Дипломы, курсовые, рефераты, контрольные...
Срочная помощь в учёбе

Нарушения конечного этапа свертывания крови у детей и подростков с синдромом системной мезенхимальной дисплазии

Диссертация: Нарушения конечного этапа свертывания крови у детей и подростков с синдромом системной мезенхимальной дисплазии
ДиссертацияПомощь в написанииУзнать стоимостьмоей работы

Основные положения диссертации доложены и обсуждены на II Всероссийском симпозиуме «Хроническое воспаление» (Новосибирск, 2000), 2 региональных конференциях «Актуальные вопросы лабораторной диагностики. Проблемы диагностики и лечения нарушений гемостаза» (Барнаул, 2001, 2002), Пироговской студенческой научной конференции (Москва, 2001), Научно-практической конференции «Новые методы диагностики… Читать ещё >

Содержание

  • СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
  • ГЛАВА I. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ
    • 1. 1. Клиническая характеристика синдрома системной мезенхимальной дисплазии
    • 1. 2. Нарушения гемостаза у пациентов с геморрагическими диспластическими синдромами
    • 1. 3. Тромботические проявления при синдроме системной мезенхимальной дисплазии
    • 1. 4. Современные представления о конечном этапе свертывания крови
      • 1. 4. 1. Место молекулы фибриногена в гемокоагуляционном каскаде
      • 1. 4. 2. Участие фибриногена в процессах тромбоцитарной агрегации
    • 1. 5. Фибронектин в реакциях межклеточного взаимодействия и регуляции гемостатических функций
    • 1. 6. Дисфибриногенемии: современные представления о патогенезе, диагностике, подходах к терапии
    • 1. 7. Нарушение баланса эссенциальных биометаллов при СМД
  • ГЛАВА II. МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
    • 2. 1. Общая характеристика обследованных больных
    • 2. 2. Клиническая характеристика больных основной группы
      • 2. 2. 1. Характеристика основных клинических проявлений дифференцированных вариантов СМД
      • 2. 2. 2. Характеристика основных проявлений недифференцированных вариантов СМД
      • 2. 2. 3. Характеристика основных проявлений неидентифицированных и комбинированных вариантов СМД.'
    • 2. 3. Клинические проявления нарушений в системе гемостаза у больных основной группы
    • 2. 4. Клиническая характеристика геморрагического синдрома у пациентов с СМД
    • 2. 5. Клинические проявления СМД у пациентос в тромботическим синдромом
    • 2. 6. Общая характеристика пациентов группы сравнения
      • 2. 6. 1. Клиническая характеристика пациентов группы сравнения
      • 2. 6. 2. Сравнительная характеристика больных основной и сравнительной групп
    • 2. 7. Характеристика пациентов контрольной группы
    • 2. 8. Диагностические этапы обследования больных с МД
    • 2. 9. Методы лабораторных исследований
    • 2. 10. Методы статистической обработки полученных результатов
  • ГЛАВА III. РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ПАРАМЕТРОВ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА У ОБСЛЕДУЕМЫХ ПАЦИЕНТОВ
    • 3. 1. Нарушения гемостаза при геморрагических мезенхимальных дисплазиях (ГМД)
      • 3. 1. 1. Нарушения гемостаза при наследственных коллагенопатиях
      • 3. 1. 2. Характеристика коагулологических дефектов при ^ недифференцированных вариантах СМД
      • 3. 1. 3. Результаты оценки состояния системы гемостаза у больных с наследственными тромбоцитопатиями
      • 3. 1. 4. Параметры свертывающей системы крови у больных с дефицитом фактора Виллебранда
      • 3. 1. 5. Нарушения гемостаза при гемофилии в сочетании с СМД
    • 3. 2. Характеристика нарушений гемостаза при тромботических ^ проявлениях системной мезенхимальной дисплазии
    • 3. 3. Показатели системы гемостаза у пациентов группы сравнения без признаков СМД)
      • 3. 3. 1. Характеристика нарушений гемостаза у пациентов группы сравнения с тромбоцитарными дисфункциями
      • 3. 1. 2. Характеристика нарушений гемостаза у больных группы ^ сравнения с ангиопатиями
  • ГЛАВА IV. РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ КОНЕЧНОГО ЭТАПА СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ У ОБСЛЕДУЕМЫХ ПАЦИЕНТОВ
    • 4. 1. Нарушения конечного этапа свертывания у больных с СМД
    • 4. 2. Нарушения конечного этапа свертывания у пациентов с тромбогенными вариантами СМД
    • 4. 3. Комбинированные нарушения гемостаза у пациентов основной и сравнительной групп
    • 4. 4. Многофакторный анализ анамнестических и клинико-лабораторных показателей у пациентов основной группы
    • 4. 5. Характеристика нарушений конечного этапа свертывания у пациентов группы сравнения
    • 4. 6. Показатели структурно-функциональных нарушений конечного этапа гемокоагуляции у пациентов с синдромом СМД
      • 4. 6. 1. Результаты исследования плазменной концентрации фибронектина у обследованных больных
      • 4. 6. 2. Результаты детекции молекулярной структуры фибриногена с помощью электрофореза в геле полиакриламида
  • ГЛАВА V. БАЛАНС ЭССЕНЦИАЛЬНЫХ БИОМЕТАЛЛОВ У БОЛЬНЫХ СИСТЕМНОЙ МЕЗЕНХИМАЛЬНОЙ ДИСПЛАЗИЕЙ
  • ГЛАВА VI. ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ АЛГОРИТМ И ПУТИ КОРРЕКЦИИ НАРУШЕНИЙ КОНЕЧНОГО ЭТАПА СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ
    • 6. 1. Подходы к диагностике наследственных дисфибриногенемий (ДФГ)
    • 6. 2. Дифференциальная диагностика при нарушениях конечного этапа свертывания крови
    • 6. 3. Основные подходы к терапии нарушений гемостаза при синдроме системной МД
      • 6. 3. 1. Коррекция геморрагического синдрома при МД
      • 6. 3. 2. Принципы профилактики и терапии тромбофилического синдрома у больных с мезенхимальными дисплазиями
  • ГЛАВА VII. ОБСУЖДЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ СОБСТВЕННОГО ИССЛЕДОВАНИЯ
  • ВЫВОДЫ

Нарушения конечного этапа свертывания крови у детей и подростков с синдромом системной мезенхимальной дисплазии (реферат, курсовая, диплом, контрольная)

Актуальность проблемы.

Нарушения процессов свертывания крови при различных формах системных мезенхимальных дисплазий (СМД) были подмечены достаточно давно — около 20 лет назад, когда Баркаган З. С. (1984, 1988), Фомина И. Т. с соавт. (1988), Pickering N.J. et al. (1981), Kuhsel L.C. et al. (1983), Froom P. et al. (1988) подробно описали системную кровоточивость при синдромах Элерса-Данлоса, Марфана, врожденных пороках и пролабировании клапанов сердца. Однако до настоящего времени патогенез указанных состояний не всегда расшифровывался и связывался преимущественно с наследственными дефектами в сосудисто-тромбоцитарном звене системы гемостаза [Jazayeri S. et al, 2002; Shaikh S. et al, 2002; Yasui H. et al, 2003], с болезнью Виллебранда [Manco-Johnson M., 1995], с дефицитом факторов VII и XHIa [Anstey A. et al, 1991] и некоторыми другими коагуляционными нарушениями [Зубаиров Д.М. и др., 1988].

На основании накопленных данных Баркаган З. С. (1985) впервые выделил новую группу геморрагических диатезов, генетически ассоциированных с аномалиями развития соединительной ткани и скелета — геморрагические гематомезенхимальные дисплазии (ГМД). В дальнейших исследованиях его учеников было показано, что нарушения в разных звеньях системы гемостаза при ГМД часты, закономерны и характеризуются не только сосудистыми и тромбоцитарными, но и глубокими коагуляционными сдвигами. При этом выявилась связь телеангиоэктазий и других ангиопатий с болезнью Виллебранда, а также ряда системных мезенхимальных дисплазий с врожденной аномалией факторов свертывания крови и/или их дефицитом [Баркаган З.С., 1985;2000, Суханова Г. А. и др., 1992;2004; Суворова А. В., 2000]. Однако в действительности многие важные стороны патогенеза кровоточивости при мезенхимальных дисплазиях остаются пока недостаточно исследованными.

Много неясностей остается и в механизмах развития тромботических осложнений при СМД, которые долгое время связывались лишь с врожденной аномалией сосудов (ангиомальформации). Известно, что среди причин ишемических инсультов определенную роль играют патологическая извитость, гипоплазия, стенозы и аневризмы интракраниальных и брахиоцефальных артерий [Герасименко И.Н., Хорев Н. Г., 1998; Куликов В. П. и др., 2000; НтШп Я.С., 1998]. Известны тромбозы и ТЭЛА при варикозной болезни — многие авторы связывают этот феномен с патологией сосудистой стенки и снижением ее тромборезистентных свойств [Одинак М.М., Вознюк И. А., 2002; АёасЫ Т. е1 а1., 2001]. У молодых пациентов с синдромами Марфана и Элерса-Данлоса сосудистые тромбозы наблюдали лишь отдельные исследователи [Ас1а1ш Р., Мапгош Р., ЯоЬшег Р., 2001; АёасЫ Т. е! а1., 2003]. В повседневной практике указанное сочетание встречается чаще, чем это прииято считать, и представляет не только теоретический, но и значительный практический интерес в связи с ранней инвалидизацией больных трудоспособного возраста.

Отдельное место в структуре нарушений свертывания крови у пациентов с СМД занимают генетически детерминированные дисфибриногенемии. Впервые они систематизированы и подробно описаны Баркаганом З. С. и соавт. (1988), показавшими клиническую неоднородность связанных с ними гемокоагуляционных сдвигов — от скрытых, малосимптомных форм до манифестных, потенциально опасных геморрагических и тромботических проявлений. Между тем, в рутинных лабораторных исследованиях дисфибриногенемии распознаются с трудом либо вовсе не диагностируются, а более чувствительные специализированные пробы малодоступны для большинства отечественных клиник. В литературе отсутствуют систематизированные критерии диагностики и подходы к направленной патогенетической коррекции дисфибриногенемий и ассоциированных с ними повышенной кровоточивости и тромбозов.

Малоизученным при СМД остается также баланс эссенциальных биометаллов и компонентов метаболизма мезенхимальных производных (в частности, фибронектина), активно участвующих в реакциях гемокоагуляции.

