Эпидемиологическая и клиническая характеристика врожденных аномалий развития мочевой системы у детей в крупном административно-хозяйственном центре Западной Сибири

Актуальность работы.

Предупреждение рождения детей с врожденными пороками развития (ВПР) входит в разряд приоритетных медико-социальных проблем здравоохранения и общества в целом [76, 128]. В Российской Федерации диапазон колебаний суммарной частоты пороков находился в пределах от 6,81 до 40,45 на 1000 рождений, а диапазон частот ВПР обязательного учета по регионам страны составил от 3,60 до 11,21%о [62]. Актуальность изучения ВПР связана с ростом их удельного веса среди причин младенческой смертности и инвалидизированности детей [2, И, 40, 84, 89, 148]. Пороки развития в структуре этих состояний, занимают ведущие позиции, варьируя от 18,0 до 40,0% [10, 83]. В публикациях последних лет исследователи уделяют наибольшее внимание лидирующим по частоте в большинстве регионов страны врожденным порокам сердечно-сосудистой системы [26, 27, 119, 135, 170, 223, 225, 239]. В тоже время, недостаточно изучены факторы риска в других группах ВПР, в частности, в группе пороков развития органов мочевой системы, занимающей 3−4 место в структуре всех ВПР [62, 63, 76, 180, 232]. Сведения о факторах риска врожденных аномалий развития почек на территориях крупных центров химической и нефтеперерабатывающей промышленности немногочисленны и противоречивы. Кроме того, немногочисленны комплексные клинические и лабораторные исследования по изучению семиотики поражения органов и систем организма при врожденных аномалиях развития органов мочевой системы в периоде новорожденно сти и анализу возможных причин, формирующих эту патологию в регионах страны. С этих позиций, выявление факторов риска врожденных аномалий развития органов мочевой системы до зачатия, устранение или смягчение их действия будут способствовать профилактике вторичного пиелонефрита и хронической болезни почек у детей [20, 50, 59, 113,125, 149].

ЦЕЛЬРАБОТЫ:

Совершенствование системы эпидемиологического надзора, клинической' диагностики* и профилактики врожденных аномалий мочевой I системы-у детей.

ОСНОВНЫЕ ЗАДАН®ИССЛЕДОВАНИЯ:

1% Представить, эпидемиологическую характеристику врожденных* пороков развития* у детей, родившихся живыми, мертвыми и у плодов, элиминированных’после пренатальной диагностики* на территории г. Омска1 за, 1998;2008'гг.

2*. Изучить эпидемиологические, клинические и< лабораторные проявления врожденных аномалий развития почек, лидирующих по частоте в группе ВГШ мочевойсистемыу детей.

3. Определитьфакторы риска возникновения* врожденных* аномалийразвитияпочек.

4. Обосновать, предложения по, — оптимизации- • регионально-ориентированной системы эпидемиологического надзора и контроля ВПР почекг.

НАУЧНАЯ НОВИЗНА,.

Комплексное' ретроспективное популяционное эпидемиологическое изучение ВПР у детей т. Омска, родившихся живыми и мертвыми, а также у элиминированных плодов— с пренатально выявленными порокамиразвития позволило определить истинный уровень распространенности* ВПР." Эпидемиологическими особенностями врожденных аномалий развития мочевой системы у детей являются: наиболее-выраженная среди всех групп ВПР' тенденция" к росту в динамике, неравномерное территориальное • распределение по микроучасткам крупного административно-хозяйственного центра, преобладание врожденных пиелоэктазий в структуре аномалий мочевой системь1. ВПР мочевой" системы у детей первых десяти суток жизни обусловили 7,4% общего: показателя летальности от врожденных пороков. По результатам анализа параметров физиче ского развития новорожденных детей с врожденной пиелоэктазией установлено отсутствие различий в показателях, массы и длины. тела в сравнении со здоровыми детьми:. Установлен ряд факторов рискаспособствующих формированию врожденных пиелоэкгазий: профессиональная категория матери, наличие в анамнезе самопроизвольного прерывания беременности, пассивное, курение во время беременности, отягощенный наследственный анамнез матери по хроническим: заболеваниям органов мочевой системы, острые респираторные, заболевания (ОРЗ) у матери во втором триместре и наличие цитомегаловируса (ЦМВ) у женщины. во время беременности.

