Классификация эпилептических припадков международной противоэпилептической лиги (1981)

I. Парциальные (фокальные) припадки.

Парциальные простые.

• 1. Двигательные с маршем (джексоновские); без марша — адверсивные, постуральные, речевые (вокализация или остановка речи).
• 2. Сенсорные (соматосенсорные, зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые, припадки головокружения эпилептического характера).
• 3. Вегетативные.
• 4. С психопатологическими проявлениями (дисфазическими, дисмнестическими, когнитивными, аффективными, иллюзиями и галлюцинациями).

Парциальные сложные.

• 1. Начинающиеся как простые с последующим нарушением сознания (с автоматизмами и без автоматизмов).
• 2. Начинающиеся с нарушения сознания (с автоматизмами и без автоматизмов).

Парциальные припадки с вторичной генерализацией.

ІІ. Генерализованные припадки Абсансы.

• 1. Простые
• 2. Сложные (клонические, тонические, атонические, с вегетативными проявлениями, с автоматизмами)

Судорожные припадки Тонико-клонические Тонические Клонические Миоклонические (локализованная миоклония) Атонические (акинетические).

Неклассифицируемые припадки.

Вторая группа эпилептических припадков — парциальные (фокальные). При парциальных припадках эпилептический очаг всегда располагается в мозговой коре, в процесс вовлекается лишь часть мозга, при этом, как установлено, обязательно участие подкорковых структур, парциальные припадки подразделяют на простые (без нарушения сознания) и сложные (с нарушением сознания). Кроме того, выделяют парциальные припадки с вторичной генерализацией. Среди парциальных простых различают припадки с двигательными, чувствительными, вегетативными, психопатологическими проявлениями.

Среди парциальных двигательных припадков наиболее демонстративным является джексоновский, или соматомоторный припадок, возникающий при расположении эпилептического очага в проекционной двигательной коре. Он характеризуется клоническими судорогами с вовлечением в процесс мышц лица, кисти, стопы и пр. Судороги могут быть локализованными или распространенными, что зависит от особенностей корковой соматотопической локализации двигательных функций (джексоновский марш). Сознание сохранено. В ряде случаев судороги распространяются на всю половину тела, а иногда генерализуются, что сопровождается потерей сознания.

Глазодвигательный эпилептический припадок проявляется тоническим отведением глазных яблок, адверсивный — поворотом глаз и головы в противоположную сторону, а припадок эпилептического вращения — поворотом в сторону также и туловища. Эти припадки вызываются эпилептическими очагами в премоторной коре.

Особый вид парциальных двигательных припадков наблюдается при эпилепсии Кожевникова — постоянные миоклонии в ограниченной группе мышц, периодически переходящие в генерализованные припадки.

К парциальным сенсорным припадкам относятся прежде всего сенсорные джексоновские, или соматосенсорные припадки. Это приступы парестезий ограниченной локализации, возможен джексоновский марш, сознание сохранено. Они встречаются при появлении очагов в проекционной сенсорной коре. Соматосенсорный припадок нередко переходит в соматомоторный (так называемый сенсомоторный припадок). К сенсорным припадкам относятся также зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые припадки, проявляющиеся в виде феноменов раздражения соответствующей проекционной коры (фотопсии, ложные ощущения вкуса, запаха и т. д.).

При эпилептических припадках психопатологические проявления редко протекают без нарушения сознания и поэтому чаще наблюдаются в рамках парциальных сложных припадков. Изменение сознания при парциальных сложных припадках проявляется отсутствием реакции на внешние стимулы либо нарушением осознания происходящего.

При нарушениях восприятия, обусловленных очагами в проекционно-ассоциативной коре, возникают иллюзорные или галлюцинаторные переживания — яркие зрительные сцены, сложные мелодии. Эти припадки относятся к психосенсорным. Последние также включают в себя приступы с когнитивными и дисмнестическими проявлениями, сопровождающиеся нарушением сенсорного синтеза по типу дереализации или деперсонализации, протекающие обычно с нарушениями сознания. Это синдромы deja vu — «уже виденного», deja entendu — «уже слышанного», deja vecu — «уже пережитого», jamais vu — «никогда не виденного», jamais entendu — «никогда не слышанного», jamais vecu — «никогда не пережитого». Во всех этих случаях видимое, слышимое, переживаемое больным кажется ему уже ранее видимым, слышимым, переживаемым. Или, наоборот, ситуации и явления, многократно встречаемые, переживаемые больным, кажутся ему совершенно новыми, никогда ранее не виденными, не переживаемыми. При этих пароксизмах имеется та или иная степень нарушения сознания. В выраженных случаях возникают, по терминологии Джексона, «сноподобные состояния» (dreamy states), переживаемые больным как бы во сне. Подобные пароксизмы могут включать фарингооральную симптоматику (глотание, сосание, чмоканье и т. д.), сочетаться с обонятельными и вкусовыми галлюцинациями, насильственными воспоминаниями.

