Комплексное лучевое исследование детей первого года жизни с врожденными пороками сердца и сопутствующими поражениями легких

Развитие лучевых методов исследования в сфере диагностики врожденных пороков сердца (ВПС) неразрывно связано с прогрессом кардиохирургии. В 50−60 годах прошлого века в трудах М. А. Иваницкой (1960, 1970), Moers C.A.F. (1975) и ряде других работ были сформулированы принципы анализа сердца и сосудов малого круга кровообращения (МКК), сохраняющие актуальность до настоящего времени [19, 27, 16, 94, 149]. Классическая методика рентгенологического исследования стала неотъемлемой частью комплекса диагностических исследований кардиологических больных. При врожденных пороках сердца (ВПС) по характеру изменений легочного рисунка устанавливался тип порока, а изучение сердечного силуэта позволяло косвенно оценить размеры отдельных полостей сердца и диаметр магистральных сосудов.

На основании результатов объективного, функционального (электрои фонокардиография) и рентгенологического исследований решался вопрос о необходимости дообследования с помощью внутрисердечных методов и/или возможности хирургического лечения. На протяжении многих лет единственным методом уточненной диагностики ВПС — «золотым стандартом» — считалась катетерная ангиокардиография (АКГ). Непосредственное контрастирование полостей сердца и сосудов с возможностью прямого измерения давления и изучения направлений движения крови сделало этот метод приоритетным при определении тактики хирургических вмешательств [18, 21]. Значительный вклад в развитие данного направления в мировой науке сделан учеными НЦССХ им А. Н. Бакулева РАМН — Ю. С. Петросяном, A.B. Иваницким, Б. Г. Алекяном и другими.

Совершенствование методов хирургического лечения врожденных пороков сердца способствовало расширению кардиохирургической помощи детям младших возрастных групп [12, 10]. В этот период в комплекс диагностических исследований постепенно внедряются, совершенствуются и завоевывают позиции методики эхокардиографии, усложняется и расширяется арсенал эндоваскулярных вмешательств.

Параллельно этим процессам активно развиваются методы рентгеновской компьютерной диагностики. Появление спиральных сканирующих систем, обладающих высокой скоростью получения изображений и дополнительными возможностями постпроцессорной обработки (реконструкции плоскостных и трехмерных изображений), обеспечило совершенно иной, качественно более высокий уровень исследования человеческого организма, в том числе и органов грудной клетки [44, 163]. Однако, использование компьютерных технологий для диагностики сердечно-сосудистых заболеваний в нашей стране в настоящее время ограничивается исследованием преимущественно взрослых пациентов с патологией сосудистой системы и детей старших возрастных групп [47, 30].

Современные тенденции в кардиологии и кардиохирургии направлены на раннее выявление и лечение ВПС — с самых первых дней жизни ребенка. В структуре младенческой смертности среди всех пороков развития врожденные пороки сердца составляют около 46% [9]. Известно, что при естественном течении болезни на первом году жизни погибают до 40% детей [106]. У оставшихся в живых прогрессирующая сердечная недостаточность и ряд сопутствующих осложнений болезни рано, или поздно приводят к летальному исходу. В период новорожденности в экстренном хирургическом вмешательстве нуждаются до 30% детей, родившихся с ВПС, и, по меньшей мере, 50% детей должны быть оперированы в течение первого года жизни. Опыт иностранных и отечественных кардиохирургов показывает, что при большинстве ВПС существуют реальные возможности выполнения радикальных операций в период новорожденности и первые месяцы жизни ребенка. В ведущих клиниках мира число таких операций в настоящее время составляет от 40 до 90% [8].

В России первые операции при врожденных пороках сердца у новорожденных и детей первого года жизни были выполнены в Институте.

ССХ им. А. Н. Бакулева РАМН в отделении, которое было создано по инициативе Б. А. Константинова в 1964 году. В 1980 году под руководством директора института академика В. И. Бураковского открылось отделение экстренной хирургии и интенсивной терапии новорожденных и детей первого года жизни с ВПС, в котором началась планомерная разработка проблем неонатальной интенсивной кардиологии и экстренной хирургии [24].

