Саркоидоз: общая характеристика

Саркоидоз — системное доброкачественное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся развитием тканевых реакций продуктивного типа с формированием эпителиодноклеточных гранулем без казеоза с исходом в интерстициальный фиброз. Саркоидоз по морфологическим признакам относится к группе грануематозов.

Гранулематозные болезни — это гетерогенная группа (более 70) патологических процессов различной этиологии, проявляющихся разнообразными клиническими синдромами и вариантами тканевых изменений, неоднородной чувствительностью к терапии и преобладанием общего доминирующего гистологического признака — наличия гранулем, определяющих клинико-рентгенологическую сущность каждой гранулематозной болезни. Общим признаком этих болезней следует считать нарушения иммунологического гомеостаза, склонность к хроническому течению, иногда с многократными рецидивами, а также системному поражению кровеносных сосудов в форме васкулитов.

Гранулематозное воспаление — это особая форма хронического воспаления, возникающая в ответ на действие персистирующего раздражителя. Морфологически эта форма воспаления проявляется формированием клеточных скоплений — узелков из макрофагов и их производных. Гранулематозное воспаление протекает как циклическая реакция. эпителиодноклеточный гранулема тканевый терапия Возможны следующие исходы гранулематозного воспаления: 1) рассасывание; 2) сухой (казеозный) или влажный некроз с образованием дефекта тканей; 3) нагноение в гранулеме с образованием абсцесса; 4) фиброзное превращение гранулемы с образованием фиброзного узелка или рубца; 5) рост гранулемы иногда с формированием псевдоопухоли.

Гранулематозное воспаление необязательно должно наблюдаться на всех стадиях и при всех формах гранулематозных болезней, но оно является структурной основой наиболее типичных и морфологически важных стадий, особенно таких болезней, как лепра, сифилис, туберкулез, саркоидоз.

Впервые саркоидоз кожи (т. н. капиллярный псориаз) был описан Гетчинсоном (J. Hutchinson) в 1869 г., затем Бенье (E. Begnier) в 1889 г. Бек (C. Boeck) в 1899 г. На основании сходства гистологических изменений на коже с саркомой предложил термин «саркоид». Системный характер заболевания был отмечен Бенье. В 1917 г. Шауман (J. Schaumann) объединил все описанные случаи как «доброкачественная лимфогранулема» — болезнь Бенье — Бека — Шауманна. В 1948 г. Международная конференция (Вашингтон, США) рекомендовала понятие «саркоидоз». С тех пор термин «саркоидоз» в международной классификации болезней используется вместо названия «болезнь Бенье — Бека — Шауманна», имевшего широкое распространение в классической немецкой и французской медицинской литературе.

По обобщенным статистическим данным распространенность саркоидоза в мире составляет 20 на 100 000 населения, в Европе от 20 до 40. Заболевание встречается у лиц обоего пола и почти всех возрастов, однако женщины болеют несколько чаще (53%), преимущественно (до 80%) поражаются лица в возрасте от 20 до 40 лет.

Этиология саркоидоза неизвестна. Сходство гистологического строения саркоидной и туберкулезной гранулем, а также обнаружение в мокроте, крови и БАС больных саркоидозом в 43% случаев ультрамелких форм микобактерий дает основание предполагать одной из причин заболевания измененные микобактерии туберкулеза. Обсуждается этиологическая роль вирусов, грибов, а также неизвестного пока возбудителя. Наиболее распространена гипотеза о полиэтиологической природе заболевания.

Предложены разнообразные классификации саркоидоза. Широко распространенная классификация K. Wurm (1948) построена только на рентгенологических признаках и выделяет стадии заболевания, последовательно переходящие из одной в другую. По мере накопления опыта, клинического и рентгенологического динамического наблюдения за больными саркоидозом, Она перестала удовлетворять требованиям клиницистов и рентгенологов. И сам K. Wurm подверг ее пересмотру. Появились попытки создания клинико-рентгенологической классификации с выделением клинических форм, указанием активности процесса, развития осложнений, формирования остаточных изменений и прогноза спонтанной ремиссии.