Более редкие припадки, определяемые как приступы нарушения памяти и идеаторные припадки, обычно проявляются в виде прерывания мыслей, нередко навязчивого воспоминания чего-либо и т. д. и вызываются эпилептическими разрядами в височной или лобной доле головного мозга.

К парциальным припадкам относятся вегетативно-висцеральные пароксизмы. Они многообразны, вызываются эпилептическими разрядами в орбито-инсулотемпоральной области и, возможно, в ростральной части ствола. Клинически наблюдают тахикардию, повышение артериального давления, одышку, мидриаз, потоотделение. Наиболее изучены дигестивные эпилептические припадки, вызываемые разрядами в параринальной области, — фарингооральные, эпигастральные, абдоминальные. Фарингооральные эпилептические припадки проявляются гиперсаливацией, часто в сочетании с движением губ, языка, облизыванием, глотанием, жеванием и т. д. Абдоминальный эпилептический припадок характеризуется различными ощущениями в эпигастральной области (эпигастральный припадок), часто урчанием в животе, рвотой и т. д., нередко сопровождается изменением сознания.

Вегетативно-висцеральные припадки характеризуются теми же признаками, что и другие эпилептические припадки: кратковременностью, стереотипностью их проявлений у одного и того же больного, часто они сопровождаются изменениями сознания.

В литературе описана так называемая диэнцефальная, или гипоталамическая эпилепсия, характеризующаяся вегетативными кризами или вегетативно-висцеральными пароксизмами, длящимися от нескольких десятков минут до нескольких часов и более. Характерна при этом кратковременность потери сознания и судорог, развивающихся лишь на высоте припадка. Приступы клинически отличаются от эпилептических припадков. Электрографически при них не удается зарегистрировать характерных для эпилептического припадка феноменов. Гипоталамические пароксизмы не поддаются воздействию противоэпилептических препаратов. Поэтому в Терминологическом словаре по эпилепсии и в работах ряда отечественных исследователей правомерность выделения диэнцефальной эпилепсии поставлена под сомнение.

При эпилепсии не менее часто, чем психосенсорные пароксизмы, возникают психомоторные припадки, или, согласно Терминологическому словарю, эпилептические припадки автоматизма, которые характеризуются пароксизмальными нарушениями сознания и двигательной активностью в виде автоматизмов и, следовательно, также относятся к сложным парциальным припадкам. Поведение больных отличается внешне упорядоченными действиями, которые, однако, неадекватны данной ситуации. Во время психомоторных припадков наблюдается помрачение сознания с последующей амнезией.

Все виды психомоторных припадков чаще всего вызываются эпилептическими разрядами в передних отделах височной доли. В Международной классификации предусматривается выделение аффективных припадков — различных пароксизмальных расстройств настроения, обычно немотивированного чувства страха, реже — приступов смеха (гелолепсия), состояния блаженства и т. д. Обычно такие пароксизмы сопровождаются изменением сознания. Они вызываются разрядами в переднемедиальной части височной доли.

Парциальные (фокальные) припадки как с простой, так и со сложной симптоматикой могут переходить в генерализованные припадки; в этих случаях говорят о вторично генерализованных припадках. К вторично генерализованным припадкам следует также отнести генерализованные судорожные припадки с предшествующей аурой («симптом-сигнал»). Аура (лат. aura — «дуновение») — термин, обозначающий патологические ощущения различного характера, возникающие у больных в начале припадка (помимо вторично генерализованных, она может наблюдаться и при парциальных сложных припадках).

Обычно у одного и того же больного аура при повторении большого припадка бывает стереотипна. Характер ее определяется расположением эпилептического очага. Во время ауры больной может ощущать, например, какой-либо запах (обонятельная аура), вкус (вкусовая аура), видеть различные образы или целые картины (зрительная аура) и т. д.