С 1995 года благодаря усилиям дирекции Центра и личному вкладу академика Л. А. Бокерия в развитие данного направления кардиохирургии, значительно увеличился спектр хирургических вмешательств у пациентов в возрасте до 1 года. Уже к 2001 году НЦССХ им. А. Н. Бакулева оказывает более 50% всего объема помощи этому контингенту больных, являясь лидером в хирургии ООАВК, ТМА, тетрады Фалло и других сложных врожденных пороков [6].

В настоящее время в Центре функционирует три специализированных отделения для лечения детей первого года жизни с ВПС. Активно разрабатываются и внедряются новые методы интенсивной терапии, увеличивается диапазон хирургических и эндоваскулярных вмешательств, совершенствуются методики ультразвукового сканирования (трехмерное, внутрисосудистое). Однако, несмотря на расширение арсенала диагностических средств, алгоритм рентгенологического обследования, включающий полипозиционную рентгенографию, с последующим проведением в подавляющем большинстве случаев катетерной ангиокардиографии, не претерпел практических никаких изменений с момента его создания и используется одинаково у детей всех возрастов. При этом, не принимаются во внимание ни возрастные особенности грудной клетки младенцев, затрудняющие визуализацию легких и поиск сопутствующих пороков развития бронхиального дерева, ни значительные дозы облучения при многопроекционной рентгенографии без гарантии получения объективной информации о состоянии полостей сердца, ни риск инвазивных диагностических процедур у пациентов с выраженной недостаточностью кровообращения.

Первый положительный опыт использования компьютерной (спиральной и электронно-лучевой) томографии при ВПС у младенцев, накопленный в мире, свидетельствовует о широких перспективах детального изучения сердечно-сосудистой анатомии [190, 82, 121, 134]. Особое внимание привлекают научные работы, в которых анализируются случаи сочетания пороков сердца и легких, возможности их комбинированного лечения и роль методик компьютерной томографии (спиральной и ЭЛТ) в выявлении таких аномалий [91,100].

Немногочисленность таких публикаций, на наш взгляд, нельзя объяснить только дефицитом оснащения детских кардиохирургических клиник подобными аппаратами. Определенное значение имеют сложившиеся стереотипы и многолетние традиции использования катетерной ангиокардиографии у больных с ВПС. Однако, современные тенденции неонатологии, направленные на минимизацию инвазии при обследовании и лечении детей первого года жизни, а также активное внедрение в клиническую практику многосрезовых компьютерных томографов последнего поколения, создает весьма благоприятную перспективу для развития данной проблемы.

Следует отметить, что в основном вопросы диагностики и лечения врожденных пороков сердца и легких освещаются раздельно как в зарубежной, так и в отечественной литературе. При этом, с одной стороны, подчеркивается неоспоримое преимущество методик КТ в оценке состояния паренхимы легких у больных с врожденными, интерстициальными и бронхо-обструктивными поражениями [169, 103, 157, 165]. С другой — анализируются приоритетные возможности диагностики ряда ВПС и оценки сосудистых структур легких [133, 191, 86]. Лишь в единичных публикациях обобщаются сведения о комбинированной патологии сердца и легких, преимущественно касающиеся компрессионных поражений трахеи и бронхов на фоне патологии дуги аорты, ствола и ветвей легочной артерии [119, 194].

Обращает на себя внимание тот факт, что наряду с детальным освещением результатов компьютерной томографии у таких больных, полностью отсутствует информация о возможностях базового рентгенологического исследования в выявлении комбинированной патологии. Хотя именно при традиционной рентгенографии, позволяющей получить одномоментное изображение органов грудной клетки в целом, могут быть определены показания к проведению КТ и спланирован дальнейший диагностический алгоритм.

В течение последних лет (1999;2004) в рентгенодиагностическом отделе НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН накоплен определенный опыт использования электронно-лучевой томографии (ЭЛТ) при обследовании детей первого года жизни в ВПС. Наряду с традиционным комплексом исследований (Эхо-КГ, рентгенография и катетерная АКГ), метод ЭЛТ все шире используется для диагностики врожденных пороков сердца и сопутствующей патологии бронхо-легочного комплекса, уточнения сердечного, легочного и абдоминального ситуса и оценки результатов хирургического лечения.

Критериями отбора пациентов для проведения ЭЛТ являются различные диагностические ситуации: необходимость уточнения результатов эхокардиографии и более объективной оценки состояния легких и средостения после рентгенографии, детализация пространственной анатомии сердца и крупных сосудов после катетерной АКГ и ряд других.

