Железодефицитная анемия. 
Общие сведения

Железодефицитная анемия (ЖДА) — гематологический синдром, характеризующийся нарушением синтеза гемоглобина вследствие дефицита железа и проявляющийся анемией и сидеропенией. Основными причинами ЖДА являются кровопотери и недостаток богатой гемом пищи — мяса и рыбы.

Классификация Единой общей классификации ЖДА нет, но обычно выделяют следующие варианты:

• 1) хроническая постгеморрагическая железодефицитная анемия (составляет основную часть ЖДА);
• 2) ювенильная анемия (связана с дисбалансом обмена железа на фоне интенсивного роста и началом менструального периода у девочек);
• 3) по степени тяжести (в зависимости от уровня гемоглобина) — тяжелая анемия (при уровне Hb менее 75 г/л), средняя (Hb 80−100 г/л) и умеренная (Hb 100−110 г/л);
• 4) по стадиям — прелатентный дефицит железа, стадия латентного дефицита железа и собственно ЖДА

По цветовому показателю:

• 1. Гипохромные (микроцитарные)
• 2. Гиперхромные (макроцитарные)
• 3. Нормохромные

Этиология Причиной дефицита железа является нарушение баланса его в сторону преобладания расходования железа над поступлением, наблюдаемое при различных физиологических состояниях или заболеваниях:

ь кровопотери различного генеза;

ь повышенная потребность в железе;

ь нарушение усвоения железа;

ь врожденный дефицит железа.

ь нарушение транспорта железа вследствие дефицита трансферрина.

ДИАГНОСТИКА Общий анализ крови В общем анализе крови при ЖДА будут регистрироваться снижение уровня гемоглобина и эритроцитов. Умеренная эритроцитопения может проявляться при Hb <98 г/л, однако снижение эритроцитов <2×1012/л для ЖДА не характерно. При ЖДА будут регистрироваться изменения морфологических характеристик эритроцитов и эритроцитарных индексов, отражающих количественно морфологические характеристики эритроцитов.

Для ЖДА характерно наличие микроцитоза, выраженный анизоцитоз, может быть выраженный пойкилоцитоз. Цветовой показатель эритроцитарных клеток (ЦП) зависит от содержания в них гемоглобина. Для ЖДА гипохромия эритроцитов является характерной и часто сочетается с микроцитозом;

Анизохромия эритроцитов — различная окраска отдельных эритроцитов в мазке крови.

Биохимический анализ крови При развитии ЖДА в биохимическом анализе крови будут регистрироваться:

уменьшение концентрации сывороточного ферритина;

уменьшение концентрации сывороточного железа;

повышение ОЖСС;

уменьшение насыщения трансферрина железом.

Дифференциальная диагностика При постановке диагноза ЖДА необходимо проводить дифференциальный диагноз с другими гипохромными анемиями. Железоперераспределительные анемии, железонасыщенные анемии развиваются в результате нарушения синтеза гема, которое обусловлено наследственностью либо может быть приобретенным. Основными биохимическими показателями, позволяющими оценить состояние обмена железа в организме, являются ферритин, железо сыворотки, ОЖСС и % насыщения трансферрина железом. Использование показателей обмена железа в организме дает возможность врачу-клиницисту:

выявить наличие и характер нарушений обмена железа в организме;

выявить наличие дефицита железа в организме на доклинической стадии;

проводить дифференциальную диагностику гипохромных анемий;

оценить эффективность проводимой терапии.

Клиническая картина и патогенез развития болезни ЖДА является последней стадией дефицита железа в организме. Клинических признаков дефицита железа на начальных стадиях нет, и диагностика предклинических стадий железодефицитного состояния стала возможной лишь благодаря развитию методов лабораторной диагностики. В зависимости от выраженности дефицита железа в организме различают три стадии:

I. Прелатентный дефицит железа (дефицит резервного железа);

II. Латентный дефицит железа (дефицит транспортного железа);

III. Явный дефицит железа (железодефицитная анемия).

1. Прелатентный дефицит железа в организме На этой стадии в организме происходит истощение депо. Основной формой депонирования железа является ферритин — водорастворимый гликопротеиновый комплекс, который содержится в макрофагах печени, селезенки, костного мозга, в эритроцитах и сыворотке крови. Лабораторным признаком истощения запасов железа в организме является снижение уровня ферритина в сыворотке крови. При этом уровень сывороточного железа сохраняется в пределах нормальных значений. Клинические признаки на этой стадии отсутствуют, диагноз может быть установлен лишь на основании определения уровня сывороточного ферритина.

