Состояние почечного кровотока у детей с поликистозной болезнью почек и наследственным нефритом
Почечная гемодинамика у детей с полнкистозной болезнью почек и наследственным нефритом ухудшается по мере снижения функции почек У детей с поликистоэной болезнью почек это выражается повышением периферического сопротивления на всех уровнях почечкой артерии, в том числе и междольковых При наследственном нефрнте повышается индекс резистентности на уровне почечной артерии и снижается на уровне… Читать ещё >
Содержание
- СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
- ГЛАВА 1. (обзор литературы)
- 1. 1 Современные представления о пешнкнетозной болезни почек
- 1. I I Полнкнстозная болезнь почек с аутосомно-домн нантним типом наследования
- 1. 1. 2. Поликнстозная болезнь почек с аутосомно-рецессивкым типом наследования
- 12. Современные представления о наследствен пом нефрите
- 1. 3. Регуляция почечного кровотока при патологических процессах 4 Возможности допплерографни при заболеваниях почек
- 2. 1 Общая характеристика обследованных групп детей 54 2.2. Методы исследования
- 22. I. Общеклиннческие методы исследования
- 2. Лабораторные методы исследования
- 2. 2 3 Биохимические методы исследования
- 224. Инструментальные методы исследования
- 2. 2 5 Методы ультразвуковых исследований .58 2.2.6. Статистическая обработка результатов
- 3. 1. Клиническая характеристика обследованных больных
- 3. ! I Клиническая характеристика детей с поликистозиой болезнью почек
- 3. 2. Состояние почечкой гемодинамики у детей с поликнетозной болезнью почек и наследственным нефритом по данным ультразвуковой допплерографин
- 3. 2. I Состояние почечного кровотока у детей с полнкнстозноЙ болезнью почек
- 3. 2 .2 Состояние почечного кровотока у детей с наследственным нефритом ."
- 3. 2. 3. Динамика почечного кровоток! у детей с поликнетозной болезнью почек на фоне прнменс ння ингибиторов АПФ
- 3. 23 1 Динамика протеннурнн на фоне лечения эналом у детей с поли кистозной болезнью почек
- 3. 2. 3. 2. Динамика гематурии у детей с ПКБ на фойе терапии знапом.,
- 3. 2. 3.3 Эффективность ингибиторов АПФ ирн АГ и нарушенной почечной гемодинамики у детей с ПКБ
- 3. 2. 4. Динамика почечного кровотока у детей с наследственным нефритом на фоне применения ингибиторов АПФ
- 3. 2 .4 I Динамика протсинурин у детей с НН на фойе лечения эналом
- 3. 2. 4. 2 Динамика гематурии у детей с ИИ на фоне лечения эиалом.&diams-. «
- 3. 2 4 3 Коррекция АГ у детей с наследственным нефритом ингибиторами АПФ. 14]
Состояние почечного кровотока у детей с поликистозной болезнью почек и наследственным нефритом (реферат, курсовая, диплом, контрольная)
Актуальность проблемы.
Согласно отечественной статистике, хроническая почечная недостаточность (ХПН), как причина инвалидности, встречается с частотой 5 на 100 тыс детского населения [13).
В последние десятилетня увеличилась частота врожденных и наследственных заболеваний почек, имеющих нередко протраднентное течем не с разит нем ХПН. В целом врожденные н наследствен пне мефропатнн являются причиной более 65% случаев ХПН (]4, 33,40].
Формирование ХПН прн этих заболеваниях существенно отличается от формирования ХПН, обусловленной приобретенными нефропатнямн Недостаточное знание ранних симптомов ХПН н факторов рнска ее развития определяют позднюю диагностику нарушений функций почек, что затрудняет применение эффективных методов лечения К наследственных заболеваниям почек, приводящих к формированию терминальной стадии ХПН, относятся полнкнетозная болезнь пачек и наследственный нефрит.
Так, частота поликнетозной болезни (Г1КБ), по данным большинства авторов, колеблется от 1 400 до [1000 рождений У f 0% нефрологических больных, нуждающихся в постоянном гемодиализе и трансплантации почек, лр-шкнст03 почек является причиной ХПН [29, 46}.
Распространенность наследственного нефрита (НН) составляет 1 случай на 5000 населения Около 3% случаев ХПН у детей связана с данным заболеванием, у 2,3% случаев трансплантацию почек проводит пациентам с синдромом Альпорта [St, 93].
В контексте изложенного весьма актуальной можно считать проблему ранней диагностики прогрессирования указанных заболеваний у детей с целью предупреждения развития терминальной стадии ХПН.
Особую значимость в этом плане приобретает изучение почечкой гемодинамики, так как известно, что одним из механизмов ускорения темпов прогрессировал ия почечных заболеваний и развития склеротических процессов в почках является нарушение внутри почечной гемодинамики с развитием внугриклубочковой гипертензнн и лшерфнльтрацин. Последние приводят к увеличению проницаемости (шальных мембран капилляров клубочков и гломерулосклерозу [65, 71. 72}, С появлением в медицине домплерографическнх методик стало возможным их использование для динамической оценки почечного кровотока.
Однако, современные данные литературы в этом плане касаются в основном лиши догшлерографической оценки почечного кровотока при гломерулонефритах, обструктивных уропатнях и практически отсутствуют такие сведения в отношении наследственных заболеваний почек [54 7, 37]. Вместе с тем, знание особенностей почечной гемодинамики у детей с наследственными заболеваниями почек, такими как поликистозная болезнь и наследственный нефрит позволит разработать ранние допплерографнческне критерии нх прогрессировали* с целью предупреждения развития терминальной стадии почечной недостаточности. Данное обстоятельство, безусловно, определяет актуальность настоящего исследования.
Цель исследовании.
Выявление характера нарушении почечной гемодинамики у детей с поликнетозной болезнью почек и наследственным нефритом для предупреждения прогрессировал ия указанных заболеваний.
Задачи исследован ни.
1 Оценить характер нарушения почечной гемодинамики у детей с поликнетозной болезнью почек и наследственным нефритом по данным ультразвуковой допплерографни.
2 Определить взаимосвязь нарушения почечного кровотока у детей с наследственным нефритом и поликнетозной болезнью почек с функциональным состоянием почек, выраженностью протеннурии «гематурии.
