Сенсорная афазия. 
Неврология

Дар речи не исчезает.

I Исчезает узнавание обращенной речи. Своя речь полна неологизмов, непонятная, но обильная и эмоциональная. Совершенно несвязанные между собой слоги, слова, предложения.

Васкуляризация из одного сосуда. Может быть и сенсорная, и моторная афазия. Главное отличие: сенсорная — говорит много, моторная — говорит мало.

II Семантическая афазия — пространственные отношения. Предлоги, родительный падеж применяются неуместно. Теряется смысл предлогов. Зона пространственных отношений в речи уходит несколько от виска — ангулярная зона, но теменной доли.

III Персеверации также могут быть.

Преднозологические формы: симптомы, являющиеся маргинальными.

Предафазии: 100% есть у современных детей. Сложно инициативно начать разговор, слова-паразиты. «Я такая…, а он такой…». Примитивные речевые обороты — передают эмоции, но не смысл. Молчуны.

Лекция № 10 Специализация и доминантность полушарий (продолжение) Если зона Брока будет разрушена, человек потеряет способность говорить на каким-либо языке. Поражение на его периферии — выпадает возможность пользоваться одним языком, обычно иностранным.

Существует множество форм изъяснения своей мысли, например, иероглифы.

Понятийный — язык Кандзи. Состоит из 70 тысяч знаков (событие, понятие — в виде зрительно-пространственного изображения описывается одним иероглифом).

Языка Кана (Кхана?) — приближен к буквенному. Иероглиф обозначает звук или слово.

Если у китайцев поражается левое полушарие — выпадает язык Кана (приближен к буквенному), но остается Кандзи (в правом) — пространственные образы, иероглифы.

У глухонемых изъяснение с помощью языка жестов (XI век, Франция). Поскольку нарушена главная функция, речь не развивается, не формируется как такового центра Брока. 4000 знаков создаются правой рукой. Слово — один жест. Предложение построено строго: Главная позиция на первое место, затем о развитии событий, а далее результат. Центры в левом полушарии.

Язык слепых — в правом полушарии (пространственное положение 6 точек — и буквы, и цифры, и формулы, и знаки препинания) — тактильные и пространственные ощущения левой руки в правом полушарии.

Левое полушарие является доминантным у человека.

Музыкальные способности (музыкальная грамота, голосовые способности, узнавание тембра) крайне поливалентны и не могут быть отнесены к конкретному полушарию.

Ассоциации. Композитор Морис Равель (после травмы левого полушария) — не мог воспроизвести, записать музыку. Но мог списать, мог слышать музыку, словесно передать, что услышал, оценить.

Левая височная область — площадка Вернике — усилена доминантность у 75% людей, у 25% и справа, и слева (примерно одинаково). ~1% - усилена справа.

Сильвиева борозда слева значительно длиннее и прямее. Справа — короче и с изгибающимся хвостом.

Неандертальцы — в левой височной доле уже существует зона Вернике. У многих животных — интонационно могут выражать свои эмоции.

Недельного возраста дети реагируют:

на любые звуки у 10 из 10 — активируется правое полушарие;

на звуки речи у 9 из 10 — активно левое полушарие.

Детский мозг очень пластичен (до трех лет) — восстановление речи возможно после операции, главное тренинг. У взрослого человека невозможно.

Половые различия.

Девочки начинают говорить раньше (~1,5 года), чем мальчики (~2,2года).

* Имеется в виду возможность сказать не менее трех слов в предложении.

У мужчин также чаще встречаются:

• · дислексия (не могут ни считать, ни писать — чаще именно мужчины);
• · заикание (вид моторной афазии) — исключительно мальчики;
• · слабоумие, олигофрения.

Ассоциации: влияние стероидов? По-разному распределены рецепторы, половые гормоны даже называют «нейростероидами», поскольку они влияют на нейроны.