Таким образом, имеющиеся в литературе сведения по обозначенной проблеме во многом противоречивы и отрывочны, что и послужило основой для формулировки целей и задач настоящего исследования.

Цель исследования. Дать характеристику состояния системы гемостаза у детей и подростков с системной гематомезенхимальной дисплазией, оценить механизмы развития нарушений конечного этапа свертывания крови и связанных с ними геморрагических и тромботических проявлений, предложить новые клинико-лабораторные критерии дисфибриногенемии и эффективные пути профилактики и терапии выявленных коагуляционных сдвигов.

Задачи исследования.

1. Изучить частоту СМД у детей и подростков с нарушениями свертывания крови, выделив ее основные клинико-патогенетические варианты.

2. Определить частоту и нозологическую структуру расстройств, возникающих в различных звеньях системы гемостаза, показать особенности их течения при геморрагических и тромботических формах СМД у детей.

3. Дать оценку состояния конечного этапа гемокоагуляции у лиц молодого возраста на основе изучения реакций аутои гетерополимеризации мономеров фибрина, ядовых тестов с герпетоксинами змей отечественной фауны у больных СМД.

4. Исследовать структурную организацию молекулы фибриногена при электрофоретическом сканировании в геле полиакриламида, а также плазменный уровень фибронектина, участвующего в процессах образования фибрина.

5. Провести анализ частоты и характера геморрагических и тромботических сдвигов у кровных родственников больных с СМД, оценив состояние конечного этапа свертывания крови.

6. Выявить в сравнительных комплексных исследованиях общие закономерности и принципиальные отличия в клиническом течении и характере гемокоагуляционных нарушений у детей с СМД и у больных без клинических проявлений мезенхимальной дисплазии.

7. Уточнить характер и особенности взаимосвязи между дисбалансом эссенциальных биометаллов в плазме крови и нарушениями процессов агрегации тромбоцитов и самосборки мономеров фибрина у больных с СМД.

8. Разработать клинико-лабораторные критерии дисфибриногенемии (ДФГ) с учетом современных методов молекулярно-генетической идентификации аномалий гликопротеидных субстанций.

9. Представить рекомендации по рациональному применению лекарственных препаратов, улучшающих метаболизм коллагеновых волокон и оказывающих коррегирующее воздействие на различные звенья системы гемостаза, включая конечный этап свертывания крови.

Научная новизна.

Впервые в ходе осуществления комплексного обследования детей и подростков с рецидивирующими геморрагиями и тромбозами установлена высокая частота и нозологическая структура СМД, как^эвой патологии с преобладанием ее недифференцированных вариантов.

При изучении характера взаимосвязи между клиническими вариантами СМД и формами нарушений в системе гемостаза показаны особенности возрастной трансформации указанных сдвигов: дебют кровоточивости, связанной с наследственными тромбоцитопатиями и коагулопатиями, в раннем детском возрасте, повышение в подростковый период жизни частоты развития тромботических эпизодов, ассоциирующихся с внутрисосудистой активацией тромбоцитов, первичным антифосфолипидным синдромом и комбинированными дефектами в системе свертывания крови.

Впервые у детей и подростков с разными клиническими вариантами СМД изучена частота и структура нарушений конечного этапа образования фибрина, среди которых расстройства процессов аутои гетерополимеризации мономеров фибрина и активации ХПа-зависимого фибринолиза занимают первые ранговые места.

Показана связь этих гемокоагуляционных сдвигов с наследственными дефектами структурной организации молекулы фибриногена. При электрофоретическом сканировании данного белка в геле полиакриламида с добавлением ацетат-Д-сефарозы эти изменения характеризуются просветлением соответствующей полосы в области среднеи крупномолекулярных участков его цепей. Установлено, что данный феномен наиболее типичен для недифференцированных вариантов СМД, особенно сочетающихся с синдромом и болезнью Виллебранда и относительно редок при наследственных тромбоцитопатиях и у носителей МА88-фенотипа.

Впервые выявленный дисбаланс уровня фибронектина в плазме крови у пациентов с геморрагическими и тромботическими вариантами СМД (отчетливый дефицит у детей с геморрагическими расстройствами, наращивание синтеза у подростков с тромботическими вариантами СМД) подтверждает его непосредственное участие в реакциях самосборки мономеров фибрина.

Показано, что у детей и подростков с рецидивирующими нарушениями в системе свертывания крови, но без признаков СМД, расстройства самосборки мономеров фибрина и синтеза фибронектина встречаются редко, что отличает их от пациентов с СМД и отражает прямую взаимосвязь между показателями, характеризующими частоту врожденных структурных аномалий соединительной ткани и наследственных дефектов в системе гемостаза.

Проведенный расширенный корреляционный анализ баланса эссенциальных биометаллов в плазме крови больных с СМД показал, что исследуемые биометаллы вовлечены в каскады фермент-опосредованных биохимических реакций, участвующих в реализации процессов образования фибрина в качестве вторичных мессенджеров.

На основании полученных данных обоснована целесообразность использования при СМД лекарственных средств, прямо или опосредованно влияющих на метаболизм мезенхимальных производных (модуляторы обмена ГАГов, мембраностабилизаторы, стимуляторы и регуляторы коллагенообразования, биоэнергокорректоры).

Практическая значимость.

В ходе многолетнего комплексного исследования подготовлена база для создания регистра больных с рецидивирующими кровотечениями и тромбозами, у которых имеет место системная мезенхимальная дисплазия. При этом определена структура первичных тромбофилий при мезенхимальных дисплазиях с тромботическим синдромом, выявлена частота недифференцированных диспластических синдромов при разных видах тромбофилических состояний.

Данные о частоте развития у больных с СМД нарушений в системе свертывания крови ежегодно представляются участковым врачам, педиатрам, гематологам и врачам смежных специальностей (кардиолог, терапевт, хирург, ортопед) с целью их информированности о ходе течения заболевания, для правильной конструкции клинического диагноза, рационального планирования объема лабораторных обследований, терапии, диспансерного наблюдения, а также назначения развернутого исследования системы гемостаза перед оперативными вмешательствами.

Результаты работы позволили проследить возрастную трансформацию основных патогенетических форм нарушений в системе гемостаза у больных с СМД, повысив, тем самым, точность их диагностики и эффективность лечения.

Обоснована необходимость обязательного изучения у больных с СМД состояния конечного этапа образования фибрина для своевременной диагностики дисфибриногенемии, что позволяет прогнозировать эффективность используемых методов коррекции некоторых гемокоагуляционных срывов. и.

Усовершенствован алгоритм обследования больных с мезенхимальными дисплазиями в зависимости от клинического варианта СМД (геморрагический, тромботический, смешанный), что оптимизирует диагностический процесс.

Обоснованы показания для дополнительного включения в программу терапии больных с МД лекарственных средств, позитивно влияющих на метаболизм коллагеновых и эластических волокон сосудистой стенки, в том числе комплекса биоминералов, а при наличии дисфибриногенемии и концентратов рекомбинантного фибриногена.

Внедрение результатов исследования в практику. Теоретические практические положения, разработанные в диссертационном исследовании, внедрены в научно-педагогическую деятельность кафедр факультетской педиатрии с курсом неонатологии, патофизиологии, гематологии и трансфузиологии Новосибирского государственного медицинского университета Росздрава и научно-практическую деятельность ОГУЗ «Государственной Новосибирской Областной Клинической Больницы», Областного детского онкогематологического центра на базе МУЗ НЦРБ (пос. Краснообск, НСО). Вновь использованные клинико-лабораторные методы диагностики внедрены в лабораторию гемостаза Медико-консультативного центра НГМУ и Областного детского онкогематологического центра, о чем свидетельствуют соответствующие акты внедрения. Изданы методические пособия для врачей и студентов: «Гематологические диатезы у детей» (Москва, 2002), «Геморрагические диатезы и тромбофилии у детей» (Новосибирск, 2007), «Геморрагические и тромботические заболевания и синдромы у детей: диагностика, терапия» (Ростов-на-Дону, 2007), а также методические рекомендации для врачей Новосибирской области «Геморрагические диатезы у детей: принципы ведения и диспансеризации», «Тромбофилии в акушерско-гинекологической клинике» (совместно с факультетом клинической медицины ГОУ ВПО НГУ).

Основные положения, выносимые на защиту:

1. Рецидивирующие геморрагические и тромботические синдромы являются одним из клинических проявлений СМД и наиболее часто встречаются у детей и подростков с наследственными коллагенопатиями и недифференцированными её вариантами.

2. Возрастная трансформация клинического течения нарушений свертывания крови при СМД характеризуется преобладанием в раннем детском возрасте геморрагических проявлений, в подростковом и молодом — тромботических состояний.

3. Геморрагический вариант синдрома СМД ассоциируется с наследственной дисфункцией тромбоцитов, синдромом Виллебранда, комбинированными видами патологии, тромботический — с гиперагрегацией тромбоцитов, первичным антифосфолипидным синдромом, гипергомоцистеинемией, реже — резистентностью фактора Уа к активированному протеину С.

4. Облигатной составляющей патогенеза кровоточивости и внутрисосудистого тромбообразования у больных с СМД является дисфибриногенемия, которая обуславливает нарушения течения реакций полимеризации мономеров фибрина, а при электрофоретическом сканировании фибриногена в геле полиакриламида характеризуется структурными дефектами в области среднеи крупномолекулярных участков (доменов) цепей молекулы данного гликопротеина.

5. Снижение плазменной концентрации фибронектина вносит существенный вклад в патогенез кровоточивости и напрямую коррелирует с тяжестью диспластического синдрома у больных с СМД.

6. Одним из механизмов развития геморрагических СМД является системный дисбаланс эссенциальных биометаллов, поддерживающий течение функциональных расстройств в системе гемостаза.

7. В комплексной терапии СМД необходимо использовать стабилизаторы сосудистой стенки, биоэнергокорректоры, антиоксиданты, модуляторы обмена соединительной ткани, мембраностабилизаторы и комплексы биоминералов.

Апробация работы.