2. Латентный дефицит железа в организме Если не происходит адекватного восполнения дефицита железа на первой стадии, наступает вторая стадия железодефицитного состояния — латентный дефицит железа. На этой стадии в результате нарушения поступления необходимого металла в ткани отмечается снижение активности тканевых ферментов (цитохромов, каталазы, сукцинатдегидрогеназы и др.), что проявляется развитием сидеропенического синдрома. К клиническим проявлениям сидеропенического синдрома относится извращение вкуса, пристрастие к острой, соленой, пряной пище, мышечная слабость, дистрофические изменения кожи и придатков и др.

3. Железодефицитная анемия Железодефицитное состояние зависит от степени дефицита железа и скорости его развития и включает признаки анемии и тканевого дефицита железа (сидеропении). Явления тканевого дефицита железа отсутствуют лишь при некоторых железодефицитных анемиях, обусловленных нарушением утилизации железа, когда депо переполнены железом. Таким образом, железодефицитная анемия в своем течении проходит два периода: период скрытого дефицита железа и период явной анемии, вызванной дефицитом железа. В период скрытого дефицита железа появляются многие субъективные жалобы и клинические признаки, характерные для железодефицитных анемий, только менее выраженные. Больные отмечают общую слабость, недомогание, снижение работоспособности. Уже в этот период могут наблюдаться извращение вкуса, сухость и пощипывание языка, нарушение глотания с ощущением инородного тела в горле (синдром Пламмера — Винсона), сердцебиение, одышка.

При объективном обследовании больных обнаруживаются «малые симптомы дефицита железа»: атрофия сосочков языка, хейлит («заеды»), сухость кожи и волос, ломкость ногтей, жжение и зуд вульвы. Все эти признаки нарушения трофики эпителиальных тканей связаны с тканевой сидеропенией и гипоксией.

Скрытый дефицит железа может быть единственным признаком недостаточности железа. К таким случаям относятся нерезко выраженные сидеропении, развивающиеся на протяжении длительного времени у женщин зрелого возраста вследствие повторных беременностей, родов и абортов, у женщин — доноров, у лиц обоего пола в период усиленного роста. У большинства больных при продолжающемся дефиците железа после исчерпания его тканевых резервов развивается железодефицитная анемия, являющаяся признаком тяжелой недостаточности железа в организме. Изменения функции различных органов и систем при железодефицитной анемии являются не столько следствием малокровия, сколько тканевого дефицита железа. Доказательством этого служит несоответствие тяжести клинических проявлений болезни и степени анемии и появление их уже в стадии скрытого дефицита железа.

Больные железодефицитной анемией отмечают общую слабость, быструю утомляемость, затруднение в сосредоточении внимания, иногда сонливость. Появляются головная боль после переутомления, головокружение. При тяжелой анемии возможны обмороки. Эти жалобы, как правило, зависят не от степени малокровия, а от продолжительности заболевания и возраста больных.

Железодефицитная анемия характеризуется изменениями кожи, ногтей и волос. Кожа обычно бледная, иногда с легким зеленоватым оттенком (хлороз) и с легко возникающим румянцем щек, она становится сухой, дряблой, шелушится, легко образуются трещины. Волосы теряют блеск, сереют, истончаются, легко ломаются, редеют и рано седеют. Специфичны изменения ногтей: они становятся тонкими, матовыми, уплощаются, легко расслаиваются и ломаются, появляется исчерченность. При выраженных изменениях ногти приобретают вогнутую, ложкообразную форму (койлонихия).

Лечение Лечение проводится только длительным приемом препаратов двухвалентного железа внутрь в умеренных дозах, причем существенный прирост гемоглобина, в отличие от улучшения самочувствия, будет не скорым — через 4−6 недель.

При агастральной (гастрэктомия по поводу опухоли) анемии хороший эффект дает прием минимальной дозы препарата постоянно много лет и введение витамина В₁₂ по 200 микрограмм в день внутримышечно или подкожно четыре недели подряд каждый год пожизненно.

