Первичные и вторичные опухоли спинного мозга у детей. 
Диагностика, клиника, комплексное лечение

Опухоли спинного мозга и позвоночника у детей являются одной из актуальных и сложных проблем детской нейрохирургии. Соотношение между опухолями головного и спинного мозга у детей равно 1:10—1:20 (Rand R.W., Rand C.W., 1968, Ромоданов А. П. 1975).

Поражение спинного мозга наблюдается как при первичных новообразованиях, исходящих из нервной ткани и расположенных интрамедуллярно, так и при сдавлении спинного мозга новообразованиями, исходящими из параспинальных структурвторичных опухолях спинного мозга [25].

Особенностью злокачественных опухолей спинного мозга у детей является их гистологическое разнообразие, распространенность, выраженные структурные изменения позвонков (Бабчин Н.Н., 1975, Холин А. Н., 1994).

В настоящее время, в эпоху технического прогресса и возможностей нейровизуализации, нет затруднений в диагностике опухолей спинного мозга у детей, но на ранних стадиях заболевания клиническая симптоматика бывает слабо выражена и исследование проводится в поздней стадии заболевания, из-за чего дети поступают в стационар с выраженной неврологической симптоматикой, и удаление опухоли не приводит к желательному функциональному восстановлению.

Возможно, в связи с этим, комплексное лечение приводит к полному восстановлению трудоспособности только в 26% (Маргаришвилли Г. М. 1992).

Различия в патогенезе поражения спинного мозга и разная гистологическая форма новообразований, участвующих в этом процессе, обуславливают существенную разницу в тактике диагностики и лечении больных с первичными или вторичными опухолями спинного мозга.

В отношении опухолей спинного мозга у детей в настоящее время существуют разноречия в этапности и последовательности комплексного лечения. Большинство больных детей с этой категорией опухолей аккумулируются зачастую в общеонкологических или хирургических детских клиниках, не получая квалифицированного нейрохирургического лечения, даже в случаях, когда к нему есть прямые показания.

Лечение любой злокачественной опухоли по канонам общей онкологии недостаточно, если ограничиваться только одним видом лечения. Необходим комплексный подход, включающий помимо хирургического лечения еще лучевое и химиотерапевтическое.

В то же время в отечественной и зарубежной литературе нет систематизированной информации о необходимых диагностических и лечебных мероприятиях при первичных и вторичных поражениях спинного мозга у детей. Имеющиеся публикации основаны на небольшом числе наблюдений, недостаточно раскрыта роль лучевой и химиотерапии в лечении этих поражений, нет анализа эффективности мероприятий и причин неудач.

С учетом изложенного, цель настоящего исследования мы сформулировали как:

Цель исследования:

Повышение эффективности комплексного лечения первичных и вторичных опухолей спинного мозга у детей.

Задачи исследования:

1. Изучить особенности клинических проявлений первичных и вторичных опухолей спинного мозга у детей.

2. Дать сравнительную характеристику течения, клинических симптомов в зависимости от возраста ребенка и оценить информативность различных методов диагностики при первичных и вторичных опухолях спинного мозга.

3. Изучить эффективность комплексных методов лечения первичных и вторичных опухолей спинного мозга у детей.

Научная новизна:

На анализируемом клиническом материале выявлено преобладание вторичных злокачественных опухолей воздействующих на спинного мозга по сравнению с первичными, особенно у детей раннего возраста.

Определены диагностические и клинические особенности течения первичных и вторичных опухолей у детей в разных возрастных группах.

Выявлены начальные симптомы поражения позвоночника и спинного мозга, которые могут быть использованы для своевременной диагностики заболевания, и проведению направленного хирургического и химио-лучевого лечения в зависимости от гистологии опухоли.

Получены данные, свидетельствующие о возможности и эффективности проведения лучевой терапии у детей раннего возраста.

Практическая ценность:

Дана дифференциальная диагностика первичных и вторичных опухолей спинного мозга у детей.

Разработана тактика последовательности комплексного лечения в зависимости от гистологии опухоли и возраста ребенка.

Рекомендована лучевая терапия при астроцитомах и анапластических эпендимомах не зависимо от степени радикальности удаления опухоли.

Апробация работы.