Гонады во внутриутробном развитии — с третьего месяца большими порциями начинает синтезироваться тестостерон — его большое количество подавляет развитие клеток коры левого полушария (чем больше тестостерона, тем меньше клеток коры).

1:1,09 соотношение между весом мозга женщины и мужчины. У мужчин больше представлены клетки гипоталамуса, в том числе секретирующие релизинг-гормоны.

Особенности. У мужчин больше плотность коры в правом полушарии (больше клеток), у женщин же многочисленные связи в левом полушарии (в том числе и комиссуральные), больше выражена ассоциативность, а не количество клеток. Арборизация (разветвление связей) у женщин.

У женщин повышен метаболизм глюкозы и выше скорость кровотока, в отношении специальных видов чувствительности — лучше ощущают, особенно слух, даже в быту — поэтому и лучше развивается речь. Лучше периферическое зрение за счёт увеличенных полей зрения. Тоньше вкус и обоняние.

Для мужчин характерна способность быстро «схватить» образ (развито центральное зрение). Увеличена зона на стыке пространственного и зрительного анализаторов — даёт способность точнее, быстрее, объёмнее оценивать образы (формулы, математика, шахматы, скульптуры и пр.).

Женщины воспринимают мир в виде нахлёстывающих друг на друга восприятий, а мужчины как картину в целом.

Поражения, связанные с поражением зоны стыка теменной и затылочной долей.

Извращение в понимании, ощущениях — в левых полях зрения, левых конечностях и всего, что слева. Нарушение схемы тела (большие/маленькие конечности, совсем нет, большее количество конечностей). Чаще по объёму. Ощущение нереальности происходящего — дереализация, деперсонализация. Очень яркие краски, больные рассказывают, что понимают, что таких красок не бывает. Может быть болезненность (при опухолях, например, растущих в этой зоне). Очень яркая клиника характерна только для правого полушария. Полное игнорирование своих конечностей, иллюзии увеличения или уменьшения конечностей.

Лекция № 10 Сознание и его расстройства Сознание — менталитет (один человек — общество). Не может быть без общества менталитета.

Сознание — 1. (социальное понятие) политическая подоплёка — коммунистическое, буржуазное, религиозное, профессиональное, детское, мужское/женское и пр.

2. (медицинское понятие) синхронизация работы множества восходящих путей мозга, вычленение нужного из множества ощущений, сравнение, запоминание, отторжение, повторение, воспроизведение.

Наличие двух контуров:

• 1) Активация — сохранность всех афферентных систем (восходящие пути)
• 2) Содержание.

Активация не может быть бесконечной (как нет и бесконечного двигателя), отдых тоже должен быть — это физиологический сон. Вертикальный контур сознания = активация.

Содержание сознания — в анатомическом отношении короткие связи, которые связывают первично-проекционные центры. Осознание — вычленение, сравнение, запоминание — короткие и длинные ассоциативные связи. Горизонтальный контур сознания.

В связи с этим, существует 2 механизма нарушения сознания. Синдромы, связанные с поражением контура.

I Содержание. Апаллический синдром (pallium — плащ) может касаться только одной связи — это уже неполное сознание. Проявляется всегда два неврологических синдрома: агнозия и апраксия. Агностико-апрактический синдром — прекращение активации коры — патологический сон, кома. Патологическое торможение.

А) Аппаллический синдром — восходящие пути сохранены, но не можем оценить повреждение, так как сознание утрачено. Исход апаллического синдрома — вегетативное состояние.

Характеристика апаллического синдрома. Сохранено дыхание, сердечно-сосудистая система. Если состояние сохраняется:

• 1) меньше месяца — то это персистирующее состояние;
• 2) более 12 месяцев — хроническое состояние. Может закончится смертью.