Различают следующие виды ауры: сенсорная, сенситивная, моторная, речевая, вегетативная и психическая. Зрительная и слуховая ауры — примеры сенсорных аур. Сенситивная аура проявляется в виде различных сенестопатий (сухость во рту, чувство онемения, искаженного восприятия своего тела и т. д.). Моторная аура — стереотипное движение, выполняемое больным до возникновения судорог. Речевая аура проявляется прерыванием речи (невозможностью говорить) или, наоборот, насильственным непроизвольным произношением определенных слов. Помимо моторной речевой ауры, может быть и сенсорная речевая аура — больные либо не понимают обращенную к ним речь, либо слышат слова, которые в действительности никто не произносит. Вегетативная аура, пожалуй, наиболее многообразна. Это и различные неприятные ощущения в области сердца (кардиальная аура), органов живота (абдоминальная аура), ощущения остановки дыхания или нехватки воздуха, чувство голода и т. д.

Особенно своеобразной является психическая аура, во время которой больной испытывает необычное эмоциональное состояние, иногда неимоверное блаженство. Пример подобной ауры можно почерпнуть из великолепного описания Ф. М. Достоевским припадка у князя Мышкина. Писатель сам страдал эпилепсией и, по-видимому, испытывал подобные ощущения. эпилепсия разряд нейрон мозг Аура длится мгновение и является единственным, часто очень ярким воспоминанием, которое впоследствии сохраняется у больного о припадке. Нередко аура может быть единственным клиническим проявлением эпилептического припадка. Однако обычно вслед за аурой происходит потеря сознания и развиваются судороги. Аура всегда указывает на фокальное начало припадка.

Как уже отмечалось, эпилепсия характеризуется пароксизмальными проявлениями и непароксизмальными хроническими изменениями личности больного. Для эпилепсии характерна замедленность и тугоподвижность психических процессов, патологическая обстоятельность мышления. Больные в беседе многословны, однако не могут выделить главного, высказать основную мысль, дать краткий ответ, застревают на второстепенных деталях.

Развиваются чрезмерная пунктуальность, педантизм, мелочная обидчивость, нетерпеливость, вздорйость, назойливость и в то же время боязливость, угодливость, льстивость, робость, слащавость, преувеличенная почтительность, ласковость в обращении, стремление угодить собеседнику (так называемая дефензивность). Постепенно сужается круг интересов, ухудшается память, нарастает эгоцентризм, выявляются черты эпилептической деменции.

В основе этих изменений лежат многие факторы: органические поражения мозга, нарушение нормальной функциональной деятельности мозга под влиянием эпилептических разрядов, хроническое стрессовое состояние в связи с повторяющимися припадками и обусловленными заболеванием семейными и социальными трудностями, наследственное предрасположение и неблагоприятное воздействие длительной противоэпилептической терапии.

Помимо хронических изменений личности больного и психических проявлений во время припадка (мнестические, идеаторные, аффективные симптомы), при эпилепсии часто возникают периодические расстройства психики в виде дисфорий или психозов различной длительности.

Помимо Международной классификации эпилептических припадков, существует Международная классификация эпилепсии, согласно которой формы эпилепсии различают по двум основным критериям: этиологии и виду припадков. При установленном этиологическом факторе и локализации эпилептогенного поражения эпилепсия квалифицируется как симптоматическая. Если этиология не может быть установлена, а органическое поражение мозга очевидно, эпилепсия называется криптогенной. При отсутствии данных за органическое поражение мозга и неизвестной этиологии эпилепсия относится к идиопатической. По виду припадков выделяют фокальную и генерализованную эпилепсию. Формами фокальной эпилепсии являются: доброкачественная роландическая и затылочная эпилепсия, эпилепсия чтения (идиопатические формы); кожевниковская эпилепсия и эпилепсия со специфическими формами провокации (симптоматические формы). К генерализованным формам относятся: доброкачественные неонатальные судороги, доброкачественная миоклонус-эпилепсия младенчества, пикнолепсия, юношеская миоклонус-эпилепсия, эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими припадками пробуждения; синдромы Веста и Леннокса-Гасто, эпилепсия с миоклонически-астатическими припадками, эпилепсия с миоклоническими припадками (криптогенная и симптоматическая формы); ранняя миоклоническая энцефалопатия и другие симптоматические формы.

Помимо этого, выделяют недифференцированную эпилепсию с генерализованными и фокальными припадками (неонатальными, миоклонус-эпилепсия младенчества, приобретенная эпилепсия-афазия и др.) и специальные формы, в частности ситуационно-обусловленные припадки (фебрильные, дисметаболические).

Диагностика. Анамнез необходимо собирать как со слов больного, так и его ближайших родственников. Указания на перинатальную патологию, ранние церебральные процессы дают основание заподозрить резидуальное поражение мозга, следствием чего может быть эпилепсия. Нередко в анамнезе встречаются указания на наличие эпилептических припадков у родственников.

