Клиника. 
Речевое расстройство. 
Дизартрия

Особенностью дизартрии у детей является часто ее смешанный характер с сочетанием различных клинических синдромов. Это связано с тем, что при воздействии вредоносного фактора на развивающийся мозг повреждение чаще имеет более распространенный характер, и тем, что поражение одних мозговых структур, необходимых для управления двигательным механизмом речи, может способствовать задержке созревания и нарушать функционирование других. Этот фактор определяет частое сочетание дизартрии у детей с другими речевыми расстройствами (задержкой речевого развития, общим недоразвитием речи, моторной алалией, заиканием). У детей поражение отдельных звеньев речевой функциональной системы в период интенсивного развития может приводить к сложной дезинтеграции всего речевого развития в целом. В этом процессе определенное значение имеет поражение не только собственно двигательного звена речевой системы, но и нарушения кинестетического восприятия артикуляционных поз и движений.

Работу всех речевых мышц сопровождает кинестетическое чувство. Так, в полости рта возникают различные дифференцированные мышечные ощущения в зависимости от степени мышечного напряжения при движении языка, губ, нижней челюсти. Направления этих движений и различные артикуляционные уклады ощущаются при произнесении тех или иных звуков.

При дизартрии четкость кинестетических ощущений часто нарушается и ребенок не воспринимает состояние напряженности, или, наоборот, расслабленности мышц речевого аппарата, насильственные непроизвольные движения или неправильные артикуляционные уклады. Обратная кинестетическая афферентация является важнейшим звеном целостной речевой функциональной системы, обеспечивающей постнатальное созревание корковых речевых зон. Поэтому нарушение обратной кинестетической афферентации у детей с дизартрией может задерживать и нарушать формирование корковых мозговых структур: премоторно-лобной и теменно-височной областей коры — и замедлять процесс интеграции в работе различных функциональных систем, имеющих непосредственное отношение к речевой функции. Таким примером может быть недостаточное развитие взаимосвязи слухового и кинестетического восприятия у детей с дизартрией.

Для дизартрии характерна невнятная смазанная артикуляция звуков с искажением их звучания, то есть фонетические нарушения. В случае дизартрии с системным недоразвитие коры головного мозга, а также при сложных речевых расстройствах фонетические нарушения могут комбинироваться с фонематическими. Поэтому дефектолог, и прежде всего логопед, должен хорошо ориентироваться в фонетике. Только это поможет перейти от количественного к качественному описанию фонетико-фонематической недостаточности речи в детском возрасте и к патогенетически обоснованной коррекции этой недостаточности.

Наиболее выраженная форма бульбарной дизартрии наблюдается при двусторонних поражениях упомянутых. ядер, корешков или периферических нервов. Односторонние (безразлично, левые или правые) поражения продолговатого мозга или исходящих из него черепно-мозговых нервов бульбарной группы (IX, X и XII) тоже ведут к развитию симптомов бульбарной дизартрии, но менее тяжелых, чем при двусторонних поражениях.

Чем ближе очаговое поражение располагается к стволу мозга, тем вялый паралич становится более распространенным, а дизартрия — менее избирательной. В случае поражения самого вещества продолговатого мозга (например, при энцефалите, глиальной опухоли) развиваются наиболее тяжелые формы бульбарной дизартрии с невнятной, «смазанной», упрощенной артикуляцией звуков, глухим гнусавым голосом и незаконченным произношением слов. В этих случаях симптомы бульбарной дизартрии обычно комбинируются с симптомами псевдобульбарной дизартрии.

Пытаясь воспроизвести голос, больной напрягает различные мышцы голосовых связок, в частности мышцы глотки и корня языка. Это ведет к тому, что гласные звуки приобретают несвойственные им шумовые призвуки мало определенного фарингального характера. Поэтому даже различия гласных и согласных звуков в речи больных стираются, а это очень затрудняет ее восприятие и понимание окружающими.