Работа апробирована на совместном заседании кафедры детской нейрохирургии Российской Медицинской академии последипломного образования и проблемной комиссии по детской нейрохирургии Института нейрохирургии им. акад. Н. Н. Бурденко РАМН 23 апреля 2003 года. Результаты работы доложены на Первой Всероссийской конференции по детской нейрохирургии НИИ нейрохирургии им. акад. Н. Н. Бурденко 2003 году.

Публикации.

Основные положения работы были опубликованы в виде тезисов докладов на конференции молодых ученых в Российском Научном Центре Рентгенорадиологии 2003 год и первой Всероссийской конференции по детской нейрохирургии НИИ нейрохирургии им. акад. Н. Н. Бурденко 2003 году, сборнике работ молодых ученых РМАПО 2002 год, а так же представлены в печать в научно-практическом журнале Нейрохирургия и Неврология детского возраста (С-Пб 2003).

Выводы.

1. Среди первичных интрамедуллярных опухолей спинного мозга в анализируемом материале преобладают эпендимомы 58% в основном доброкачественные и различной степени дифференциации астроцитомы — 42%. Вторичные опухоли спинного мозга встречаются преимущественно у детей раннего и младшего возраста. Среди них: нейробластомы — 59%, реже саркомы 36%, единичные наблюдения составили нефробластомы, ПНЕТ.

2. Заболевание начинается с оболочечных или оболочечно-корешковых болей с присоединением в основном двигательных расстройств и расстройств функций тазовых органов. У детей раннего возраста при вторичных опухолях спинного мозга заболевание может проявляться общесоматическими симптомами и явлениями катехоламиновой интоксикации. Последнее приводит к ошибочному диагнозу и длительному неправильному лечению.

3. Наиболее информативным методом обследования больных с опухолями спинного мозга является магнитно-резонансная томография, которая в некоторых случаях может быть дополнена, для уточнения состояния позвоночника, компьютерной томографией и обычной рентгенографей.

4. При первичных интрамедуллярных анапластических эпендимомах и астроцитомах различной степени дифференциации, независимо от степени радикальности хирургического вмешательства показано проведение лучевой терапии.

5. В случае значительной протяженности опухоли возможно проведение самостоятельного курса лучевой терапии без хирургического вмешательства со стойким положительным эффектом.

6. При вторичных опухолях спинного мозга тактика последовательности комплексного лечения определяется в зависимости от гистологии опухоли. Так, при нейробластоме следует рекомендовать первым этапом удаление опухолевого узла, сдавливающего спинной мозг, а затем проведение химио-лучевой терапии. При саркоме Юинга первым этапом рекомендуется проведение химиотерапии с последующей операцией и лучевой терапией. 7. Проведение лучевой терапии детям раннего возраста, по нашим данным, не приводит к каким либо отрицательным последствиям как в момент лечения, так и в отдаленном периоде.

Заключение

.

Анализ всего нашего материала показал преобладание вторичных опухолей преимущественно злокачественных, по сравнению с первичными. При этом опухоли встречается чаще у мальчиков.

Всего нами собраны наблюдения над больными в возрасте от 8 месяцев до 15лет.

Среди вторичных опухолей, врастающих в позвоночный канал преимущественно наблюдались нейробластомы (59%), режесаркомы Юинга (16%) и рабдомиосаркомы (6%) и в отдельных случаях остеобластокластомы, ПНЕТ и другие.

Вторичные опухоли спинного мозга чаще наблюдались у детей до 8 лет (60%), причем дети раннего возраста до 3-х лет составили 32%.

В группе первичных опухолей преобладали эпендимомы (58%), несколько реже встретились астроцитомы (42%). В возрастном аспекте первичные опухоли чаще наблюдались у детей младшего и старшего возрастов.

Длительность заболевания от момента появления первых жалоб до поступления в стационар, по нашим данным, у детей с первичными опухолями спинного мозга в 83% случаев составила 5 -15 месяцев. У детей с вторичными злокачественными опухолями длительность заболевания бала намного короче и составляла 4−5 месяцев (61%). У 9 детей (13%) отмечено острое начало заболевания, которое как правило было спровоцировано травмой или каким либо заболеванием.

Необходимо отметить, что у 47% детей, особенно младшего возраста с первичными и вторичными опухолями спинного мозга, по причине недооценки симптоматики, врачами, на ранних стадиях заболевания ставились ошибочные диагнозы, такие как остеохондроз, постнатальная энцефалопатия, миалгия, радикулоневрит, нарушение осанки и проводилось неадекватное лечение — физиотерапия, ЛФК.