Особое внимание следует уделять пароксизмальным эпизодам в детстве — судорогам в периоде новорожденности, так называемой, спазмофилии, за которую нередко принимают эпилептические припадки, судорожным припадкам во время лихорадочных состояний (фебрильные судороги). К ним же следует относить так называемые абдоминальные кризы — пароксизмы кратковременных болей в животе, наступающие независимо от приема пищи, сопровождающиеся вегетативными расстройствами (побледнение, тошнота, изменение пульса и т. д.).

Менее изучена роль некоторых пароксизмальных состояний, возникающих во время сна, — ночных страхов, миоклоний, тонических спазмов и др., которые нередко наблюдаются у детей.

Для эпилепсии характерны стереотипность и регулярность припадков, относительная независимость возникновения последних от внешнего воздействия, нередко приуроченность к определенному времени суток (ночные припадки — «эпилепсия сна»; утренние — «эпилепсия пробуждения», дневные — «эпилепсия бодрствования» и т. д.), наличие у больных соответствующих изменений характера и интеллекта.

При формулировке диагноза необходимо указать форму эпилепсии, характер припадков, их частоту, особенности их распределения в цикле «бодрствование — сон», наличие или отсутствие психических изменений, например эпилепсия с частыми полиморфными припадками (сложные психосенсорные, вторично генерализованные) сна и бодрствования, дисфорическими состояниями и выраженными изменениями личности.

Ранние проявления эпилепсии имеют определенные особенности: незавершенные, рудиментарные, абортивные, парциальные формы пароксизмов, высокая частота снохождений и сноговорений, мышечных вздрагиваний. В это время припадки еще могут иметь эпизодический характер, провоцируются различными внешними воздействиями, например испугом, что особенно часто наблюдается у детей, переутомлением и т. п. Однако постепенно формируются характерные для каждого больного тип и ритм припадков. По мере усугубления заболевания постепенно выявляются новые симптомы: учащение припадков, нередко склонность к серийному проявлению или развитию эпилептического статуса. В это время могут нарастать психические изменения. Таким образом, эпилепсия имеет определенные закономерности течения, изучение и анализ которых важны для диагностики и прогноза заболевания.

Эпилепсии свойственны определенные изменения ЭЭГ. Подобные же изменения могут обнаруживаться и при эпилептических синдромах, однако в этих случаях они сочетаются с изменениями ЭЭГ, обусловленными основным процессом.

Наиболее характерны для эпилепсии так называемые эпилептические знаки — пики, острые волны и комплексы пик-волна. При эпилепсии на ЭЭГ регистрируются также пароксизмальные ритмы — ритмические разряды повышенного вольтажа с частотой 8−12. 14−16, 20−30 в секунду. Однако электрографические эпилептические знаки далеко не всегда обнаруживаются при обычных условиях записи — примерно в 1/3 случаев. Поэтому применяются различные методы провокации: ритмическая световая стимуляция (световые мелькания в ритме от 4 до 50 в секунду), гипервентиляция (глубокое дыхание в течение 3 мин), в отдельных случаях — введение фармакологических средств судорожного действия (коразол, бемегрид и др.). При этом процент выявляемых на ЭЭГ эпилептических феноменов возрастает. Наиболее мощным активатором эпилептической активности является сон, а именно стадия сонных веретен, связанная с механизмом таламокортикального рекрутирования. Однако электрографическая регистрация во время естественного или фармакологического сна может быть применена только в специальных учреждениях. Широкодоступным и высокоэффективным способом провокации эпилептической активности является 24-часовая депривация сна с последующей записью обычной ЭЭГ. Повторная регистрация ЭЭГ через короткие интервалы времени также увеличивает вероятность выявления патологических изменений при эпилепсии. Характер электрографических феноменов, выявляемых при эпилепсии, в значительной степени зависит от формы эпилепсии, типа припадка, локализации эпилептического очага. Наиболее характерные изменения возникают при генерализованных формах эпилепсии, первично генерализованных припадках.

Парциальные припадки, которые обычно имеют кортикальное происхождение, характеризуются появлением на ЭЭГ множественных пиков, острых волн. Однако другие парциальные припадки — обонятельные, слуховые, зрительные, приступы головокружения, психомоторные и психосенсорные — могут иметь иную электрографическую характеристику, недостаточно, впрочем, четко очерченную.

Так, описываются двусторонние, чаще асимметричные, более или менее выраженные острые и медленные волны. Весьма часто наблюдаются пароксизмальные ритмы с частотой разрядов 4−7 в секунду либо с другой частотой, регистрируемые в височных или лобных отведениях, или генерализованные.