Всем этим требованиям в настоящее время отвечают классификации А. Г. Хоменко, А. В. Александровой, которой пользуются в Росси и странах СНГ, и DeRemee, используемой западными исследователями.

Классификации саркоидоза А. Г. Хоменко, А. В. Александровой и DeRemee в сравнительном аспекте приводятся в таблице № 1.

Таблица № 1. Классификация саркоидоза легких.

Как следует из таблицы № 1, обе классификации сопоставимы. Они дают клинико-рентгенологическую характеристику саркоидоза в его развитии, и, несмотря на использование в терминологическом аспекте принципа стадийности, в классификации DeRemee также выделяются клинико-рентгенологические варианты заболевания.

Клинические формы саркоидоза встречаются в следующем соотношении: саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ) наблюдается в 25−30%, саркоидоз легких и ВГЛУ — в 65%, саркоидоз легких — в 5%, саркоидоз органов дыхания с комбинированным поражением других органов — в 18−19%. У больных с рецидивирующим течением саркоидоза в 30% случаев выявляются и внелегочные локализации. По существу, саркоидоз с внелегочными локализациями всегда представляет собой генерализованный процесс и определяет рецидивирующий характер заболевания.

Клинические проявления саркоидоза и степень их выраженности разнообразны и характеризуются симптомами общего порядка и появлениями, обусловленными преимущественным поражением того или иного органа. Нередко имеется несоответствие удовлетворительного состояния и обширности поражения, главным образом лимфатических узлов и легочной ткани.

Острое начало заболевания (у ¼ больных) сопровождается подъемом температуры, артралгиями, узловатой эритемой, изменениями в легочной ткани в ВГЛУ. Это так называемый синдром Лефгрена (Lхfgren, 1961). Сочетания поражения слюнных желез, глаз (увеит, иридоциклит), лицевого нерва с изменениями в легких характеризуют синдром Хеерфордта (Heerfordt). У 2/3 больных течение заболевания малосимптомное.

Объективные данные при саркоилозе органов дыхания скудные. В крови часто наблюдается лимфопения. Туберкулиновые пробы у большинства больных отрицательные.

Основными путями выявления больных саркоидозом являются: профилактические флюорографические осмотры при бессимптомном течении заболевания (в 1/3 случаев) и обращение к врачу, нередко по поводу других заболеваний (в 2/3 случаях).

Основными задачами диагностики саркоидоза являются выделение характерного клинико-ренгенологического симптомокомплекса, гистоили цитологическая верефикация диагноза, определение активности процесса.

Важная роль в диагностике саркоидоза органов дыхания принадлежит рентгенологическому методу. Именно он без инвазивных вмешательств дает объективную информацию об изменениях на ранних стадиях и позволяет оценить динамику развития заболевания.

Рентгеносемиотика сформированных изменений органов дыхания при саркоидозе хорошо разработана. Однако диагностика его все еще представляет трудности, что объясняется большим полиморфизмом рентгеноморфологических изменений, обусловленных формой, фазой заболевания, а также характером первичных тканевых реакций.

Для анализа выявляемых при саркоидозе изменений системы дыхания, как правило, используются традиционные методы рентгенологического исследования: обзорная рентгенография и томоили зонография средостения в прямой проекции. Этого объема достаточно для получения достоверной информации об изменении структур легочного фона и состояния средостения. Лишь в отдельных случаях могут быть использованы другие способы и виды лучевой диагностики, в том числе томография срединных слоев легких в вертикальном положении больного, в боковой и косой проекциях под углом 55. В ряде случаев исследование может быть дополнено КТ. Она позволяет уточнить топографию и степень вовлечение в процесс, а также протяженность поражения заинтересованных групп лимфатических узлов. На КТ также получают лучшее отображение изменение легочной паренхимы.

В зависимости от преобладания характера ранних рентгенологических изменений средостения и легочной паренхимы выделены основные варианты рентгенологических симптомокомплексов, которые наблюдаются при различных клинико-рентгенологических формах саркоидоза (по классификации А. Г. Хоменко, А. В. Александровой).

Варианты рентгенологических симптомокомплексов при саркоидозе:

• 1-внутригрудной аденопатии;
• 2-диссеминированный;
• 3-пневмонический;4-интерстициальный.