Наиболее частой локализацией первичных и вторичных опухолей спинного мозга у детей являлись грудной и поясничный отделы позвоночника.

У большинства детей с первичными опухолями спинного мозга заболевание носило постепенный и прогрессирующий характер (в 91%), лишь у 2 больных (8%) с анапластической эпендимомой грудного и поясничного отделов позвоночника заболевание проявилось остро, после провоцирующих моментов внезапными резкими болями в области спины и пояснице.

В группе больных с первичными опухолями спинного мозга заболевание проявлялось болями преимущественно оболочечного характера локализованными на уровне расположения опухоли, в 6 наблюдениях (16%) боль в спине сочеталась с головной болью.

Как начальный симптом иногда отмечались парестезии (14%).

Двигательные нарушения обычно возникали через 1−1,5 месяца после появления болей. Следует отметить, что нарушение функции тазовых органов иногда были начальным симптомом заболевания (14%). При обследовании в стационаре болевой синдром выявлен у 80% больных, плегия, глубокий парез в 30%, легкий и умеренный парез — в 55% наблюдений, чувствительные нарушения — в 77%, нарушения функции тазовых органов наблюдалось у 38% больных. Довольно часто имели место деформации позвоночника в 30%" случаев.

Таким образом, клинические проявления первичных опухолей спинного мозга у детей на начальных этапах заболевания чаще всего проявляются болевым синдромом, носящим преимущественно оболочечный характер.

Клинические проявления вторичных опухолей спинного мозга развивались чаще всего исподволь и острое начало заболевания (после провоцирующих моментов) выявлено у 9 больных (6−15 лет). Первыми симптомоми чаще всего были боли оболочечно-корешкового характера, затем присоединялась слабость в ногах в виде нижней параплегии или глубокого нижнего парапареза и нарушение функции тазовых органов. У детей раннего возраста заболевание могло начаться с общесоматических симптомов: нарушения сна, появления беспокойства, отказа от грудного кормления. У 44% больных детей первичный диагноз был ошибочным.

При поступлении в стационар грубые двигательные нарушения выявлены у 51% больных, чувствительные нарушения у 31% больных, нарушение функции тазовых органов выявлено у 17% больных. У больных с нейробластомой в 30% (у 12 больных) в клинической картине в начале заболевания имелись признаки катехоламиновой интоксикации. В 27% наблюдений в пунктате выявлены клетки опухоли от 2,4 до 3,7%, с поражением нейтрофильного и эритроцитарного ростка.

В группе с первичными опухолями спинного мозга имело место расширение позвоночного канала, сужение корней дужек. Особенностью рентгенологической картины первичных опухолей спинного мозга являлось сохранение замыкательной пластинки и нормальной структуры позвонка на уровне поражения, в отличие от вторичных опухолей спинного мозга, при которых разрушение позвонков встречалось довольно часто. Выявлялось разрушение остистых отростков, снижение высоты тел позвонка, клиновидная деформация тел позвонков, разрушение кортикального слоя.

Для выявления отдаленных костных метастазов выполнялась радиоизотопное исследование, в результате которого метастатическое поражение выявлено в 11% наблюдений.

Как и при первичных опухолях спинного мозга, при вторичных опухолях широко использовалась магнитно-резонасная томография. На МРТ нейробластома имела смешанную структуру изображения из-за участков некроза, кровоизлияния, кальцификатов, в Т1 режиме — изоинтенсивный сигнал. Строма опухоли хорошо накапливала контрастное вещество. MP томография при поражении спинного мозга остеогенными опухолями выявляла остеолитические очаги в позвонках и инфильтрацию окружающих мягких тканей. В 20% выявлялось наличие склеротического участка за счет остеобластического компонента опухоли.

Наиболее информативным методом диагностики опухолей спинного мозга в настоящее время следует считать МРТ с контрастным усилением.

Другие методы исследования, такие как рентгенография позвоночника, миелография, исследование ликвора должны входить в комплексное обследование и проводиться по показаниям.