3 Установить характер зависим ости почечной гемодинамики от уровня артериального давления по данным суточного монитерирования у детей с поликистозной болезнью поиск и наследственным нефритом.
4 Обосновать целесообразность назначения н доказать эффективность применения ингибиторов АПФ у детей с поликистозной болезнью почек и наследственным нефритом.
Научная пикт на рябя ты.
Установлена полнморфностъ гемолннамическнх нарушений на всех доступных уровнях почечкой артерии у детей с поликистозной болезнью ночек и наследственным нефритом по данным допплерографнческого исследования.
Выявлена взаимосвязь между допплсрографнческнмн показателями на уровне мелких почечных артерий, характером клубочковых изменений и тяжестью склеротических изменений в тубулоиитерстнииальиой ткани у летен с наследственным нефритом.
Отмечена прямая зависимость между степенью протеинурин, гематурии, функциональным состоянием почек, уровнем артериального давления и лопнлерографнчсскимн характеристиками почечной гемодинамики у детей с поликистозной болезнью почек и наследственным нефритом.
Научно обоснована целесообразность назначения ингибиторов АПФ с целью коррекции почечного кровотока у детей с лоянкнетозной болезнью почек и наследственным нефритом Пракпычсскан значимость.
У детей с поликистозной болезнью почек и наследственным нефритом в комплексное обследование предложено включать ультразвуковое допплерографическос исследование почек.
Установлена диагностическая значимость допллерографнческого исследования сосудов почек у детей с поликистозной болезнью почек и наследственным нефритом в плане раннего выявления прогрессировани" поражения почек.
Доказана эффективность назначения ингибиторов АПФ детям е полнкнетозной болезнью почек и наследственным нефритом при обнаружении гемодннамическнх расстройств с установлением оптимальной длительности их назначения.
Работа выполнена на кафедре детских болезней № 2 с курсом гастроэнтерологии и диетологии {зав кафедрой — академик РАМН Таболин В А) ФУВ ГОУ ВПО РГМУ, но базе ФГУ «Московский НИИ педиатрии я детской хирургии Росздрава» (директор — ди н, профессор А. Д. Царегародиев).
Лпробаиня работы.
Основные положения настоящей работы обсуждены на методическом совещании кафедры детских болезней № 2 с курсом гастроэнтерологии и диетологии ФУВ ГОУ ВПО РГМУ.
Материалы работы доложены на IV и V Российских конгрессах «Современные технологии в педиатрии и детской хнрургин» (2005.2006). Внедрение результатов работы.
Результаты работы внедрены в практику отделения наследственных и приобретенных болезней почек (руководитель — д, м н, профессор В В Длин), отделения ультразвуковых методов исследования (заведующая отделением — к м и Э К Оснпоаа) ФГУ «Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Росздрава» и отделения ультразвуковой диагностика ГКДЦ ДГКЁ № 13 им Н Ф Филатова.
Результаты диссертационного исследования используются в учебном процессе кафедры детских болезней № 2 с курсом гастроэнтерологии н диетологии ФУВ ГОУ ВПО РГМУ и кафедры лучевой диагностики детского возраста ГОУ ДГЮ «Российская медицинская академия последипломного образования Росздрава» Публиканми.
По материалам диссертации опубликовано 12 научных работ.
Объем и структур" m ссор i ищи i.
Диссертация изложена на 17S страницах машинописного текста, иллюстрировала 34 рисунками, 2 схемами, содержит 81 таблицу* состоит из «ведения, обзора литературы, главы матсри&юв и методов исследования и главы собственных исследований с их обсуждением, заключения, выводов, практических рекомендаций и библиографического указателя, включающего 200 литературных источников, в том числе 5S отечественных и 142 зарубежных авторов.
ВЫВОДЫ.
I. Нарушения почечного кровотока по данным допплерографнческого ««следования имеют место у 97% детей с поликнетозной болезнью почек и у 96% детей с наследственным нефритом Они выражаются повышением периферического сопротивления на уровне крупных и снижением на уровне мелких артерий. У детей с синдромом Альпорта снижение сосудистого сопротивления на уровне междольковых артерий встречается чаще, чем у детей с другими вариантами наследственного нефрита.
2 У детей с поликнетозной болезнью почек и наследственным нефритом установлена прямая зависимость между степенью выраженности протеннурни и нарушением почечного кровотока, которое проявляется достоверным снижением индекса резистентности на уровне мелких артерий.
3 Выраженная гематурия у детей с поликнетозной болезнью почек н наследственным нефритом сопровождается достоверно более высокими значениями показателей периферического сопротивления на всех уровнях почечной артерии по сравнению с больными детьми без гематурии.
4 Почечная гемодинамика у детей с полнкистозной болезнью почек и наследственным нефритом ухудшается по мере снижения функции почек У детей с поликистоэной болезнью почек это выражается повышением периферического сопротивления на всех уровнях почечкой артерии, в том числе и междольковых При наследственном нефрнте повышается индекс резистентности на уровне почечной артерии и снижается на уровне луговых и междольковых артерий по мерс ггрогрссснроваиия почечных дисфункций.
5 У больных с наследственным нефритом с морфологической картиной в виде изменениями гломерул по типу мезангнальной пролиферации и выраженными тубулоинтерстнцналькыми изменениями имеют место наибольшие гемодннамнческне сдвиги в виде снижения периферического сопротивления на уровне мелких артерий.
6 У больных с поликнетозной болезнью почек и наследственным нефритом установлена взаимосвязь между выраженностью артериальной гнпертенчин и характером почечного кровотока Явная артериальная гипертензия сопровождается повышением периферического сопротивления на уровне почечной артерии и снижением на уровне дуговых н междольковых артерий Для больных со скрытой артериальной гипертензией и нормальным артериальным давлением изменения гемодинамики на уровне междольковых аргерий не характерны.
7 У больных с полнкистшной болезнью почек и наследственным нефритом применение ингибиторов АПФ сопровождается не только снижением артериального давления н уровня протеинурии, но и улучшением почечной гемодинамики, преимущественно на уровне мелких артерий.
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЩШ.
1 В комплексное обследован не детей с полнкнстозной болезнью почек н наследственным нефритом для определения тяжести поражения почечной ткани и выявления ранних признаков прогрссснровдння указанных заболеваний целесообразно включать ультразвуковое допплерографическое исследование сосудов почек на уровне почечной, дуговой и междольховой артерии.