Сохранены смены сна и бодрствования, понять нельзя, разве что глаза открыты (ни за кем не следит, не обращает внимания, рефлекса слежения нет). Схема сна-бодрствования не регулирована, хаотична (не имеет отношения в дню и ночи). Разорваны все связи в коре головного мозга, утрачено влияние коры — всё расторможено, увеличены рефлексы, гипертонус, патологические знаки. Сохранены зрачковые, может быть сохранен мигательный рефлексы.

Б) Акинетический мутизм (близок к апаллическому синдрому) — (больше апраксия) при отсутствии парезов нет движений. Связи передних отделов коры с ассоциативными полями разрушены. В связи с тем, что гнозис кое-где сохранен, больной реагирует на слуховые и прочие рефлексы — следит глазами, реагирует на яркий свет. Более упорядочена схема сна и бодрствования, могут фиксировать взор.

II Активация (комы, синдром деафферентации).

• А). Кома всегда развивается последовательно.
• 1 стадия — оглушение, ступор; Первая и вторая стадии — прекомы.
• 2 стадия — сопор;
• 3 стадия — кома.

Ступор — нарушение внимания, человек в ступоре рассеянный. Спит, когда предоставлен сам себе. Никакой инициации, на вопросы не отвечает, но смотрит с пониманием, ответы на простые вопросы есть, из сна выходит быстро.

Сопор — адекватно реагируют, но только на боль или громкий звук. Никакой речевой продукции нет.

Кома — беспробудный сон, ни на звуки, ни на боль реакции нет. Если длится более 72 часов — неблагоприятный прогноз.

GCS (шкала Глазго) Система I — глаза;

Система W — слово; баллы от 1 до 5.

Система M — моторика.

Здоровье = 15.

Критическое состояние = 8. Менее 8 баллов прогностически неблагоприятный показатель.

Низкая оценка = 3.

Б). Синдром деэфферентации («Locked in»).

Тромбоз a. basillaris с вентральной поверхности приводит к ишемизации всех двигательных путей, всего моста поперёк. Нет кровоснабжения ни кортикоспинальных, ни кортиконуклеарных путей. Следствием является полная обездвиженность (тетрапарез, парез ЧМН по центральному типу). Движения глаз сохраняются за счёт заднего продольного пучка.

Лечение. Селективный тромболизис, через подключичную артерию. Терапевтическое окно до 12 часов (!).

Существует три группы болезней, приводящих к нарушению сознания:

• 1. Первично-неврологические (любые травмы, опухоли, инсульты ишемические и геморрагические, энцефалиты)
• 2. Соматические:

I. метаболические (уремические, гипогликемические, кетоацедотические, печеночные, утрата трофики гипофиза (экскреция Na, K)).

II. гипоксические (ишемия за счёт снижения системной гемодинамики: ОИМ, Морганьи-Адамса-Стокса, шоки, ТЭЛА, кровопотери).

3. Внешние воздействия (алкоголь, суррогаты алкоголя, угарный газ, нейролептики, барбитураты, гипертермии любого происхождения, удар молнии и т. д.).

Может быть как расстройство вертикального контура, так и горизонтального. В случае первично-неврологических заболеваний — конечно же и то, и другое поражается. Гипоксии — часто апаллический синдром, интоксикации (нейрональные яды) — апаллическое поражение клеток коры.

Клинические симптомы, поиск первопричины:

I. возможность движения (с одной или с двух сторон? осознанно, неосознанно? особенность положения конечностей: со стороны поражения кажутся длиннее, лежат наружу тыльной стороной), если припадок — соблюдается ли сторонность? если да, то первично-неврологические заболевания являются причиной. Какова аура припадков — щека ил рука?

II. какое дыхание? ритмичное (поверхностное — отравление барбитуратами; одышка — сердечное или легочное поражение) — не неврологические заболевания. Аритмичное дыхание (гастинг-дыхание и пр.) — первичный церебральный процесс.