В нашем материале лечение первичных опухолей спинного мозга у 33 больных на первом этапе состояло в хирургическом удалении опухоли три больных с неоперабельной опухолью подверглись только лучевой терапии. Удаление опухоли проводилось после выполнения ляминэктомии. Тотальное удаление опухоли произведено у 14 больных, субтотальное у 19. ТМО во всех случаях ушивалось наглухо. Улучшение состояния, регресс неврологической симптоматике констатирован у 19 больных (57%), причем у 10 из них опухоль удалена тотально, а у 9 субтотально. Улучшение достигнуто у пациентов с различной гистологической структурой опухоли спинного мозга: как доброкачественными так и злокачественными астроцитомами и эпендимомами.

Дистанционная гамма терапия проведена 27 больным, из них у 24 человек ДГТ проводилась после удаления опухоли, у 3 больных проведена только лучевая терапия без удаления опухоли. В зависимости от протяженности процесса облучение проводилось с одного или двух полей, по 5 фракций в неделю. Обычно в зону облучения включались участки спинного мозга отступя на 2 позвонка выше и ниже границ опухоли.

Из 17 больных с астроцитомой в послеоперационном периоде лучевую терапию получили всего 7 детей в возрасте от 9 до 13 лет. Это связано с тем, что в настоящее время не существует четких показаний проведения лучевой терапии у больных с доброкачественными интрамедуллярными опухолями спинного мозга. Показанием к проведению лучевой терапии у больных с астроцитомами служили предположение о недостаточном радикализме операции. Суммарная доза облучения составила от 38 до 44, 3 Гр.

Из 19 больных с эпендимомой спинного мозга лучевую терапию в послеоперационном периоде провели у 17 больных. Суммарная очаговая доза составила от 30 до 55 Гр., при РОД -1,8−2 Гр. Режим фракционирования составил 5 раз в неделю.

Осложнение ДГТ в виде преходящей лейкопении наблюдалось у двоих больных (у них СОД составила 46 и 50 Гр).

Положительная динамика неврологического статуса после проведения лучевой терапии наблюдалась у 4 больных с астроцитомами спинного мозга и у 10 больных с эпендимомами, что составляет 52% от общего количества больных получивших лучевую терапию. У этих больных наблюдалось улучшение движений, так двигательные нарушения регрессировали до умеренного и легкого пареза, так же регрессировал болевой симптом в меньшей степени имел место регресс тазовых нарушения и чувствительных.

Таким образом, можно отметить, что проведение ДГТ в послеоперационном периоде не сопровождается осложнениями.

При лечении вторичных опухолей спинного мозга всем 68 детям проводилось комплексное лечение: оперативное, химиотерапевтическое и лучевое в различных комбинациях. У 16 больных первым этапом комплексного лечения проводилась полихимиотерапия после пункционной биопсии с последующим удалением опухоли, у 52 детей первым этапом было хирургическое лечение.

В 42 случаях для удаления опухоли выполнена ляминэктомия в пределах 2−3 позвонков, а при большей протяженности опухоли в пределах 4−5 позвонков. В 10 случаях после ляминэктомии и удалении опухоли проводилось вторым этапом удаление паравертебрального узла опухоли путем торакотомии, лапаротоми и люмботомии.

В большинстве случаев интраспинальный компонент опухоли располагался экстрадурально, муфтообразно окружая спинной мозг. У 12 пациентов опухоль инфильтрировала ТМО, места инфильтрации ТМО во время операции коагулировались. В 4 наблюдениях опухоль прорастала твердую мозговую оболочку.

После удаления опухоли расположенной только экстрадурально ТМО как правило не вскрывалась. В раннем послеоперационном периоде наблюдалось одно осложнение. У ребенка 1 года с нейробластомой на уровне D6-D11 позвонков после удаления внутрипозвоночного узла опухоли на 2-е сутки после операции произошло кровоизлияние в паравертебральный остаток опухоли расположенный в заднем средостении и коллапс легкого, из-за чего наступил летальный исход. Таким образом, послеоперационная летальность среди больных с вторичными опухолями спинного мозга составила 0,6%.

После проведения оперативного лечения регресс неврологической симптоматики наступил в 18 наблюдениях (26%), у большинства этих больных имелась нейробластома или остеобластокластома.

В дальнейшем после операции проводилась комплексная химио-лучевая терапия в различных комбинациях.