Основные положения диссертации доложены и обсуждены на II Всероссийском симпозиуме «Хроническое воспаление» (Новосибирск, 2000), 2 региональных конференциях «Актуальные вопросы лабораторной диагностики. Проблемы диагностики и лечения нарушений гемостаза» (Барнаул, 2001, 2002), Пироговской студенческой научной конференции (Москва, 2001), Научно-практической конференции «Новые методы диагностики, лечения заболеваний и управления в медицине» (Новосибирск, 2001, 2002), Научно-практической конференции по актуальным вопросам гематологии и трансфузиологии (Санкт-Петербург, 2002), Всероссийской итоговой научно-практической конференции молодых ученых (Чита, 2003), Научной конференции «Современные технологии в медицине и биологии» (Санкт-Петербург, 2003), V Российском научном форуме «Охрана здоровья матери и ребенка» (Москва, 2003), Международном научно-практическом симпозиуме «Новейшие инновационные технологии в клинической и экспериментальной медицине на страже здоровья нации» (Дагомыс, 2003), VII Конференции «Аналитика Сибири и Дальнего Востока-2004» (Новосибирск, 2004), II Всероссийской научной конференции «Клиническая гемостазиология и гемореология в сердечно-сосудистой хирургии» (Москва, 2005), III Всесоюзном съезде гематологов и трансфузиологов (Киров, 2005), на III и IV Международных конференциях по гемореологии (Ярославль, 2003, 2005), IV Всероссийской университетской научно-практической конференции молодых ученых по медицине (Тула, 2005), XVIII IFOS Congress (Рим, Италия, 2006), III Всероссийской конференции по клинической гемостазиологии и гемореологии (Москва, 2007), II Всероссийской конференции «Актуальные вопросы внутренней патологии. Дисплазия соединительной ткани» (Омск, 2007). Материалы, представленные в диссертации, отмечены призом за лучшую научно-практическую работу среди молодых ученых в рамках III конкурса «Диагностика, терапия и профилактика нарушений свертывания крови» (Москва, 2005).

Публикации.

По теме диссертации опубликовано 45 печатных работы, из них 14 в журналах, рекомендованных ВАК Минобразования Российской Федерации, 4 -в иностранных изданиях, издано 3 учебно-методических пособия и 2 методические рекомендации.

Объем и структура диссертации.

Диссертация изложена на 380 машинописных страницах, иллюстрирована 66 таблицами и 31 рисунком, состоит из введения, обзора литературы, описания материалов и методов исследования, 4 глав с изложением результатов собственных исследований, обсуждения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы. Библиография включает 445 источника, в том числе 164 отечественных и 281 зарубежных авторов.

выводы.

1. Системная мезенхимальная дисплазия (СМД), как фоновая патология при рецидивирующих нарушениях свертывания крови, регистрируется с частотой 54,9% и проявляется как комбинированными и сочетанными вариантами у 45,1% пациентов, так и недифференцированными формамиу 31,9%, неидентифицированными — 13,3% и дифференцированными — у 9,7% в виде синдромов Марфана, Элерса-Данлоса, Вролика-Лобштейна, Франческетти и др.

2. Геморрагические расстройства являются одним из облигатных синдромов СМД, характеризуются ранним дебютом и рецидивирующим течением и по нозологической структуре весьма неоднородны, что обусловлено генетическими дефектами в различных звеньях системы гемостаза. Ангиопатии обнаруживаются у 12,3% пациентов, тромбоцитопатии — 25,5%, синдром (болезнь) Виллебранда — 11,5%, гемофилия — 4,3%, их комбинации — 45,1%, у 1,3% - скрытые (бессимптомные) дефекты.

3. Клиническими эквивалентами указанных заболеваний в 88,5% случаев являются рецидивирующие геморрагические проявления, в 10,2% -тромботические эквиваленты. Их частота, локализация, выраженность и время дебюта во многом зависят от клинико-патогенетической формы СМД:

— у пациентов с вазои тромбоцитопатиями они возникают в раннем детском возрасте, легко провоцируются вирусной инфекцией и приемом лекарственных препаратов, носят сезонный характер и характеризуются микроциркуляторным и смешанным типами кровоточивости;

— наследственный дефицит фактора VIII (или IX) проявляется как типичными гематомами и гемартрозами, так и петехиально-пятнистыми геморрагиями, что отличает их от больных гемофилией без СМДу детей в возрасте до года микроциркуляторный тип кровоточивости может выходить на первый план, что затрудняет своевременную диагностику и терапию гемофилии- - частота тромботических осложнений повышается с возрастом (17,1±4,5 лет), а механизмы развития их сложны: у 29,2% пациентов внутрисосудистое тромбообразование ассоциируются с гиперагрегацией тромбоцитов, 20,8% - первичным АФС-синдромом, 8,3% - гипергомоцистеинемией, 4,2% - резистентностью фактора Уа к активированному протеину Сиу 37,5% - с комбинированными тромбофилиями.

4.1. Нарушения конечного этапа свертывания крови регистрируются у 58,7% больных СМД, среди которых превалируют дисфибриногенемии (43,4%) и нарушения ХПа — (Хагеман) — зависимого фибринолиза (16,6%), более редки дефицит и/или аномалии фактора ХШа (12,3%).

4.2. Расстройства реакций фибринообразования заключаются в замедлении скорости аутои гетерополимеризации мономеров фибрина, выявляемом на базе ядовых тестов и специфических реакций. При этом у 50,9% больных наблюдается преимущественно торможение скорости аутополимеризации ФМ, 18,6% - сочетанное торможение аутои-гетерополимеризации и у 30,5% - изолированное увеличение времени гетерополимеризации ФМ с появлением в кровотоке ингибиторов данного процесса.

4.3. У 43,4% больных с СМД в основе нарушений конечного этапа коагуляции может лежать наследственный дефект в структурной организации молекулы фибриногена, который обнаруживается при электрофоретическом сканировании в геле полиакриламида и ацетат-Д-сефарозы в виде «просветления» электрофоретической полосы в области средне, либо крупномолекулярных участков различных цепей молекулы данного белка. Наиболее характерны указанные сдвиги для дифференцированных вариантов СМД (77,3%), болезни Виллебранда.

59,3%), менее значимы — при наследственных тромбоцитопатиях (15,0%) и для пациентов с МАБЗ-фенотипом (17,6%).

5. У кровных родственников пациентов с СМД по совокупности клинических признаков аналогичные формы нарушений в системе гемостаза регистрируются в 76,7% случаев, а при осуществлении лабораторных исследований — в 81,9%. На долю расстройств на конечном этапа гемокоагуляции приходится 26,8%, в том числе связанных с дисфибриногенемией — 19,4% и в связи с изменением синтеза фибронектина — 25,3%.

6. У 46,4%) обследованных имеют место комбинированные гемостатические дефекты, в генезе которых определенную роль играют нарушения синтеза фибронектина. Наиболее низкий уровень его наблюдается в плазме больных с синдромами Марфана и Элерса-Данлоса (ниже нормы в 1,5 и 1,4 раза соотвественно), менее значимый — при недифференцированных вариантах СМД и болезни Виллебранда. При тромботических вариантах СМД наоборот имеет место гиперпродукция фибронектина.

7. У больных без СМД расстройства гемостаза в 90,1% случаев ассоциируются с повторными геморрагическими эпизодами, в 5,2% тромботическими проявлениями, в остальных 4,7% наблюдений выявляются лишь в лабораторных исследованиях. В структуре геморрагических диатезов первое ранговое место занимают наследственные формы тромбоцитарных дисфункций (48,7%), второеболезнь Виллебранда (17,6%), третье — ангиопатии по типу телеангиоэктазий (8,3%). При этом нарушения конечного этапа образования фибрина регистрируются с частотой 21,8%, из них в связи с наличием дисфибриногенемии — 9,5%, дефектами синтеза фибронектина -12,3%. Среди причин тромбофилии преобладают комбинированные дефекты и гиперагрегационный синдром.

8. У пациентов с СМД имеет место выраженный дисбаланс эссенциальных биометаллов в плазме крови за счет дефицита ионов Са2+, Мп2+, Mg2+, что замедляет процессы полимеризации мономеров фибрина и способствует развитию геморрагических проявлений. Наиболее значимы эти сдвиги при дифференцированных вариантах СМД, менее существенны — при неидентифицированных диспластических синдромах.

9. Полученные результаты дают основание дополнительно рекомендовать всем пациентам с СМД модуляторы синтеза гликозаминогликанов (структум, румалон), стимуляторы коллагенообразования (хондроитинсульфат, ДОНА) и биоэнергокорректоры (витаминно-микроэлементные комплексы, аминокислотные коктейли с микронутриентами), а при выраженных кровотечениях, торпидных к рутинной гемостатической терапии, дополнительное введение человеческих или рекомбинантных концентратов фибриногена.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. Случаи сочетания рецидивирующей кровоточивости и/или тромбообразования с проявлениями системной дисплазии соединительной ткани следует регистрировать под рубрикой «Гематомезенхимальная дисплазия» и трактовать как наследственно детерминированные состояния и синдромы.

2. Видится необходимым создание национального регистра пациентов с диспластическими синдромами с целью раннего выявления и профилактики развития у них тяжелых геморрагических и/или тромботических осложнений.

3. Наблюдение пациентов с СМД должны быть комплексным и мультидисцигаганарным с целью всесторонней оценки состояний внутренних органов, системы свертывания крови и идентификации факторов риска развития геморрагических и тромботических осложнений.

4. Высокая частота скрытых и малосимптомных вариантов течения гемостазиологических нарушений при СМД является показанием к проведению как можно более раннего коагулологического скрининга с обязательным исследованием состояния конечного этапа образования фибрина на основе ядовых тестов и определения реакций полимеризации мономеров фибрина.

5. В случаях обнаружения поломок на конечном этапе свертывания крови целесообразно определить структуру молекулы фибриногена на базе электрофоретической детекции нативного фибриногена, а в ряде случаев и молекулярно-генетического анализа.

6. Фармакологическая коррекция обнаруженных гемостазиологических сдвигов у пациентов с СМД должна проводиться дифференцированно с учетом характера выявленной патологии в системе свертывания крови: при геморрагических эпизодах целесообразно использовать гемостатическиесредства вплоть до трансфузии СЗП и активированного фактора Vila (НовоСевен), при тромбогенных — дезагреганты, препараты никотиновой кислоты, низкомолекулярные гепарины, Вессел-Дуэ-Ф (Сулодексид), прямые антитромбины, концентраты антикоагулянтов, либо антагонисты витамина К (Варфарин, Варфарекс). Указанные средства необходимо применять и с превентивной целью при травме, присоединении инфекции, беременности, назначении гормонов и других препаратов, влияющих тем или иным образом на состояние системы гемостаза.

