Лечение. 
Рахит и рахитоподобные заболевания

Лечение витамин Д — дефицитного рахита включает правильную организацию диетогигиенического режима ребенка, применение витамина D2 (эргокальциферола) или соединения витамина D3 с холестерином, УФ-облучение, лечебный массаж и гимнастику. Лечение должно быть строго индивидуальным и зависеть от степени тяжести и характера течения заболевания, возраста ребенка, сезона года, климатических и материально-бытовых условий.

Рекомендуют сбалансированный по содержанию белков, жиров, углеводов, витаминов и минеральных солей (в первую очередь, кальция, фосфора и железа) рацион, при котором потребность в витамине D минимальна. Следует ограничить в рационе ребенка каши и мучные изделия, что позволит снизить склонность к ацидозу и поступление в организм плохо усвояемого фосфора. При искусственном вскармливании необходимо использовать адаптированные молочные смеси. Увеличить поступление продуктов богатых витамином Д, относятся: рыба, рыбий жир, яичный желток, растительное масло, икра, ростки пшеницы, орехи. Грудное молоко содержит 0,04 мкг витамина Д в 100 мл.

Такое количество витамина Д не может покрыть потребности организма ребенка. Содержание витамина Д в 100 мл коровьего молока составляет 0,02 мкг. Нормы потребления витамина Д для детей разного возраста даны в таблице 8.

Диета должна сочетаться с соблюдением гигиенических правил ухода за ребенком и режима дня, соответствующего его возрасту, с длительным пребыванием на свежем воздухе, применением закаливающих процедур воздушных ванн, обтираний и др.

Таблица 8. Нормы потребления витамина D (Коллегия МЗ РФ от 31.05.91 г.).

Показанием для назначения лечебных доз витамина Д являются достоверно выраженные клинико-биохимические признаки активности рахита. В начальном периоде рекомендуют давать профилактическую дозу витамина Д 3 на 2 недели. При прогрессировании симптомов назначают лечебную дозу витамина Д 3, начиная с 2000 МЕ в течение 3 — 5 дней, затем увеличивая ее до 2500 МЕ (при 2 степени). При 3 степени тяжести суточная доза составляет 3000 — 4000 МЕ. Лечебную дозу пациент получает в течение 30−45 дней (таблица 9). По достижению терапевтического эффекта переходят на профилактическую дозу, составляющую 500 МЕ в сутки. Курсовая доза витамина Д 3 зависит от тяжести (таблица 10).

Таблица 9. Лечебные дозы витамина D.

Таблица 10. Курсовые дозы витамина Д.

Противорецидивное лечение проводят детям из группы риска витамином ДЗ в дозе 2000;5000 МЕ в течение 3−4 нед. Этот курс проводят через 3 месяца после окончания 1-го курса (летом не проводят), лучше использовать водорастворимый витамин ДЗ. Препарат хорошо переносится, побочных эффектов и нежелательных явлений при его применении не выявлено.

Существует большое количество препаратов витамина Д (таблица 11). Существующие до настоящего времени масляные формы витамина ДЗ не всегда хорошо всасываются. Причинами нарушения всасывания масляного раствора витамина Д являются:

• * синдром нарушенного всасывания в тонкой кишке (целиакия; гастроинтестинальная форма пищевой аллергии, экссудативная энтеропатия и др.);
• * панкреатиты;
• * кистофиброз поджелудочной железы (муковисцидоз);
• * дизэмбриогенез энтероцитов;
• * хронические энтероколиты;
• * болезнь Крона.

В последние годы появилась водная форма витамина ДЗ. Преимуществами водного раствора витамина ДЗ являются:

• * лучшее всасывание из ЖКТ (водный раствор всасывается в 5 раз быстрее, а концентрация в печени в 7 раз выше);
• * более продолжительный эффект при применении водного раствора (сохраняется до 3 мес, а масляного — до 1−1,5 мес);
• * большая активность;
• * быстрое наступление клинического эффекта (через 5−7 дней после назначения ДЗ и 10−14 дней при приеме Д 2);
• * высокая эффективность при рахите и рахитоподобных заболеваниях, патологии желудочно-кишечного тракта;
• * удобство и безопасность лекарственной формы.