Больные с нейробластомой лечились, как правило, по протоколам NB 90 и NB 97, «Москва-Кельн». Возраст детей от 3 месяцев до 15 лет. Лучевая терапия у больных с нейробластомой проводилась в 15 случаях, причем в 11 случаях она проводилась между курсами химиотерапии, а в 4-х проведено только облучение. Лучевая терапия проводилась у детей различных возрастных групп, среди которых было 5 больных раннего возраста (от 8 месяцев до 3-х лет) у них СОД составила 11−15 гр., у детей более старшего возраста применялись дозы 39,4−50,8 гр. Лучевая терапия проводилась на ложе удаленной опухоли в позвоночном канале и паравертебрально.

Проводя анализ лечения больных с нейробластомой сдавливающей спинной мозг, необходимо отметить, что среди пациентов получивших на первом этапе оперативное лечение удаление опухоли, а затем химио-лучевую терапию получен лучший результат в плане восстановления неврологической симптоматики, чем среди больных, у которых было выполнено удаление только паравертебрального узла опухоли и затем начато проведение химиотерапии. У этих больных, несмотря на проведение химиотерапии, наблюдалось прогрессирование неврологической симптоматики и продолженный рост внутрипозвоночной части опухоли после завершения химиотерапии.

В группе детей получивших после операции только лучевую терапию изменений в неврологической симптоматике не было, кроме того, через 1 месяц у 1 больного (9 лет) из этой группа произошла диссеминация опухолевого процесса. В 12% случаев у детей с нейробластомой, расположенной на уровне грудного и поясничного отделов позвоночника удаления опухоли и проведение химиотерапии привели к трансформации нейробластомы в ганглионеврому.

При лечение поражений спинного мозга саркомой Юинга ПХТ проведена всем 11 больным как в до, так и в послеоперационном периоде, совместно с лучевой терапией. При положительном эффекте лечения у больных с саркомой Юинга отмечалось уменьшение объема опухоли, склерозирование пораженных костных структур, снижение накопления радиофармпрепарата в очаге. Основной эффект отмечен после химиотерапии, так у 3 детей уменьшение опухолевого узла на 4060%) наступало после проведения 2−3х курсов химиотерапии. Сравнивая различные комбинации лечения больных с саркомой Юинга можно отметить, что проведение на первом этапе лечения полихимиотерапии ведет в 50% случаев (5 человек) к улучшению неврологического состояния больного и уменьшению опухолевого роста (р<0,05). Таким образом, при саркоме Юинга первым этапом рекомендуется проведение химиотерапии с последующей операцией и лучевой терапией.

Комплексное лечение больных с поражением спинного мозга рабдомиосаркомой, ПНЕТ, нефробластомой проводилась в различных комбинациях. На нашем небольшом клиническом материале, можно предположить, что проведение химио-лучевой терапии на первом этапе лечения возможно лишь у больных имеющих минимальное сдавление спинного мозга и незначительную неврологическую симптоматику. При наличии грубых симптомов поражения спинного мозга на первом этапе лечения необходимо удаление опухоли из позвоночного канала, а затем проведение химиолучевого лечения.

В связи с тем, что во всех наших наблюдениях остеобластокластома имела обильную васкуляризацию и инфильтрировала паравертебральные мягкие ткани, в послеоперационном периоде всем больным проводилась лучевая терапия на ложе удаленной опухоли в СОД от 31,2−55 гр., как правило, с одного поля.

На фоне проведения химиотерапевтического лечения умерло 3 человека с вторичными опухолями спинного мозга (нейробластомами и саркомами Юинга), распложенными на грудном и поясничном уровнях (4,4%). У 9 (13%) наблюдалось прогрессирование опухолевого процесса. В остальных 54 случаях (79,4%) была достигнута полная регрессия опухолевого процесса.

Отдаленные результаты лечения больных первичными и вторичными опухолями спинного мозга прослежены у 71 ребенка.

Из них 24 больных с первичными опухолями спинного мозга прослежены в сроки от 6 месяцев до 13 лет.

Все 6 больных с анапластической эпендимомой (срок наблюдения до 3-х лет) живы, полное или почти полное восстановление ранее нарушенных функций констатируется у 4-х больных, в том числе у двоих из имевших до лечения грубые неврологические нарушения. Необходимо отметить, что результат лечения по данным нашего материала не зависел от дозы лучевой терапии полученной после операции так как СОД колебалась от 39,5 до 55 Гр., и хороший результат лечения получен как в минимальных так и в максимальных дозах.