7. Для оптимизации диагностики и правильной интерпретации нарушений свертывания крови у больных с СМД следует пользоваться разработанным алгоритмом, в котором учитываются анамнез заболевания, тип кровоточивости, либо эпизоды тромбообразования, а также характер возникающих сдвигов в лабораторных показателях (гипер-, гипоагрегация тромбоцитов, гипо-, гиперкоагуляция, дисфибриногенемия, тромбинемия).

8. При геморрагических вариантах СМД противопоказано назначение аспирина и других НПВС, содержащих их медикаментов и продуктов, дезагрегантов, антикоагулянтов и производных никотиновой кислоты, а при тромботическом — е-аминокапроновой кислоты, препаратов витамина.

К, других гемостатических агентов в случае отсутствия прямых и строго обоснованных клинических показаний.

9. Выявленные у больных СМД нарушения обмена эссенциальных биометаллов в плазме крови диктуют необходимость дополнительного включения в комплексную терапию геморрагических и тромботических проявлений биоминеральных комплексов и модуляторов синтеза мезенхимальных производных.

10. Пациентам с СМД показаны ионосберегающие препараты типа ксидифон (демифосфон), мембраностабилизаторы и антиоксиданты (кудесан, Ь-карнитин), а также такие модуляторы синтеза мезенхимальных производных, как стимуляторы коллагенообразования (кальцитрин, карнитина хлоридг солкосерил в сочетании с витаминами группы В и микроэлементными добавками — Магне-Вб, Магнерот, Промагсан-. модуляторы синтеза (медь, цинк) и катаболизма ГАГов (хондроитинсульфат, ДОНА, румалон, глюкозамин) — модуляторов минерального обмена (альфа-кальциферол, кальций-Бз-никомед, Витрум кальциум с витамином Б, остеогенон, кальцимакс и др.) и биоэнергокорректоров. (АТФ, милдронат, лецитин, янтарный эликсир, лимонтар, комплексы эссенциальных аминокислот).