По результатам клинического и лабораторного обследования новорожденных показана роль цитомегаловирусной инфекции (ЦМВИ) в формировании стойкой врожденной пиелоэктазии. Обоснованы предложения по совершенствованиюучетавсех фенотипических вариантов врожденных аномалий у плодов и детей, родившихся мертвыми, а также у живых детей от рождения до 17 лет, источникам информации-, установлению* причин и условии формирования пороков развития для оптимизации регионально-ориентированной системы эпидемиологического надзора и контроля-ВПР;

Результаты и выводы исследования являются: основанием для оптимизации региональной системы санитарно-эпидемиологического надзора (с6циальнотгигиенического мониторинга) в части включения динамики показателя распространенности всего спектра ВПР у детей, родившихся живыми, мертвыми и у элиминированных плодов для объективной оценки эпидемиологической ситуации, связанной с рождением детей с пороками развития. Идентификация активных факторов риска, способствующих формированию врожденной пиелоэктазии, позволяет специалистам первичного звена здравоохранения целенаправленно до зачатия или рождения ребенка проводить первичную профилактику в семьях, составляющих группу риска. Обоснована целесообразность, углубленного клинического и лабораторного обследования, новорожденных детей с врожденной пиелоэктазией на ЦМВИ. Разработаны и внедреныв практическое здравоохранение рекомендации по совершенствованию системы многоуровневойпрофилактики врожденных аномалий развития органов мочевой системы у детей.

Результаты исследований внедрены в работу лечебно-профилактических учреждений г. Омска: • муниципальное учреждение здравоохранения (МУЗ) «Д111 № 2», МУЗ? <<�ДЕЖ 6" — МУЗ* «Детская .городская? клиническаябольница № 3>>, бюджетное учреждение здравоохранения? (БУЗ)? Омской: области „Областнаядетскаяклиническаябольница“, МУЗ „Клинический родильный дом № 1“. Новые данные о показателях частоты, факторах риска и мерах профилактики врожденных аномалий развития-, мочевой системы включены в тематические планы лекций и практических занятий для: студентовСибирского государственного медицинского университета-, медицинского факультета Сургутского государственного университета. Изданы методические рекомендации для» врачей «Реализация программы профилактики врожденных пороковразвитияв крупном промышленном, центре» (Омск, 2008).

ПОЛОЖЕНИЯВЫНОСИМЫЕНА ЗАЩИТУ:

1. Показатели частоты пороков развития у детей, родившихся живыми, мертвыми и у элиминированных плодов за период с 1998 по 2008 год в г. Омске превышали средние, показатели по Российской Федерации. ВНР обусловливали высокую летальность у детей первого года жизни и имели тенденцию к росту,. наиболее выраженную в группе аномалий развития мочевой системы. Распределение показателей частоты рождения детей с ВИР органов мочевой системы отличалось по территории наблюдения, в различных группах детей (родившихсяживыми и мертвыми) и у элиминированных плодов.. 21 Для. 90., 8±3,32% детей сврожденной стойкой пиелоэктазией в периоде новорожденности были характерные клинические и лабораторные признаки, цитомегаловирусной инфекции. Установленными в исследовании факторами' риска аномалий развития: почек: являлись: профессиональная1 категория? матери, самопроизвольные аборты неустановленного генеза в анамнезе, пассивное: курение во время беременности, отягощенный наследственный анамнез матери по наличию хронических заболеваний органов" мочевойсистемы, острые респираторные заболевания женщины во втором триместре, наличие антигена цитомегаловируса у женщины во время беременности- - :

3. Эффективный эпидемиологический надзор за ВПР основан на регистрации и учете всей совокупности аномалий развития? у детей, родившихся живыми от 0 до 17, лет, а также родившихся мертвымии у плодов^ элиминированньк после пренатальной диагностики порока развитияПрофилактика ВИР' мочевой — системы учитывает данные об установленных факторах риска и строится на материалах эпидемиологического надзора.

АПРОБАЦИЯ РАБОТЫ.

Диссертационная? работа апробирована на совместном заседании проблемной комиссии: «Гигиена, экология, эпидемиология, общественное: здоровье и здравоохранение» и кафедр эпидемиологии, гигиены с курсом гигиены детей и подростков, медицинской экологии с курсамигигиены питания и радиационной гигиены, пропедевтики детских болезней и поликлинической педиатрии, детских болезней № 1, общественного здрровья и здравоохранения Омской государственной медицинской академии. Основные положения: работы доложены на VIII Межрегиональной научно-практической конференции с международным участием, посвященной 70-летию медико-профилактического факультета. Омской государственной медицинской академии, г. Омск (2008) — научно-практической конференции: посвященной памяти академика В .П. Бисяриной «Актуальные проблемы современной педиатрии», г. Омск. (2009) — IV Международном1 Европейском" Конгрессепедиатровг. Москва (2009) — XIV Съезде педиатров России, г. Москва (2010).

