Функциональное состояние миокарда и особенности гемодинамики малого круга кровообращения у больных саркоидозом легких по данным эхокардиографии

Актуальность. Саркоидоз — полисистемное заболевание, неизвестной этиологии, относящееся к группе гранулематозов. Эпидемиологические исследования, проводимые в последнее время в различных странах, свидетельствуют об увеличении числа больных саркоидозом во всем мире [21, 140]. Во многих регионах России отмечен как рост показателей заболеваемости, так и болезненности [23, 42]. В связи с тем, что саркоидоз чаще поражает лиц молодого, трудоспособного возраста, изучение причин инвалидизации, летальных исходов становится особо актуальным.

К инвалидизации пациентов с интерстициальными заболеваниями легких часто приводит развитие хронического легочного сердца. В настоящее время нет однозначного ответа относительно механизмов его формирования при саркоидозе. Приводятся данные о том, что хроническое легочное сердце развивается не только вследствие распространенного пневмофиброза при 4 стадии заболевания, но может быть одним из признаков непосредственного поражения саркоидозом сердца [37].

Сведения относительно распространенности легочной гипертензии при саркоидозе противоречивы и в значительной мере зависят от используемых методов диагностики. По мнению некоторых авторов повышение давления в малом круге кровообращения (МКК) отмечается редко и не превышает 5% случаев [17, 80]. Однако, по результатам исследований других авторов легочная гипертензия выявляется у 30−64% больных саркоидозом легких (СЛ) [10, 130]. Существуют различные мнения о зависимости частоты выявления легочной гипертензии от стадии заболевания и активности патологического процесса [33, 125, 132]. Работы, посвященные изучению функции правого желудочка при СЛ, немногочисленны [27, 130]. В связи с этим изучение особенностей состояния правого желудочка и гемодинамических нарушений МКК у больных СЛ, их выраженности, зависимости от стадии заболевания и активности патологического процесса, уточнение генеза развития хронического легочного сердца при этой патологии являются актуальными.

Диагностика начальных признаков хронического легочного сердца, особенно на ранних этапах, является сложной задачей, а выявление поражения миокарда саркоидозом вызывает еще большие затруднения. В случаях, когда поражение сердца стало причиной смерти больного, прижизненно диагноз был установлен только в 29% [124]. Данные относительно частоты поражения сердца при саркоидозе по данным различных авторов колеблются от 5 до 52% [22]. Такой широкий разброс вызван тем, что саркоидоз сердца, в основном, характеризуется скрытым течением и часто устанавливается посмертно. Только 5% пациентов имеют клинические проявления, которые являются неспецифичными. По результатам исследования аутопсийного материала поражение миокарда отмечается у 20−27% больных СЛ [127, 142].

Учитывая низкую информативность эндомиокардиальной биопсии при этой патологии, важное значение приобретает использование неинвазивных методов исследования, позволяющих прижизненно установить поражение сердца саркоидозом [143, 152]. К одним из наиболее информативных методов, способных оценить состояние сердца и гемодинамики МКК, относится эходопплеркардиография (ЭхоДКГ). В связи с этим изучение функционального состояния правых и левых отделов сердца, выявление особенностей легочной гемодинамики у больных саркоидозом легких с помощью ЭхоДКГ являются актуальными.

Своевременная коррекция проводимой терапии, в связи с выявленными изменениями, будет способствовать снижению выраженности гемодинамических нарушений, замедлению их прогрессирования, что приведет к уменьшению процента инвалидизации, улучшит прогноз заболевания.

Цель исследования.

Выявить особенности легочно-сердечной гемодинамики в зависимости от стадии, активности патологического процесса и проводимой терапии у больных саркоидозом легких. Определить значимость неинвазивных методов исследования для ранней диагностики поражения сердца при саркоидозе органов дыхания.

Задачи исследования:

1. Изучить функциональное состояние правых и левых отделов сердца, выявить особенности легочной гемодинамики с помощью ЭхоДКГ у больных саркоидозом легких в зависимости от стадии заболевания и активности патологического процесса.

2. Уточнить механизмы формирования хронического легочного сердца у больных саркоидозом органов дыхания.

3. Определить диагностическую значимость нагрузочной пробы Вальсальвы у больных саркоидозом легких для выявления ранних нарушений легочно-сердечной гемодинамики.

4. Оценить обратимость выявленных изменений легочно-сердечной гемодинамики на фоне лечения саркоидоза.

5. Выявить возможности прижизненной диагностики поражения сердца у больных саркоидозом органов дыхания.

Научная новизна.

На основе комплексного исследования легочно-сердечной гемодинамики у больных с различными стадиями саркоидоза легких, уточнены механизмы формирования хронического легочного сердца при саркоидозе. Установлено, что у пациентов с саркоидозом органов дыхания наиболее часто отмечаются нарушения диастолической функции желудочков. Выявлены возможности прижизненной диагностики поражения сердца у больных саркоидозом легких. Впервые для оценки скрытых нарушений легочно-сердечной гемодинамики у больных саркоидозом легких применена нагрузочная проба Вальсальвы.