Показать весь текст

Список литературы

  1. И. Дисфибриногенемии // Медицинская газета. 1996. — № 27.-С. 23−24.
  2. З.С. Диагностика нарушений гемостаза при мезенхимальных дисплазиях с геморрагическим синдромом // Лабораторная диагностика. Тезисы III Всесоюзного съезда врачей-лаборантов. Клиническая биохимия. Коагулология., М. 1985. — С. 183−184.
  3. З.С. Геморрагические заболевания и синдромы. М.: Медицина, 1988.-528 с.
  4. З.С. и др. Диагностика нарушений гемостаза с помощью змеиных ядов / Метод, рекоменд. МЗ СССР. М., 1988. — 21С.
  5. З. С. Перегудова И.Г., Суханова Г. А., Соломина Т. А. О нарушениях свертывания крови у больных с мехенхимальными дисплазиями. // Гематол. и трансфузиол. 1993. — Т.38. — № 5. — С.28−30.
  6. З.С. и др. Клиническое значение сочетания диспластическогосколиоза с нарушениями в системе гемотсаза // Клин, хирург. 1994. — № 3. -С. 49−53.
  7. З.С., Момот А. П. Основные методы лабораторной диагностики системы гемостаза: Методические рекомендации. Барнаул, 1998. — 127 с.
  8. З.С. Введение в клиническую гемостазиологию. -М., 1998.
  9. З.С. и др. Эффективнсоть этапного плазмафереза у больных с дисфибриногенемией // VI-ая конференция московского общества гематологов. Тезисы докладов. Москва, 1998. — С. 115.
  10. З.С. и др. Нарушение полимеризации мономеров фибрина у больных аутоиммунными тромбофилиями // Профилактика, диагностика и лечение артериальных и венозных тромбозов. Железногорск, 1999. — С. 14.
  11. З.С. Очерки антитромботической профилактики и терапии. -М., 1999.
  12. З.С., Момот А. П. Основы лабораторной диагностики нарушений гемостаза // Метод, рекоменд. Москва, НьюДиамед, 1999. — 127 с.
  13. З.С. Очерки антитромботической фармакопрофилактики и терапии. -М.: Ньюдиамед, 2000. с. 148.
  14. З.С. и др. Геморрагические гематомезенхимальные дисплазии: основные нарушения в системе гемостаза и принципы их коррекции // Консилиум. 2000. — № 6 (16). — С. 6−9.
  15. З.С. Нарушения гемостаза у онкогематологических больных / В кн. Клиническая онкогематология: Руководство для врачей / Под ред. М. А. Волковой. -М.: Медицина, 2001. С. 469 — 478,
  16. З.С., Момот А. П. Диагностика и контролируемая терапия нарушений гемостаза // Метод, рекоменд. Москва, НьюДиамед, — 2001. — 134 с.
  17. З.С. Патология гемостаза // Руководство по гематологии в 3 томах / Под ред. А. И. Воробьева. -М., 2004. Т. 2. — С. 161−203.
  18. З.С., Цывкина Л. П., Костюченко Г. И., Момот А. П. Классификация, молекулярные механизмы и новые методы диагностики тромбофилий // Бюллетень СО РАМН. 2002. — № 2. — С. 51−55.
  19. З.С., Суханова Г. А. Геморрагические мезенхимальные* дисплазии: новая классификация нарушений гемостаза // Тромбоз, гемостаз и реология. 2004. — № 1. — С. 14−16.
  20. Баркаган JI.3. Диагностика и терапия нарушений гемостаза у детей на основе унифицированной системы микротестов: Автореф. дисс.. д-ра мед. наук. М. — 1984.
  21. Баркаган JI.3. Нарушение гемостаза у детей. М.: Медицина, 1993. — 176 с.
  22. Т.А. Участие нарушений полимеризации мономеров фибрина в генезе различных видов кровоточивости: Автореф. дисс.. канд. мед. наук, Барнаул, 1999. 32 с.
  23. А.Г., Крикунов В. П., Аникин С. Г. Несовершенный остеогенез (osteogenesis imperfecta) в практике ревматолога // Терапев. Архив. 1998. — № 8. — С. 66−68.
  24. Биохимические нормы в педиатрии: Справочник. СПб.: Сотис, 1994.
  25. М., Дулиттл Р. Ф., Перах М. «Эволюция» системы свертывания крови позвоночных /Пер. с англ. К. Виолована. 2006.
  26. URL: http://creatio.rLm.ru/anti-perakh.htm.
  27. И.Н., Смоленский B.C., Кабаева Е. В. Алгоритмы диагностики геморрагических состояний // Русский медицинский журнал. 1998. — т.6. -№ 3. — С. 173−178.
  28. Н.П. Клиническая генетика: Учебник. — М.: ГЕОТАР-МЕД, 2002.-448 с.
  29. А.Ш. и др. Биохимические компоненты свертывания крови. / А. Ш. Бышевский, O.A. Терсенов, C.JI. Галян, Е. А. Чирятьев, П. И. Левен. Свердловск, 1990. — 212 С.
  30. А.Ш. и др. Роль тромбоцитов в гемостазе. Тюмень, 2003. Сайт Тюменской Медицинской Академии http://www.tmn.rU/~tumakad/html/3/about.htm
  31. А.Ш., Галян С. Л. Биохимические сдвиги с диагностике патологических состояний (с элементами патохимии) / Новосибирск: Изд-во Новосиб. университета. 1993. — С. 9−15.
  32. А.Ш., Галян С. Л., Вакулин A.A., Дементьева И. А., Соловьев В. Г. Коррекция функционального состояния тромбоцитов, Тюмень, 2004, Сайт Тюменской Медицинской Академии http://www.tmn.rU/~tumakad/html/4/about.htm
  33. С.А., Жердева Л. В., Мазуров A.B. Наследственные дефекты мембранных гликопротеидов тромбоцитов // Гематология и трансфузиология. 1994. -№ 1.- С. 34−38.
  34. Ю.Е. Экологически детерминированные синдромы и болезни в детском возрасте. М., 1996. — С. 16.
  35. М.А. Дисплазия соеденительной ткани (семинары1−3). URL: http://www.mttechnica.ru/gr3id3121 .html- http://medicinform.net/revmo/therspec27−30.htm
  36. И.А., Нечаева Г. И. Синдром Марфана в практике терапевта и семейного врача: диагностика, тактика ведения, лечение, беременность и роды // Русский медицинский журнал. Т. 34. — № 2. — 2004. — С. 99−103.
  37. И.Б. Информативность и клинико-диагностическое значение ядовых тестов при диагностике нарушений свертывания крови у детей: Автореф. дисс. канд. мед. наук. Новосибирск, 2003. — 29 с.
  38. Гематология детского возраста / Руководство для врачей под ред. Н. А. Алексеева, СПб.: Гиппократ, 1998.
  39. Геморрагические диатезы и тромбофилии: Руководство для врачей / H.A. Алексеев. СПб.: Гиппократ, 2004. — 608 с.
  40. Гемостаз и Реология: Официальный сайт Всероссийского общества по клинической гемостазиологии. http://www.hemostas.ru.
  41. Гемостаз. Физиологический механизмы, принципы диагностики основных форм геморрагических заболеваний / Под ред. Н. И. Петрищева, Л. П. Папаян. СПб.: Изд-во СПб ГМУ, 1999. — 117 с.
  42. H.H., Ягода A.B. Клинико-патогенетические аспекты изменений в систее егмостаза при врожденной дисплазии соединительнйо ткани // Гематол. и трансфузиолог. 2007. — т.52, № 3. — с. 42 — 47.
  43. Д.Б., Ягода A.B., Палахова О.Ю Случай наследственного синдрома Марфана // Клин. Медицина. 1999. — № 11. — С. 55−56.
  44. М.Г. и др. Влияние вазопрессина и его аналогов на свертывание крови и участие в этих реакциях холино- и адренорецепторов // Детская гематология, онкология, иммунология. М., 1994. — С. 108−115.
  45. Р. Гипермобильность суставов 100 лет после Черногубова // Тер. арх. — 1992. — Т. 64. — № 5. — С.103−105.
  46. А.И., Амосова E.H., Грицюк И. А. Практическая гемостазиоло-гия. Киев: Здоровья, 1994. — 256 с.
  47. В.М., Нарычева И. А., Пильх А. Д. Синдром Элерса-Данлоса у детей // Педиатрия. 1988. — № 12. — С.8−15.
  48. В.В., Авдеева H.A., Щетникович К. А. Методы исследования гемостаза: Пособие для врачей клинической лабораторной диагностики. М., 1996.-58 с.
  49. В.В., Свирин П. В. Лабораторная диагностика нарушений гемостаза. М.: Тверь: Триада, 2005. — 227 с.
  50. Его Величество Магний: Методич. Рекоменд. для врачей и студентов / Под ред. О. И. Громовой М.: ИГМА, 2000. — 51 с.
  51. B.C. Целесообразность и возможности исследований системы свертывания крови в современной клинике: Лекция. 1999. http://www.hemostas.ru/coagreview.htm.
  52. Д.М. Система свертывания крови и естественные антикоагулянты //Казанск. Мед. журнал. 1993. — № 6. — С. 136−155.
  53. Д.М. Врожденные тромбофилии // Казанск. мед. журнал. -1996. -№ 1.-С. 1−5.
  54. Д.М., Субханкулова Ф. Б., Эвранова Г. Б. Участие альвеолярных макрофагов в метаболизме фибриногена и фибрина // Бюлл. экспер. биол. 1999. — т. 71, № 3. — С. 335−337.
  55. Д.М. Молекулярные основы свертывания крови и тромбообразования. Казань: ФЕН-Био, 2000. — 364 с.
  56. Е.П. Руководство по гемостазиологии. Минск: Беларусь, 1991.-302 с.
  57. Л.И. и др. Методы исследования гемостаза: Методические разработки. М.: Каппа, 1993. — 46 с.
  58. H.A., Нарычева И. А. Клиническая и генетическая гетерогенность синдрома Элерса-Данлоса // Журнал невропатологии и психиатрии. 1983. — № Ю. — С. 1445−1458.
  59. Исследование системы крови в клинической практике / Под ред.
  60. Г. И. Козинца и A.A. Макарова. -М.: Триада-Х, 1997. 480 с.
  61. Т.И. Анализ заболевания в семьях больных с врожденной дисплазией соединительной ткани // Генетика человека и патология. Томск. — 1992. -С.100−101.
  62. Т.И. Наследственные коллагенопатнн (клиника, диагностика, лечение, диспансеризация). СПб.: Невский Диалект, 2000. -271 с.
  63. Е.В. Характеристика, диагностика и коррекция нарушений системы гемостаза у больных с диспластическим сколиозом: Автореф. дисс. канд. мед. наук. Барнаул, 1994.- 25с.
  64. Е.В. и др. Нарушение системы гемостаза и генез кровоточивости у больных с диспластическим сколиозом // Гематология и трансфузиология. 1993. — № 9. — С. 15−18.
  65. Е.И. и др. Маркеры дисплазии соеденительной ткани у детей, больных геморрагическим васкулитом // Гематол. и трансфузиолол., -т.44. № 6. — 1999. — С. 59.
  66. Кароль Каспер Наследственное нарушение факторов свертываемости крови и их лечение // Серия монографий. № 004. Всемирная федерация гемофилии 1996. http://hemophilia.ru/press/press.html
  67. Клиническая лабораторная аналитика / Под ред. В. В. Меньшикова. —у М.: Лабпресс. 2000. — том III. — 384 с.
  68. Клиническая онкогематология: Руководство для врачей / Под ред M. AV Волковой. М.: Медицина, 2001. — 576 с.
  69. С.И., Семанова Е., Демикова Н. С. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование: Справочник. JL: Медицина,-1987. — 320 с.
  70. О.И. Тромбоцитопатии у детей со сниженным количеством тромбоцитов (клиника, диагностика): Автореф. дисс.. канд. мед. наук. Красноярск, 1992. — 23 С.
  71. Е.Ф. Клинико-лабораторная характеристика агрегационно-адгезивной дисфункции тромбоцитов: Автореф. дисс.. канд. мед. наук. Барнаул, 1998.
  72. А.Г. и др. Комплексная интерпретация агрегатограмм для оценки функциональной активности тромбоцитов у больных сгипертонической болезнью // Клин. Лаб. диагностика. 1999. — № 4. — С. 4345.
