Основные клинические синдромы при заболеваниях почек

Синдром почечной колики

Синдром почечной колики — острая боль в поясничной области.

Наиболее частыми причинами являются: мочекаменная болезнь, нефроптоз, гидронефроз, обтурация мочеточника сгустком крови, казеозными массами при туберкулезе.

Ведущая роль в развитии этого синдрома принадлежит спазму мочевых путей с их ишемией, растяжению капсулы почки и лоханочнопочечному рефлюксу.

Клиника. Приступ чаще развивается неожиданно, но иногда ему предшествует дискомфорт в области почки. Проявляется сильными, «морфинными болями» в поясничной области. Интенсивность болей нарастает, больной мечется, не находит себе места, держится руками за больной бок. Боль иррадиирует вниз в паховую область и половые органы. В моче — эритроцитурия, незначительная протеинурия, иногда соли, конкременты, сгустки крови. Приступ может сопровождаться ознобом, повышением температуры, лейкоцитозом и ускоренной СОЭ. Он может быстро закончиться, но может продолжаться несколько часов.

Диагноз почечной колики ставится на основании характерной локализации и иррадиации болей, усиливающихся при пальпации и поколачивании в области почки, на основании изменений мочи, данных УЗИ почек, хромоцистоскопии и внутривенной урографии, позволяющих обнаружить конкремент, гидронефроз, нефроптоз.

Нефротический синдром

Нефротический синдром (НС) — клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий массивную протеинурию (белок 3,5 г/л и более), гипопротеинемию (белок менее 60 г/л), гипоальбуминемию (альбумины 30 г/л и менее), отеки почечного характера; нарушения липидного обмена — гиперхолистеринемию, гиперлипидемию (частый, но не обязательный признак).

Причины:

• — гломерулонефрит;
• — амилоидоз почек;
• — системные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, склеродермия);
• — васкулиты (геморрагический тромбоваскулит, узелковый периартериит и др.);
• — онкологические заболевания (паранеопластический НС): рак почки, легкого, кишечника, лимфомы;
• — диабетический гломерулосклероз (синдром Киммельстила — Уилсона);
• — тромбозы вен и артерий почек.

Патогенез.

Нефротический синдром обычно отражает поражение собственно почек, поэтому он служит истинным проявлением почечной патологии, в отличие от других признаков, считающихся «почечными» (например, протеинурия вследствие большого количества форменных элементов в моче при цистите, опухоли мочевого пузыря). В основе нефротического синдрома лежат два типа почечных изменений — различные варианты гломерулярных поражений и амилоидоз.

Современные представления о нефротическом синдроме основываются на взгляде на болезни почек как на заболевания иммуновоспалительного характера. Иммунные механизмы, в частности активация системы комплемента, взаимодействие антигена с антителом и образованием иммунных комплексов, осаждение их на базальной мембране клубочка обусловливают ряд клеточных реакций иммунного воспаления (клеточная инфильтрация тканей, фагоцитоз, выход лизосомальных ферментов и других продуктов дегрануляции лейкоцитов). Вызываемая этими механизмами альтерация мембраны клубочка и обусловливает массивную протеинурию с развитием нефротического синдрома. В развитии НС играют роль клеточные иммунные механизмы. Т-лимфоциты больных НС вырабатывают клеточные факторы — лимфокины, приводящие к повышению проницаемости клубочковой капиллярной стенки с последующей протеинурией. Обсуждается роль и других факторов, повышающих сосудистую проницаемость и способствующих протеинурии — высококатионных белков, антител к антигену подоцитов, протеаз плазмы. Важную роль в развитии массивной протеинурии отводят нарушениям электрофизиологических процессов — градиенту заряда натрия по отношению к канальцево-клеточной мембране и заряду стенки капилляров почечного клубочка. Нейтрализация отрицательного электрического заряда клубочкового фильтра, распространяющегося на все слои последнего, приводит к нарастанию протеинурии. Повреждение клубочков почек и массивная протеинурия приводят к развитию других симптомов НС: гипопротеинемии, гипоальбуминемии, задержке натрия, гипокалиемии, развитию отеков.

Симптомы нефротического синдрома:

• — массивная протеинурия с суточным выделенем белка 3,5 г/л и более;
• — гипопротеинемия с гипоалъбуминемией, развивающаяся вслед за массивной протеинурией. Гипопротеинемия нередко усугубляется потерей белка кишечником, усиленным катаболизмом белков организма, снижением реабсорбции белка канальцами из-за блокады лимфатической системы почки и отека почечного интерстиция;
• — диспротеинемия: почти всегда имеется выраженная гипер-а₂— глобулинемия, иногда выявляется гипер-у-глобулинемия (при волчаночной и реже амилоидной этиологии НС), для гломерулонефрита обычно характерна гипо-у-глобулинемия;
• — гиперлипидемия с повышением в сыворотке крови холестерина, (3-липопротеидов, триглицеридов и нередко с нарушенным соотношением этих фракций. Механизм развития гиперлипидемий при НС неясен, но считают, что задержка липидов в плазме взаимосвязана с гипоальбуминемией и снижением метаболизма жиров в почке;
• — нарушения гемостаза (в свертывающей и противосвертывающей системах), результатом которого является гиперкоагуляция крови. Активация свертывания крови проявляется гиперфункцией тромбоцитов с усилением их агрегации и адгезии, гиперкоагуляционными изменениями плазменного звена вследствие повышения уровня фибриногена, V, VII, VIII, XIII факторов свертывания, фактора Виллебранда. Гиперкоагуляция крови может усугубить морфологические изменения в клубочках (отложение фибриногена, фибрина в клубочках, локальная внутрисосудистая коагуляция), сосудистые тромбозы в системной циркуляции (наиболее часто наблюдаются тромбозы глубоких вен, тромбоэмболия ветвей легочной артерии).

