Тромбоцитопатии. 
Виды. Патогенез. 
Клинико-лабораторные проявления. 
Основы диагностики

Тромбоцитопатии — это группа заболеваний, которая характеризуется наличием структурных и функциональных дефектов тромбоцитов.

Классификация тромбоцитопатий:

Болезнь Виллебранда — наследственное заболевание крови, характеризующееся возникновением эпизодических спонтанных кровотечений. Заболевание наследуется по принципу аутосомного доминирования. Фактор Виллебранда участвует в адгезии тромбоцитов на коллагене и защищает VIII фактор от протеолиза. При дефиците фактора Виллебранда, VIII фактор подвергается протеолизу и его содержание в плазме снижается.

Различают три типа болезни Виллебран…

Гемофилия, А — наиболее часто встречающийся наследственный геморрагический диатез. Тип передачи сцеплен с полом (рецессивная мутация в X-хромосоме) вызывает недостаточность в крови необходимого белка — фактора VIII (антигемофильного глобулина). Такая гемофилия считается классической, она встречается наиболее часто, у 80—85% больных гемофилией. Тяжёлые кровотечения при травмах и операциях наблюдаются при уровне VIII фактора 5—20% от должного.

Гемофилия В (болезнь Кристмаса) — наследственное заболевание крови, обусловленное недостаточностью коагуляционного фактора IX. Наследование при этом заболевании сцеплено с полом, т. е. носителями этого заболевания являются женщины, а больны их сыновья.

При болезни Виллебранда имеется функциональный дефект фактора VIII (антигемофильного глобулина), так как в крови антигемофильный глобулин циркулирует в комплексе с фактором Виллебранда предохраняющего его от разрушения.

Основные клинические проявления гемофилии — это кровотечения различных локализаций, чаще рецидивирующие геморрагии в суставы и мышцы. Кроме того, для этой патологии весьма характерны кровотечения после любых, даже небольших травм и хирургических вмешательств. Для гемофилии характерны обширные кровоизлияния, имеющие тенденцию к распространению; часто возникают гематомы — глубокие межмышечные кровоизлияния.

Приобретенные коагулопатии.

Можно выделить следующие основные патогенетические варианты:

Кровотечения при болезнях печени. II, V, VII и X факторы образуются в печени. В случае поражения печеночной паренхимы синтез их понижается. Если имеются нарушения выделения желчи, понижается всасывание жирорастворимого витамина К.

Дефицит витамина К — синтез зависящих от него факторов (II, VII, IX, X) в печени понижается. Дефицитное состояние может развиться а) в связи с лечением антибиотиками или сульфонамидами в результате подавления жизнедеятельности кишечных бактерий, б) в связи с мальабсорбцией (ахолия, целиакия, муковисцидоз, спру), в) после приема антагонистов витамина К. сахарный диабет кроветворение диагностика.