  73. М.А. Возможночти использования метода плеяд для оценки влияния загрязнений атмосферного воздуха на здоровье населения. В кН. Экологические аспекты медицины / Под ред. Проф. Ю. П. Гичева. -Новосибирск: СО РАМН. 2000.-Том 2. — С. 188−197.
  74. А.П., Кинчая-Полищук Т.А. Случай синдрома Элерса-Данло у ортопедического больного // Журнал ортопедии, травмат., протезирования.-1989.-№ 12.-С.54−56.
  75. .И., Баркаган З. С. Современные представления о процессе свертывания крови, фибринолизе и действии естественных антикоагулянтов. //Гемат. и трансфуз. 1991. — С.22−25.
  76. И.А., Козьякова O.A., Андреева Т. А. Болезнь Виллебранда у детей с натальной травмой // Гематол. и трансфузиол. — 1996. Т. 41. — № 5. -С.31.
  77. И.Р. 2500 клинических симптомов и синдромов. -Врачебный практикум- М.: «Миклош», 1995. 300 с
  78. Г. И., Лурье И. В., Черствой Е. Д. Наследственные синдромы множественных врожденных пороков развития. М.: Медицина. — 1993.-208 с.
  79. С.В., Баркаган Л. З., Чупрова A.B., Серебряный В. Л. Тромбо-филии у детей: Учебное пособие. М., 1989.
  80. Р.И. Фибронектин в свертывании крови и патологии гемостаза: Автореф. дисс.. д-ра. мед. наук. Казань. — 1993. — 32 с.
  81. Э.В. Молекулярные механизмы образования фибина и фиьбринолиза. Киев.: Наукова Думка. — 2003. — 220 с.
  82. Э.В. Фибрин-мономеры и фибронектин в реакциях свертывания крови и фибринолизе. Киев.: Наукова Думка. — 2004. — 249 с.
  83. A.B., Васильев С. А. Структура и функции мембранных гликопротеинов тромбоцитов // Гематол. и трансф. — 1994. Т. 39. — № 1.— С.29−34.
  84. Л.П., Кузник Б. И. Свертываемость крови и лимфы в условиях нормы и патологии//Патол. физиол. эксперим. терапия. 1990.- № 1.-С. 55−58.
  85. А.И., Шехтер А. Б., Степура О. В., Мельник О. О., Пак Л.С. Дисплазия соединительной ткани при идеопатическом пролапсе митрального-клапана // Клиническая медицина. 1998. — № 12. — С. 10−13.
  86. Л.В., Литвинович C.B. Мультидоменная структура молекулы фибриногена // Биохимия животных и человека. — Вып. 13. — 1989. С. 27−36.
  87. Т.А. и др. Клинико-анамнестические и лабораторные характеристики врожденных гемостазиопатий у детей // Актуальные проблемы деятельности диагностических центров в современных условиях.
  88. Материалы ежегодной конференции ДиаМа, 2000. -М. С. 171−172.
  89. В. Э. Состояние системы гемостаза и возможности медикаментозной коррекции при наследственных тромбоцитопатиях у детей: Автореф. дисс.. канд. мед. наук. Красноярск. — 1992. — 22 с.
  90. И.В. Клинико-инструментальная характеристика детей с врожденной дисплазией соеденительной ткани и состояние у них минерального и электролитного обмена: Автореф. дисс.канд. мед. наук. -Харьков. 1996.
  91. Ф., Лейтин В. Л., Домогатский С. П. Адгезия и агрегация на поверхностях, покрытых коллагеном человека I, III, IV и V типов. // Бюлл. эксперим. биологии и медицины. 1984. — Т.98. — № 9. — С.359−364.
  92. А.П. Патология гемостаза. Принципы и алгоритмы клинико-лабораторной диагностики. СПб.: ФормаТ, 2006. — 208 с.
  93. Я. Основы биохимии патологических процессов / Пер. с чешек. М.: Медицина. — 1985. — С. 432.
  94. Наследственная патология человека, Т.1 / Под ред. Ю. В. Вельтищева, Н. И. Бочкова. Москва. — 1992. — С.91−162.
  95. A.B., Вальтер П., Эгбринг 3., Гурия Г. Т. Тромбы из плазмы доноров с гиподисфибриногенемией Марбург не обладают фибровой структурой // Тромбоз, гемостаз и реология. № 1 (17). — 2004. — С. 30−36.
  96. A.M. Докторская диссертация: Пособие для докторантов и соискателей ученой степени доктора наук. 3-е изд. — М.: Эгвес, 2003. — 120 с.
  97. A.B., Шабанов Н. П. Геморрагические диатезы у детей. Л.: Медицина, 1982.-288 с.
  98. Л.П. и др. Вариантные формы болезни Виллебранда // Гематология и трансф. 1990. — № 2. — С. 86−94.- 97. Папаян Л. П. Особенности диагностики тромбофилии // Лаборатория. -2000.- № 3. С. 12−13.
  99. Л.П. Новые представления процесса свертывания крови //' Трансфузиология, № 1. Т. 5. — 2004. — С. 7−22.
  100. Патофизиология крови / Под ред. Ф. Дж. Шиффман. Пер с англ. М. -• СПб.: БИНОМ — Невский Диалект, 2000. — 448 е., ил.
  101. Л.И. Тромбофилические состояния и современные методы их диагностики // Русский медицинский журнал. 1998. — Т. 6. — № 3.
  102. С. 19−22. http://www.rmj.ru/main.htm /rmj/t6/n3/7.htm
  103. Л.И. Генетические механизмы наследственных нарушений гемостаза (обзор) // Биохимия. 2002. — № 1. — С. 40−56.
  104. И.Г. Диагностика нарушений конечного этапа' свертывания крови при ДВС-синдромах, микротромбоваскулитах и некоторых геморрагических диатезах. Автореф. дисс.. канд. мед. наук. -Барнаул. 1992. — 21 с.
  105. М.А. Кардиологические аспекты дисплазии соеденительной ткани у женщин репродуктивного возраста: Автореф. дисс.. д-ра мед. наук. — Новосибирск. 1998.
  106. Полезные факты о коагуляции: Вопросы и ответы / Diagnostica Stago, Москва, 2000. С. 107.
  107. Р.С. Наследственные дизагрегационные тромбоцитопатии // Педиатрия. 1991. — № 2. — С. 7−12.
  108. К.И. Врожденные тромбоцитопатии у детей: особенности диагностики, симптоматики и течения // Автореф. дисс. .д-ра мед. наук., СПб.- 2002. -С.36. •
  109. К.И. Гематология детского возраста: / А. В. Папаян, К. И. Пшеничная, Л. Н. Кошелева, В. А. Аверин. Учебное пособие в 2 ч. — СПб. -1992−1993.-202 с.
  110. К.И. Особенности лабораторной диагностики тромбоцитопатии высвобождения у детей // Тромбоз, гемостаз и реология, 2002.-№ 1.-с. 125−127.
  111. К.И. и др. Клинико-анамнестические характеристики врожденных гемостазиопатий у детей Санкт-Петербурга // Гематология и гемотрансф. 1999. — № 6. — С. 55.
  112. К.И., Мельникова Т. А. Клинические проявления геморрагического синдрома у детей с наследственными тромбоцитопатиями // Педиатрия. 2002. — № 2. — С. 48−54.
  113. К.И., Сумская Г. Ф. Случай диагностики болезни Виллебранда (I тип) у ребенка раннего возраста на догоспитальном этапе // Гематология и гемотрансфузиология. 2002. — № 3. — С. 44−45.
  114. В.А., Посыльный В. В. Использование фотоколориметра БИАН для исследования агрегации тромбоцитов и эритроцитов // Лаб. Дело. -1995.-№ 2.-С. 73−74.
  115. Л.С. Скрининговая диагностика гемостазиопатий при мезенхимальных дисплазиях. // Клин. лаб. диагностика. 1997. — № 6. — С. 18.
  116. Е.В., Дементьева И. И. Гемостатический потенциал крови от понятия к расчету. // Клин. лаб. Диагностика. — 1999. — № 3. — С. 18−19.
  117. Р. др. Перинатальная диагностика врожденных пороков развития плода. М: Медицина, 1994. — С.448.
  118. Руководство по гематологии. 3-е изд. / Под ред. А. И. Воробьева -М.: Медицина. — 2005. — Т. III.
  119. А.Г., Аграненко В. А. Клиническая трансфузиология. М.: ГЕОТАР МЕДИЦИНА, 1998. — С. 326−371, 417−442.
  120. А.Б., Черенкевич С. Н., Хмара Н. Ф. Агрегация тромбоцитов: методы изучения и механизмы. Минск: Изд-во Минск. Гос. ун-та, 1990.
  121. Г. Н. и др. Наследственные тромбоцитопатии, обусловленные дисфункцией TR-Аг у новорожденного ребенка II Педиатрия. 1990.-№ 9.-С. 93−95.
  122. Н.В., Момот А. П. Фактор XIII: Структура, функция, методы определения, роль в патологии человека // Тромбоз, гемостаз и реология. -2003.-№ 1 (13).-С. 10−21.
  123. А.Н., Сидоркин В. Г. Преснякова М.В. Биохимические основы системы гемостаза и диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови. -2 изд., перераб. Н. Новгород: ННИИТО, 2003. — 100 с.
  124. О.В., Щейдина A.M., Вавилова Т. В., Шварц Е. И. Генетика тромбофилических состояний. Молекулярно-генетические технологии в медицинской практике / Под ред. А. Б. Масленникова, вып. 6. Новосибирск: Альфа Виста, 2004. — 180 с.
  125. Современные представления о структуре и функции соеденительной ткани в норме и при наследственной патологии у детей: Науч. обзор / Ю. И. Барашнев, A.M. Капустян, А. И. Клембовский и др. / Под ред.
  126. Ю.Е. Вельтищева, A.A. Ананенко. -М.: ВННИМИ, 1985. 69 с.
  127. Т.Ю., Мышенцев E.H. Особенности сосудистого звена системы гемостаза при геморрагических тромбоцитовазопатиях // Гематол. и трансфузиол. 1985. — Т. 30. -№ 1. — С. 19−22.
  128. С.М., Струков А. И. Морфологические и молекулярные аспекты взаимодействия тромбоцитов с элементами сосудистой стенки // Архив патологии. 1989. — Т. 51. — № 6. — С. 3−12.
  129. В.Г. Изменения в системе гемостаза и содержания эссенциальных биометаллов в плазме у детей при наследственной тромбоцитарной дисфункции: Дисс.. канд. мед. наук. Новосибирск. -2002. — 298 с.
  130. A.B. Наследственные тромбоцитопатии у детей и их связь с дисплазиями соединительной ткани. Автореф. дисс.. д-ра мед. наук. -Барнаул. 2000. — 38 с.
  131. В.М., Такташев Р. Э., Миллер В. Э. Вегетативный статус детей с наследственными тромбоцитопатиями // Здоровье детей Алтайского края. Барнаул. — 1986. — С. 87−89.
  132. Г. А., Момот А. П., Перегудова И. Г. Нарушения гемостаза при семейной форме синдрома Луи-Бара с явлениями кровоточивости // Гемат. и трансфуз. 1992. — № 3. — С. 17−19.
  133. Г. А. Выявление и коррекция нарушений гемостаза при мезенхимальных дисплазиях: Автореф. дисс.. канд.мед.наук. -Барнаул. 1993.-28с.
  134. Г. А. и др. Нарушения гемостаза у больных с диспластическим сколиозом // Гемат. и трансфуз. 1994. — № 5. — С.44−45.
  135. Г. А. и др. Новые варианты сочетания гипопроконвертинемии с мезенхимальными дисплазиями // Гематол. и трансфузиол., 2004. № 1. — С. 29−30.
  136. Г. А. Клиника, диагностика и коррекция геморрагических и тромботических синдромов при мезенхимальных дисплазиях: Автореф. дисс. д-ра мед. наук. Барнаул, 2004. — 248 с.
  137. И.В. Клиническое значение тромбопластиновой активности моноцитов и повреждения эритроцитов при различных видах внутрисосудистого свертывания крови: Автореф. дис.. канд. мед. наук. -М. 1999.-22 с.
  138. В.М. Эктодермальная дисплазия у ребенка // Вестн. дерматол. и венерологии. 1983. — № 1. — С. 58−66.
  139. П.Н. Геморрагический синдром при наследственных тромбоцитопатиях у детей: возможности контроля и неинвазивного прогнозирования: Автореф. дисс.. канд. мед. наук. Барнаул. — 1998. -26 с.
