, образуемого ею в области затылочношейного перехода приводит к увеличению переднезаднего диаметра затылочношейной ду-ральной воронки на 27,6% по данным анатомических исследований на трупах и на 32,9% по данным МРТисследований у оперированных больных. Формирование большой затылочной цистерны после операции свидетельствует об отсутствии сдавления ствола мозга и миндаликов мозжечка, нормализации ликворотока в области краниовертебрального перехода. Сравнительный анализ результатов операции с другими более травматичными методиками, проведенный на небольшом количестве наблюдений показал, что клинические послеоперационные результаты не уступают таковым после более травматичных вмешательств.

Полиморфная клиническая картина заболевания усложняет задачу сравнения выраженности неврологических нарушений у больных с различными вариантами АК 1 до и после лечения (34, 38, 77, 80, 125, 144, 145). Предложенная нами двухуровневая функциональная шкала позволяет количественно оценивать нарушения функций нервной системы до и после операции. Производили количественную оценку категорий первого уровня функциональной шкалы, включающих головную боль, расстройства функций черепных нервов, дискоординацию движений, пирамидные двигательные расстройства, периферические двигательные расстройства, расстройства поверхностной чувствительности. Степень общего неврологического дефицита у каждого больного оценивали с помощью шкалы 2 уровня общей тяжести неврологических нарушений, основанной на шкале 1 уровня. Послеоперационную динамику в группах больных оценивали путем вычисления средних значений 2 уровня функциональной шкалы до и после лечения и вычисления их изменений в процентах по отношению к дооперационному уровню.

Шкала обладает преимуществом универсальности, простоты и объективности, допускает суммацию не различных, а равноценных категорий внутри оцениваемых симптомокомплексов, что исключает эмпирический подход к анализу неврологического дефицита (89−91).

Хорошую послеоперационную динамику категорий 1 и 2 уровня функциональной шкалы и уменьшение неврологических проявлений заболевания наблюдали у большинства больных с мозжечковостволовым вариантом АК 1. Отмечали хороший регресс головной боли, дисфункции черепных нервов, дискоординацни движений, пирамидных двигательных расстройств. Снижение среднего значения общей тяжести неврологических нарушений у оперированных больных в отдаленном послеоперационном периоде произошло на 45,2% от исходного значения.

У больных со смешанным вариантом АК 1 отмечали значительное уменьшение головной боли, дисфункции черепных нервов, нарушений поверхностной чувствительности, в меньшей степени — пирамидных и периферических двигательных нарушений.

У больных с сирингомиелическим вариантом АК 1 неврологическая симптоматика была представлена сирингомиелическим синдромом, который в основном состоял в пирамидных и периферических двигательных и диссоциированных чувствительных нарушений. Лучшей послеоперационной динамике были подвержены головная боль, периферические двигательные нарушения и нарушения поверхностной чувствительности, меньшей — пирамидные двигательные нарушения.

У больных с гидроцефалическим вариантом АК 1 наблюдали существенное улучшение головной боли, дисфункции черепных нервов и дискоординацни движений нарушений поверхностной чувствительности. Менее динамичными оказались пирамидные и периферические двигательные расстройства.

Сравнивая динамику общей тяжести неврологических нарушений между различными вариантами следует отметить хороший регресс высоких дооперационных показателей общей тяжести неврологических расстройств в группе больных с мозжечковостволовым и гидроцефалическим вариантами АК 1. Это позволяет сделать вывод о хорошей эффективности хирургического лечения у больных, тяжесть неврологических расстройств которых определяется симптомами сдавления ствола и мозжечка, что согласуется с литературными данными (54,99,130,142). В группе больных со смешанным и сирингомиелическим вариантами эффективность оперативного лечения была меньшей, что связано с худшей хирургической коррекцией сириигомиелического синдрома (71,102,141,160).

