Основные и специфические проявления болезни, механизмы их развития

Недостаточное и несбалансированное питание является очень важной проблемой в современном мире. Многие жизненно необходимые витамины не всасываются в организме, и соответственно, не используются им в процессе жизнедеятельности. В связи с этим риск авитаминозов очень высок.

Цинга или скорбут вызывается авитаминозом (дефицитом витамина С). Недостаточное количество аскорбиновой кислоты в организме или её полное отсутствие становится причиной нарушений выработки коллагена. Именно этот белок отвечает за прочность стенок кровеносных сосудов и эластичность соединительных тканей. В результате стойкой нехватки витамина С нарушается структура хрящей, разрушаются трубчатые кости, снижается функция костного мозга.

Заболевание возникает при отсутствии витамина С (аскорбиновая кислота) в пище или недостаточном его усвоении. Наиболее ярко болезнь проявляется, когда наряду с витамином С из пищевого рациона исключается и витамин Р. Недостаток витамина С нарушает функцию окислительно-восстановительных ферментов и вызывает значительные изменения в углеводном и белковом обмене. С расстройством окисления ароматических аминокислот (тирозина и фенилаланина) связаны усиленное образование меланина и повышенная пигментация кожи. При недостатке витамина С нарушаются состояние основного вещества соединительной ткани, синтез коллагена, фибриллогенез, созревание соединительной ткани, с чем связано повышение сосудисто-тканевой проницаемости. Особенно резко она повышается при сочетании недостатка витаминов С и Р. В таких случаях геморрагический синдром выражен наиболее ярко. Нарушения и замедления коллагенообразования объясняют и изменения костной ткани при скорбуте, которые проявляются угнетением пролиферативных процессов в участках наиболее интенсивного роста и перестройки кости.

Патологическая анатомия характеризуется совокупностью признаков геморрагического диатеза, своеобразного гингивита, нарушений пигментного обмена, регенераторных процессов (в основном костеобразования) и кроветворения.

Кожа темная, слегка шелушится и напоминает по виду окраску при аддисоновой болезни. Кровоизлияния на коже локализуются в области волосяных мешочков и имеют характер петехий. Сливаясь между собой, они образуют полоски или обширные и довольно глубокие инфильтраты. Отслойка эпидермиса сопровождается появлением темно-красных пузырей. Кровоизлияния обычно появляются на сгибательной поверхности нижних конечностей, на туловище и значительно реже — на руках, голове и шее. Кровоизлияния легко инфицируются, изъязвляются, язвы имеют тенденцию к распространению и вяло заживают. Обширные кровоизлияния могут возникнуть по ходу сухожильных влагалищ (часто в областях ахиллова сухожилия, подколенной и подмышечной ямок), в толще мышц (икроножной, мышцах туловища), забрюшинной клетчатке. В серозных и суставных полостях обнаруживается геморрагический выпот. По ходу пищеварительного, дыхательного и мочевого трактов в слизистой оболочке появляются кровоизлияния с образованием язвенных дефектов. Костномозговые, периостальные и перихондральные кровоизлияния обусловливают некробиотические процессы в костях и хрящах, ведут к образованию секвестров.

Цинготный гингивит проявляется значительным разрыхлением десен. Отечные, синюшные, слегка отстающие от зубов края десен и выбухающие между зубами сосочки кровоточат, быстро некротизируются и изъязвляются.

Слизистая оболочка десен приобретает черновато-синий цвет. Эпителий отторгается пластами. Зубы расшатываются и легко выпадают. Гингивит иногда сопровождается гангренозно-гнилостным процессом, а у детей распространяется и на прилежащие мягкие ткани или осложняется номой (см.). Некрозы в криптах миндалин могут вызвать развитие гангренозно-гнилостной ангины. При микроскопическом исследовании органов устанавливают кровоизлияния различной давности, очаговое скопление гемосидерофагов и лимфоидных элементов. Отмечено, что геморрагические и некротические процессы возникают преимущественно в участках, содержащих лимфаденоидную ткань.