  140. П.Н., Шахова Н. В., Колесникова О. И., Суворова A.B. Проблемы кровоточивости у детей с гематомезенхимальными дисплазиями // Фундаментальные науки и прогресс клинической медицины: Тезисы конф., М. 1998. — С. 359.
  141. М. Детская гематология / Пер. с англ. М., 1981.
  142. H.A. Физиологические вариации функционально-биохимических показателей тромбоцитов // Вестник АМН СССР. -1991. -№ 10.-С. 3−4.
  143. З.Д. и др. Применение фибриногена при акушерско-гинекологических кровотечениях // Акушерство и гинекология. 1985. -№ 1. с. 41−43
  144. З.Д., Зубаиров Д. М. Редкий случай врожденной дисфибриногенемии // Гематол. и трансфузиол. 1985. — № 1. — С. 22−27.
  145. . Гемостаз. М.: Медицина, 1984.-365с.
  146. Фибронектин. Особенности культивирования клеток. http://www.ksu.ru/nilkto/cell/rasdel2/r2pl.html
  147. Физиология и патофизиология системы свертывания крови. http://www.medlink.ru/library/phisiology/index.html
  148. Д.К. Витамины и микроэлементы при нарушениях гемостаза // Клиническая медицина. 1998. — № 8. — С. 15−18.
  149. Л.П. Клинико-диагностическое значение герпетоксинов в распознавании основных видов патологии системы гемостаза: Автореф. дисс. д-ра мед. наук. Барнаул. — 1997. — 37 с.
  150. Л.П., Котовщикова Е. Ф., Суханова Г. А., Батрак Т. А. О синдроме мезенхимальной дисплазии с дисфункцией тромбоцитов у больных с гемофилией // Консилиум. 2000. — № 6 (16). — С.24−27.
  151. A.B. Система свертывания крови и ее нарушения у новорожденных (функционально-структурные особенности, методы диагностики и контролируемой терапии): Автореф. дисс.. д-ра мед. наук. Москва. — 1994. — 35 с.
  152. A.B., Лоскутова С. А., Анмут С. Я., Стуров В. Г. Геморрагические и тромботические заболевания и синдромы у детей: диагностика и терапия: учеб. пособие. Ростон н/Д: Феникс, 2007. — 234 с.
  153. Н.П. Геморрагические диатезы и геморрагические заболевания // Детские болезни / Под ред. Н. П. Шабалова СПб.: Сотис. — 1993.-С. 442−459.
  154. C.B. и др. Прогностическое значение нарушений состояний тромбоцитов у больных с нестабильной стенокардией // Кардиология. — 1995.-№ 1.-С. 9−13.
  155. Н.В. Нарушения конечного этапа свертывания при геморрагическом васкулите у детей: Автореф. дисс.канд. мед. наук. — Барнаул.-2000. -38 с.
  156. A.C. Лабораторное исследование тромбоцитов в клинической практике. Методические рекомендации. Л. — 1984. — 45 с.
  157. A.C. Классификация врожденных тромбоцитопатий // Наследственные и приобретенные тромбоцитопатии. Л. -1989. — С. 9−29.
  158. A.C. Изменение формы тромбоцитов как показатель их внутрисосудистой активации // Клинико-лабораторная диагностика пред-тромбоза и тромботических состояний. — СПб. 1991. — С. 38−52.
  159. A.C. Тромбоцитарный гемостаз. СПб: Изд-во СПб ГМУ. -2000.-227 с.
  160. Е.В. Состояние здоровья подростков, перенесших перинатальную патологию // Материалы Конгресса педиатров России. — М. -1999.-С. 115.
  161. JI.A. Пренатальная и постнатальная профилактика и коррекция дефицита микроэлементов у детей // Русский медицинский журнал.-Т. 9. -№ 19.-2001.-С. 809−811.
  162. Элементы патологической физиологии и биохимии- 2-е изд./ Под ред. И. Н. Ашмарина. — М.: Изд-во МГУ, 1997. — 238 с.
  163. В.М. Некоторые вопросы классификации и дифференциальной диагностики геморрагических тромбоцитопатий // Пробл. гематологии и переливания крови. 1978. — Т. 23. — № 6. — С. 7−13.
  164. В.М. Геморрагические тромбоцитопатии (клиника, диагностика, классификация и лечение): Автореф. дисс.. д-ра мед.наук. 1980. — 22 с.
  165. В.М. О диспластических геморрагических вазопатиях // Геморрагические вазопатии / Под ред. В. А. Германова. Куйбышев. -1979. — С. 93−97.
  166. Acharya S. SCoughlin A., Dimichele D.M. Rare Bleeding Disorder Registry: deficiencies of factors II, V, VII, X, XIII, fibrinogen and dysfibrinogenemias // J. Thromb Haemost., 2004. Vol. 2, N 2. — P. 248−256.
  167. Adami G., Manzoni P., Rohmer P. Evolutive aneurysms in type IV Ehlers-Danlos syndrome // Am.Radiol. (Paris). 1993. — Vol.36. — № 2. — P. 129−133.
  168. Adany R, Glukhova M, Kabakov AY, Muszbek L. Characterization of connective tissue cells containing factor XIII subunit A // J. Clin. Pathol. -1988.-N41.-P. 49−56.
  169. Alving, B. M.- Henschen, A. H. Fibrinogen Giessen I: a congenital homozygously expressed dysfibrinogenemia with A-alpha arg-to-his substitution // Am. J. Hemat. 1987. — Vol. 25. — P. 479−482.
  170. Al-Zahrani H., Al-Sharif F., Al-Jurf M., et al. Congenital factor XIII deficiency: clinical and laboratory features of 17 cases // Thromb Haemost (suppl). 2001. — ISTH. — Abstr: CD3207.
  171. Andersen H., Greenberg D.L., Fujikawa K. et al, Protease-activated receptorl is theprimary meditor of thombin-stimulated platelet procoagulant activity // proc Natl. Acad. Sci USA, 1999. Vol. 96. — P. 1189−1193.
  172. Anstey A, Mayne K, Winter M, et al. Platelet and coagulation studies in Ehlers-Danlos syndrome // Brith. J. Dermatol. 1991, Aug., N 125. — Vol. 2. -P. 155−163.
  173. Anwar R., Gallivan L., Edmonds S.D., Markham A.F. Genotype/phenotype correlations for coagulation factor XIII: specific normal polymorphisms are associated with high or low factor XIII specific activity // Blood. 1999. -Vol. 93, N3.-P. 897−905.
  174. Anwar R., Gallivan L., Trinh C., Hill F., Markham A. Identification of a new Leu354Pro mutation responsible for factor XIII deficiency // Europ. J. Haematol. 2001, Feb. — Vol. 66, N 2. — P. 133−136
  175. Anwar R., Minford A., Gallivan L., Trinh C.H. et al. Delayed Umbilical Bleeding. A Presenting Feature for Factor XIII Deficiency // Clinical Features, Genetics, and Management Pediatrics. 2002 Feb. -Vol. 109, N 2. — E32-E32
  176. Aoki N. Clot retraction increases clot resistance to fibrinolysis by condensing a2-plasmin inhibitor crosslinked to fibrin // Thromb. Haemost. -1993. N 70. — P.376.
  177. Aoyama T., Francke U., Gasner C. et al. Fibrillin abnormalities and prognosis in Morfan syndrome and related disorders // Am. J. Med. Genet. -1995.-Vol. 58.-N2.-P. 169−176.
  178. Arneson M.A., Hammerschmidt D.E., Furcht L.T., King R.A. A new form of Ehlers-Danlos syndrome: Fibronectin corrects defective platelet function.// JAMA. 1980. — Vol. 249. — P. 144−147.
  179. Arocha-Pinango C. L. Rodriguez S., Nagy H., Perez Requejo J. L. Fibrinogen Lima: a new dysfibrinogenaemia with a high-molecular weight a-chain and effective polymerization // Blood Coagul. & Fibrinolysis. 1990.- N l.-P. 561−565.
  180. Ashby M.A., Lazarchick J. Acquired dysfibrinogenemia secondary to mithramycin toxicity // Am. J. Med. Sci. 1986 Jul. — Vol. 292. -N l.-P. 5355.
  181. Asselta R., Duga S., Tenchini M.L. The molecular basis of quantitative fibrinogen disorders II J. Thromb Haemost. 2006. — Vol. 4, N 10. — P. 21 152 129.
  182. Asselta, R., Duga S., Spena S. et al. Congenital afibrinogenemia: mutations leading to premature termination codons in fibrinogen Aa-chain gene are not associated with the decay of the mutant mRNAs // Blood. 2001. — Vol. 98. -P. 3685−3692.
  183. Baglia F.A., Walsh P.N. A binding site for thrombin in the apple 1 domain of factor XI // J. Biol. Chem. 1996. — Vol. 271, N 7. — P. 3652−3658.
  184. Baglia F.A., Walsh P.N. Thrombin-mediated feedback activation of factor XI on the activated platelet surface is preferred over contact activation by factor Xlla or factor XIa // J. Biol. Chem. 2000. — Vol. 275, N 27. — P. 20 514−20 519.
  185. Bajwa S.S., Markland F.S. Fibrinolytic enzymes in Western Diamondback rattlesnake venom // Toxicon. 1980. — Vol.18 — P. 285−290.
  186. Bale M.D., Westrick L.G., Mosher D.F. Incorporation of thrombospondin into fibrin clots // J. Biol. Chem. 1985. — Vol.260. — P. 7502−7508.
  187. Barbui T., Grassi A., Marchioli R. Thrombosis in cancer patients treated with hematological growth factors // Thromb. Haemost. 1995. — Vol.73.1. N 6. -P.1285.
  188. Bardos H., Juhasz A., Repassy G., Adany R. Fibrin deposition in squamous cell carcinomas of the larynx and hypopharynx // Thromb Haemost. — 1998. -Vol.80,N5.-P. 767−772.
  189. Bardos H., Molnar P., Csecsei G., Adany R. Fibrin deposition in primary and metastatic human brain tumours // Blood Coagul. & Fibrinolysis. 1996. -Vol. 7, N5.-P. 536−548.
  190. Barkan G., Gaspar A. Zur Frage der Reversibilitat der Fibringerinnung II // Biochem Ztschr. 1923. — Vol. 139. -P. 291−301.
  191. Barry E.L.R., Mosher F.D. Factor XIII crosslinking of fibronectin at cellular matrix assembly sites // J. Biol. Chem. 1988. — N 263. — P. 1 046 410 469.
  192. Becker I., Bartl. K., Wahlefeld A.W. A functional Photometric Assay for plasma fibrinogen // Throm. Res. 1984. — Vol. 35, N 5. — P. 475−484.
  193. Beighton P., Paepe A., Steimann B. Et al. Ehlers-Danlos syndromes: revised nosology, Villefranche, 1997// Am. J. Med. Genet -1998. V.77. — P. 31−37.
  194. Bennett J.S., Kolodzej M.A. Disorders of platelet function / Disease of the Month. 1992. — Vol. 38. — P. 577.
  195. Bennett J.S., Platelet fibrinogen interaction // Ann. NY Acad. Sei. — 2001. -Vol. 936.-P. 340−354.
  196. Benveniste J. Biological membranes: abberations in membrane structure and function. New York, 1988. — P. 73−85.
  197. Bertolino G., Noris P., Spedini P. et al. Ristocetin-indused Platelet Agglutination Stimulates GP Ilb/IIIa-dependent Calcium Influx // Thrombos. Haemost. Apr. 1995. — Vol. 73. — N 4. — P. 689−692.
  198. Bick R. Z. Disorders of Hemostasis and Thrombosis. Principles of Clinical Practice. Theme JDC. — New York, — 1985. — 371p.
  199. Bick R.L. Disseminated intravascular coagulation: objective criteria for diagnosis and management // Med. Clin. North. Am. 1994. — Vol. 78. — P. 511−543 rMedlinel.
  200. Bick R.L. Disseminated intravascular coagulation: objective criteria for clinical and laboratory diagnosis and assessment of therapeutic response // Clin. Appl. / Thrombosis Hemostas. 1995. -N. 1. — P. 3−23.
  201. Bick R.L. Disseminated intravascular coagulation: pathophysiological mechanisms and manifestations // Semin. Thromb. Hemost. 1998. — PT-review, Academic. — N 1. — P. 3−18 rMedlinel.