Очевидно, что столь широкий спектр применения ЭЛТ требует анализа и систематизации показаний, результатов и диагностической значимости метода при обследовании детей I года жизни с ВПС. Именно в этой возрастной группе возникают наибольшие трудности при определении эффективных диагностических алгоритмов, поскольку физиологические особенности младенческого организма не только усложняют проведение стандартных исследований, но и не позволяют в полной мере использовать известные диагностические критерии врожденных пороков сердца.

В наибольшей степени это касается полипозиционной рентгенографии, информативность которой у детей до 1 года абсолютно не соответствует привычным представлениям о возможностях классического рентгенологического исследования, что ставит под сомнение целесообразность выполнения его по стандартной схеме. Учитывая высокий потенциал эхокардиографии в визуализации сердечных структур и оценке гемодинамики, приоритетом для базового рентгенологического исследования должно стать изучение сосудов малого круга кровообращения, особенностей конфигурации сердца, абдоминального ситуса, а также, активный поиск симптоматики сопутствующих врожденных и приобретенных поражений легких и экстракардиальной патологии.

Эти задачи заставляют по-новому осмыслить методику рентгенографии, сконцентрировав внимание на методологии анализа ее результатов и определении адекватного алгоритма дообследования, в арсенал которого в соответствии с конкретными показаниями, должны быть включены компьютерная томография (нативное, контрастное исследование) и/или катетерная ангиокардиография.

Все вышеизложенное обусловило необходимость проведения данной работы и определяет ее актуальность.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ:

Разработать современную концепцию использования комплекса рентгенологических методов исследования у детей первого года жизни с врожденными пороками сердца и сопутствующими поражениями легких.

ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ:

1. Оценить потенциал традиционной рентгенографии в диагностике ВПС и сопутствующих поражений легких у детей первого года жизни и оптимизировать объем базового рентгенологического исследования.

2. Изучить возможности электронно-лучевой (компьютерной) томографии в оценке состояния сердца и легких при ВПС.

3. Изучить возможности электронно-лучевой (компьютерной) томографии с внутривенным болюсным контрастированием (КТ-ангиографии) в диагностике экстракардиальной сосудистой патологии при ВПС и сравнить полученные результаты с данными катетерной ангиокардиографии, операций и морфологических исследований.

4. Разработать методологию анализа результатов электронно-лучевой (компьютерной) томографии при врожденной патологии сердца и легких.

5. Разработать варианты стандартных алгоритмов обследования пациентов первого года жизни с ВПС и сопутствующими поражениями легких с использованием современных рентгенологических методов исследования.

ПОЛОЖЕНИЯ ДИССЕРТАЦИИ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ.

• Результатом использования современных лучевых методов исследования младенца с ВПС является детальная оценка комплекса изменений органов грудной полости в условиях минимальной инвазивности диагностических процедур.

• Традиционное рентгенологическое исследование, с учетом реальных возможностей в данной возрастной группе, должно быть ограничено рентгенографией в прямой проекции на фоне эзофагографии с целью получения базовой диагностической информации о состоянии легких (паренхимы и кровотока) и сердца (формирования, положения, размеров, особенностей конфигурации и структуры).

• Электронно-лучевая (компьютерная) томография грудной клетки является более эффективным методом оценки легочного кровотока и поражений легких и должна применяться в качестве следующего этапа обследования при наличии конкретных показаний.

• Принципы анализа изображений (рентгенограммы и компьютерных аксиальных томограмм) основываются на изучении единой рентгено-семиотики, складывающейся в характеристику определенных пунктов протокола результатов исследования.

• Электронно-лучевая (компьютерная) томография с внутривенным болюсным контрастированием (КТ-ангиография, КТАГ) — это щадящая диагностическая процедура, являющаяся по существу ангиогкардиографией, выполненной на компьютерном томографе.

• Технология сканирования, позволяющая получить равномерное контрастирование камер сердца и сосудов и изучить их пространственные взаимоотношения между собой и с другими органами средостения, определяет преимущества метода КТАГ в диагностике экстракардиальной сосудистой патологии и обосновывает возможность применения его в качестве альтернативы катетерной ангиокардиографии.

• Рациональный алгоритм использования лучевых исследований у младенцев с ВПС планируется с учетом диагностической эффективности, безопасности и приоритетных возможностей современных методов визуализации в конкретной клинико-диагностической ситуации.