При вторично генерализованных припадках описанные изменения ЭЭГ обычно переходят в электрографическую картину большого судорожного припадка. Помимо указанных изменений, характерных для эпилепсии, обычно обнаруживаются и другие изменения ЭЭГ, имеющие очаговый, односторонний или генерализованный характер (гиперсинхронный б-р итм, деформация нормальных ритмов, появление медленных колебаний — ди е-волн) и пр.

При неблагоприятно текущей эпилепсии нередко наблюдается так называемая гипсаритмия (от греч. hypsos — «высокий»), наличие медленных волн и ритмических разрядов в ли е-диапазоне волн повышенной амплитуды в сочетании с эпилептическими феноменами при отсутствии нормальных ритмов. Гипсаритмия характерна для младенческого спазма.

Большое значение для диагностики эпилепсии приобрели такие методы исследования, как КТ и МРТ, позволяющие визуализировать мозговые структуры на различных уровнях и выявлять даже незначительные участки атрофии мозговой ткани и другие изменения.

В последние годы применяются видеои теле-электро-энцефалографическое мониторирование больных, позволяющее значительно повысить точность диагностики.

Изменения, происходящие в организме в процессе онтогенеза, откладывают отпечаток не только на особенности его функционирования в различные возрастные периоды, но и на клинические проявления разных патологических состояний.

Пароксизмальная готовность детского мозга значительно выше, чем у взрослых. Причины этого разнообразны: большая гидрофильность мозговой ткани, иные корково-подкорковые взаимотношения, незрелость тормозных систем, лабильность гомеостаза и др.

Поздняя эпилепсия (эпилепсия с поздним началом) отличается преобладанием больших судорожных припадков и психомоторных пароксизмов. Судорожные припадки протекают, как правило, с выраженными вегетативными проявлениями (колебания АД, нарушения дыхания). Постприпадочная кома более пролонгирована. Аура чаще речевая, аффективная, мигренеподобная. Припадки, как правило, мономорфны, отмечается склонность к серийному течению. Эпилептическая активность на ЭЭГ выявляется реже и бывает более локализованной. Течение болезни (при идиопатической эпилепсии) обычно доброкачественное, эпилептическая деменция развивается редко. Следует, однако, подчеркнуть, что идиопатическая эпилепсия редко манифестирует в зрелом и пожилом возрасте, поэтому требуется особенно тщательное обследование таких больных для исключения очаговой патологии (прежде всего опухоли мозга или другого объемного процесса).

Дифференциальный диагноз эпилепсии. Если у больного появились эпилептические припадки, необходимо, прежде всего исключить текущий церебральный процесс. При этом, помимо симптомов, свойственных тем или иным заболеваниям мозга (опухоли, энцефалиты и пр.), следует принимать во внимание особенности проявления и течения самих эпилептических припадков.

Так, джексоновские припадки при эпилепсии встречаются редко и, наоборот, они часто бывают первым проявлением опухолей роландовой области больших полушарий головного мозга. Динамика припадков при опухолях характеризуется рядом особенностей. Чаще первые припадки имеют генерализованный, а последующие — парциальный характер, нередко начинаются с серий припадков. Характерно, что по мере появления и нарастания гипертензионного синдрома припадки становятся более редкими и ограниченными, а затем совсем исчезают.

Эпилептические припадки при острых нарушениях мозгового кровообращения имеют, как правило, судорожный характер, особенности их проявления соответствуют зоне нарушения мозгового кровообращения. Так, при дисциркуляции в вертебробазилярном бассейне наблюдаются генерализованные, а в каротидном — джексоновские и вторично генерализованные припадки. В последующем припадки повторяются вследствие повторных острых нарушений мозгового кровообращения, а также декомпенсации кровообращения в зоне старых очагов.

У некоторых больных припадки могут возникать под действием определенных внешних раздражителей (так называемая рефлекторная эпилепсия): чаще всего зрительных (вспышки света, некоторые изображения, различные цветовые ощущения, особенно красного цвета), реже слуховых (неожиданный шум или определенные звуки, голоса, музыка), соматосенсорных (неожиданные прикосновения или длительная стимуляция определенной части тела); кроме того, они иногда возникают при чтении и приеме пищи. Припадки могут быть парциальными (возникающими в возбуждаемой под действием раздражителя зоне мозга), однако чаще бывают первично генерализованными. Они начинаются, как правило, в детском и подростковом возрасте и с возрастом обычно становятся менее выраженными. Чаще припадки возникают во время просмотра телевизионных программ, на дискотеке при мелькающем свете, а также при передвижении на эскалаторе. Предотвратить возникновение припадка под действием световой стимуляции иногда можно, прикрыв один глаз. Применять антиконвульсанты необходимо лишь тогда, когда не удается избежать действия провоцирующих факторов, но эти средства нередко оказываются неэффективными. В редких случаях при рефлекторной эпилепсии обнаруживается какое-либо очаговое поражение мозга, однако у большинства больных причины столь селективного повышения судорожной готовности остаются неизвестными.