III. Глаза: зрачки (величина и равность) со стороны мидриаза всегда очаг — поражается ядро Якубовича. Равномерно узкие/широкие — токсические нарушения. Поражение глазных яблок: могут быть повернуты в одну сторону — парез взора в противоположную сторону от очага. Плавающие движения — тяжелое поражение ствола (вклинение). Глазное дно: разница в отеке, кровоизлияния и прочее. Синдром Фостер-Кеннеди — атрофия глазного диска с одной стороны и выстояние с другой — опухоль в передней черепной ямке. Менингеальные знаки: симптом Кернига, ригидность затылочных мышц (субарахноидальное кровоизлияние, менингит). Менингеальные знаки плюс односторонность — почти стопроцентно указывает на дислокацию ствола, нарушение ликвородинамики, объёмное образование в головном мозге с вклинением.

Лекция № 11 Периферическая нервная система и её поражения Периферические структуры есть и в ЦНС (мотонейроны) — корешки, лишённые мягкой мозговой оболочки.

В отношении черепа: ЧМН (отдельно двигательные, отдельно чувствительные корешки);

В отношении спинного мозга: чувствительные и двигательные вместе образуют нерв.

Важно, какие образования на поперечнике (разные заболевания поражают разные структуры).

Строение нерва:

• 1. Аксон — в середине, по нему идёт ток возбуждения, поражается очень редко.
• 2. Миелиновая оболочка (Шванновская клетка) — I и II черепно-мозговые нервы не относятся, т.к. там миелиновую оболочку формируют олигодендроциты. Разное обертывание аксона в зависимости от функции: самые толстые — проприорецепция; самые тонкие — болевая чувствительность, движение.
• 3. Эпиневрий — фиброзная ткань.
• 4. Очень тонкая цепь артериол и венул, которые между собой соединяются тонкими цепочками, идёт над эпиневрием.

Корешки (особенно «конский хвост») орошаются ликвором, имеют мягкую мозговую оболочку.

Поражение слоёв:

I. Аксон. Крайне редко поражаются. Наследственно, отравление солями тяжелых металлов (ртуть, мышьяк, свинец).

II. Миелин: чаще всего поражается. Демиелинизирующие заболевания.

III. Эпиневрий: коллагенозы — поражение периферических нервов.

IV. Сосуды: vasanevrosum — часто — микроангеопатии (при метаболических заболеваниях) Первое место — сахарный диабет.

V. Мягкая мозговая оболочка — менингиты (бактериальные, вирусные) Болезни периферической нервной системы делятся на 4 основных группы:

I Валлеровское перерождение;

II Сегментарная демиелинизация;

III Диффузная демиелинизация;

IV Нейрональная дегенерация с диффузной демиелинизацией.

I Валлеровское перерождение — повреждение первично аксона (как правило, механическое) в первую очередь двигательного с сохранением мотонейрона. Он реагирует на произошедшее повреждение аксона — гиперреактивность — проявляется фасцикуляциями.

II Поражение по длиннику лишь участки миелина. При чём длинник только в пределах одного нерва. Некоторые бактериальные инфекции — дифтерия. При прекращении бактериального воздействия — полное восстановление функции.

III Диффузно множество нервов, на большом протяжении, симметрично. Аутоиммунные заболевания, дефицит питания, витаминная недостаточность.

IV В клетках ствола, спинного мозга — первичное поражение нейрона — выпадение функции миелина, аксона. Нейроинфекционные, нейровирусные. Тяжёлые, не восстанавливаются.

Дифференциальная диагностика: I и IV в клинической картине будут преобладать мышечные атрофии, в клинической картине II-III — парез есть, атрофии нет. I и IV не восстанавливаются.