Паралич мышц глотки и нёбной занавески приводит к тому, что все звуки речи начинают произноситься при свободном проходе выдыхаемого воздуха через нос и поэтому приобретают носовой оттенок.

Если у больного имеется и вялый парез мышц мягкого нёба, то все ртовые звуки приобретают неприятный гнусавый тембр: развивается открытая гнусавость.

В связной устной речи отмеченные изменения звуков достигают максимальной степени. Так, например, здесь особенно бывает выражена тенденция к превращению смычных согласных в щелевые; в стечениях согласных некоторые из них не только превращаются в щелевые, но просто полностью исчезают или сливаются с рядом стоящими в единый малоопределенный шум. Точно так же и редукция гласных в потоке связной речи нередко доходит до полного исчезновения звука.

Псевдобульбарная дизартрия может быть компонентом весьма разнообразных очаговых поражений мозга. Поэтому большое значение в оценке уровня ее происхождения имеет анализ сопутствующих клинических симптомов — двигательных, чувствительных, речевых, интеллектуальных и пр.

Клинические проявления псевдобульбарного паралича можно проследить на примере исследования мышечного тонуса и активных движений языка. Если попросить больного открыть рот, то видно, что атрофии мышц языка нет. Язык обычно подтянут кзади, спинка его закруглена и закрывает собой вход в глотку.

Обычно больные в состоянии высунуть язык из полости рта, но амплитуда этого движения бывает уменьшенной, и по мере выдвижения языка вперед закономерно происходит опускание его передней и средней части, язык ложится на нижнюю губу, загибаясь всей своей массой к подбородку. Чем больше больной старается продвинуть язык вперед, тем больше язык опускается.

Движение высунутого языка вверх с загибанием его кончика к носу бывает нарушено в еще большей степени, чем движение языка вперед. Больной старается достичь требуемого эффекта пассивным подниманием переднего отдела языка нижней губой и нижней челюстью. Эта характерная синкинезия (содружественное движение) возникает в той или иной степени у всех больных. При этом язык бывает напряжен, кончик его не загибается вверх и к коже верхней губы не прилежит, быстро наступает истощение, и язык постепенно или толчкообразно «уходит» в полость рта.

Движение высунутого языка вниз с загибанием его кончика к коже подбородка в сравнении с предшествующими движениями более доступно больным. Однако самый кончик языка не загибается вниз и не касается кожи подбородка. Во всех этих движениях языка по средней линии в случае двустороннего центрального пареза подъязычных нервов уклонение его в сторону может быть незначительным и неоднозначным при разных активных движениях. Боковые движения языка (особенно высунутого из полости рта) также характеризуются малой амплитудой, причем язык перемещается всей своей массой, тогда как напряженный кончик языка бокового движения не совершает.

Форма экстрапирамидной дизартрии, наряду с псевдобульбарной, относится к числу наиболее частых. Она обусловливается очаговыми поражениями таких ядер, как хвостатое, чечевичное (скорлупа и бледный шар), таламус, субталамические, красное, черная субстанция, а также нарушением их связи с другими структурами мозга.

От перечисленных расстройств зависит патогенез экстрапирамидной дизартрии и ее отдельных клинических вариантов. У больных наблюдаются расстройства темпа речи, то его ускорение, то замедление, нередко неравномерное во времени; внезапные и постепенно развивающиеся остановки речевой продукции; разнообразные стереотипии и персеверации (отдельных звуков, слогов в слове). Изменяется голос: он может быть слабым, глухим, неопределенного тембра, с колеблющейся звонкостью. Артикуляция звуков может быть невнятной, как бы оборванной, в других случаях она достаточно разборчива при резких нарушениях речевой просодии.

