Особенности течения ХЛЛ

¦ Склонность к аутоиммунным конфликтам, вызванным появлением антител к собственным нормальным клеткам — эритроцитам, тромбоцитам (аутоиммунная гемолитическая анемия, аутоиммунная тромбоцитопения). Подобные ситуации не связаны с тяжестью течения лейкемического процесса и могут наблюдаться вне периодов обострения лейкоза. Аутоиммунная гемолитическая анемия — частое осложнение, встречается в 15 — 30% случаев.

¦ Переход ХЛЛ в терминальную стадию чаще характеризуется развитием лимфосаркомы; бластный криз встречается очень редко (3 — 4%). Саркомный рост лимфатических узлов распознают по интенсивному их увеличению, появлению каменистой плотности, инфильтрации и сдавливанию окружающих тканей (ХЛЛ это несвойственно), сопровождается повышением температуры тела и характерной гистологической картиной.

¦ Доброкачественная форма ХЛЛ протекает с отсутствием симптомов интоксикации, нормальными размерами периферических лимфатических узлов или их незначительным увеличением, незначительным увеличением селезенки, при этом количество лейкоцитов в периферической крови не более 30 109/л. Если количество лейкоцитов и увеличивается, то это связано с развитием какой-либо неспецифической инфекции. В костном мозге определяется лишь очаговая лимфоидная метаплазия. Все эти признаки противоположны тому, что имеется при прогрессирующей форме ХЛЛ. Следовательно, врач должен четко дифференцировать две формы течения болезни, что (как уже упоминалось) находит свое отражение в подходах к терапии.

Лечение.

Борьба с прогрессированием опухолевого процесса заключается в следующем:

• а) при отсутствии клинических симптомов, общем хорошем самочувствии (несмотря на клинически ясный диагноз) следует ограничиться мероприятиями общего характера: режим труда и быта, достаточное содержание витаминов в пище, запрещение инсоляции и перегревания, избегание контакта с гриппозными больными и пр.;
• б) если наблюдается увеличение лимфатических узлов и селезенки, то следует приступить к проведению первично-сдерживающей терапии: небольшие дозы цитостатических препаратов под гемолитическим контролем (хлорбутин, или лейкеран по 0,002 -0,005 г 1 — 2 раза в неделю);
• в) курсовая химиотерапия тем же препаратом проводится при отсутствии эффекта от первично-сдерживающей терапии и про-грессировании болезни (дальнейший рост лимфатических узлов, селезенки, тенденция к анемизации, тромбоцитопении неаутоиммунного генеза, а также количество лейкоцитов более 10 109/л).Препарат назначают в тех же дозах, но значительно чаще (2 — 3 раза в день) под строгим гематологическим контролем (при снижении числа лейкоцитов и тромбоцитов дозу снижают, а при числе лейкоцитов 20 109/л и тромбоцитов 100 109/л отменяют).Если после 4 — 5 нед лечения клинического эффекта не отмечают, то препарат следует заменить;
• г) по достижении клинического и гематологического эффекта переходят на небольшие поддерживающие дозы;
• д) полихимиотерапию проводят в виде комплекса цитостатических средств (чаще в сочетании с преднизолоном) в терминальной стадии ХЛЛ или при опухолевых, злокачественно текущих формах болезни. В последнее время для лечения ХЛЛ используется метод лейкафереза, заключающийся в искусственном удалении из крови увеличенного количества лимфоцитов. Метод дает достаточно длительные ремиссии, однако спустя некоторое время содержание лейкоцитов (лимфоцитов) вновь возрастает.
• * При аутоиммунном конфликте (гемолитическая анемия, тромбоцитопения) необходимо применять преднизолон (60 — 80 мг/сут) в сочетании с высокими дозами цитостатических препаратов.
• * В случае развития инфекционных осложнений назначают антибиотики.

При ХЛЛ антибиотикотерапию следует сочетать со средствами, повышающими защитные силы организма (у-глобулин, тактивин, а-интерферон). Гемотрансфузии проводят при выраженных анемических состояниях, не купирующихся приемом препаратов железа, а также в терминальной стадии или при торпидно текущих инфекционных процессах.

* В последние годы в терапии особой формы ХЛЛ («волосатоклеточного») занимает рекомбинантный сс-интерферон (реаферон, интрон).

Препарат вводят подкожно или внутримышечно, эффективность его весьма высока (до 80%).