В группе больных с миксопапиллярной эпендимомой из 13 человек отдаленные результаты лечения известны у 10, срок наблюдения составляет от 6 месяцев до 13 лет, в среднем равен 4 годам. Хороший результат лечения имеется у 10 больных. Мы не установили зависимости эффекта лечения от длительность заболевания. Рецидив заболевания возник у 5 больных, 4 из которых перенесли операцию с последующей ДГТ и 1 получивший только оперативное лечение. Срок возникновения рецидива составил 2−3 года. С другой стороны, у 4 больных подвергшихся лучевой терапии в дозах 30−40 Гр., рецидива заболевания нет. Следовательно, лучевая терапия при миксопапилярной эпендимоме не вносит существенных изменений в исход заболевания, но влияет на восстановление неврологической симптоматике.

Отдаленный результат лечения больных с астроцитомами спинного мозга известен у 6 человек и составляет от 6 месяцев до 3 лет.

Рецидив опухоли возник у 2-х больных (пилоидной и фибриллярной астроцитомой) после тотального удаления, без проведения ДГТ.

У 4-х больных рецидива нет. Им проведено комбинированное лечениеудаление опухоли и ДГТ.

В неврологической симптоматике у двух больных оперированных и получивших ДГТ имеется хороший результат лечения, у них произошел регресс глубокого нижнего парапареза, у 4 симптоматика существенно не изменилась.

Таким образом, рецидив у больных с астроцитомой спинного мозга возник у больных, которым выполнено удаление опухоли, без проведения ДГТ.

При анализе результатов лечения больных с первичными опухолями спинного мозга, можно отметить, что при нерадикальном удалении анапластических эпендимом и астроцитом разной степени дифференцировки лучевая терапия позволяет достичь стойких ремиссий у больных, и она должна рассматриваться как обязательный компонент лечебного комплекса в таких случаях. В то же время, роль лучевой терапии при лечении дифференцированных миксопапиллярных эпендимом остается недостаточно ясной, ее влияние на отдаленный результат лечения подлежит уточнению.

В случае же если у больных имеется распространенная интрамедуллярная опухоль и незначительная неврологическая симптоматика возможно проведение только лучевой терапии, которая приводит к стойкому положительному эффекту.

У больных после тотального или субтотального удаления опухоли, которые не получили в послеоперационном периоде лучевую терапию, в отдаленном периоде не отмечено существенной динамике улучшения неврологической симптоматике, несмотря на то, что у них имелись не грубые симптомы поражения спинного мозга.

В группе больных с вторичными опухолями спинного мозга отдаленный результат лечения известен у 47 (70%) человек при сроках наблюдения от 1 месяца до 16 лет. Умерло 18 больных, причем в течении первого полугодия — 13 человек, а от 8 до 15 месяцев — 5 человек. Во всех случаях причиной смерти было прогрессирование первичной опухоли.

В группе больных с нейробластомой отдаленный результат известен у 29 человек, из них умерло 6 больных в сроки 1−7, 12, 20 месяцев от диссеминации опухолевого процесса. Живы 23 больных из них, 21 больной наблюдается более года. Первым этапом лечения поражения спинного мозга у 21. человек было оперативное удаление интраспинального компонента, у 3 человек химиотерапия и у 4 проведено облучение спинного мозга в дозах 36−41 Гр. После оперативного лечения функция спинного мозга восстановилась у 14 человек (64%), после химиотерапии улучшений в неврологической симптоматике не произошло. Таким образом, наиболее эффективным вариантом лечения в плане непосредственного результата было проведение оперативного лечения.

Среди остающихся под наблюдением больных, получившим комплексное лечение в 14 наблюдениях имеется неудовлетворительный результат, у них невростатус остается прежний, отсутствуют или имеются незначительные самостоятельные движения в конечностях, они не способны вести активный образ жизни, большую часть времени проводят в постели. У 9 человек имеется хороший результат комплексного лечения, у них имеется значительный регресс симптоматики, они могут сами себя обслуживать, не зависят от посторонней помощи в быту.

Необходимо отметить, что у 5 пациентов, перенесших лучевую терапию в раннем возрасте (до 3-х лет) не отмечено каких либо осложнений ни в момент проведения ДГТ, ни после и получен хороший отдаленный результат лечения. Имеется значительное регрессирование неврологической симптоматики, они способны вести активный образ жизни, посещать общеобразовательное заведение.