Нейропатия (не используется «-ит», так как не всегда воспаление) может быть:

• 1) Мононейропатия
• 2) Множественная нейропатия
• 3) Полинейропатия

Мононейропатия — поражен один нерв на любом уровне. Всегда компрессия — уменьшение возможности физиологического хода нерва. Для ЧМН — костные туннели, для СМН — костно-мышечные, связка, сухожилие (оссификация, иными словами лигаментозы — изменение структуры связки). Отёк связочного аппарата — микротравмы (часто профессиональные), быстрое нарастание массы тела (эндокринные нарушения), период беременности (гестоз — отёк мягких тканей). У беременных часто нейропатии лицевого нерва. Гиперсекреция пролактина, гормона роста — пролиферация тканей (в частности, раковые опухоли) в 10 раз увеличивается во время беременности, не всегда адекватно сроку. Влияет на костную ткань — увеличивается в ширину, так как эпифизы закрыты, в том числе и хрящевая ткань.

Множественная нейропатия — как правило, с одной стороны, имеет церебральный уровень, корешки ЧМН, вышедших из ствола в субарахноидальное пространство, остеомиелит костного основания черепа, либо онкология, воспалительный процесс кости, повреждение компрессионно поражает не один нерв. Синдром мостомозжечкового угла (гемангиома и прочие). Краниальный уровень.

Полинейропатия — спинальный уровень, билатерально, симметричное поражение нервов — с обеих ног — обе руки. Тип восходящий. Поражения и двигательных, и чувствительных порций с преобладанием какой-либо в зависимости от этиологии. Может быть даже выпадение определенного вида чувствительности.

Периферические дистальные парезы — поднимаются вверх, с захватом проксимальных отделов ног, мышц брюшной, грудной стенок, спины. Распространение может быть в течение нескольких дней/месяцев. Чувствительные также — начинаются с дистальных отделов: тип носки, гольфы, чулки. Всегда симметрично!

Острая полинейропатия (синдром Гийена-Баре)

Демиелинизирующее заболевание по восходящему типу Ландри. Аутоиммунное поражение, которое встречается достаточно часто 1 на 5−10 тысяч человек, внесезонное, не зависит от пола, как правило, молодые. После обыкновенной инфекции (диарея, аденовирусные заболевания, герпес простой). Всегда есть лёгкая инфекция — диффузное поражение миелина, антитела к миелину Шванновских клеток. Отложения иммуноглобулинов в месте соединения переднего и заднего корешков.

Нарушения начинаются с дистальных отделов ног, всегда с преобладанием двигательных расстройств.

Полирадикулопатии. Могут быть не дистальные, в остром периоде 1−2 дня, развиваются только периферические расстройства. По восходящему типу Ландри. Регрессирует полностью, так как инфекция, с полным восстановлением.

Полирадикулонейропатия — корешковые боли, это возможность сохранения менингеальных знаков, симптомы корешкового натяжения.

Диабетические ангиопатии.

Микротромбоз артерий, которые васкулиризируют нервы. Гиперплазия с тромбозами. Могут развиваться остро, в один день — инсульт нерва. Часто поражаются II и IV пары ЧМН, что даёт косоглазие, диплопию — и первое впечатление, что случился инсульт. Тщательный осмотр позволит диагностировать поражение только одного нерва. Никак не коррелирует с уровнем сахара. Больные могут даже не знать о диабете. Характерно, что они могут долгое время страдать нарушением толерантности к глюкозе, рано выпадает ахиллов рефлекс при отсутствии парезов. Миелин стоек к гипергликемии. Ещё один характерный симптом — жгучие боли, беспокойные ноги — покой не приносит облегчения, больные стараются отвлечься от боли. Любое прикосновение неприятно, так как происходит ишемизация чувствительных нервов. Изолированное поражение ЧМН требует исключения сахарного диабета, нарушения толерантности к глюкозе. Может быть дебютом клинического диагноза сахарного диабета.

Нарушение питания.

«Лагерные» — безмиелиновая диета (вегетерианство и прочие диеты) — дефицит В12 (фуникулярный миелоз) — типа болезни «бери-бери», дефицит РР (никотиновая кислота), факт недостаточного всасывания из ЖКТ.