Тромбоцитопатии. 
Дифференциальный диагноз и дифференцированная терапия заболеваний, проявляющихся геморрагическим синдромом

Термин «тромбоцитопатии» используют с целью обозначения нарушений гемостаза, обусловленных нарушением качественных свойств тромбоцитов, в первую очередь, адгезивно-агрегационных. Основным клиническим проявлением тромбоцитопатий является геморрагический синдром петехиально-пятнистого типа при нормальном или несколько сниженном количестве пластинок Биццоцеро в крови и малоизмененной коагулограмме.

Распознавание и дифференциальный диагноз тромбоцитопатий основывается на комплексном исследовании тромбоцитарно-сосудистого гемостаза, адгезивно-агрегационных и коагуляционных свойств тромбоцитов, оценке содержания в них тромбоцитарных факторов и гранул и пр.

Мы не видим необходимости в рамках настоящих рекомендаций рассматривать классификацию тромбоцитопатий. Позволим себе упомянуть, что тромбоцитопатии подразделяются на наследственные (врожденные) и приобретенные. Среди наследственных форм заболевания можно выделить следующие формы:

• — с преимущественным нарушением агрегационной функции (дизагрегационные) — тромбостения Глянцмана, аномалия Мея-Хегглина, синдром Чедиака-Хигаси и пр.;
• — с преимущественным нарушением адгезии тромбоцитов к коллагену — болезнь Виллебранда, тромбоцитодистрофия Бернара-Сулье и пр.;
• — с дефицитом и снижением доступности пластиночного фактора 3;
• — недостаточно идентифицированные формы.

Среди приобретенных состояний наиболее актуальными являются тромбоцитопатии при гемобластозах, дефиците витамина В_12, уремии, лучевой болезни и пр., пр., пр.

Диагностика наследственных (врожденных) тромбоцитопатий базируется на следующих клинических и лабораторных проявлениях:

• 1. Наличии петехиально-пятнистого (микроциркуляторного) типа кровоточивости;
• 2. Дебюте заболевания в детском возрасте;
• 3. Отягощенном семейном анамнезе;
• 4. Нормальном или несколько сниженном количестве тромбоцитов;
• 5. Наличии других врожденных дефектов — альбинизма, дисплазии соединительной ткани, аномалий других клеток крови, ферментопатий и пр.;
• 6. Нарушении адгезивно-агрегационных свойств тромбоцитов, количества б и у — гранул в цитоплазме тромбоцитов, количества рецепторов на их мембране.

Лечение тромбоцитопатий предполагает назначение небольших доз е-аминокапроновой кислоты (0,2 г/кг или 6−12 г/сутки для взрослого человека). Препарат наиболее эффективен при эссенциальной атромбии, парциальных дизагрегационных тромбоцитопатиях, при легкой и среднетяжелой степени болезни Виллебранда, а также при ряде приобретенных нарушениях функции тромбоцитов (посттрансфузионных тромбоцитопатиях, гипоэстрогенных маточных кровотечениях, нарушениях функции лекарственного генеза, лейкозах).

В терапии тромбоцитопатий возможно использование и другие циклические аминокислоты антифибринолитического действия — ПАМБА (парааминобензойная кислота), транексамовая кислота и пр.

Существенно повышают адгезивно-агрегационные свойства тромбоцитов синтетические гормональные противозачаточные средства. Они существенно уменьшают кровоточивость при некоторых первичных и симптоматических тромбоцитопатиях. Кроме этого, синтетические прогестины оказывают влияние и на коагуляционный гемостаз, усиливая активацию фактора VII и моста между ним и фактором Хагемана, а также прокоагулянтную активность пластиночного фактора 3. Подобные механизмы действия, а также способность ингибировать антитромбин III, ограничивают использование прогестинов при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях, связанных с синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

Следует отметить, что существенную опасность представляет одновременное назначение контрацептивов и е-аминокапроновой кислоты. Подобные комбинации значительно увеличивают риск усугубления ДВС-синдрома.

Синтетические контрацептивы назначают в первый день менструального цикла в суточной дозе от 3 до 6 таблеток. На 2−3 день доза снижается до 2 таблеток в сутки, а еще через 5−6 дней до 1 таблетки в день. Поддерживающая терапия продолжается до 21 дня цикла с последующей отменой до следующих меноррагий.

В терапии тромбоцитопатий возможно использование АТФ по 2 мл 1% раствора ежедневно в течение 3−4 недель с одновременным назначением сульфата магния внутримышечно (5−10 мл 25% раствора в течение 5−10 дней). Возможно также назначение рибоксина.

Гемостатическим эффектом обладает адроксон (хромадрен, адреноксил), который при микроциркуляторных кровотечениях можно использовать как местно, так и подкожно и внутримышечно. Препарат обладает способностью повышать адгезивно-агрегационные свойства тромбоцитов, не влияя существенно на коагуляционный гемостаз и систему фибринолиза. Достаточно широко в клинической практике применяется дицинон (этамзилат натрия). В литературе обсуждается возможность использования малых доз карбоната лития (0,1−0,15 г/сутки), антагонистов брадикинина. Эффект последних реализуется в результате воздействия на микроциркуляцию и сосудистую стенку.

Использование тромбоцитарной массы при тромбоцитопатиях возможно лишь при угрожающих жизни кровотечениях, интраоперационно и в родах. Наиболее актуальна заместительная терапия при нарушении функции тромбоцитов, обусловленных гемобластозами, лучевой и цитостатической терапией, а также другими депрессиями кроветворения.