Рассматривая результаты различных комбинаций лечения нейробластомы, необходимо отметить, что проведение первым этапом химиотерапевтического лечения, а затем удаления опухоли приводит к худшему результату в восстановлении неврологической симптоматики и общей выживаемости, чем у больных оперированных на первом этапе и получившим затем химио-лучевую терапию, но в целом исход заболевания определялся системным опухолевым процессом.

Отдаленные результаты лечения больных с Саркомой Юинга. Из 11 больных с саркомой Юинга 7 умерли в различные сроки: на фоне проведения ПХТ в течении 6 мес. И 1,5 лет после снятия со специального лечения. 2 ребенка живы через 6 и 18 месяцев, в неврологическом статусе скольких ни будь значительных изменений после проведения комплексного лечения по сравнению с первичным поступлением в стационар не произошло. Дети имеют легкий нижний парапарез, активно жалоб не предъявляют.

Отдаленные результаты лечения рабдомиосаркомы. Из 4 детей отдаленный результат лечения известен у 2-х: 1 ребенок умер через 16 месяцев от прогрессирования опухолевого процесса. У второго ребенка с опухолью располагавшейся на уровне грудного отдела позвоночника через 6 месяцев, после удаления опухоли из позвоночного канала и химиотерапии отмечен незначительный регресс нижнего парапареза, но сохранилось нарушение функции тазовых органов.

Отдаленные результат лечения больных с ПНЕТ. Отдаленный результат известен у 2-х детей. 1 ребенок, который получил только ПХТ умер через 5 месяцев после окончания комплексного лечения, Второй ребенок через 2,5 года после комплексного леченияпредоперационной химиотерапии и одномоментным удалением опухоли из забрюшинного пространства и позвоночного канала с последующей ПХТ и ДГТ, имеет хороший результат лечения. Данных за рецидив опухоли нет. В неврологической симптоматике имеется легкий нижний парапарез, который не изменился в процессе проведенного лечения.

2-х больных с нефробластомой проводилось комплексное лечение — ПХТ и вторым этапом удаление опухоли. У одного ребенка с нижней параплегией опухоль удалялась из позвоночного канала, у другого (имевшего нижний парапарез, тазовые нарушения) проводилась только нефрэктомия. На фоне проведения ПХТ в одном наблюдении произошел регресс двигательных нарушений еще до удаления опухоли из позвоночного канала и в дальнейшем неврологический статус ребенка не изменился, даже несмотря на то, что опухоль была удалена, срок катамнеза 3 года. Ребенок в хорошем состоянии. Другой ребенок, у которого проведена только нефрэктомия умер через 2 месяца после операции от диссеминации опухолевого процесса, неврологический статус ребенка не изменился после лечения и представлял собой нижнюю параплегию с тазовыми нарушениями.

Следует отметить, что в группе детей грудного возраста отдаленные результаты лечения и восстановления функций были более благоприятные, чем у детей старше 3 лет. Из 15 детей грудного возраста (до 1 года) умерло 3 (1 после операции, 2 после химиотерапии), у 7 детей, имевших при поступлении паралич и тазовые расстройства, после проведения комплексного лечения в отдаленном периоде (от 1 до 32 лет) произошло полное или значительное восстановление в двигательной сфере и регресс тазовых нарушений. На детей более старшего возраста приходится 15 умерших, кроме того, из 18 человек имевших до операции грубые двигательные неврологические нарушения после проведения лечения хорошее восстановление произошло лишь у 5 человек.

Проводя анализ отдаленных результатов лечения детей с вторичными опухолями спинного мозга можно отметить, что в группе больных с нейробластомами выживаемость гораздо выше, чем у больных с саркомами и ПНЕТ.

В группе детей грудного возраста отдаленные результаты лечения и восстановления функций наиболее благоприятные. Из 15 детей грудного возраста у 7, имевших при поступлении грубые неврологические нарушения движения в виде плегии и тазовых расстройств после проведения комплексного лечения в отдаленном периоде произошло полное или значительное восстановление в двигательной сфере и регресс тазовых нарушений, умерло 3 детей. На детей более старшего возраста приходится 15 умерших, кроме того, из 18 человек имевших до операции грубые двигательные неврологические нарушения после проведения лечения хорошее восстановление произошло лишь у 5 человек.