2. Нарастание протеинурин. гематурии и уровня артериального давления у детей с полнкнстозной болезнью почек и наследственным нефритом является показанием для повторного допплерографического исследования сосудов почек.
3. Детям с полнкнстозной болезнью почек и наследственным нефритом при обнаружении гемо динамических расстройств показано назначение ингибиторов АПФ с длительностью не менее 6 месяцев.
Список литературы
- Альбот В. В- Состояние почечного кровотока н центральной гемодинамики при тубулошгтерстиинальных нефропатнях у детей: Аятареф. дксс. канд. мед. наук. М., 1994.2. «Болезни сердца и сосудов» // Под ред. Чазова Е. И- М.- Медицина, 1992.-TJ.-C.6S-130,
- Вельтщев Ю.Е., Юрьева Э. А., Игнатова М.С, Фокесва В, В., Коровина Н. А. Особенности канальцеоого транспорта аминокислот при наследственных и приобретенных нефропатнях у детей И Вопр. охр. мат. и детства 1973.- № 5.- С.7−13.
- Владимиров Ю.Д. Свободнарадикальмое окисление лип и дои и физические свойства лннидного слоя биологических мембран /У Биофизика, 1987,' Т.32.- Хг5- С,"30−844.
- Г’лазун Л. О, Полухина Е. В., Петричко М. И-, Езерский Д, В. Комплексная ультразвуковая оценка прогрессировання хронической почечной недостаточности у больных хроническим гломерулонсфрнтом Н Ультразвуковая н функциональная диагностика, 2002, — № 3.- С.10−19.
- Гогин Е. Е- Артериальная щпертензня и почки // Терапевтический архив, 1997,-Т.69, — Лйб, — С .65−68,
- Дворяковский И, В, Коберндэе ЛЛ1 Клиническое значение допплерографин при гломерулонефритс у детей у детей // Ультразвук, днагн. акуш. гинек. недиат, 1992.- № 1 р.59−64.
- Дсггярева О.А., Строкова Л.А, Клиническое значение сочетанного применения ультразвукового и радионуклид нош методов исследования почек при хроническом гломерулонсфрите // Нефрология, 1998, — Т. 1 .№ 2- С, 24−31.
- Добрынина М-В-, Клембовский АИ&bdquo- Длин В. В, Пыков М. И. Изменения почечного кровотока у детей с различнымиморфологическими вариантами гломерулоиефрнта // Нефрология и диализ, 2005, — Т, 7.-№ 1.- C37−4I.
- Еснпснко Н.В., Савченко 3-Й., Коровина Еснпснко Н. В., Савченко 3, И., Коровина H.A., Фокеева В. В. Изучение клеточных реакций иммунитета при заболеваниях почек у детей И Материалы V Всесоюзного съезда детских врачей / Казань, 1977,-С, 162−164,
- И. Захарова H.H. Значение динамической нефросцинтиграфин в диагностике тубулоинтерстицнальиых нефропатий у детей // Дисс. к.м.н.— М. 1993 С. 194.
- Зубарев A.B., Гажонова В. Е. Диффузные заболевания паренхимы почек Н В ки. Диагностический ультразвук. Уронефрологня. Практическое руководство / Под ред. Зубарева A.B., Гажоновой Е. В,-М., 2002- С.65−68.
- Игнатова MC-, Вельтншев Ю. Е. Детская нефрология: i Руководство для врачей Л.: Медицина, 19&9, — 455 с.
- Игнатова MC., Фокеева В. В. Наследственный нефрит: диагноз, патогенез, генетика, прогноз Н Клин, мед.- 1994, — № 2, — С. 51−55.
- Игнатова М.С., Ццликова Ф. Д. Наследственный нефрит (синдром Альпорта) Н В кн.: Нефрология, Руководство для врачей / Под ред, И, Е. Тареевой, — 2000,-С-340−345.
- Клембовскнй А. И- Морфологическая характеристика почечной тканн у детей в норме и при патологии // Болезни почек у детей / Под. ред. Игнатовой М. С., Вельтщева Ю.Е.- М., 1973.- С.3−41.
- Козлова С.И., Демнкова НС, Семенова Е,&bdquo- Блинникова O.E. Наследственные синдромы и медико-генетическое коисультированннс // М. Практика ¦ 1996, — 416 с.
- Коровина H.A. Семиотика и патогенез хронического интерстнцнального нефрита у детей // Дисс. д.м.н- М., 1980 398 с.
- Коровина H.A., Альбот ВВ., Пыков М. И., Пименов А-И., Вороненко O.A. Состояние почечного кровотока пригломерулонефрите у детей // Ультразвуковая диагностика в акущерста-, гинекологии и педиатрии, 1994. № 4. — С.6 1 -70.
- Кунцевич Г, И, Г Барабашкин А. В., Аносов О Л, Возможности дуплексного сканирования с цвепшм доплеровским картированием в диагностике мнкроангнопатнй у больных с сахарным диабетом // Визуал. в клин, 1995-№ 7-С Л 7−21.
- Кутырина И. М, лечение артериальной гипертонии при хронических заболеваниях почек // Русский медицинский журнал, 1997.- Том 5, — № 23.- С1535−1540.
- Лнсииа К.В., Смольянинова Н. Г., Аинснмова Л. П. Оценка лнагиостической информативности количественных характеристик фазовой структуры спектра доплеровското сдвига частот при выявлении стенозов почечной артерии Н Визуализация в клинике, 1995.- J&6- С9
- Матвеев М П. Нефротический синдром у детей И Днсс. докт. мед, наук.- 1973.- 265 с.
- Метелица В.И. Блокагоры рецепторов ангиотенэнна II // Терапевтический архив, — 1996-№ 8.- С-64−67.
- Молчанова О.В. Почечный кровоток у пациентов с хроническими нефритами и пиелонефритом трансплантированных почек по данным дуплексной сонографнн // Автореф. дисс., канд. мед. наук, — М., 1999- 26 с.
- Мухин Н.А., Балакаров И.М, Бриттов А. Н. и Др. Тубулоинтерстнцнальный нефрит и артериальная гипертония — клиническое и популяцноннос значение Н Терапевтический архив.-1997.-Т.69- C.5-I0.