Изменения регенераторных процессов при цинге наиболее ярко проявляются в костях. У взрослых при сохранившихся процессах резорбции кости почти полностью прекращается рост костной ткани, вследствие чего возникают явления остеодистрофии.

Корковый слой в дистальных эпифизах трубчатых костей истончается и разрыхляется. При далеко зашедших формах цинги дистрофический процесс захватывает и плоские кости. Они становятся мягкими и легко режутся ножом. У детей на втором полугодии жизни к описанным выше изменениям костей присоединяются периостальные и костномозговые кровоизлияния. Кровоизлияния могут приводить к полному отделению диафизов от эпифизов, отделению грудины от ребер, к обнажению костей иногда по всему протяжению.

Обнаженные участки шероховаты, изъедены, эпифизарные хрящи кажутся посыпанными песком (И.В. Давыдовский). Эти поражения наблюдаются в дистальных концах бедренных и большеберцовых костей в передних отделах ребер, в костях верхних конечностей и в черепе. Отмечается симметричность изменений. Костный мозг при цинге местами атрофируется и замещается фиброзно-ретикулярной тканью, бедной клеточными элементами и сосудами. Участки желтого костного мозга ослизняются. Среди ретикулярных волокон и звездчатых клеток на месте бывших кровоизлияний обнаруживаются скопления гемосидерина. При выздоровлении волокнистые структуры замещаются функционирующей костномозговой тканью, развивается компенсаторная эритробластическая гиперплазия. В местах поднадкостничных кровоизлияний разрастается фиброзная или костная ткань, иногда возникают анкилозы.

Дистрофические и атрофические явления, скопления лимфоидных клеток отмечаются в железах внутренней секреции и в печени. Весьма неблагоприятное влияние цинга оказывает на регенеративные процессы после ранений, так как нарушается образование рубцовой ткани.

Осложнения связаны главным образом с присоединением вторичной инфекции, которая развивается в участках кровоизлияний. Появляются стоматит и гингивит, зубы расшатываются и легко выпадают; на языке, миндалинах возникают язвенные и некротические процессы (язвенный глоссит, флегмонозная и гангренозная ангина). В результате возможной аспирации развиваются пневмония, абсцессы или гангрена легких; иногда присоединяется туберкулез. Возможны энтерит и колит.

Геморрагический синдром проявляется одинаково как у детей, так и у взрослых, у которых он преобладает. Кровоизлияния появляются на коже, слизистых оболочках, во внутренних органах, в костном мозге, под надкостницей, в полости суставов (гемартроз). На коже и слизистых оболочках возникают изъязвления.

Изменения костей у детей и взрослых выражены неодинаково. У детей они становятся ведущими в картине болезни и выражаются в угнетении костеобразования. В ростковой зоне трубчатых костей замедляется замещение хрящевых структур костными, компактный слой диафизов истончается, легко возникают переломы. Кровоизлияния в области ростковой зоны ведут к отслойке эпифиза от диафиза (эпифизеолиз). Костный мозг замещается фиброзно-волокнистой тканью. У взрослых изменения костей появляются преимущественно на границе с хрящевой частью ребер, где хондропластический рост кости продолжается до 40−45 лет. Здесь костные балки истончаются, костный мозг замещается фиброзной тканью, происходит накопление фибрина и свободно излившейся крови, и хрящевая часть ребра может отделиться от костной, грудина в таких случаях западает.

Пеллагра — заболевание, обусловленное недостатком в организме никотиновой кислоты и некоторых других витаминов группы В (тиамина, рибофлавина, пиридоксина, фолиевой кислоты), а также аминокислоты триптофана и характеризующееся поражением кожи, пищеварительного тракта и нервной системы.