Зависимость результатов оперативного вмешательства от срока между дебютом заболевания и операцией прослеживали во всех вариантах АК1. У больных с мозжечковостволовым, смешанным и сирингомиелическим вариантами хороший регресс средних значений общей тяжести неврологических нарушений на 50% и более наблюдали у больных со сроками развития заболевания до операции не превышающим 2-х лет (34, 54, 68). Следует отметить, что показатель общей тяжести неврологических нарушений в группе больных со смешанным вариантом АК 1 определялся главным образом сирингомиелическим, а не мозжечковостволовым синдромом, снижение общей тяжести неврологических расстройств зависело от стадии сириигомиелического синдрома, худший результат операции — в конечной стадии.

При гидроцефалическом варианте АК 1 временные критерии благоприятных результатов несколько больше — снижение среднего значения общей тяжести неврологических нарушений на 60% при сроке развития заболевания до 4-х лет. Хороший регресс симптомов пароксиз-мальной интракраниальной гипертензии также отмечали другие авторы (110, 142, 130, 71). Отмечали, что хорошее клиническое улучшение бывает и более продолжительным по времени и продолжается в отдаленном послеоперационном периоде. При более скромных результатах время улучшения ограничивается ближайшим послеоперационным периодом, что особенно характерно для сириигомиелического синдрома.

Следует отметить, что результаты таких операций, как костнодурапь-ная декомпрессия и реконструкция затылочношейной дурапьной воронки не хуже, чем результаты операций со вскрытием арахноидальной оболочки и пластикой большой затылочной цистерны (49, 102). Улучшение средних значений общей тяжести неврологического состояния в отдаленном послеоперационном периоде после операций, не сопровождающихся вскрытием арахноидальной оболочки, произошло на 50% от первоначального состояния, а после операций со вскрытием арахноидальной оболочки и ревизией отверстия Мажанди — на 45%.

На основе анализа литературы и собственных наблюдений мы выделили 3 стации развития сирингомиелии, имеющие существенные морфологические, клинические и патогенетические особенности. Начальная стадия развития сирингомиелической кисты характеризуются расширением центрального канала с сохранением эпендимарной выстилки — стадия гидромиелии (69, 71, 98, 102, 180, 110). Дальнейшее развитие сирингомиелии приводит к потере эпендимарной выстилки центрального канала, разрушению белого и серого вещества, но сирингомиелическая полость, как правило, не занимает большую часть поперечника спинного мозга и ограничена по длине пределами одного, чаще только шейного его отдела. В этой стадии — собственно сирингомиелии — у большинства больных дебютируют клинические проявления заболевания.

При длительном развитии заболевания сирингомиелическая киста достигает больших размеров и спинной мозг представляет из себя тонкостенную ригидную трубку, которая распространяется обычно на шейный и грудной отделы спинного мозга — холокорд (производное от Holow cord — «пустой спинной мозг" — термин, употреблявшийся до этого некоторыми авторами для обозначения сирингомиелических кист больших размеров (110)).

У больных с сирингомиелией и гидромиелией не только послеоперационные результаты, но и исходная тяжесть неврологических нарушений лучше, чем у больных с конечной стадией развития сирингомиелической кисты (холокорд).

Среднее значение общей тяжести неврологических нарушений у больных с гидрои сирингомиелией в отдаленном послеоперационном периоде улучшилось на 50% от дооперационного уровня. У больных с конечной стадией развития сирингомиелической кисты (холокорд) среднее значение исходной общей тяжести неврологических нарушений в отдаленном послеоперационном периоде улучшилось на 17% от дооперационного уровня. Следует отметить, что если у больных с конечной стадией развития сирингомиелической кисты (холокорд) уменьшение общей тяжести неврологических нарушений происходило в основном за счет регресса мозжечковостволового синдрома, то у больных с начальными стадиями развития сирингомиелической кисты (гидромиелия и собственно сирингомиелия) — наблюдали значительное улучшение и сирингомиелического синдрома после операции.

При операциях, выполняемых в начальных стадиях сирингомиелической кисты, в зависимости от толщины стенки кистозной полости производили операцию на задней черепной ямке либо сирингостомиюулучшение отмечали у всех больных.

Вообще, послеоперационное улучшение средних показателей сирингомиелического синдрома происходило в основном за счет их снижения у больных с начальными стадиями развития сирингомиелической кисты. Таким образом, результаты лечения сирингомиелического синдрома зависят главным образом от стадии развития находится сирингомиелическая киста. Актуальна необходимость раннего проведения оперативного вмешательства (160).