- Наточин Ю, В, Основы физиологии почки Н Ленинград: Медицина, (Ленинградское отделение).- 1982 207 с.
- Наточим Ю.В. Физиология водно-солевого обмена и почки // С-Петербург Наука, 1993 — 576 е.
- Нефрология: руководство для врачей, а 2 томах ! Под ред. Е. Тареевой.- М.: Медицина, 1995.-Т. 1- 4% с.
- Ольхова Е.Б. Интраренальное артериовеиошое шунтирование у детей // Ультразвуковая и функциональная диагностика, 2004.- № 2.-С.67−77.
- Ольхова Е.Б. Эхографнческие аспекты нефросклероза // Ультразв. лиагн. в акуш. гинек. педиатр, 2000,-Кз2.- С.136−142,
- Ольхова Е.Б., Зарубина С. А., Быковский В, А. Эхографическая опенка рснальная гемодинамики у детей равного возраста Н Ультразвуковая диагностика в акушерстве, гинекологии и педиатрии, 1999 АЙ.-С212−218,
- Папаян А.В., Савенкова Н, Д. Клиническая нефрология детского возраста // С.-Петербург, 1997 718с.
- Папаян А. В, Стяжкина И. С, Киетозные заболевания почек. Поликнсгоз почек // Неонатальная нефрология / Руководство.- С-Пегербург, 2002 С258−277.
- Плоткин В, Я Одни из возможных механнзмлв развития и прогрессироиання хронического гломерулонефрнта //Терапевтический архив, 1988 № 6, -С. 19−23,
- Пыков М И. Доппдерометрическое исследование кровотока по мелким сосудам почки у детей // Ультразвуковая диагностика, 1997.-№ 2- С, 35.
- Пыков М. И, Современные возможности лучевой диагностики в педиатрической практике // Авторсф. днсс., докт, мед. наук. М., 1997- 44 с.
- Пыков М.И. Ультразвуковая диагностика патологии мочевыделительной системы // Детская ультразвуковая диагностика / Под ред. М. И. Пыкона, К.В. Ваголина- М: Вндар-М, 2001.- С. З85−430.
- Пыков М.И. Ультразвуковое исследование почечного кровотока у детей (предварительное сообщение) И Визуализация в клинике, 1996,9,-С. 18−26,
- Пытель Ю.А. Поликистоэ почек // Нефрология: Руководство / Под, ред. И. Е. Тареевой.- М.: Медицина, 1995.- Т.2.- С-362−370.
- Ратнср М, Я. Современные представления о значении медиаторе* в патогенезе фиброза почечного ННтерстиция И Терапевтический архив, m7.-T.69 № 12.- C.87-S8.
- Ратнер М.Я., Серов В В., Варшавский В, А- и др. Клиническая классификация хронического гломерулонефрита, клниико-морфологнческие корреляции и прогноз заболевания // Практическая нефрология, 1997.-Ш-С.9−13.
- Ратнер М-Я., Серов В. В., Томилина H.A. Ренольные дисфункции <�клиннко-морфологичсская характеристика) // М&bdquo- 1977.- 239 с,
- Серов В, В, Пальцев М. А. Почки и артериальная гнпертензия,-М: Медицина, 1993 256 с,
- Скоков Ю М Влияние ингибиторов ангиотснзин*прсврап.цйощсго фермента на почечную гемодинамику при нсфропатнях у детей И Дисс-ка"щ. мед. наук.- М-, 1998. 59 с.
- Соматические болезни у детей. Руководство для врачей // Под ред. М. С, Иг натовой, Москва-Оренбург.- 2002, — 669 с.
- Тареева И.Е., Кутырнна И. М., Нестеров Н. И. Гемолннамичсские и метаболические мс&аннзды прогресенрования гломерулонефрнта // Нефрология: Руководство / Под, ред. И. Е, Тареевой- М.: Медицина, 2000 С-229−234.
- Фоксева В.В. Наследственный нефрит у детей И Днсс. д-ра. мед. наук, М, — 1978, — 267 с.
- Фокеева В. В" Ипгатова М. С., Дегтярева Э. М., Боснн В. Ю. Внец (ыне и соматические стигмы днсэмбрногенеза при наследственном нефрите у детей // Тезнсы доклада Ш Национального конгресса педиатров i Болгария, — Пловдив, 1974.- С. 78.
- Харлап Г. В., Смольянннова ИХ. Возможности дуплексного сканирования при оценке почечного кровотока у больных с хроническими заболеваниями почек с артериальной гипертензней // Визуализация в клинике, 1996.- № 8.- С.32−37.
- Хитрова АЛ., Митьков В В., Мнтькова М. Д, Ультразвуковая диагностика заболеваний почек И Практическое руководство по ультразвуковой диагностике / Под ред. В. В. Мнтькова.- М: Вндар-М, 2003.- С.363−443.
- Цалнкова Ф. Д- Днаптоз н прогноз наследственного нефрита у детей с учетом его клннико-морфологического полиморфизма и генетической гетерогенности И Днсс. канд. мед, наук. 1997.- C.14O-156.
- Цалнкова Ф.Д. Молекулярно-генетические критерии наследственного нефрита I! Рос, вести. перинатол. и педиатр, 1998.-Т.43, — № 2-- С.25−28.
- Цалнкова Ф.Д., Игнатова М.С*, Краснопольская К-Д. и др. Первый опыт использования ДНК-диагностики при синдроме Альпортао семье со своеобразием морфологической картины почечного поражения И Тер. арх&bdquo- 1995.- ТА- С.45−47.
- Шейман Джеймс А. Патофизиология почки / В кн.: Под ред. Няточина Ю. В. (перевод). Оверлей, 2002, — 96 с,
- Alcorn D-, Marie С., McCausland J Development of the renal inieretiuura HI. 1'ediatr, Nephrol, 1999.- Vol.13.- № 4 P.347−354.
- Anderson S. Systemic and glomerular hypertension jn progressive renal disease U Kidney Int. 1988, — Suppl. 25, — P. 119−121,
- Argalia G., Mignosi U-, D’Ambrosio F. et al. Echo-Doppler in chronic kidney transplanantant rejection. The diagnostic prospects using indices of the ascending systolic phase it Radiol. Med. Torino, 1995-Vol.90.- № 3.- P. 272−277
- Arima M-, Takahara S., Ihava H. Predictability of renal alograft prognosis during resection crisis by ultrasound Doppler Dow technique // Urologie, 1982- V. I, — P.218−222
- Atkin C.L., Hasstedt S. J, Menlove L. ct al. Mapping of Alport syndrome to the long arm of the X chromosome H Am. J. Hum. Genet., 1988-VoL2, — P.249−255.