Таблица 11. Лекарственные препараты витамина Д и его активных метаболитов.

Пример: Rp: Sol. Ergocalciferoli oleosae 0,0625% - 5 ml.

D.S. По 1 капле внутрь 1 раз в день.

Показания для назначения активных метаболитов витамина Д 3:

• 1. Остеопороз (врожденный и приобретенный).
• 2. Рахитоподобные заболевания.
• 3. Хроническая почечная недостаточность.
• 4. Синдром нарушенного всасывания (первичный и вторичный, в т. ч. пострезекционный).
• 5. Гипопаратиреоидизм (идиопатический, послеоперационный), псевдогипопаратиреоидизм.

При лечении рахита витамином Д следят за содержанием кальция в крови и моче с помощью пробы Сулковича (1 раз в 7 дней).

Проба Сулковича — качественная оценка кальцийурии. Несколько миллилитров реактива Сулковича смешивают с двухкратным количеством мочи, собранной утром натощак. Результат смотрят через 30 секунд.

При положительной пробе появляется молочно-белое помутнение, при увеличении кальция — облаковидное помутнение, при снижении кальция — отсутствие помутнения. Интенсивность помутнения оценивается в +:

+ - слабое помутнение.

++ - умеренное помутнение.

+++ - значительное помутнение.

++++ - резко выраженное помутнение.

Состав реактива Сулковича:

• — кристаллическая щавелевая кислота — 2,5 г
• — щавелевокислый аммоний — 2,5 г
• — ледяная уксусная кислота — 5,0 мл
• — дистиллированная вода до 150 мл.

Лечебный эффект может быть достигнут ультрафиолетовым облучением 20 — 25 сеансов, начиная с ј биодозы до 2,5 — 3 биодоз. Одновременное назначение УФО с витамином Д противопоказано.

В комплекс лечения рахита включают препараты кальция (таблица 12). Широко используется карбонат, содержащий 40% чистого Ca. Наилучшее всасывание (биодоступность) Ca в цитратных и фосфатных солях. Для улучшения процессов всасывания кальция и фосфора в кишечнике рекомендуют длительное (5−6 мес.) применение концентрированных цитратных смесей (например, лимонная кислота 24 г, цитрат натрия 48 г и дистиллированная вода 500 мл) по 20−50 мл в сутки.

Таблица 12. Современные кальций-содержащие препараты.

Учитывая наличие полигиповитаминоза, показано назначение витаминов: В 1, В 2, В 6, С, А, Е в возрастных дозах.

Препараты магния: аспаркам или панангин назначают при поражении сердечно — сосудистой системыв суточной дозе — 1 таблетка в день, 1% раствор магния сульфата — 1 — Ѕ чайной ложке — 2 — 3 раза в сутки (при склоннности к запорам).

В активной фазе болезни при наличии болей в костях и суставах показан постельный режим продолжительностью до 2 нед. В период клинико-лабораторной ремиссии и наблюдения больных в амбулаторных условиях ограничивают физические нагрузки, занятия физическими упражнениями и лечебный массаж проводят по специальной щадящей программе, назначают соляно-хвойные ванны, осуществляют санаторно-курортное лечение.

Показателями эффективности консервативной терапии являются улучшение общего состояния больных, увеличение темпов роста детей, нормализация или значительное улучшение показателей фосфорно-кальциевого обмена, снижение активности щелочной фосфатазы крови и положительная динамика структурных изменений костной ткани (по данным рентгенологического исследования).

Вспомогательными методами лечения рахита являются хлоридно-натриевые (соляные) и хвойные ванны (на курс 15−20 ванн), назначаемые детям старше 4−5 мес. При выраженных деформациях скелета и мышечной гипотонии показаны аппликации нагретого песка, парафина, торфа и лечебных грязей (до 2 лет только на нижние конечности).