Работа выполнена в НЦ ССХ им. А. Н. Бакулева РАМН (директоракадемик РАМН, профессор Бокерия JT.A.) в рентгенодиагностическом отделе (руководитель — член-корр. РАМН, профессор Иваницкий A.B.), отделении компьютерной и магнитно-резонансной томографии (заведующий — д.м.н. Макаренко В.Н.), отделении рентгенохирургических методов исследования и лечения (руководитель — д.м.н., профессор Алекян Б.Г.), отделении экстренной хирургии недоношенных и детей I года жизни с ВПС (руководитель — д.м.н., профессор Ильин В.Н.), отделении реконструктивной хирургии новорожденных и детей I года жизни с ВПС (руководитель.

Иваницкий A.B. д.м.н., профессор Ким А.И.), отделении неонатальной интенсивной кардиологии (руководитель — д.м.н. Туманян М.Р.), лаборатории патологической анатомии с прозектурой (руководитель — д.м.н., профессор Серов P.A.).

Автор приносит глубокую благодарность и признательность дирекции НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН (директор — академик РАМН, профессор Бокерия JI.A.), научным консультантам академику РАМН, профессору.

Бокерия Л.А. и член-корреспонденту РАМН, профессору A.B. Иваницкому доктору медицинских наук Макаренко В. Н. и всем сотрудникам отделений и лабораторий, принимавших участие в совместных исследованиях.

выводы.

1. Современное лучевое исследование пациентов I года жизни с ВПС — это комплекс (алгоритм) последовательных диагностических процедур, направленных на изучение всего многообразия изменений органов грудной клетки младенца, спланированных с учетом минимальной инвазивности и реальных возможностей каждого метода в данной возрастной группе.

2. Традиционная рентгенография в прямой проекции на фоне эзофагографии сохраняет приоритет базового рентгенологического исследования, оценка результатов которого требует учета клинических и Эхо-КГ данных.

3. Электронно-лучевая (компьютерная) томография грудной клетки является более объективным и эффективным методом оценки легочного кровотока и сопутствующих аномалий легких. Ее использование позволило диагностировать недоступные для традиционной рентгенографии поражения легких, в том числе предикторы вентиляционных осложнений.

4. Электронно-лучевая (компьютерная) томография с внутривенным болюсным контрастированием (КТ-ангиографии) является надежным и безопасным методом, позволяющим в рамках одного исследования за короткое время получить информацию о состоянии сердечно-сосудистых и бронхо-легочных структур. Это определяет приоритеты метода в диагностике ВПС с экстракардиальной сосудистой патологией.

5.

Введение

электронно-лучевой (компьютерной) томографии и КТ-ангиографии в алгоритм предоперационного обследования младенцев с ВПС имело существенное клиническое значение: у 7 больных (3,9%) был изменен план хирургического лечения, у 105 (59,0%) — оптимизирована тактика ведения интра-(после)операционного периода, у 81 (45,5%) — исключена из алгоритма инвазивная катетерная ангиокардиография.

6. Определение четких показаний к компьютерной томографии, объема и характера исследования в соответствии с конкретной клинико-диагностической ситуацией является залогом успешной диагностики ВПС у детей первого года жизни.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

Рентгенологическое исследование.

1. Традиционное рентгенологическое исследование у детей I года жизни с ВПС следует проводить в одной (прямой) проекции с контрастированием пищевода (при отсутствии противопоказаний к пероральному приему бариевой взвеси). Необходимо сконцентрировать внимание на достижении высокого качества изображения и полноценного его анализа.

2. Результатом исследования должно быть написание стандартного протокола, отражающего: а) легочный кровотокб) характер сопутствующих изменений легких, средостения и грудной клеткив) формирование, положение и размеры сердца, положение дуги аортыг) характеристику абдоминального ситуса. Следует иметь в виду, что физиологические и морфо-функциональные особенности младенческого организма не позволяют в полной мере использовать классическую рентгеносемиотику.

3. При анализе легочного рисунка необходимо ориентироваться на калибр и количество легочных сосудов, учитывая уровень диафрагмы, косвенно характеризующий фазу дыхания.

4. При проведении прицельного поиска сопутствующих поражений легких следует оценить равномерность аэрации паренхимы с обеих сторон и в пределах одного легкого и расположение органов средостения.