Можно предположить, что вряд ли следует ожидать четкой закономерности в стадийности течения сирингомиелического процесса. Скорее всего существует множество ньюансов, характеризующих индивидуальность каждого конкретного случая.

Выбор тактики хирургического лечения следует осуществлять взависи-мости от варианта АК 1 и стадии развития сирингомиелического синдрома. Для мозжечковостволового варианта АК 1 показана операция на задней черепной ямке, оптимальной является предложенна лми операция • реконструкция затылочношейной дуральной воронки.

Для хирургической коррекции смешанного варианта течения АК 1 следует применять операцию на задней черепной ямке для декомпрессии ствола и мозжечка, которую целесообразно сочетать с сирингостомией при сирингомиелии в стадии «холокорд» и только при тонкостенной кисте в стадии «собственно сирингомиелии». При узкой сирингомиелической полости либо при гидромиелии достаточно операции на задней черепной ямке, которая воздействует на патогенетические механизмы ее образования. Наличие кисты со стенками значительной толщины считаем противопоказанием к сирингостомии вследствие излишней травматизации вещества спинного мозга, быстрого смыкания сиринг^стомического отверстия и развития спаечного процесса, приводящего к закрытию сиринго-стомического отверстия. Наоборот, при тонкостенной кисте возможна си-рингостомия, при этом сирингодренирующая операция не обязательна, так как функционирование сирингостомического отверстия поддерживается током ликвора через сирингостому во время повышения давления в полости кисты, при выдохе, а также при напряжении, поднятии тяжести, резком изменении положения тела (177, 180, 181, 184). Учитывая высокую веротяность развития спаечного процесса в месте внедрения в кисту силиконового катетера (32), мы придерживаемся техники сирингостомии.

Благоприятные послеоперационные результаты после выполнения си-рингошунтирования при больших размерах кист, и операций на задней черепной ямке при небольших или узких кистах подтверждены другими авторами (79,80,168).

В стадии сирингомиелии «холокорд» целесообразно выполнение си-рннгостомнн, но возможно ее сочетание с операцией на задней черепной ямке, что может привести к лучшим послеоперационным результатам.

При гидроцефалическом варианте у больных без признаков внутричерепной гипертензии целесообразно выполнять операции на задней черепной ямке, у больных с признаками внутричерепной гипертензии — вен-трикулоперитонеальное шунтированиев обоих случаях отмечали хороший регресс неврологической симптоматики.

По скорости развития клинических симптомов заболевания мы выделили латентное развитие заболевания, когда минимальные клинические симптомы сохранялись стабильными в течение нескольких лет, медлен-но-прогредиентное, когда основные клинические симптомы нарастали от 6 месяцев до 2-х лет, быстропрогредиентное, когда основные клинические симптомы нарастали в сроки до 6 месяцев.

Лечение 25.5% больных с аномалией Киари было ограничено консервативной терапией. Динамика общей тяжести неврологических нарушений у больных, леченных консервативно, не зависела от варианта течения заболевания, но от скорости его развития (латентное или подострое).

Консервативное лечение проводили больным с латентным развитием заболевания, с медленно-прогредиентным развитием заболевания, отказавшихся от операции. У больных с медленно-прогредиентным развитием заболевания отмечали неуклонное усугубление клинических симптомов заболевания и увеличение среднего значения общей тяжести неврологических нарушений. Наибольшей отрицательной динамике была подвержена атаксия, дисфункция черепных нервов и пирамидные двигательные нарушения. В группе больных с латентным развитием заболевания среднее значение общей тяжести неврологических нарушений до курса консервативной терапии и при последнем наблюдении не изменилось.

Таким образом, консервативное лечение оправдано у больных с латентным развитием заболевания, но не останавливает неуклонное прогресси-рование клиниконеврологической картины у больных с медленно-прогредиентным развитием заболевания.

Показанием к хирургическому лечению является медлен но-прогредиентное и бысгро-прогредиентное развитие заболевания.