Лечение фосфат-диабета направлено на коррекцию метаболических расстройств, профилактику осложнений и предупреждение инвалидизации ребенка. Показаниями для лекарственной терапии служат: активный процесс в костной ткани (по ренгенологическим данным), повышение активности щелочной фосфатазы крови, повышенная экскреция фосфатов с мочой, подготовка больных к хирургической коррекции. Основными препаратами в терапии являются витамин и его метаболиты. Начальные дозы витамина D составляют 10 000 — 15 000 ЕД в сутки. Их увеличивают под контролем показателей кальция и фосфора в сыворотке крови и моче, активности щелочной фосфатазы крови, исследования уровня которых должно проводиться каждые 10−14 дней. Максимальные суточные дозы витамина D в зависимости от клинико-биохимических вариантов фосфат-диабета составляют: при первом варианте 85 000−100 000 ЕД, при втором 150 000−200 000 ЕД, при третьем — 200 000−300 000 ЕД. При четвертом варианте болезни назначение витамина D противопоказано. Из метаболитов витамина D используют оксидевит в суточной дозе 0,25−3 мкг, при применении которого необходим особенно строгий контроль за уровнем кальция в крови (определяется 1 раз в 7−10 дней). В амбулаторных условиях исследуют мочу на содержание кальция путем постановки реакции Сулковича. Противопоказаниями для консервативной терапии витамином D и его метаболитами являются индивидуальная непереносимость препаратов, выраженная гиперкальциурия (более 4 ммоль/сут.), отсутствие активного процесса в костной ткани по данным лабораторных и рентгенологических исследований.

Хирургическое лечение фосфат-диабета рахита сводится к корригирующим остеотомиям костей голеней или бедренных костей с последующей иммобилизацией повязкой или дистракционно-компрессионным аппаратом. Обязательным условием для проведения хирургического лечения служит достижение стойкой клинико-биохимической ремиссии в течение не менее 2 лет.

Особенностью лечения витамин-D зависимого рахита является необходимость заместительной терапии оксидевитом — аналогом биологически активного метаболита витамина D 1,25-диоксихолекальциферола, суточные дозы которого составляют 0,5−4 мкг в зависимости от индивидуальной переносимости препарата и тяжести течения заболевания. Используют также витамин D в дозах от 10 000−15 000 ЕД до 40 000−60 000 ЕД в сутки. В комплекс лечебных средств обязательно рекомендуют включать препараты кальция и фосфора, витамина А, С, Е, цитратные смеси курсами по 3−5 мес. Положительная динамика показателей фосфорно-кальциевого гомеостаза наблюдается обычно через 4−6 нед. после начала комплексной терапии. После отмены препаратов витамина D может развиться (чаще через 3−6 мес.) рецидив заболевания, поэтому лечение следует проводить непрерывно в течение нескольких лет. При рано назначенной и адекватной терапии клинико-биохимические признаки болезни у детей раннего возраста подвергаются обратному развитию. В случаях поздней диагностики, когда уже имеются тяжелые и грубые деформации нижних конечностей, затрудняющие передвижение больных, показана корригирующая остеотомия, условием успешного проведения которой …

Под влиянием комплексного лечения у больных улучшаются общее состояние, показатели фосфорно-кальциевого обмена, активность щелочной фосфатазы крови, определяется положительная динамика рентгенологической картины структурных изменений костной ткани, особый контроль проводят за показателями кислотно-основного состояния (дефицит ВЕ), рН мочи, уровнем кальция и фосфора в крови, определение которых должно осуществляться 1 раз в 7−10 дней.

Хирургическое лечение рекомендуют только детям с выраженными костными деформациями нижних конечностей, которые затрудняют их передвижение, при этом необходима двухгодичная стабилизация клинико-биохимических показателей.