Асимметрия створок аортального клапана у лиц молодого возраста как малая аномалия сердца

Актуальность проблемы.

Проблемы диагностики и клинической оценки дисплазии соединительной ткани тесно связаны с понятием о малых аномалиях сердца (MAC). Несмотря на то, что сегодня описано не менее тридцати MAG, внимание исследователей в основном привлечено к пролапсу митрального клапана (ПМК) и ложным хордам левого желудочка (ЛХлж). (Делягин В.М. и соавт., 1990; Пе-ретолчина Т.Ф., 1995; Гнусаев С. Ф., Белозеров Ю. М., 1997; Мартынов А. И. и соавт., 1998; Домницкая Т. М., 1998, 2000; Мутафьян О. А., Цыганова О. Н., 2004).

В то же время клиническая значимость других MAC до настоящего времени изучена недостаточно. Среди MAC наименее изученной является асимметрия створок трехстворчатого аортального клапана (АТАК). Есть все основания полагать, что АТАК может создавать благоприятные условия для возникновения турбулентных потоков крови в аорте и увеличения механического стресса на створки, действие которых до настоящего времени рассматривается как один из основных пусковых механизмов более раннего развития кальциноза и в последующем стеноза аортального клапана (Braunwald Е., 2001).

Морфологи сообщают о том, что строго симметричных створок аортального клапана практически не бывает (Vollebergh F.E.M.G, Becker А.Е., 1977; Михайлов С. С., 1987; Митрофанова Л. Б., Аминева Х. К., 1998; Юрина Н. А. с соавт., 2002). Морфологические критерии диагностики АТАК остаются не разработанными, требует уточнения и эхокардиографические (ЭхоКГ) критерии диагностики АТАК, распространенность этой аномалии, не изучена взаимосвязь АТАК с внешними и внутренними фенами соединительнотканной дисплазии (СТД). Остается неясным, можно ли рассматривать АТАК как одно из возможных проявлений синдрома СТД сердца или эта аномалия не должна быть включена в перечень MAC, связанных с этим синдромом. Не ясно, в каких взаимоотношениях находится АТАК с иными MAG, какова роль АТАК в диагностике синдрома СТД сердца и как она связана с такими фенотипами дисплазии соединительной ткани как марфаноподобный (МП) и MASSподобный фенотипы, синдром гипермобильности суставов (FMC).

Таким образом, актуальность изучения данной аномалии, разработки критериев ее диагностики и оценки клинической значимостью не вызывает сомнений. Все вышеизложенное послужило основанием для проведения исследования.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ — изучить размеры корня аорты и ее клапанов, их соотношение, а также распространенность, критерии диагностики и клиническую значимость асимметрии створок аортального клапана у лиц молодого возраста.

Задачи исследования:

1. Изучить размеры корня аорты и ее клапанов у лиц молодого возраста, умерших от некардиальных причин, и выявить взаимосвязь асимметрии створок аортального клапана с внешними фенами дисплазии: соединительной ткани. Уточнить ЭхоКГ критерии диагностики асимметрии створок аортального клапана и оценить ее распространенность и клиническз^ю/значимость.Выявить взаимосвязь асимметрии створок аортального клапана с внешними фенами СТД и. изменениями соединительнотканного каркаса сердца.

4. Уточнить алгоритм диагностики синдрома СТД сердца и оценить роль асимметрии створок аортального клапана в оценке его клинической значимости.

5. Оценить целесообразность выделения различных фенотипов в рамках понятия «недифференцированная дисплазия соединительной ткани» и провести анализ их клинической значимости и взаимосвязи с асимметрией створок аортального клапана.

Основные положения, выносимые на защиту:

1. Асимметрия створок аортального клапана случаев на аутопсии у лиц молодого возраста, умерших от некардиальных причин, выявляется в 20,4% случаев. Асимметрия створок аортального клапана связана с внешними фенами дисплазии соединительной ткани. Выраженная асимметрия створок аортального клапана может выявляться изолированно как малая аномалия сердца в 4% случаев.

2. Эхокардиографическим критерием асимметрии створок аортального клапана в В-режиме является наличие выраженных различий в размерах створок трехстворчатого аортального клапана в поперечном сечении аорты по парастернальной короткой оси (двумерное исследование) и смещение хотя бы одной из комиссур на «1 час» и более относительно симметричных точек (2, 6, 10) условного циферблата (смещение комиссур на 30° и более от нормального расположения). Вспомогательное значение имеет использование М-режима, при применении котррого, как правило, выявляется значение эксцентриситета при смыкании створок (Ех) >1,2.