Практическая значимость работы.

Применение ЭхоДКГ в сочетании с нагрузочной пробой Вальсальвы, позволит выявить ранние нарушения легочно-сердечной гемодинамики и назначить адекватную терапию. Использование в практике комплекса методов обследования, включающего ЭхоДКГ, электрокардиографию (ЭКГ), однофотонную эмиссионную компьютерную томографию (ОФЭКТ) миокарда, будет способствовать своевременной диагностике поражения сердца при саркоидозе, что приведет к снижению процента инвалидизации и улучшит прогноз заболевания.

Положение, выносимые на защиту.

1. Развитие хронического легочного сердца на начальных стадиях саркоидоза легких может быть признаком поражения миокарда саркоидозом, при третьей и четвертой стадиях саркоидоза органов дыхания чаще является следствием нарастающих изменений в легких.

2. Ранние нарушения легочно-сердечной гемодинамики у больных саркоидозом легких заключаются в наличии диастолической дисфункции миокарда в покое, а также в значительном повышении систолического давления в легочной артерии и снижении общей насосной функции сердца при выполнении нагрузочной пробы Вальсальвы.

3. Комплекс методов, включающий ЭхоДКГ, ЭКГ и ОФЭКТ миокарда, позволяет своевременно выявить поражение сердца саркоидозом.

Апробация и внедрение практических результатов работы.

Материалы проведенного исследования включены в изобретение «Способ диагностики саркоидоза сердца» (Решение о выдаче патента на изобретение № 20 116 от 13.01.2004), пособие для врачей «Диагностика ранних нарушений сердечно-легочного кровообращения у больных саркоидозом легких», представлены в виде докладов и стендовых сообщений на X и XI ежегодных международных конгрессах Европейского Респираторного Общества (Флоренция, 2000, Берлин, 2001), 9-м, 11-м Национальных конгрессах по болезнях органов дыхания (Москва 1999, 2001), доложены на научной конференции молодых ученых «Булатовские чтения» (Санкт-Петербург, 1999), заседании Общества Пульмонологов г. Санкт-Петербурга (2002), конференции «Современные технологии в клинической медицине» (Санкт-Петербург, 2003).

Объем и структура работы.

Диссертация изложена на 123 страницах машинописного текста и состоит из введения, 4 глав, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы, включающего 160 источников (отечественных — 74, иностранных — 86). Работа содержит 16 таблиц и иллюстрирована 23 рисунками.

ВЫВОДЫ.

1. У большинства больных СЛ показатели легочно-сердечной гемодинамики находятся в пределах допустимой нормы. По мере прогрессирования патологического процесса отмечается увеличение СДЛА, нарастание диастолической дисфункции желудочков, проявляющейся нарушениями диастолического наполнения.

2. Одним из основных механизмов формирования хронического легочного сердца у больных СЛ является легочная гипертензия, формирование которой свидетельствует об активности патологического процесса.

3. Использование нагрузочной пробы Вальсальвы во время ЭхоДКГ позволяет у больных СЛ выявить ранние нарушения легочно-сердечной гемодинамики, заключающиеся в значительном повышении СДЛА и снижении общей насосной функции сердца.

4. Положительная динамика рентгенологической картины сочетается с полной обратимостью нарушений легочно-сердечной гемодинамики у больных с первой и второй стадиями С Л и частичной — у больных с третьей и четвертой стадиями.

5. ЭхоДКГ является одним из основных неинвазивных методов диагностики, позволяющим в сочетании с ЭКГ и ОФЭКТ миокарда, прижизненно установить поражение сердца саркоидозом.

6. Поражение миокарда саркоидозом наиболее часто диагностируется у больных с первой и второй стадиями СЛ и проявляется следующими эхокардиографическими изменениями: уменьшением сократительной способности миокарда левого желудочка, дилатацией как левых, так и правых отделов сердца.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. ЭхоДКГ должна входить в комплекс обязательных методов обследования больных CJI для оценки состояния легочно-сердечной гемодинамики и выявления поражения миокарда саркоидозом.

2. С целью уточнения функциональных резервов правого желудочка и гемодинамики МКК рекомендуется проведение ЭхоДКГ в сочетании с нагрузочной пробой Вальсальвы.

3. Для установления диагноза саркоидоза сердца может быть использован комплекс методов, включающий ЭхоДКГ, ОФЭКТ миокарда с У9гпТс-технетрилом и б7Оа-цитратом, ЭКГ, при необходимости суточное мониторирование сердечной деятельности.

4. Больные с саркоидозом сердца должны находится под длительным и тщательным амбулаторным наблюдением, с учетом низкой чувствительности саркоидной гранулемы в миокарде к глюкокортикоидным препаратам и рецидивирующим течением саркоидоза в случаях наличия внелегочных поражений.