Факторами риска развития тромбозов и тромбоэмболий являются: гиподинамия вследствие длительного постельного режима; лечение глюкокортикоидами, повышающими тромбогенный потенциал крови; дегидратация вследствие массивной диуретической терапии, инвазивные методы исследования;

• — водно-электролитные сдвиги: вслед за диспротеинемией (гипоальбуминемией) и гипопротеинемией развивается уменьшение онкотического давления плазмы (гипоонкия) с выходом воды и электролитов в интерстициальную ткань, что приводит к гиповолемии. Гиповолемия, в свою очередь, вызывает компенсаторное включение механизмов, регулирующих объем циркулирующей крови (ОЦК) — систему альдостерона, возможно, и антидиуретического гормона. Результатом является повышенная реабсорбция натрия и воды почками, усиленная секреция калия почечными канальцами. Нередко имеют место при НС нарушения фосфорно-кальциевого обмена в виде гипофосфатемии и особенно гипокальциемии с возможностью развития остеопороза;
• — отеки — ведущий клинический признак нефротического синдрома. По своему происхождению отеки при НС являются гипопротеинемическими. Как указывалось выше, снижение онкотического давления плазмы приводит к выходу воды и электролитов в интерстициальную ткань. Развивающийся вторичный гиперальдостеронизм увеличивает задержку натрия хлорида и воды, а затем и усиление секреции АДГ с увеличением реабсорбции воды канальцами почек. Этот вариант НС называется гиповолемическим, при нем ведущую роль играет ренинангиотензин-альдостероновая система (РААС), теория «неполного русла». Однако у ряда больных с НС отмечается увеличение ОЦК — гиперволемический вариант НС. При этом варианте НС ведущим патогенетическим фактором является внутрипочечный дефект обработки натрия — снижение величины клубочковой фильтрации и увеличение канальцевой реабсорбции натрия. Эта теория получила название «переполненного русла». В настоящее время признается, что оба варианта играют роль в задержке натрия при НС;
• — признаки дистрофии кожи и ее придатков при больших отеках проявляются симптомами: сухостью, шелушением, ломкостью и потускнением ногтей и волос. Развивается атрофия скелетной мускулатуры. При развитии асцита появляются поносы, вздутие живота, тошнота, рвота. Нарастание гидроторакса и гидроперикарда ведет к появлению одышки при физической нагрузке, а затем и в покое.

Наряду с изменениями кожи и ее производных при НС наблюдаются изменения во всех внутренних органах — печени, поджелудочной железе, сердце (нефротическая кардиопатия), щитовидной железе, надпочечниках и др. В возникновении этих изменений значительная роль принадлежит гемодинамическим расстройствам, нарушениям микроциркуляции, гипопротеинемии;

• — в периферической крови постоянным признаком является ускоренная СОЭ (до 50—60 мм/ч), умеренная гипохромная анемия (причины ее развития — потеря с мочой белка трансферрина, плохое всасывание железа в кишечнике, усиленная экскреция эритропоэтина с мочой);
• — мочевой синдром: до снижения функции почек удельная плотность мочи может быть высокой — 1030—1050, реакция мочи щелочная вследствие электролитных сдвигов, ведущих к алкалозу; протеинурия; лейкоцитурия может быть значительной и не всегда имеет связь с бактериальным воспалением почек; эритроцитурия при НС вследствие гломерулонефрита, волчаночной нефропатии, геморрагического васкулита.

Клиническая картина нефротического синдрома обусловлена также его продолжительностью, функциональными нарушениями почек, наличием или отсутствием осложнений.

По течению различают три варианта нефротического синдрома.

1. Эпизодический — наблюдается в начале основного заболевания с исходом в ремиссию и рецидивирующий, когда рецидивы НС сочетаются со спонтанными или лекарственными ремиссиями. Встречаются эти варианты течения при минимальных гистологических изменениях. Функции почек длительное время сохраняются нормальными.

• 2. Персистирующий — при этом варианте НС сохраняется в течение 5—8 лет, несмотря на активную терапию. Встречается при мембранозном, мезангиокапиллярном, фибропластических типах хронического гломерулонефрита. Через 8—10 лет формируется хроническая почечная недостаточность (ХПН).
• 3. Прогрессирующий вариант — обычно через 1—3 года приводит к развитию ХПН. Встречается при экстракапиллярном, мезангиокапиллярном гломерулонефритах, фокально-сегментарном гиалинозе клубочков.

Осложнения нефротического синдрома:

• — инфекции: пневмония, плеврит, эмпиема плевры, рожистое воспаление кожи и др.;
• — острая почечная недостаточность (ОПН) — редкое осложнение, развивающееся вследствие тромбоза почечных вен, острого криза локальной (почечной) гиперкоагуляции, гиповолемического шока, при сепсисе, на фоне терапии диуретиками и нестероидными противовоспалительными препаратами (НСПП);
• — отек мозга, сетчатки — бывает редко, развивается вследствие массивных отеков или тяжелых гипертонических кризов;
• — сосудистые: периферические трмбофлебиты, тромбоэмболии легочной артерии, тромбозы артерий почки, инсульты, инфаркт миокарда;
• — гиповолемический нефротический криз (шок). Главным его патофизиологическим звеном является гиповолемия (падение ОЦК), приводящая к циркуляторной недостаточности. Часто усугубляется массивной диуретической терапией и принимает необратимый характер. Нефротический криз характеризуется анорексией, рвотой, абдоминальными болями, болезненными мигрирующими рожеподобными эритемами.