3. Асимметрия створок аортального клапана тесно связана с внешними и внутренними фенами соединительнотканной дисплазии и клиническими проявлениями, характерными для синдрома соединительнотканной дисплазии сердца.

4. В рамках понятия «недифференцированная соединительнотканная дисплазия» следует выделять синдром гипермобильности суставов, мар-фаноподобный, MASS-подобный фенотипы, характеризующиеся частым выявлением малых аномалий сердца, в том числе асимметрии створок аортального клапана.

Научная новизна.

Оценена распространенность асимметрии створок аортального клапана. Разработан алгоритм морфологической и прижизненной (эхокардйогра-фической) диагностики асимметрии створок аортального клапана. Установлена взаимосвязь между асимметрией створок аортального клапана и внешними фенами и клиническими проявлениями недифференцированной соединительнотканной дисплазии.

Установлена взаимосвязь между асимметрией створок аортального клапана и малыми аномалиями сердца. Показано, что асимметрию створок аортального клапана следует рассматривать как большой признак в диагностике синдрома соединительнотканной дисплазии сердца. Выявлены особенности клинических проявлений дисплазии соединительной ткани у лиц различными фенотипами, взаимосвязь этих фенотипов с синдромом СТД сердца и частота выявления асимметрии створок аортального клапана при таких фенотипах дисплазии соединительной ткани как марфаноподобный и MASS-подобный фенотипы и синдром гипермобильности суставов.

Практическая значимость.

1. Разработан и апробирован алгоритм диагностики асимметрии трехстворчатого аортального клапана при аутопсийном и эхокардиографйческом исследованиях.

2. Разработана прикладная программа для полуавтоматического расчета асимметрии трехстворчатого аортального клапана при эхокардиографиче-ском исследовании. Практическое использование предложенной методики дает существенный выигрыш во времени и повышает точность оценки выраженности асимметрии трехстворчатого аортального клапана.

3. Показана необходимость включения асимметрий трехстворчатого аортального клапана в алгоритм диагностики синдрома соединительнотканной дисплазии сердца.

4. Продемонстрирована целесообразность выделения в рамках понятия о недифференцированной дисплазии соединительной ткани различных фенотипов, имеющих особенности клинической картины* различную выраженность аномалий клапанного аппарата и соединительнотканного каркаса сердца й различную частоту выявления асимметрии трехстворчатого аортального клапана.

Апробация и реализация результатов работы.

Основные научные результаты исследования опубликованы в сборниках материалов конференции Российского национального конгресса кардиологов «Российская кардиология. От центра к регионам» (Томск, 2004), «Перспективы российской кардиологии» (Москва, 2005), в сборнике научных трудов Мариинской больницы № 4 (С-Петербург, 2005), доложены на кардиологической секции общества терапевтов Санкт-Петербурга (2005), на юбилейной конференции, посвященной 25-летию Научно-исследовательскому институту кардиологии им. В. А. Алмазова (2005), VIII Международном Славянском Конгрессе по электростимуляции и электрофизиологии сердца «Кар-диостим — 2006» (Санкт-Петербург, 2006), XIII Российском национальном крнгрессе «Человек и лекарство» (Москва, 2006), Всероссийской научно-практической конференции с международным участием «Некоронарогенные заболевания миокарда: диагностика, лечение, проблемы профилактики» (Санкт-Петербург, 2006).

Практические рекомендации.

1. В процессе морфологического исследования лиц молодого возраста, умерших от некардиальных причин, следует обращать внимание на симметричность аортальных створок. Выраженная асимметрия створок аортального клапана (превышение отношения площади одной из створок к площади внутреннего сечения аорты 38%) дает основание диагностировать малую аномалию сердца, — асимметрию трехстворчатого клапана аорты и проводить поиск других стигм дисплазии соединительной ткани.

2. В случае выявления в процессе эхокардиографического исследования в В-режиме — выраженных различий в размерах створок трехстворчатого аортального клапана в поперечном сечении аорты по парастернальной короткой оси (двумерное исследование) и смещения хотя бы одной из комиссур на «1 час» и более относительно симметричных точек (2, 6, 10) условного циферблата (смещение комиссур на 30° и более от нормального расположения) следует диагностировать асимметрию створок аортального клапана. Признак эксцентриситета (Ех >1,2) в М-режиме является вспомогательным и дает основание для проведения прицельного поиска признаков АТАК.

3. При выявлении АТАК в процессе ЭхоКГ обследования необходимо провести целенаправленное фенотипическое и инструментальное обследование для выявления признаков, дисплазии соединительной ткани.