Применяются в основном пероральные препараты железа. В первом случае применяются, в частности, соли двухатомного железа, которые легче поглощаются. Относительно режима приема препарата мнения расходятся. Так как многие составные части в пище препятствуют резорбции, препарат часто рекомендуют принимать натощак. Но чтобы избежать нередко возникающих при этом желудочно-кишечных болей, рекомендуют прием препарата во время еды. Это обеспечивает хороший процент резорбции, в частности, при исключении из пищи молока, кофе, чая, белковых, оксалатных и кисло-растительных продуктов. Ввиду способности железа накапливаться в паренхиматозных органах парентеральное применение препарата (внутривенно или внутримышечно) разрешено только в случаях, если оральное применение невозможно (например, при язвенном колите, синдроме мальабсорбции) или когда необходимо компенсировать большой дефицит железа.

Парентерально препараты железа назначают только по специальным показаниям, к которым относятся:

• — патология кишечника с нарушением всасывания (тяжелые энтериты, синдром недостаточности всасывания, резекция тонкого кишечника и др.);
• — абсолютная непереносимость препаратов железа при приеме внутрь (тошнота, рвота), не позволяющая продолжать дальнейшее лечение;
• — необходимость быстрого насыщения организма железом, когда больным с железодефицитной анемией планируются оперативные вмешательства;
• — лечение эритропоэтином, когда резко, но на короткое (2−3 часа после введения эритропоэтина) время возрастает потребность в железе в связи с его активным потреблением эритроцитами.

Побочное действие и передозировка.

При пероральном назначении лекарств сравнительно часто наблюдаются нарушения в желудочно-кишечном тракте, такие как отсутствие аппетита, рвота, понос, запоры. При соблюдении рекомендованных доз неоднократного ежедневного применения и при приеме препаратов во время еды эти нарушения, однако, можно успешно преодолеть. Темная окраска стула не имеет значения.

Хроническая перегрузка железом приводит к гемосидерозу или гемохроматозу. При этом железо откладывается в паренхиматозных клетках печени, поджелудочной железы, сердца и эндокринных органах в виде гемосидерина, образуется характерная бронзовая пигментация кожи.

В норме из лекарственных форм всасывается не более 10−12% содержащегося в них железа. При дефиците железа показатель всасываемости возрастает в три раза. Повышению биодоступности железа способствует присутствие аскорбиновой и янтарной кислот, фруктозы, цистеина и др., а также использование в ряде препаратов специальных матриц, замедляющих высвобождение железа в кишечнике.

Основные требование, предъявляемые к современным препаратам железа:

Высокое содержание Fe2+ в одной таблетке препарата, хорошая биодоступность железа, хорошая переносимость, минимум побочных эффектов, удобный режим дозирования.

Субъективное улучшение состояния больных начинается уже через несколько дней после назначения препаратов железа еще до наступления ретикулоцитарного криза. Прирост уровня гемоглобина наблюдается лишь через 3−4 недели от начала лечения, однако в ряде случаев сроки нормализации содержания гемоглобина затягиваются и могут достигать 6−8 недель. Иногда прирост гемоглобина происходит внезапно, скачкообразно. Индивидуальные колебания могут быть связаны с выраженностью ЖДА и степенью истощения запасов железа, а также с сохраняющейся или не полностью устраненной причиной ЖДА (хронические кровопотери и др.).

Противопоказания.

Применение железа противопоказано при кумуляции железа (например, при генетически обусловленном гемохроматозе, хроническом гемолизе), а также при нарушениях использования железа (например, при анемии из-за отравления свинцом, эритробластической анемии, сидероахрестической анемии). При оральной терапии следует соблюдать осторожность при гастрите, язве, тяжелых заболеваниях печени и почек.

Взаимодействие с другими лекарственными средствами. Железо легко образует труднорастворимые комплексы. Вследствие этого возможно разнообразное взаимодействие.

Список препаратов, которые применяют при лечении железодефицитной анемии:

Жектофер (Jectofer);

Конферон (Conferon);

Мальтофер (Maltofer);

Сорбифер дурулес (Sorbifer durules);

Тардиферон (Tardiferon);

Ферамид (Ferramidum);

Ферро-градумет (Ferro-gradumet);

Ферроплекс (Ferroplex);

Ферроцерон (Ferroceronum);

Феррум лек (Ferrum lek).

Тотема (tothema).

Профилактика ь Периодическое наблюдение за картиной крови;

ь употребление пищи с высоким содержанием железа (мясо, печень и др.);

ь профилактический прием препаратов железа в группах риска.

ь оперативная ликвидация источников кровопотерь.

При своевременно и эффективно начатом лечении прогноз обычно благоприятный.