5. При изучении сердца необходимо: а) определить его формирование в соответствии с предсердно-абдоминальным ситусомб) оценить размеры, положение и конфигурацию, учитывая возрастные и конституциональные особенностив) определить положение дуги и нисходящего отдела аорты и состояние контрастированного пищевода, изменения которого могут свидетельствовать о патологии магистральных артерий грудной полости.

6. При выявлении изменений, не поддающихся трактовке с помощью традиционной рентгенографии, следует рекомендовать компьютерную томографию.

Электронно-лучевая (компьютерная) томография.

1. ЭЛТ грудной клетки у детей I года жизни с ВПС должна проводиться в соответствии с конкретными показаниями. К ним относятся: 1) несоответствие тяжести дыхательной недостаточности гемодинамике порока, клиника трахео-бронхообструкции и высокой легочной гипертензии- 2) наличие на рентгенограмме легочной патологии, кардиомегалии II-III степени, смещения сердца и деформации контрастированного пищевода.

2. При использовании электронно-лучевого томографа оптимальная визуализация исследуемых органов достигается при пошаговом режиме сканирования с толщиной среза 3 (или 1,5) мм и синхронизации с ритмом сердечных сокращений.

3. Результатом исследования должно быть написание протокола, отражающего: а) легочный кровотокб) характер сопутствующих изменений легких, средостения и грудной клеткив) формирование, положение и размеры сердца, положение дуги аортыг) абдоминальный ситус. Следует иметь в виду, что у младенцев изображения регистрируются в различные фазы дыхательного цикла, что необходимо учитывать при анализе морфои денситометрических показателей.

4. При изучении легочного рисунка следует анализировать состояние всех его элементов (на инспираторных сканах): артерий, крупных венозных коллекторов и мелких периферических сосудов.

5. При оценке трахео-бронхиального дерева необходимо исключить аномалии, представляющие опасность развития вентиляционных осложнений: а) дистопии бронховб) стенозы трахеи и крупных бронхов. Прицельный поиск симптомов нарушения вентиляции проводится при сравнении плотности паренхимы на инспираторных и экспираторных сканах.

6. При анализе сердца следует: а) изучить его формирование в соответствии с предсердно-абдоминальным ситусом, положение и размеры, выбрав для морфометрии инспираторный скан с максимальным поперечником сердцав) оценить состояние аорты (расположение дуги и нисходящего отдела).

Электронно-лучевая (компьютерная) томография с внутривенным болюсным контрастированием (КТАГ).

1. КТАГ у детей I года жизни с ВПС проводится в соответствии с конкретными показаниями: 1) при экстракардиальной сосудистой патологии или нечеткой Эхо-КГ визуализации нормально сформированных и типично расположенных магистральных артерий и вен грудной полости в качестве альтернативы катетерной АКТ, когда отсутствует необходимость прямого изучения гемодинамики или экстренного проведения эндоваскулярного лечения- 2) у пациентов с аномалиями паренхимы легких и трахео-бронхиального дерева — в качестве второго этапа обследования после бесконтрастного сканирования.

2. Оптимальная визуализация камер сердца и сосудов достигается при соблюдении определенных пунктов протокола: а) седации пациента, обеспечивающей неподвижность в процессе исследованияб) пошагового режима сканирования (толщина среза 1,5 мм, ЭКГ-синхронизация) — в) адекватного выбора скорости введения «контраста» и времени задержки сканирования, в зависимости от места инфузии и гемодинамических особенностей порока. Параметры для контрастного сканирования планируются после нативной ЭЛТ грудной клетки.

3. Результатом исследования должно быть написание протокола, отражающего: а) сердечный ситу сб) детальную анатомию ВПСв) характеристику легочного кровотока, состояние трахео-бронхиального дерева и его пространственных взаимоотношений с сосудами средостения. После завершения сканирования и визуальной оценки качества полученных изображений дальнейшее пребывание пациента в кабинете не требуется.

4. Базовым диагностическим изображением являются аксиальные томограммы, далее — желательно построение мультипланарных и трехмерных реконструкций. При отсутствии возможности выполнения постпроцессорной обработки необходимо отображение графической схемы порока. Представленные изображения должны быть адекватны для восприятия и совпадать с видением хирурга во время операции. 5. Выявление изменений в сердце, не поддающихся трактовке с помощью КТАГ (предел возможностей метода), требует решения вопроса о назначении целенаправленного дообследования с использованием катетерной ангиокардиографии.