Иногда у женщин частота припадков увеличивается непосредственно перед менструацией и во время них (так называемая менструальная эпилепсия), что может быть связано с задержкой в организме воды и/или с циклическими изменениями гормонального фона. Лечение в этом случае проводится лишь в преддверии и во время «опасного» периода и включает применение диакарба, оральных контрацептивов (обязательна консультация гинеколога), а также антиконвульсантов (предпочтительнее, очевидно, использовать бензодиазепины — клоназепам или нитразепам, однако можно применять и другие препараты).

Нередко припадки возникают у больных алкоголизмом при внезапном прекращении приема алкоголя; 90% таких припадков отмечается в первые 7−48 ч абстиненции. Чаще возникает серия из 2−6 припадков (в течение 4−12 ч), после чего припадки обычно не возобновляются. Как правило, наблюдаются генерализованные тонико-клонические припадки.

Фокальные припадки чаще свидетельствуют о сопутствующем очаговом поражении мозга (например, черепно-мозговая травма). Алкоголь может также провоцировать припадки при уже существующей эпилепсии.

Припадки могут возникать при внезапной отмене фенобарбитала, а также ряда снотворных препаратов, как правило, на фоне других проявлений абстинентного синдрома.

Следует помнить, что припадки, возникающие на 1-м году жизни, чаще обусловлены врожденными пороками развития, родовой травмой, инфекциями, аноксией, метаболическими расстройствами (гипокальциемия, гипогликемия, дефицит витамина В6, фенилкетонурия) или же представляют собой инфантильный спазм. Припадки, проявляющиеся в детском возрасте, обычно обусловлены перинатальной аноксией или родовой травмой, инфекциями, тромбозом церебральных артерий и вен либо являются манифестацией идиопатической эпилепсии. Припадки, начинающиеся в подростковом возрасте, как правило, связаны с идиопатической эпилепсией (особенно с ее генетически детерминированными разновидностями) либо с травмой. Начинаясь в молодом возрасте (18−25 лет), они также могут обусловливаться идиопатической эпилепсией, травмой, опухолями, синдромом отмены алкоголя. Припадки, возникающие в среднем возрасту (35−60 лет), чаще бывают обусловлены травмами, опухолями, сосудистыми заболеваниями, хроническим алкоголизмом. В пожилом возрасте наиболее частыми причинами припадков являются сосудистые заболевания и опухоли, реже — дегенеративные заболевания и травмы.

Лечение. Во время генерализованного тонико-клонического припадка помощь сводится к тому, чтобы максимально оградить больного от возможного повреждения (травмы). Его укладывают на кровать или на пол, по возможности на бок, удаляют все окружающие предметы, способные причинить повреждение. Не следует пытаться предотвратить прикус языка, помещая какой-либо предмет между челюстями больного, поскольку сломанные зубы являются, несомненно, более неприятным следствием припадка, чем прикушенный язык.

В случае симптоматической эпилепсии необходимо, прежде всего, лечить основное заболевание. Однако иногда даже после его успешного лечения (например, после удаления опухоли или абсцесса) сохраняется потребность в проведении противосудорожной терапии.

Важное значение имеет организация рационального режима труда и отдыха, а также психотерапия. Больной должен по возможности вести активный образ жизни. Полезны умеренные физические нагрузки. Активность является антагонистом припадков. В то же время следует избегать чрезмерного эмоционального и физического напряжения, длительного пребывания на солнце, приема алкоголя. Опыт, однако, показывает, что у больных с благоприятным течением заболевания эпизодический прием небольших доз алкоголя, как правило, не провоцирует возникновения припадков. Необходимо наладить регулярный полноценный сон. Следует преодолевать часто возникающее у больных чувство ущербности, неполноценности, что зачастую, особенно у детей, бывает связано с гиперопекой в семье. С другой стороны, надо учитывать, что больные часто страдают от социальной изоляции.

Поскольку большинство больных эпилепсией либо психически сохранны, либо имеют лишь незначительные характерологические особенности, дети могут и должны посещать школу, взрослые — продолжать свою профессиональную деятельность, если она не связана с вождением автомобиля, работой с движущимися механизмами, на высоте, с огнем, и т. д.

