Мультикистоз почек. 
Мультикистоз почек

Мультикистоз почек

Мультикистозная почка — разновидность дисплазии почек, как результат аномального формирования или вхождения мочеточникового зародыша в мезенхиму метанефроса, что приводит к формированию множественных, не сообщающихся между собой кист в почках при рождении, практически полному отсутствию функционирующей паренхимы почки, напоминая «гроздь винограда». Этиологическими факторами являются генетические нарушения (мутации в EYA1-, SIX1- и PAX2-генах), тератогенные факторы (противосудорожные средства), внутриутробные инфекции (энтеровирус, цитомегаловирус, аденовирус), обструкция мочевых путей. В 2/3 случаев выявляется пренатально. Чаще мультикистозная почка имеет одностороннее поражение. Мочеточник отсутствует или представлен рудиментарно, лоханки и чашечек нет. Иногда к гроздьевидной массе присоединяется придаток яичка или яичко на соответствующей стороне. L.R. Feldenberg и N.J. Siegel (2000) разделили мультикистозную болезнь почки (МКП) на простую — односторонняя МКП без аномалий и пороков развития органов половой и других органов мочевой системы, осложненную — односторонняя МКП в сочетании с другими аномалиями или пороками развития органов мочевой и половой систем или двусторонняя МКП с наличием аномалий и пороков развития органов мочевой и половой системы или без них. Простая МКП имеет благоприятный прогноз, низкий уровень малигнизации (опухоль Вильмса, карцинома), высокую частоту самостоятельной инволюции почки с относительно редким развитием артериальной гипертензии и инфекции мочевой системы, изолированной протеинурии. У пациентов с простой МКП редко развивается снижение СКФ и развитие ХПН. Двусторонняя МКП часто приводит к гибели плода или сразу после рождения ребенка в связи с развитием почечной недостаточности. В 5−43% случаев МКП сочетается со структурными или функциональными нарушениями органов мочевой и половой систем (семенная киста, киста Гартнера, слепая гемивагина, рефлюкс в семенные структуры), что объясняется тесной анатомической и эмбриологической связью. S. Fujinaga и соавт. (2008) описали случай мультикистозной нефункционирующей почки в сочетании с абсцессом кист семенного пузырька и рецидивирующей инфекцией мочевой системы у мальчика 4 мес. Диагноз установлен при помощи УЗИ и МРТ брюшной полости. У пациентов с осложненной МКП в 50% развивается нарушение функции почек до терминальной стадии ХПН. При выявлении МКП по УЗИ пренатально диагноз следует подтвердить методом УЗИ после рождения ребенка. В случае отсутствия кист по УЗИ в первые 48 ч после рождения ребенка повторно УЗИ проводится на сроке 6 нед жизни. Дифференциальную диагностику МКП следует проводить с гидронефрозом, АДПП, АРПП.

В настоящее время не существует единых показаний к нефрэктомии в детском возрасте при мультикистозной и гипоплазированной дисплазии почек. Учитывая общие хирургические и анестезиологические риски, наличие расхождений в предоперационном и послеоперационном диагнозе (17−20%), считают, необходимо в педиатрии придерживаться органосохраняющей тактики как при слабо функционирующей, так и при нефункционирующей почке, продолжая строгий контроль УЗИ, СКФ, уровня креатинина и АД в динамике. Относительными показаниями к нефрэктомии у детей с мультикистозной почкой считают артериальную гипертензию, болевой абдоминальный синдром, рецидивирующий характер инфекции мочевых путей. мультикистозный почка детский нефрэктомия Оптимальным возрастом для выполнения удаления мультикистозной почки (нефрэктомии) считается 12−18 мес. Нет необходимости проведения этой операции в новорожденном периоде (0−31 дня) или в первые месяцы жизни из-за более сложного анестезиологического пособия. При выполнении данной операции используют разные доступы. Классический «открытый» доступ предусматривает разрез и рассечение тканей в поясничной области. С внедрением в практику лапароскопических методов операции, удаление почки при мультикистозе предпочтительно выполнять, используя щадящий лапароскопичесий доступ или эндоскопический забрюшинный доступ, через точечные разрезы без рассечения большого массива мыщц.

Основными осложнениями МКП у детей являются артериальная гипертензия (5−28%), которая в большинстве случаев выявляется на первом году жизни, пузырно-мочеточниковый рефлюкс в контралатеральной почке (5−25%), рецидивирующая инфекция мочевой системы (3,9−34,7%). Проведенная нефрэктомия при МКП у 25−50% пациентов привела к нормализации артериального давления. Компенсаторная гипертрофия контралатеральной почки начинается с внутриутробной жизни, частота ее составляет 43−59% в течение 1 года жизни ребенка и 80−100% случаев при наблюдении до 5 лет. Отсутствие выраженной гипертрофии контралатеральной почки чаще свидетельствует о нарушении ее функции .

Данные о сроках и степени инволюции (частичной или полной) ткани мультикистозной почки в литературе носят неоднозначный характер (в 19−74% в течение 9 мес — 10 лет). В 92% случаев при полной инволюции ткани МКП выявлена корреляционная связь с высокой степенью компенсаторной гипертрофии контралатеральной почки. Риск развития опухоли Вильмса при МКП составляет в среднем 1:2000 случаев. Все случаи выявления опухоли Вильмса зарегистрированы у детей в возрасте до 4 лет и хорошо поддавались терапии, в то время как карцинома выявлялась в возрасте 15−44 года (в одном случае в 63 года) на поздней стадии в виде крупных опухолевых образований .