Основные результаты и положения! диссертации опубликованы в 9 печатных работах, из них 4 — • в изданиях, рекомендованных Высшей аттестационной" комиссией" Министерства, образования: и науки Российской Федерации для? публикаций^ основных положений' диссертаций* на. соискание ученой степени кандидата и доктора наук, моноавторских работ — 3.

ОБЪЕМ И СТРУКТ^^ДИССЕЕТ^ЦИИ.

Работа изложена на 194 страницах машинописного, текста, иллюстрирована 32 таблицами- 30> рисунками., Диссертациям состоит из введения, обзора литературы, главы, описывающей материалы и. методы исследования,. 3' глав собственных исследованийзаключения, выводов, практических рекомендаций. Библиографический указатель, содержит 269 источников, из которых 218 работ отечественных и 51 работа — иностранных. авторов.

160 выводы 1. Средиемноголетний показатель общей частоты ВПР у детей г. Омска, родившихся: живыми, мертвыми, иу плодов с пороками развития, элиминированных по медицинским показаниям после пренатальной диагностики за период с 1998 по 2008; гг. имел выраженную тенденцию к: росту (50,5+0,6896оТпр=+5,8%- р<0,05). В общей структуре преобладали ВГ1Р костно-мышечной системы (48,1+0,69%) и системы кровообращения (17,2+0,52%), а доля пороков мочевой системы составила 4,4+0,28%.

Частота пороков развития, подлежащих обязательному мониторингу, составила^ 10,54+0,32%о (Тпр=+6,9%- р<0,05). Bi структуре: этих пороков наибольший удельный вес занимали множественные: ВПР (23,76+0,13%-, распространенность. — 2,5+0,15%о), врожденная гидроцефалия (15,09+0- 11%—1,59±-0,1296о) и группа пороков развития «Агенезия и дисгенезия: почек» (9,67+0,09%- 1,02+0,10%о).

2. Показатель частоты аномалий развития органов мочевой системы, у детей родившихся живыми, мертвыми и у плодовимел наибольший темп прироста среди всех групп ВИР (2,68+0,16%о-. Тпр-+18,5%-. р<0,05). По частоте рождения детей с врожденными аномалиями мочевой системы лидировали Кировский (3,43+0−3 8%о), Центральный- (1,78+0,28).> и Советский (1,70+0,27%о) административные округа.

Среди аномалий развития мочевой системы у детей и плодов преобладали врожденная^ пиелоэктазия (удельный вес, — 51,6+0,15%- распространенность — 0,40+0,12%о) и врожденный гидронефроз (12,9+0- 10%- 0,35+0,06%о). Аномалииразвитиямочевой системы занимали 7,4+0,85% в структуре причин гибели детей от ВИР в первые 10 дней жизни.

3. Средиемноголетний показатель частоты рождения мальчиков с ВПР мочевой системы составил 2,45+0,21%о, девочек — 1,33+0,16%осоотношение 1,96 (р<0,001). Показатели массы (М+о — 3449,5+456,6 г) и длины тела (М+сг — 52,5+2,4 см) у детей с пороками развития мочевой системы при рождении.

• V-' ¦ • 161 достоверно не отличались от соответствующих показателей? нормы для здоровых детей- .

4. Удельный вес новорожденных детейс врожденной стойкой пиелоэктазией, инфицированных ЦМВ, составил 90−8±3,32%. Для. 63,2±5,53% детей было?1 характерно поражение .ЦНС, проявляющееся преимущественно синдромом, угнетения* а у 94,7±2,56% отмечался синдром поражения* гепатобилиарнош системы* что с учетом высокой степени инфицирования детей ЦМВ свидетельствует о признаках, врожденного инфекционного процесса;

5. Информативными факторами риска врожденных аномалий развития мочевой системы явились: профессиональная категория матери («рабочая») — наличие в анамнезе самопроизвольного прерывания беременности неустановленногогенезапассивное курение во время беременностиотягощенный нарледственный анамнез матери по хроническим заболеваний органов мочевой системыОРЗ у матери во втором триместре и определение ЦМВ у женщины во время беременности.

6. Реализация мониторинга врожденных аномалий развития органов мочевой системы в рамках системы эпидемиологического г надзораза ВИР позволила разработать мероприятия по совершенствованию профилактической? программы, адекватной санитарно-эпидемиологической обстановке. Использование таблицы прогноза риска рождения детей: с врожденной" пиелоэктазиейпри реализации в первичномзвене здравоохранения способствует, организации адекватных профилактических мероприятий в группе риска.