Возникновение пеллагры связано с длительным недостатком в организме витаминов группы В и в первую очередь никотиновой кислоты (РР-витаминная недостаточность), а также аминокислоты — триптофана. Предрасполагающие факторы: 1) поражения пищеварительного тракта, вызывающие нарушения всасывания пищевых веществ (ахилия, хронические энтериты, состояние после резекции желудка и тонкой кишки, желудочно-кишечной фистулы); 2) острые и хронические инфекции (острая дизентерия, туберкулез и др.); 3) алкоголизм; 4) действие факторов внешней среды (инсоляция, ультрафиолетовые лучи); 5) факторы, повышающие потребность организма в никотиновой кислоте (беременность, лактация, тяжелая физическая работа при недостаточном питании).

При недостатке в пище никотиновой кислоты наступает нарушение клеточного дыхания, влекущее за собой изменение функций всех органов и извращение основных процессов обмена веществ, в первую очередь углеводного. Помимо этого, в механизме развития пеллагры играет роль недостаток и других витаминов группы В, а также полноценных белков, в частности аминокислоты — триптофана. При длительных расстройствах основных процессов обмена веществ при пеллагре наступают дегенеративные и атрофические изменения во всех тканях и органах, преимущественно в коже, нервной системе и желудочно-кишечном тракте, а также нейротрофические нарушения. Различают первичную форму пеллагры, связанную с неполноценным питанием, и вторичную, являющуюся следствием других заболеваний, главным образом пищеварительной системы.

Наиболее ярко изменения представлены в коже, нервной системе и кишечнике. Изменения кожи сводятся к появлению ярко-красной эритемы с отеком (на открытых частях тела). Позднее возникают гиперкератоз и атрофия кожи, она становится шероховатой и приобретает буроватую окраску. При гистологическом исследовании, помимо атрофии и гиперкератоза, отмечают клеточные инфильтраты около сосудов дермы, дистрофические изменения потовых желез и нервных стволиков кожи. В базальном слое кожи находят повышенное отложение меланина. В нервной системе развиваются дистрофические изменения, которые охватывают различные области головного мозга (моторную зону коры, промежуточный мозг, мозжечок), спинной мозг, периферические нервы. Для затяжных форм пеллагры характерна дистрофия проводящей системы спинного мозга. В кишечнике на всем его протяжении обнаруживают атрофию слизистой оболочки, кистозное расширение желез, изъязвления на месте фолликулов с последующей эпителизацией язв. Атрофические изменения развиваются также в желудке, печени, поджелудочной железе.

Пеллагра — тяжелая болезнь. Иногда она мучит человека годами, то затухая, то обостряясь в теплое время года.

Осложнением заболевания является так называемая острая пеллагра с летальным исходом. В этом случае деструктивные нарушения преобладают в работе центральной нервной системы. Приступ начинается внезапно, имеет схожую с инсультом симптоматику. Часто присутствуют рвота, сильная диарея, галлюцинации, ригидность рук и ног, судороги в ответ на прикосновение к больному, тризм (напряжение жевательных мышц). Резко проявляются сухожильные рефлексы, повышается субфебрильная и фебрильная температура тела, присутствуют отеки и асцит. При этом характерные для пеллагры изменения кожных покровов слабо выражены или отсутствуют вовсе.

Авитаминозы являются одним из важнейших патологических процессов. Профилактика этого заболевания должна заключаться в поддержании сбалансированного рациона питания, ранней диагностики заболеваний желудочно-кишечного тракте. В лечении должна быть выбрана правильная терапевтическая и медикаментозная тактика. Именно эти действия помогут бороться с болезнью или вовсе исключить ее возникновение.

витаминный цинга пеллагра скорбута.

• 1. Струков А. И., Серов В. В. Патологическая анатомия: учебник — 5-е издание. — М.: Литтерра, 2010. — 780 с.
• 2. Курс лекций по патологической анатомии. Частный курс. Часть 1,2/ Ред. М. А. Пальцев — М., 2003. — 251с.
• 3. Пальцев М. А., В. В. Серов. Лекции по патологической анатомии. — М.: Медицина, 1998. — 351с.