- Atkinson P" Welts P, N. Pulse-Doppter ultrasound and its clinical application H Yale J. Biol. Med, ?977, — Vol.SO.- № 4.- P, 367−373.
- Baldwin D.S. Chronic glomerulonephritis. Nonimmunological mechanism of progressive glomerular damage // Ibid., 1982, — Vol.21.-P. 109−120.
- Bear J.C., Parfrey P. S., Morgan G.M. et al. Autosomal dominant polycystic kidney disease- new information for gcnetic counseling// Am. J. Med, Genet, E 992 Vol.43.- P.548−553,
- Bertoloito M" Quaia E" Gallt G. El al. Color Doppler sonographic appearance of renal perforating vessels in subjects with normal and impaired renal function // J. Of Clinical Ultrasound.- 2000.- V.28.- №?.- P. 267−276.
- Black W.C. Intracranial aneurysm in adult polycysic kidney disease: in screening with MR angiography indicated? tf Radiology. 1994.- Vol. 19J P, 18−20.
- Blcyer AJ., Hart T-C, Wilson P.D. if Polycystic Kidney Disease ! N. Engl. J. Med., 2004, — Vol.350.- P.2622−2624.
- BJuih H" Gckendcn B.G. Polycystic disease of" kidney and liver presenting in childhood // J. Med. Genet., 1971Vol.8.- P.257−284.
- Brenner B, M. Haemodynamically mediated glomerular injuri and ihe progressive nature of kidney disease // Kidney Int., 1983.- Vol. 23.- P.647−655.
- Briscoe D.M., Hoffer F.A., Tu N. Duplex Doppler examination of renal allografts in children: correlation between renal blood flow and clinical findings // Pediatr. Radiol 1993 — Vol. 23, — P.365−368.
- Broyer M, Chronic rertal failure. In P. Royer, R. Habib, E Mathieu, M. Broyer (eds.) // Pediatric Nephrology.- Philadelphia. Saunders, 1974.-P.358−394,
- Brunner H.R., Waeber B., Nussberger J. Renal elTects of converting enzyme inhibitin // J. Cardiovasc. Pharmacol, 1987.- Vol, 9.- (Suppl, 3),-P.6−14,
- Bude R.O., Dipietro M.A., Piatt GJ?. Age dependency of renal resistive index in healthy children U Radiology.- 1994 Vol. 190.- P.779,
- Call is Vila A-, Carrera M. Nieto J. Long-term effects of cyclosporine A in Alport syndrome // J. Kidney InL- 1999- Vol.55.-P, 1051−1056,
- Champman A.B., Johnson A" Gabow P.A. et al. The rennin-angiotensin-aldosterone system and autosomal dominant polycystic kidney disease // N. Engl. I, Med-, 1990.- Vol.323.- P 1091−1096.
- Champman A.B., Johnson A., Gabow PA., Shrier R. Rale of loss renal fianction in hypertensive and normotensivc autosomal dominant polycystic kidney disease patients U J, Am. Soc. Nephrol, 1995.- Vol.6.-P.7I8.
- Chogh K.S., Sakhuja V., Agarwal A. et.al. Hereditary nephritis (Alport syndrome) clinical profile and inheritance in 28 kidners If Nephrol, Dial. Transplant, 1993 Vol.8.- P 690−695
- Clifford E" Kashtan M.D., Alfred F, Michael M, E>. Alport Syndrome: From Bedside to Genome to Bedside II Am J. Kidney. Di$.T 1993 Vol.22, — № 5.- P.627−640.
- Cohen E.P. Leman J. In hereditary nephritis angiotensin converting ensime inhibition decreases proteinuria and may slow the rate of progression II Am. J. Kidney Diseases, t 1996.- Vol.27.- P. 199−203.
- Cole B.R., Conley S.B., SlapHton F.B. Polycystic kidney disease in the first year of life 1/ G. Pediauv- 1987.- VTI I 693−699.
- Correas J.M., Hclenon 0. t Thervet E. et al, Significance and value of reversed flow in diastole during renal transplantation II Ultrasound in Med. and Biol., 1995 Vol. 20 — № 1 — P 163.
- Diaz XL, Valenzucla R, Gephrdt G. ct al. Anti-glomerular and antitubular basement membrane nephritis in a renal allo-grals recipient with Alport syndrome // Arch. Pathol Lab. Med.- 1994.- Vol.7.- P.533−537.
- Donadi F-A., Valenzuela R., Paula-Santos C.M. et al. Association of Alports syndrome with HLA-DR2 antigen in a group of unreiuted patients // Bra2. J. Med. and Biol. Res., 1998, — Vol.31.- P.533−537.
- Edwards R M, Segmental cfTects of norepinephrine and angiotensin II on isolated renal microvessels ti Am. J. Physiol, 1993." Vol.244.- № 5.-P.526−534.
- Eiston T" Wang H" Ostcr G, Energy transduction in ATP synthase // Nature., 1998.- Vol.391, — P.51Q-5I3.
- Fiengold J., Bois F., Chompret et al. Genetic hetcrogenetivc of Alport syndrome It Kidney Int., 1985.- Vol.27.- P.672−677.
- FUnter F. Ai Cameron LS., Chantier C, Houston L, Bobrow M. Genetics of classic Alport syndrome II Lancetl, 1988, — Vot.2.- P.1005−1007.
- Fogo A., Ichikawa 1, International of Nephrology II Eds. Fine L. G-, Andreucci V.E.- London, 199L- P. 122−126.
- Garel L., Dubois J., Robitaille P. Et al- Renovascular hypertension in children: curability predicted wiht negative inrarenal Doppler US results t! Radiology ,-1995.-V. 195.- P.4U1−405.
