Кардиомиопатии. 
Судебная медицина. 
Руководство в 3 т. Том 1

Кардиомиопатии представляют противоречивую группу заболеваний известной и неизвестной этиологии, характеризующихся дисфункцией миокарда, т. е. это состояния, не являющиеся результатом атеросклероза, гипертензивных, врожденных или клапанных заболеваний сердца (J. Wynne and Е. Braunwald, 1992). Можно выделить три категории — застойные, гипертрофические и рестриктивно-облитерирующие (последняя категория редко попадает к судебно-медицинскому эксперту, так как ассоциируется с амилоидозом, гемохроматозом, саркоидозом, гиперэозинофильным синдромом — состояниями, обычно не связанными с внезапной смертью; исключение — саркоидоз, который, хотя и редко, но встречается).

Естественно, следует помнить, что эти категории могут частично совпадать.

Самую многочисленную группу составляют застойные кардиомиопатии. Они характеризуются увеличением сердца с дилятацией всех четырех камер. Вероятно, наиболее частая причина застойных кардиомиопатий в России и Америке — хронический алкоголизм. В этом случае повреждения миокарда могут быть обусловлены прямым токсическим эффектом алкоголя, трофическим эффектом хронического алкоголизма или дополнительным токсическим эффектом (например, кобальт).

В судебно-медицинской практике диагностика внезапной смерти от алкогольной кардиомиопатии не представляет больших трудностей, если морфологические изменения хорошо выражены и, что особенно важно, смерть наступила в трезвом состоянии больного. Иное положение в случаях, когда смерть больного наступает в состоянии алкогольного опьянения, особенно при уровне алкоголемии 3,0%о и более. В этом случае судебно-медицинский эксперт, несмотря на выявление им морфологических признаков алкогольной кардиомиопатии, должен решать и вопрос о том, наступила ли смерть от этого заболевания или от острого отравления алкоголем. Анализ значительного материала позволил А. В. Капустину с соавторами (2005) сформулировать ряд принципиально важных положений, о которых у практических судебно-медицинских экспертов до настоящего времени нет четкого представления. Эти положения имеют существенное значение для посмертной диагностики алкогольной кардиомиопатии и дифференцирования этого заболевания от ряда других причин, от которых может наступить смерть этих больных.

К этим положениям относятся следующие.

• 1. У лиц, у которых обнаруживаются признаки алкогольной кардиомиопатии, умерших при высоком уровне алкоголемии, вопреки распространенному мнению, как правило, масса и размеры сердца остаются в пределах нормы и, следовательно, эти показатели не имеют диагностического значения для установления заболевания — алкогольной кардиомиопатии.
• 2. То же отмечается и у больных алкогольной кардиомиопатией, внезапно умерших, будучи в трезвом состоянии.
• 3. Увеличение массы и размеров сердца отмечается лишь улиц, у которых, кроме признаков алкогольной кардиомиопатии, имеется также и другое заболевание — ишемическая болезнь сердца, обусловливающая гипертрофию миокарда и расширение полостей желудочков сердца. Поэтому при увеличении у больных алкогольной кардиомиопатией указанных показателей судебно-медицинский эксперт должен обратить внимание на наличие у больного признаков ишемической болезни сердца.
• 4. Увеличение массы и размеров сердца наблюдается у больных алкогольной кардиомиопатией, страдающих хроническим алкоголизмом III степени. Однако такие лица обычно встречаются в клинической практике в связи с развившейся у них хронической сердечной недостаточностью, а также в патологоанатомической, а не судебно-медицинской практике.
• 5. При высоком уровне алкоголемии (3,0°/_оо и выше) смерть больных алкогольной кардиомиопатией, как правило, наступает от острого отравления алкоголем, что подтверждается и результатами гистологического исследования миокарда у этих лиц.
• 6. Диагноз алкогольной кардиомиопатии и смерти от этого заболевания может быть поставлен не на основании макроскопических изменений, а лишь на основе выявления характерных морфологических изменений миокарда, обнаруживаемых при гистологическом исследовании, а также с учетом изменений внутренних органов, прежде всего, печени, позволяющих судить и о том, что данный больной длительно злоупотреблял значительными дозами алкоголя.
• 7. Микроскопические изменения миокарда, выявляемые при гистологическом исследовании у больных алкогольной кардиомиопатией, хорошо известны. Вместе с тем, такой признак, как жировая дистрофия кардиомиоцитов, как показывают наши данные, как правило, не выявляется судебно-медицинскими экспертами-гистологами и практически не учитывается в диагностических целях. Объясняется это тем, что в судебно-медицинских гистологических лабораториях для выявления липидов используется окраска срезов Суданом III, хорошо выявляющим триглицириды. Однако у больных алкогольной кардиомиопатией в саркоплазме кардиомиоцитов откладываются не нейтральные липиды, а кислые липиды (свободные жирные кислоты), которые не выявляются Суданом III, но хорошо обнаруживаются при окраске нильским голубым. Эта методика окраски и должна применяться с указанной целью в судебно-медицинской практике.

Другие случаи застойных кардиомиопатий связаны с кардиомиопатиями беременности и хроническим миокардитом. Существуют идиопатические формы, где причина не известна.

У пациентов с кардиомиопатиями беременности отмечается сердечная недостаточность в последние месяцы или в течение первых пяти месяцев после родов (C.-S. Brown and В. Bertolet, 1998). Почти у половины больных масса сердца возвращается к норме через 6—12 мес. Иногда больная внезапно умирает. Есть мнение, что подобная форма миокардита вторична и причиной служит инфекционный, аутоиммунный или идиопатический процесс.

При застойной кардиомиопатии сердце значительно увеличено, с вялым миокардом и расширенными камерами. Часто встречаются интрамуральные тромбы. Микроскопически отмечается дегенерация и (или) гипертрофия мышечных волокон, локальный или диффузный миокардиальный фиброз, инфильтрация разрушенных мононуклеарных клеток и иногда жировые инфильтраты.

Застойная кардиомиопатия может быть связана также с действием некоторых токсичных веществ, например, кобальта.

Вторичные кардиомиопатии могут быть обусловлены прямым токсическим действием препарата, атипичной на него реакцией или повышенной дозой. Все формы застойных кардиомиопатий ассоциируются с внезапной смертью.

Наиболее интересную группу представляют гипертрофические кардиомиопатии. Они также известны как идиопатические гипертрофические субаортальные стенозы и гипертрофические обструктивные кардиомиопатии. Этот тип кардиопатии является преимущественно наследственным и встречается приблизительно у 0,2% населения.

(В.- J. Maron, 1997). Состояние характеризуется массивной гипертрофией миокарда без дилятации желудочков и отсутствием какого-либо сердечного или системного заболевания, которое могло бы вызвать эти изменения. Обычно непропорционально асимметрично гипетрофирована межжелудочковая перегородка по сравнению со свободной стенкой левого желудочка. В некоторых случаях, однако, гипертрофия левого желудочка симметрична, с утолщением перегородки и свободной стенки. 95% случаев гипертрофической кардиомиопатии демонстрируют беспорядочно направленные вентрикулярные миокардиальные волокна и гипертрофированные клетки.

ЭКГ-свидетельства гипертрофической кардиомиопатии обычно присутствуют у одного или больше близких родственников. В подростковым и молодом возрасте гипертрофические кардиомиопатии являются частой причиной внезапной сердечной смерти.