Билирубиновая энцефалопатия (Ядерная желтуха)

Билирубиновая энцефалопатия (Ядерная желтуха) — тяжелое поражение головного мозга «непрямым» билирубином при любой гипербилиру-бинемии. Это патологическое состояние возникает только у новорожденных. У недоношенных детей в развитии билирубиновой энцефалопатии различают две фазы. В первой (асфиксической) ребенок начинает плохо сосать, лежит в расслабленной позе, резко реагирует на слабые раздражения, у него становится редким дыхание, возникают длительные периоды его остановки. Младенец синеет, в легких прослушиваются хрипы. Появляются кратковременные судороги разгибательных мышц, напряжение длиннейшей мышцы головы и шеи. Личико становится «маскообразным», глаза широко открыты, испуганы. Асфиксическая фаза довольно быстро переходит во вторую спастическую с тяжелой картиной поражения ядер головного мозга: ребенок пронзительно кричит, у него напряжены все мышцы-разгибатели и длиннейшая мышца головы и шеи, наблюдается симптом «заходящего солнца», расстраивается дыхание.

У доношенных детей билирубиновая энцефалопатия развивается настолько стремительно, что выявить ее фазы невозможно. Во время судорожного синдрома может повышаться температура. Ребенок нуждается в неотложной медицинской помощи. После острого периода неврологические симптомы временно сглаживаются, но со 2−3-го месяца возникают стойкие неврологические нарушения — мышечная гипертония, сменяющаяся гипотонией, вестибулярные и глазодвигательные расстройства, поражения слуха. Наблюдаются отставание в физическом и психическом развитии, желтушное окрашивание молочных зубов, их недоразвитие.

Для предупреждения интоксикации мозга «непрямым» билирубином в родильных домах проводят анализы крови у новорожденных на содержание свободного билирубина, а также в первые часы всем детям назначают препараты, ускоряющие выведение билирубина из организма. Детям из группы повышенного риска (незрелые и недоношенные, с поражением центральной нервной системы в результате гипоксии или родовой травмы, с обширными кефалогематомами, повреждениями мягких тканей в родах, выраженным отечным или геморрагическим синдромом, ранним — на 1-е сутки — появлением желтухи) назначают одномоментное внутривенное введение плазмы для улучшения связывания белками крови свободного билирубина. Если желтуха усиливается, прибегают к капельному вливанию плазмы. Одновременно используется фототерапия с помощью специальных ламп, благодаря чему инактивируется часть «непрямого» билирубина. Если эти меры не дают нужного эффекта, прибегают к заменному переливанию крови.

Детей с билирубиновой энцефалопатией должен наблюдать невропатолог. Они нуждаются в реабилитационной терапии, которая способствует восстановлению нарушенных функций.