- Gattone V.H., Wang X., Harris P.C., Torres V.E. Inhibition of renal cystic disease development and progression by a vasopressin V2 receptor antagonist // Nat. Med., 2003, — Vot.9- P, 1323−1326,
- Ghi-Ien Lin, Tsang-Wee Cher. Renal Vascuar resistanse in nonnal children a colour Doppler stydy U Pediatr, Nephrol, 1997, — Vol. lt,-P.182−185.
- Gonsalo A., Gallcgo A-. Rivera M. et al. Influence of hypertension on early renal insufficiency in autosomal dominant polycysic kidney disease if Nephron., 1996 Vol.72.- P.225−230.
- Grantham J-J. Fluid secretion, cellular proliferation and pathogenesis of renal cpitclial cyst / / J. Am Soc Nephrol. 1993.- Vol, 3.- P. 1843−1857.
- JOI. Granlham J.J., Gtiscr J. L, Evan A-P. Cy$! formation and growth in autosomal dominant polycystic kidney disease // J. Kidney InL, 1987.-Vol.31 -- P-1145−1152.
- Granthman J J. // Mechanisms of progression in autosomal dominant polycysic kidney disease / Kidney Int., 1997.- Vol.52 (suppl.63).- P 93−97.
- Gmnfeld J., KnebeMmann B. Alport syndrome H Oxford Textbook of Clinical Nephrology / Ed. A. Davison et al., — 2 ed.- Vol J.- Oxford-New York, Tokyo: Oxford University Press, 1998.- P.2427−2437.
- Grunfeld J.P., Knebelmann P. Alport syndrome J/Oxford textbook of Clinical Nephrology /1997, — Vol.16.- C.4.
- Guay-Woodford I. Murine models of polycystic kidney disease: molecular and therapeutic insights // Am J. Physiol Renal Physiol.- 2003.-Vol.285.- P, 1034−1049.
- Guay-Wood ford L. RlP-ed and ready to dance: new mechanisms for polycysin-l signaling// J, Clin. Invest., 2004.- Vol.-114.* P.1404−1406.
- Gubler M.C., Habib R. The XXII Congress socienthy of pediatric nephrology: Meeting, 22-d- Abstracts-Manchester., 1988.- P.39−40.
- Hal. J.E., Brands M.W., Henegar J R. Angiotensin II and long-term arterial pressure regulation: the overriding dominance of the kidney // J. Am. Soc. Nephrol-- 1999.- Apr, t0-- Suppl 12.- S258−265.
- Harrap S, B. Davies D. L" Macnicol A.M. cl al. Renal, cardiovascular and hormonal characteristic of young adults with autosomal dominant polycysic kidney disease // Kidney Int" 1991Vol.40.- P, 501−508.
- Ignarco L.J. Byosynlhesis and metabolism of cndothcliumderived nitric oxide // Ann. Rev. Pharmacol- Toxicol., 1990.- Vol, 3Q.- P.535−560.
- Ichikawa L, Brenner B.M. Glomerular actions of angiotensin It // Am. J, Med, 1984 Vol.76.- № SB.- P.43−49
- Ichikawa !., Fogo A. Focal segmental glomerulosclerosis // Pcdiatr. Nephrol, 1996.- Vol.10, Jfc P.3 74−3911 17. Ivcrsen U. Alport syndrome // Acta Paedit. Scand. 1974, — Suppl.245, Jfel.- P.6−40.
- Jonsson J .J., Renicri A" Gallagher P.O. et al. Alport syndrome, mental retardation, mid face hypoplasia, and eliptocytosis: a new X linked contiguous gene deletion syndrome? I! I. Med. Genetics., 1998.- VoU5.-№ 4, — P.273−278.
- Kakinuma Y., Kawamura T., Bills T. et al. Blood pressure-independent effect of angiotensin inhibition on vascular lesions of chronic renal failure // Kidney Int.- 1992.- Vol.42.- № 1.- P.46−55.
- KaplanB.Sr, Fay J. t Shah V. et al. Autosomal recessive polycystic kidney disease//J. Pcdiatr. Nephrol., 1989.- Vol.3.- P.43−49.
- Kettlcr M" Nobble N-A., Border W.A. Transforming growth facyor-beta and angiotensin II: the missing link from glomerular hyperfiltration to glomerulosclerosis? //Ann. Rev, Physiol., 1995.- VolS7.- P.279−295.
- Klingel R., Dipotd W. ct al. Expression of differential antigen and grow-related genes in normal kidney, autosomal dominant polycysic kidney disease and renat cell carcinoma // Am. J. Kidney Pis., 1992.- Vol, 19,' P.22−30.
- Kuroda R, Yoshikawa Nr, Nakanishi K. el al. Expression of type IV col lagen in the developing human kidney U Pedtair. Nephrol., 1998.-Vol. 12.-№ 7.- P.554−558,
- Le Bras A" David A., Knipping Met al. Lciomyomatose diffuse avec atteinte genitale et syndrome Alport- A propus de deux cas U J, Gynecol., Obstetr, Biol Reproduction, 1998 Vol.16.-№ 5, — P.523−528.
- Lee S, K. Sheu C, S., Lin ME. et al. Color Doppler Ultrasound evaluation of renal parenchymal diseases // Ultrasound in Med. and Bio!, 1994, — V.20.- Suppl l.- P 161.
- Lubec B, Arbeiter K. Determination of the urinary D/L trans-3-hydroxyproline ratio- A noninvasive screening test of Alport syndrome U I, Pcdialr., 1993.- Vol.123.- P.748−751.
- Mackensen-Haen S., Bader R, Grund K.E., Bohle A. Correlations between renal cortical interstitial fibrosis, atrophy of proximal tubules and impairment of the glomerular filtration rate U Clin, Nephrol., 1981.- Vol. 16.- № 4 -P, 167−171.
- Markhardt B, K" Winter T. C" Lee F. T Autosomal dominant polycystic kidney disease developing in transplanted pediatric kidneys // J. Ultrasound Med., 2004.- Vol, 23.- P. 235−1238.
- Milliner D.S., Pieredes A.N., Hotley K-E. Renal transplantation in
- A J ports syndrome: Anti-glounerular basemen! membrane glomerulonephritis in the allograft It Mayo Clin. Proc., 1982, — Vo!, 57.- P.35−43.