Следует выявлять у каждого больного провоцирующие факторы с тем, чтобы по возможности исключить их действие (некоторые больные необычайно чувствительны к стрессу, гипервентиляции, нарушению сна, приему алкоголя или лекарств).

Основой лечения является применение противосудорожных препаратов. Успешной терапии способствуют правильный выбор препарата и подбор его дозы, непрерывность и длительность лечения, хороший контакт больного с врачом.

Выбор препарата проводится с учетом типа припадков. В случае генерализованных и простых парциальных припадков применяют 4 основных препарата: фенобарбитал, дифенин, карбамазепин, вальпроат натрия (табл. 7), при этом их эффективность теоретически примерно равна, а выбор конкретного препарата осуществляется с учетом индивидуальной чувствительности больного (методом проб и ошибок), побочных действий, а также доступности препарата.

На практике чаще применяются фенобарбитал у взрослых в дозе 2−4 мг/(кг*сут), у детей 3−8 мг/(кг*сут), однако при эпилепсии сна целесообразно его избегать, так как он подавляет фазу быстрого сна, оказывающего угнетающее действие на эпилептическую активность, укороченную у больных с эпилепсией сна. У детей препарат может вызывать парадоксальную гиперактивность, раздражительность и препятствовать процессу обучения. Сонливость (основное побочное действие препарата), как правило, уменьшается спустя несколько дней или недель от начала приема препарата; если же этого не происходит, его иногда приходится отменять. Однако обычно фенобарбитал хорошо переносится и может быть эффективен при любых видах эпилепсии.

Дифенин при длительном применении может вызвать гипертрихоз, огрубение черт лица, гиперплазию десен, нарушение концентрации внимания. Эти побочные эффекты ограничивают его применение у детей и молодых женщин. Хроническая дифениновая интоксикация иногда сопровождается появлением невропатии и мозжечковой дегенерации. Препарат оказывает неблагоприятное действие на метаболизм фолиевой кислоты и витамина К.

При применении карбамазепина (финлепсин) могут возникать эмоциональная лабильность, сонливость и трудности засыпания, нарушение концентрации внимания, потеря aппетита, рвота, головная боль, аллергические реакции, лейкопения, тромбоцитопения. Однако по мере развития эффекта аутоиндукции эти явления, как правило, проходят.

Наиболее благоприятные побочные эффекты препарата связаны с подавлением функции костного мозга и повреждающим действием на печень. Поэтому больным регулярно (в начале лечения — 1 раз в месяц) необходимо проводить клинический анализ крови и печеночные пробы. При признаках угнетения функций костного мозга или нарушения функций печени препарат необходимо отменить. В большинстве случаев эти явления обратимы, хотя изредка может наблюдаться необратимая апластическая анемия с летальным исходом. Следует, однако, подчеркнуть, что указанные осложнения встречаются редко.

В то же время вследствие того что карбамазепия в меньшей степени, чем другие антиконвульсанты, угнетает когнитивные функции, по мнению некоторых эпилептологов, он является препаратом выбора при генерализованных судорожных припадках (особенно при эпилепсия сна); при его недостаточной эффективности следует одновременно назначить фенобарбитал или гексамидин.

Для лечения парциальных двигательных припадков, помимо перечисленных выше препаратов, можно назначать бензонал (бензобарбитал) в дозе 5−10 мг/кг. Для лечения парциальных сложных припадков применяют в порядке значимости следующие препараты: карбамазепин по 15−20 мг/(кг*сут), дифенин по 5−10 мг/(кг*сут). гексамидин по 10−15 мг/(кг*сут). Следует отметить, что при этом типе припадков антиконвульсанты оказываются менее эффективными, чем при генерализованных тонико-клонических припадках.

Для лечения абсансов в первую очередь используют этосуксимид в дозе 10−25 мг/(кг.сут). Препарат может провоцировать возникновение больших судорожных припадков требующих применения фенобарбитала. При его неэффективности применяют вальпроат натрия, диакарб. При атипичных абсансах препаратом выбора является вальпроат натрия, при отсутствие эффекта следует использовать вальпроат натрия вместе с этосуксимидом либо ламиктал.