При такой форме отмечается слабый, глухой монотонный голос, невнятная артикуляция с наличием запинок и персевераций, ускоренный темп речи и трудности включения в акт речи. Связное плавное произнесение согласных и гласных слогов нарушено. Речевые шумы, характерные для согласных, не переходят плавно в формантные структуры, характерные для гласных, а продолжаются до тех пор, пока не иссякнет речевой выдох. Тогда вслед за паузой и совершенно независимо от предшествующего согласного произносится на новом речевом выдохе гласный. В результате синкретичное единство слога распадается на два отдельных компонента: согласный и гласный. Безударные слоги обычно сохраняют функциональное единство, но произносятся как ударные, что свидетельствует о значительном ослаблении внутрислоговой коартикуляции.

Характерным симптомом очаговых поражений мозжечка и его проводящих систем считается нарушение плавности речи — ее так называемая скандированность. Значение этого термина раскрывается следующим образом: «отчетливо выделять в произнесении составные части стиха (стопы, слоги) ударениями, интонацией». Другими словами, это диспросодия, в первую очередь с ненормативной ритмикой речи. Кроме того, страдает и внятность речи. Нейрофонетическое изучение мозжечковой дизартрии актуально и в более широком клиническом аспекте. Расположение мозжечка в задней черепной ямке в непосредственной близости от продолговатого мозга делает его очаговые поражения опасными для жизни больного.

Обсуждая патогенез мозжечковой дизартрии, М. Б. Кроль (1933) считал возможным рассматривать скандированность речи, а также ее монотонность, саккадированность, взрывчатость, замедленность как следствие проявлений мозжечковой атаксии, адиадохокинезии и асинергии в мышцах речи. С атаксией связывал скандированную речь мозжечковых больных и Л. Б. Литвак (1959). По его мнению, мозжечковая атаксия в речи проявляется затруднением, замедлением и толчкообразностью, эксплозивным характером голоса, отсутствием его правильной модуляции, равномерной, но независимой от смысла акцентуацией потока речи, что и делает ее похожей на скандирование латинских стихов.

Голос у больных в норме или отличается резкими вариациями громкости и грубым тремором. Типичны нерегулярные расстройства артикуляторной точности в процессе контекстной речи и повторения согласных и гласных. Некоторые больные делают резкие или равные ударения на все слоги слов. Неточная артикуляция согласных, чрезмерная или равная выделенность слогов, нерегулярная смазанность речи, искажение гласных, резкий голос, увеличенная длительность звуков и пауз, монотонная высота голоса, его однообразная громкость, замедленный темп. Таким образом, невнятная речь не менее характерна для мозжечковой дизартрии, чем расстройство ее плавности.

В литературе встречается термин «корковая дизартрия». Часто корковую дизартрию приравнивают к проявлениям моторной афазии. Для того чтобы разобраться в этих противоречиях, необходимо обратиться к истории вопроса.

Корковая дизартрия представляет большие трудности для выделения и распознавания. При этой форме нарушается произвольная моторика артикуляционного аппарата. У детей затрудняется динамика переключения от одного звука к другому, от одной артикуляционной позы к другой. Дети произносят изолированные звуки, но в речевом потоке звуки искажаются, возникают замены. Особенно трудны сочетания согласных звуков. При убыстренном темпе появляются запинки, напоминающие заикание.

Избирательный корковый парез отдельных мышц языка приводит к ограничению объема наиболее тонких изолированных движений: движения кончика языка вверх. При этом варианте нарушается произношение переднеязычных звуков.

Для диагностики корковой дизартрии необходим тонкий нейролингвистический анализ, позволяющий определить, какие из переднеязычных звуков страдают в каждом конкретном случае и каков механизм их нарушений.

Корковая дизартрия нарушает только двигательную сторону устной речи. Как правило, при корковой дизартрии отсутствуют нарушения голоса и дыхания, нет слюнотечения.

При корковой дизартрии среди переднеязычных звуков в первую очередь нарушается произношение какуминальных согласных, которые образуются при поднятом и слегка загнутом вверх кончике языка (ш, ж, р). При тяжелых формах дизартрии они отсутствуют, при более легких — заменяются другими переднеязычными согласными, наиболее часто дорсальными, при произнесении которых передняя часть спинки языка поднимается горбом к небу (с, з, т, д, к).