- Miralies M., Cairols M., Colli las J. et al. Value of Doppler parameters in tbc diagnosis of renal artery stenosis // J. Vase. Surg, 1996, — Vol, 23,-№ 3.- P.428−435,
- Molutinovic J., Shabel S.I.+ Ainswonh S.K. Autosomal dominant polycysic kidney disease with liver and pancreatic involvement in early childhoold //Am. J. Kidney Dis., 1989, — № 13.- P. 340−344.
- Mostbeck G.H., Kain R, Mallek R., Derfler K. t Walter R, Havelcc L, T Tscholakoff D. Duplex Doppler sonography in renal parenchimal disease. Histopathologic correlation // I Ultrasound. Med., 1991.- JfclO- P. 189 194,
- Mourad G.L. Hypertension Intraglomerulaire // Press Med. 1996,-Vol. 25.- № 19.- P.900−906.
- Nagao S-, Yamaguchi T., Kusaka M. Renal activation of extracellular signal-regulated kinase tn rats with autosomal dominant polycysic kidney disease // J, Kidney InL, 2003 Vol.63.- P.427−437.
- Nakanishi K., lijima K., Kuroda N. et al. Comparison ol alphas (IV) collagen chain expression in skin with disease severity in women with X-linked Alport syndrome it J. Am. Nephrol., 1998.- Vol, 9, — № 8.- P.1433−1440.
- Ncedleman L., Kurtz A.B. Doppler evaluation of the renal transplant U). Clin. Ultrasound., 1987.-Vol-15.- № 9.-P.661−673.
- Norman j.T. The role of angiotensin ii in renal growth // Renal Physiol Biochem., 1991.-Vol.14.- P. 175−185.
- O Neil I W.S. Sonographic evaluation of renal failure // Am. J. Kidney Dis., 2000.- V.35.- № 6.- P. 1021−1038.
- Olson JX-, de Urdaneta A.G., Heptinstall R.H. Glomerular hyalinosis and relation to hypejTfiltration It Lab, Invest, 1985.- Vol.42.- № 4.- P.387−398.
- Olson IX, Hostettcr T, H" Rennke H.Q. ei aJ, Altered glomerular permseleclivity and progressive sclerosis following extreme ablation of renal mass//Ibid, — Vol.22- P IJ2−126,
- Opie L.H. Angiotensin Converting Ensime Inhibitors: Scientic b&ssis for clinical use//NX. 1992- P.266.
- Pajari H-, Kaariainen H" Muhonen T-, K ostomies O. Alports syndrome in 78 patients: epidemiological and clinical study It Acta Pftdiatr., 1996.* Vol.85.- P. 1300−1306.
- Pairiquin H. B, T Lafortune M., Jeguire J.C. el al. Stenosis of the renal artery: assesrncnl of slowed systole in the downstream circulation wiht Doppler sonography H J. Radiol., 3992, — Vol.184.- P 479−495.
- Petersen L. J, Petersen J.R., Ladefoged S.D. et al. The pulsatility index and the resistive index in renal arteries in patients wiht hypertension and chronic renal failure // J. Nephrol, Dial. Transplant," 1995.- № 10 (11).-P. 2060−2064,
- Piecini M, Vitelli F., Bruttini Met al. FACL4. a new gene encoding long-chain acyl-CoA synthetase 4, is deleted in a family with Alport syndrome, elliptocytosis, and mental retardation H Genomics, 1998,-Vol.47.- m P 350−358.
- Platt J, F. Rubim J, M. Ellis J.H. Lupus nephritis: predictive value of conventional and Doppler US and comparison with serologic and biopsy parameters// Radiology., 1997.- Vol, 203 (1),-P.82−86.
- Polycystic kidney disease // Ed. by M. L, Watson and V, E. Torres-Oxford, 1996, — P 590.
- Pomeranz B.U., Baarger A.C. Neural control of intrarenaJ blood flow U Am. J. Physiol, 1968- Vol.215- P I 067−1081
- Reeders ST., Breuning N, H. t Davues K.E. // A highly polymorphic DN’A marker finked to adult polycystic kidney disease on chromosome 16 I Nature., 1985.- V.37-P.542−544.
- Reid M.H., Maskay R. S, Lantz B.M. Noninvasive blood flow measurements by Doppler ultrasound with application to renal artery flow determination // Invest. Radiol, 1980.- Vol. 15 № 4.- P.323−331.
- Reinhardt T.W., Muller H., Gordjani N. Intrarenal resistance indices in healthy infants are correlated to the renin-angiotensin system // Pediatr. Nephrol., j998.-Voi.l2, — № 7, — P.72.
- Rilz B, Zeier M,. Waldherr R. Progression to renal insufficiency // Polycysic kidney disease I Ed. MX. Watson, V.E. Tores Oxford: Oxford Preis. 1996 — P.430−449.
- Roy S., Dillon MX, Trompeter RS. et al. Autosomal recessive polycystic kidney disease: long-term outcome of neonatal survivors ti J. Pediatr. Nephrol" 1997, — Vol. t 1.- № 3, — P.302−306.
- Sakemi T., Baba N. Efferts of an angiotensin 11 rectptor antagonist on the progression of renal failure in hyperlipidemic Imai rats // Nephron., 3993 Vol.65.- №-- P 426−432.
- Sasaki S" Zhou B" fan W.W. et.at. Expression of mRNA for type IV collagen alpha I, alpha 5 and alpha 6 chains by cultercd dermal fibroblast from patients with X-linked Alport syndrome // Matrix Biology., 1998.-Vol.l7.-№ 4.- P, 279−291,
- Schmidt M, Mann J., Stein G. et al, Natriuresis-presure reiationship in polycystic kidney disease if J. Hypertens, 1990, — Vol.8.- P.277−283.
- Schwengcr V., Zeier M. Autosomal dominant polycysic kidney disease // Saudi J. Kidney Dis, Transplant.-1999.- Vol.10, — № 1, — P.7−20.
- Sedman A., Bell P., Manco-Johnson M. et al. // Autosomal dominant polycysic kidney disease in childhood: a longitudinal study t Kidney Int., 1987, — Vol.31.- P. 1000−1005.
- Sessa A., Ghiggeri G.M., Turco A.E. Autosomal dominant polycysic kidney disease- clinical and genetic aspects U J. of Nephrology, 1997,-VoU0.-№ 6, — P.295−310,
- Sevestre M.A., Reix T" Makdassj R. ct al. Echo-Dopplor et stenose des art res renales. Elude a propos de 86 patients // J. Mai, Vase., 1996,-Vol.21.- X"2 P.72−77.
