Синдром Мелькерссона-Розенталя. 
Хейлит: классификация, этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика и профилактика

Причины возникновения синдрома Мелькерссона-Розенталя окончательно не выяснены. Ряд авторов считают заболевание конституциональным, наследственным. Большинство же склонны рассматривать его как ангионевроз (нейродист-рофия). По данным некоторых авторов, развитие гранулемы вокруг измененных сосудов указывает на гематогенно-инфек-ционную природу макрохейлита. Имеет сторонников и инфек-ционно-аллергическая теория возникновения заболевания. Высказывается также точка зрения о полиэтиологическом характере заболевания.

Клиническая картина

Синдром Мелькерссона-Розенталя не является очень редким заболеванием. Несколько чаще он наблюдается у женщин. Заболевание может начаться в любом возрасте, как правило, с появления отека кожи лица и слизистой оболочки полости рта. Очень редко первым симптомом заболевания является паралич лицевого нерва. Среди отеков в начале болезни на первом месте стоит отек верхней губы, затем — нижней губы, гораздо реже встречается отек обеих губ. Первым признаком болезни могут также быть боли в лице по типу невралгии, часто за ними развивается паралич лицевого нерва.

Болезнь обычно начинается внезапно. За несколько часов отекает одна губа или обе. Отек держится 3−6 дней, реже меньше, иногда дольше, даже до месяца. Возникает бесформенное вздутие губы, край губы часто выворачивается в виде хоботка и обычно отстоит от зубов.

Иногда отек столь велик, что тубы увеличиваются в 3−4 раза. Утолщение губ неравномерное, одна сторона губы обычно более отечна, чем другая.

Отек губ может сопровождаться образованием трещин. Обычно он захватывает всю губу до носа или до подбородочной борозды. При сильном отеке могут нарушаться речь, мимика, прием пищи. Отечные губы имеют, как правило, бледно-красный цвет, иногда с застойным оттенком. При пальпации ощущается равномерно мягкая или плотноэластическая консистенция тканей. Вдавления после пальпации не остается. Интенсивность отека может меняться в течение дня, ограниченные отеки могут возникать в области лба, век и других частей лица.

Вторым симптомом синдрома Мелькерссона-Розенталя является паралич лицевого нерва, причем часто ему предшествуют продромальные явления различной продолжительности: различные неприятные ощущения во рту, односторонняя вазомоторная ринопатия, изменения выделения слюны, гиполибо гиперсаливация. После продрома односторонний паралич лицевого нерва развивается быстро. Происходит потеря тонуса мышц пораженной половины лица, расширяется глазная щель, опускается угол рта. Чаще развивается неполный паралич с частичным сохранением фрагментов вегетативной, чувствительной и моторной функций.

У большинства больных паралич лицевого нерва постепенно проходит. Однако в течение заболевания отмечается склонность к рецидивам, которые возникают через различные интервалы.

Третьим симптомом синдрома Мелькерссона-Розенталя является складчатый язык. Клинически отмечается отечность языка, приводящая к неравномерному его увеличению. Участки поражения вначале имеют бледно-розовую окраску. Постепенно слизистая оболочка мутнеет, возникает серовато-розовая окраска, образуются участки в виде полос и пятен. Язык постепенно становится малоподвижным, полностью его высунуть бывает трудно. Задняя треть и корень языка обычно в процесс не вовлекаются.

Гистологическая картина характеризуется гранулематозным воспалением, которое сочетается с отечностью тканей, причем в процесс часто вовлекается мимическая мускулатура. В измененных тканях встречаются мелкие, округлой формы гранулемы, однако их обнаруживают не всегда. Наблюдаются расширение кровеносных сосудов, пролиферация эндотелия, отечность дермы, фиброзирование отсутствует. У ряда больных гранулемы обнаружить не удается, у них отмечается неспецифическая лимфогистиоцитарная пролиферация. В эпителии определяют небольшой акантоз, в базальном слое — отек, иногда экзоцитоз.

Течение синдрома Мелькерссона-Розенталя хроническое. В начале болезни рецидивы обычно сменяются более или менее продолжительными ремиссиями, во время которых все симптомы заболевания исчезают. Позднее макрохейлия и паралич лицевого нерва приобретают стойкий характер. Обострение заболевания отмечается после герпеса, усиления фокальной инфекции, перенесенных интеркурентных заболеваний, нервного напряжения и т. п. Наличие стойкого косметического дефекта может вызвать изменение психики по ипохондрическому, депрессивному типу.

У ряда больных может отсутствовать не только складчатый язык, но и паралич лицевого нерва. Единственным симптомом заболевания в этом случае является макрохейлит.