Для лечения миоклонических припадков применяют вальпроат натрия по 10−50 мг/(кг.сут), производные бензодиазепина — клоназепам по 0,05−0,1 мг/(кг.сут) и сибазон (2−4 мг/сут у детей, 5−10 мг/сут у взрослых с последующим медленным повышением дозы). При их неэффективности можно назначать дифенин и фенобарбитал. Применение препаратов вальпроевой кислоты, увеличивающих содержание в головном мозге ГАМК, а также ламиктала значительно улучшило перспективы лечения ряда тяжелых форм эпилепсии, в том числе младенческого спазма. Для лечения последнего применяют препараты ГАМК, например синактен, который вводят внутримышечно в дозе 1 мг на год жизни (обычно 12−15 инъекций на курс); при рецидиве заболевания проводят повторный курс лечения. Используют кортикостероиды, ламиктал, нитразепам (2−3 мг 1−3 раза в день), кетогенную диету или диакарб (фонурит).

Следует помнить, что при длительном применении клоназепама у больных в различные сроки лечения развивается толерантность к препарату, что требует «лекарственных каникул».

Диакарб (фонурит), являющийся ингибитором карбоангидразы, назначают для усиления противосудорожной терапии также при эпилептических припадках, возникающих на фоне гидроцефалии, при менструальной эпилепсии, при припадках, провоцирующихся гипервентиляцией. Он обладает калийвыводящими свойствами, что требует соответствующей коррекции; при его применении могут возникать парестезии, анорексия, сонливость, редко — агранулоцитоз. Дозы препарата — от 250 мг 2 раза в день до 0,5 г 3 раза в день. Поскольку к диакарбу быстро развивается толерантность, оптимальным является прерывистое лечение.

Лечение всегда следует начинать с одного препарата, постепенно повышая его дозу от начальной до средней, а затем, если припадки продолжаются, а токсические эффекты не возникают — до максимальной. Если частота припадков не изменилась, то препарат следует отменить, одновременно назначив другое лекарственное средство. В тех случаях, когда достигнут лишь частичный терапевтический эффект, особенно если припадки имеют смешанный характер, а также, если ни одно из противосудорожных средств в отдельности не оказало должного воздействия, к первому препарату добавляют второй либо соответственно назначают комбинацию препаратов. Следует помнить, что при сочетании препаратов увеличивается вероятность развития побочных реакций в результате их взаимодействия. Однако комбинация препаратов иногда позволяет, снизив дозу одного из них, уменьшить явления интоксикации, сохранив терапевтический эффект.

Лечение эпилепсии должно быть непрерывным и длительным. Вопрос об отмене противоэпилептических средств может быть поставлен у тех больных, у которых медикаментозная ремиссия продолжается не менее 3 лет. Отмена препаратов производится постепенно в течение 1−2 лет путем снижения доз при тщательном клиническом и электроэнцефалографическом контроле. Прекращение лечения не должно осуществляться в пубертатном периоде. Поскольку противоэпилептическое лечение проводится длительно, следует обращать особое внимание на возможные побочные действия лекарств. Признаки их непереносимости проявляются в виде сонливости, слабости, тошноты, атаксии, изменений показателей крови и других симптомов, поэтому, прежде всего, необходимо регулярно исследовать кровь. Кроме того, следует учитывать особенности побочных эффектов отдельных препаратов.

Низкой эффективности противосудорожной терапии можно ожидать при наличии выраженных психических изменений у взрослых больных, у детей — при задержке психического развития, наличии пороков развития, выраженных очаговых неврологических симптомов, при длительном существовании припадков, наличии парциальных припадков (особенно парциальных сложных), при значительных изменениях ЭЭГ. В то же время такие факторы, как число припадков до начала лечения, семейный анамнез, не оказывают влияния на успешность лечения.

Следует помнить, что в ряде случаев психические изменения у больных (в том числе кажущаяся деменция) могут быть связаны с неадекватным лечением: хронической интоксикацией препаратами (в том числе с нередко возникающим при их длительном применении дефицитом фолиевой кислоты), с недостаточным контролем припадков (особенно парциальных сложных припадков); нередко наблюдается сочетание обеих причин. Коррекция терапии в этих случаях может вызвать значительное улучшение состояния больного.

При отсутствии улучшения от консервативного лечения следует своевременно, т. е. до возникновения тяжелых психических изменений и вторичных эпилептических очагов, ставить вопрос о хирургическом лечении. В настоящее время с успехом используют многие методы хирургического лечения эпилепсии, направленные на удаление эпилептических очагов (гипокампэктомия, передняя височная лобэктомия и др.), прерывание путей распространения эпилептического разряда (форникотомия, комиссуротомия и др.) и активацию тормозных структур (стимуляция зубчатого ядра мозжечка и др.). Разрабатываются методы биоэлектрического управления эпилептическими припадками.