- Singh S., Hariharan S. Renal replacement therapy in autosomal dominant polycystic kidney disease (f Saudi J- Kidney Dis. Transplant. -1999, — Vol.10.- Jfel.- P.4D-44,
- Slovis T.L., Bernstein J., Gru&hkin A- Hyperechoic kidneys in the newborn and young infant If Pediatr. Neph/ol., 1993.- Vol.7.- A1?!- P 294 302.
- Sorensen C.M. Leyssac P.P., Skott O., Holstein Rathlou N.H. Role of the rcnnm-angioJensin system in regulation and autoregulatiori of renal blood flow//Am. J. Physiol., 2000, — Sep, 279(3).- P. 1017−1024,
- Stavros A.T., Parker S.H., Yakes W.F. et. AI. Segmental stenosis of the renal artery: pattern recognition of tardus and parvus abnormalities with duplex sonography // Radiology., 1992.- Vol, 184.- № 2, — P.487−492.
- Sullivan L.P., Wallace DP. Grantham J J. Coupling of cell volume and membrane potential changes to fluid secretion in a model renal cysts // J. Kidney Int., 1994, — Vol.45.- P 1369−1380
- Taylor K.J., Bums P.N., Woodcock J. P, et al. Blood flow in deep abdominal and pelvic vessels: ultrasonic pulsed Doppler analysis U Radiology. 1985,-Vol. 154.- № 2, — P487−493,
- Taylor KJ.W., Bums RN, Wells P.N.T. Clinical applications of Doppler ultrasound New York, Raven Press, t995.- P. 150−198.
- Taylor K.J.W., Burns P.N., Woodcock J. P Blood flow in deep abdominal vessels: ultrasound pulsed Doppler analysis// Radiology., 1985-Vot.154 P. 487−493.
- Taylor KJ. W, Marks W. Taylor KJ.W.H. Use of Doppler imaging for evaluation of dysfunction in renal allografts II Amer. J- Roentgenology., 1990 V.155.- P536−537.
- Totsuka D, Kaname W, Sukisaki T, The correlation between the blood (low velocity and the creatinine clearance U Ultrasound in Med. and Biol, 1994 -V.20.-Suppll.- P. 161.
- Tryggvasov K. The genctics of diseases of the glomerulal filtration barrier: Tlie potential for gene therapy 1/ Pediatr Nephrol-, 1998.- Vol. 2,-№ 7.- P.37.
- Tryggvasov K., Zhou J., Hosukka S.L., Shows T.B. Molecular genetics of Alport syndrome 11 Kidney Int., 1993.- Vol.43-- № I.- P.38−44.
- Tsimiratos M" Cloarec S., Roquetaure B. et al ft Chronic renal failure and portal hypertensionis portosystemic shunt indicated? / PediatrNcphrol., 2000.- Vol. 14, — P.856−858.
- Uematsu J., Fujiwara M., Munemura C, et al. Effects of topical instillation of minocycline hydrochloride on cyst size and renal function in polycysic kidney disease U Clin. Nephrol., 1993.- VoL39.- P. 140−144.
- Vadc A-, Subbaiah P. Kalbhen C-L. Renal resistive indices in children //J. Ultrasound Med- 1993 Vol.12.- P.655−658
- Waldherr R, Familial glomerular disease // Contrib. Nephrol. 1982.-Vol.33.- P. 104,
- Watson MX., V.E. Torres. Polycystic kidney disease // Oxford., J 9%.- P.590.
- Watson M.L. Complications of polycysic kidney disease // Kidney
- L, 1997.- Vol. S L-P, 353−365.
- Wilson P.D., Hreniuk D, Gabow P.A. Abnormal extracellular matrix and expressive growth of human adults polycystic kidney disease ephelia // J. Cell. PhisloU 1992.- Vol.150.- P.360−369.
- Wing AJ" Broyer M-, Bninncr FP. et a., Combined report on regular dialysis and transplantation in Europe l! XilU Proc. EDTA, 1983-- Vol. 20.-P.5.
- Wolf G-, Haberstrob U., Meilsen E.G. Angiotensin 11 stimulates the proliferation and biosynthesis of type 1 collagen in cultured murine mesangial cells // Am. J. Pathol., 1992.- Vol.140.- № 1.- P.95−107.
- Wu G., Tian X., Nishimura S. et al. Trans-heterozygous Pkdl and Pkd2 mutation modify- expression of polycystic kidney disease U Human Molecular Genetics., 2002, — Vol.1 i- N16- P. 1845−1854.
- J 91, Yamagucbi T., PeJJing J. C- el aJ, Cyclic AMP stimulates ihe in vivo proliferation of renal cyst epithelial cells by acti%'ating the extracellular signal-regulated kinase pathway ft J. Kidney Int., 2000, — Vol.57.- P. 1460-A7h
- Ye M., Grantham J J, The secretion of in fluid by renal cystys in patient with autosomal dominant polycystic kidney disease // Eng. J. Med,. 1993 -Vo|, 329- PJiO-313,
- Yoder B.K., Hou X" Guay-Woodford L. The polycystic kidney disease proteins, polycystin-1, polycysin-2, polaris and cystin, are to-localized in renal cilia // J, Am. Soc, Nephrol, 19%.- Vol. 13 P, 250B-25t6,
- Yoshikawa N., Cameron A, H., White R.H.R, The glomerular basal lamina in hereditary nephritis U J. Pathol., 1981Vol. l35P. 199−209.
- Zeier M, Gcberth S., Gonzalo A. et al. The effect of uninephrectomy on progression of renal failure in autosomal dominant polycysic kidney disease/ J. Am. Soc. Nephrol., 1992.- Vol.3, — P. ill9−1123.
- Zeier M, Geberth S. t Shmidt K. G, et al. Elevated blood pressure profile and left ventricular mass in children and young adults with autosomalQdominant polycysic kidney disease // J. Am. Soc. Nephrol, 1993, — Vol.3.-P. 1451−1547.
- Zerres K" Muecher G" Bachner L., DescJiennes G. el aj. Mapping of the gene for autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD) to chromosome 6p21 -cen //Nat. Gen, — 1994.- Vol.7.- P, 429−432.