Гемотрансфузионная терапия при серповидно-клеточной анемии

В трансфузионной терапии при СКА необходимо выделить несколько режимов ее проведения: неотложные переливания крови, заменные и постоянные переливания.

Неотложные трансфузии осуществляются при кризах, тяжелой анемии и кровопотерях и имеют целью увеличение транспортной функции крови без выраженного снижения уровня HbS.

Постоянные трансфузии могут быть как простыми, так и заменными (обменными). В первом случае достигается уменьшение количества HbS ниже 35%, во втором — нормализация уровней гемоглобина S и гематокрита.

Показаниями для заменных трансфузий при серповидно-клеточной анемии являются острый грудной синдром с гипоксемией, некроз костного мозга, приапизм, непереносимая боль, у определенных больных перед плановыми или ургентными операциями.

Цель обменных трансфузий — в снижении доли гемоглобина S до уровня менее 35%. Этого можно добиться двумя путями.

Больному переливают донорскую эритроцитную массу до достижения нормального уровня гемоглобина. Простые трансфузии легко выполнимы, способствуют уменьшению пропорции серповидных клеток у реципиента. Их эффект становится более выражен со временем, так как перелитые эритроциты имеют большую продолжительность жизни, чем собственные клетки. Количество серповидных эритроцитов некоторое время не будет превышать 30% от общей массы эритроцитов.

Однако, так как простые трансфузии поднимают гемоглобин приблизительно на 10 г/л на одну дозу эритроцитной массы (у взрослых), они не назначаются пациентам с более выраженной анемией. У этих больных простые трансфузии могут увеличить вязкость крови. В этих случаях предпочтительнее обменные переливания, которые быстро уменьшают пропорцию серповидных клеток. Если у пациента тяжелый криз развивается на фоне относительно высокого гемоглобина (80 г/л и выше), производят частичное обменное переливание путем забора одной дозы крови с одновременным замещением ее одной дозой донорской крови. Эту процедуру повторяют до тех пор, пока число серповидных эритроцитов не снизится до 30%. После достижении такого состояния, его можно достаточно долго поддерживать: каждые 3—4 недели производить переливания донорской крови.

Обменные трансфузии выполняются различными неаппаратными методами или с использованием автоматического оборудования (эритроцитоферез).