  202. R., Rizza C.R. (Eds.) Human blood Coagulation // Haemostasis and Thrombosis. Ed. 3. — Oxford, 1984. — P. 340.
  203. Blanckaert D., Oueidat I., Chelala J., Loeuille G.A., Delepoulle F. Congenital deficiency of fibrin stabilizing factor factor XIII. // Pediatrie. -1993. Vol. 48, N 6. — P. 451−453.
  204. Blomback B. et al. Fibrinogen Detroit a molecular defect in the N-terminal disulphide knot of human fibrinogen // Nature. — 1968. — Vol. 218. -P. 134−137. PubMed ID: 5 645 286
  205. Blomback B. Fibrinogen structure, activation, polymerization and fibrin gel structure // Thromb Res. 1994. — Vol. 75. — N 3. — P. 327−328.
  206. Blomback B. Fibrinogen and fibrin proteins with complex roles in hemostasis and thrombosis // Thromb Res. — 1996. — Vol. 83. -N 1. — P. 1−75.
  207. Blomback B., Blomback, M. Molecular defects and variants of fibrinogen // Nouv. Rev. Franc. Hemat. 1970. — N 10. -P. 671−678. Pub Med ID: 4 250 289
  208. Blomback B., Hessel B., Fields R., Procyk, R. Fibrinogen Aarhus: an abnormal fibrinogen with Act (19 arg—>gly) substitution. In: Mosesson M. W.
  209. Et al. Fibrinogen 3: Biochemistry, Biological Functions, Gene Regulation and Expression. Amsterdam: Elsevier (pub.), 1988. P. 263−266.
  210. Blomback B., Procyk R., Adamson L., Hessel B. FXIII induced gelation of human fibrinogen—An alternative thiol enhanced, thrombin independent pathway // Thromb Res. 2004. — N 47. — P. 613−628.
  211. Bloom A.L. Von Willebrand factor: Clinical features of inherited and acquired disorders // Mayo Clinic. Proc. 1991. — Vol. 66. — P. 743.
  212. Bockenstedt P., McDonagh J., Handin R.I. Binding and covalent crosslinking of purified von Willebrand factor to native monomeric collagen // J. Clin. Invest. 1986. -N 78. — P. 551−556.
  213. Boffa M.C., Josso F., Boffa G.A. The action of vipera aspis venom of blood clotting factors and platelets // Tromb. Diates. Haemorrh. 1972. -Vol.27.-N l.-P. 8−18.
  214. Bolliger-Stucki B., Lord S. T., Furlan M. Fibrinogen Milano XII: a dysfunctional variant containing 2 amino acid substitutions, Aa R16C andy G165R// Blood. — 2001. — Vol. 98. — P. 351−357. PubMed ID: 11 435 303
  215. Branson H. E., Schmer G., Dillard D.H. Fibrinogen Seattle: a qualitatively abnormal fibrinogen in a patient with tetralogy of Fallot // Am. J. Clin. Path. -1977. N 67. — P. 236−240. PubMed ID: 842 496
  216. Brass E.P., Forman W.B., Edwards R.V., Lindan O. Fibrin formation: the role of the fibrinogen-fibrin monomer complex // Thromb. Haemost. 1996. -Vol. 1.-N36.-P. 37−48.
  217. Brown J.H., Volkmann N., Jun G., et al. The crystal structure of modified bovine fibrinogen // Proc. Natl. Acad Sci. USA. 2000. — Vol. 97. — № 1. — P. 85−90.
  218. Byers P.H. Ehlers-Danlos syndrome: recent advances and current understanding of the clinical and genetic heterogeneity // J. Invest. Dermatol. — 1994. 103.- 5 Suppl. — P. 47−52.
  219. Caen J.P., Rosa J.P. Platelet Vessel Wall Interaction: from the Bedside to Molecule // Thrombos. Haemostas. — Jul. 1995. — Vol. 74. — N 1. — P. 18−24.
  220. Carper J. Food Your Miracle Medicine. — New York. — 1993. — P. 70−83.
  221. Carr J.M., McKinney M., McDonagh J. Diagnosis of disseminated intravascular coagulation. Role of D-dimer I I Am J Clin Pathol. 1989. -Vol. 91, N. 3. — P. 280−7 fMedlinel.
  222. Carrell N., Gabriel D.A., Blatt P.M., Carr, M. E. et al. Hereditary dysfibrinogenemia in a patient with thrombotic disease // Blood. 1983. — Vol. 62.-P. 432−447.
  223. Cattaneo M. Inherited platelet-based bleeding disorders // J. Thromb. Haemost. 2003. — N 1. — P. 1628−36.
  224. Chargaff E. The coagulation of blood // Adv. Enzymol. 1985. — Vol. 15. -P. 31−65.
  225. Chou T.W., Mclntire L.W., Petersen D.M. Impotence of plasma fibronectin in determining PFP and PRP clot mechanical properties // Thromb Res. -1983.-N29.-P. 243−248.
  226. Clark R.A.F. Fibrin and wound healing // Ann. N.Y. Acad. Sei. 2001. -Vol. 936.-P. 355−367.
  227. Collen D. On the regulation and control of fibrinolysis // Thromb.&Haemost. 1980. — Vol. 43. — P. 77−89.
  228. Coller B.S. Platelets and their Disosers. Disorders of Haemostasis / Eds. O.D. Ratnoff, Ch.D. Forbes. Orlando, 1984. — P. 73−176.
  229. Colman R.W., Hirsh J., Marder V.J., eds. Hemostasis and thrombosis: basic principles and clinical practice, 4lh edn. Philadelphia &Lippincott, Williams & Wilkins, 2001. — 249 p.
  230. Colman R.W., Rao A.K., Rubin R.N. Platelets Bleeding Disorder in a 30-Year-Old Female. Mechanisms of Congenital Functions Defects // American Journal of Hematology. 1993. — N 44. — P. 139−144.
  231. Conlon G.L., Weinger R.S., Cimo P.L. et al. Teleangiectasia and von Willebrand s disease in two families //Ana Inter. Med.-1998.-Vol 89.-P. 921−924.
  232. Copola A., Davi G., De Stefano et al. Homocysteine, coagulation, platelet function, and thrombosis // Semin. Thromb. Hemost. 2000. — V.26. — № 3. -P. 243 — 254.
  233. Cox A.D., Devine D.V. Factor XHIa binding to activated platelets is mediated through activation of glycoprotein Ilb-IIIa // Blood. 1994.1. Vol. 83. -P.1006 1016.
  234. Credo R.B., Curtis C.G., Lorand L. Ca2±related regulatory function of fibrinogen // Proc Natl Acad Sci USA. 1998. — Vol. 75. — P. 675 — 682.
  235. Cunningham M.T., Brandt J.T., Laposata M., Olson J.D. Laboratory diagnosis of dysfibrinogenemia // Arch. Pathol. Lab. Med. 2002. — Vol. 126. — P. 499 -505 rMedlinel.
  236. Dai Y., Li J. Evidence for thrombin-induced human platelet secretion regulated by the cytosceleton // Shin Yen Wu Hsueh Pao. 1995. — Vol. 28, N. 3. -P. 236−240.
  237. Davidson C.J., Tuddenham E.G., McVey J.H. 450 million years of hemostasis // J. Thromb. Haemost. 2003. — N 1. — P. 1487 — 1494.
  238. Dayhoff M. O. Atlas of Protein Sequence and Structure. Fibrinogen and fibrinopeptides. Washington: National Biomedical Research Foundation (pub.): 1972. N 5. — P. D87 — D97.
  239. De Mattia D., Penza R., Giordano P., et al. Von Willebrand factor and factor XIII in children with Henoch-Schonlein purpura // Pediatr Nephrol. — 1995. Vol. 9, N 5. — P. 603 — 605.
  240. Deering S. H., Landy H. J., Tchabo, N. et al. Hypodysfibrinogenemia During: Pregnancy, Labor and Delivery // Obstet. Gynecol. 2003.1. Vol. 101.-P. 1092- 1094.
  241. Denisa D. Wagner Cell Biology of von Willebrand factor // Annu. Rev. Cell Biol. 1990. — Vol. 6. — P. 217 -246.
  242. Di Paola J., Nugent D., Young G. Current therapy for rare factor deficiencies // Haemophilia. 2001. -N 7. — Suppl. 1. — P. 16 — 22.
  243. Di Paola J., Nugent D., Young G. Current therapy for rare factor deficiencies // Haemophilia. 2001. — Vol. 7, Suppl 1. — P. 16 — 22 f Medline.
  244. Disorders of hemostasis // Eds O.D. Ratnoff, Ch.D. Forbes. Orlando & New Jork & London: Grune a Stratton. — 1984. — 577p.
  245. Doolittle R. F., Takagi T., Cottrell B.A. Platelet and plasma fibrinogens are identical gene products // Science. 1974. — Vol. 185. — P. 368 — 370.
  246. Doolittle R. F., Chen R., Glasgow C. et al. The molecular constancy of fibrinopeptides A and B from 125 individual humans // Humangenetik. — 1970.-Vol. 10. P. 15−29.
  247. Doolittle R.F. Structural aspects of the fibrinogen to fibrin conversion // Adv. Protein. Chem. 1983. — N 27. — P. 1 — 109.
  248. Doolittle R.F. X-ray crystallographic studies on fibrinogen and fibrin // Journal Thromb.& Haemost. -2003. -N 1. P. 1559 — 1565.
  249. Drew A.F., Liu H., Davidson J.M. et al. Wound-healing defects in mice lacking fibrinogen//Blood. -2001. Vol. 97. — P. 3691 — 3698.
  250. Ebert R.F. Index of Variant Human Fibrinogen. Boca Raton: CRC Press, 1994.
  251. Ebert R.F., Schreiber W.E., Bell W.R. Fibrinogen Seattle II: congenital dysfibrinogenemia with an Arg- (Aa-16)-to-his substitution // Thromb. Res. -1986.-Vol. 43.-P. 7- 13.
  252. Esmon C.T. Regulation of blood coagulation // Biochim. Biophys. Acta. -2000. Vol. 1447, N 1−2. — P. 349 — 360.
  253. Estes J.W. Platelet abnormalities in heritable disorders of connective tissue // Ann. N.Y. Acad. Sei. 1972. — V.27. — N 201. — P. 445−450.
  254. Eudo J., Shigeo M., Niitsu M. et al. Reduced platelet aggregation induced by epinephrine and idiopathic thrombocytopenic purpura in hereditary haemorragic teleangioectasia // Thromb.&Haemost. 1984. — Vol.52, N 3. -P. 369.
  255. Fabre J.E., Nguyen My.T., Latour A., et al. Decreased platelet aggregation, increased bleeding time and resistance to thromboembolism in P2Y1-deficient mice // Nature Medicine. 1999. — Vol. 5. — N10. — p. 1199−1202.
  256. Falanga A., Machetti M., Evangelista V., et al. Polymorphonuclear leukocyte activation and hemostasis in patients with essential throbocythemia and polycythemia vera // Blood. 2000. — Vol. 96. — N 13. — P. 4261−4266.
  257. Federici A.B., Mannucci P.M. Diagnosis and management of von Willebrand disease. // Haemophilia. 1999. — V. 5. -N 2. — P. 28−37.
  258. Ferlan M., Perret B.A., Beck E.A. Reactivity of small molecular forms of human factor VIII /von Willebrand Factor with Botrocetin and anti-factor VHI-coated latex particles // Thromb Haemost. 1985. — N 54. — P. 463 — 465.
  259. FIBRINOGEN & FIBRINOLYSIS URL: http://www.fibrinogen.org.
  260. L.A., Phillips D.R. // Hemostasis and Thrombosis: Basic Principles and Clinical Practice / Ebs R.W. Colman et al. Philadelphia, 1997. -P. 572−593.
  261. Fleishmajer R., Olsen B., Kuha K. Eds. Structure, molecular biology, and pathology of collagen // Ann. N.Y. Acad. Sci. 2000. — Vol. 580. -N 1.1. P. 592.. ,
  262. Fowler W.E., Erickson H.P., Hantgan R.R., McDonagh J., Hermans J. Cross-linked fibrinogen dimer demonstrate a feature of the molecular packing in fibrin fibers // Science. 1981. -N 211. -P. 287−289.
  263. Francis C.W., Marder V.J. Increased resistance to plasmic degradation of fibrin with highly crosslinked a-polymer chains formed at high factor XIII concentrations //Blood. 1988. — Vol. 71. — P. 1361−1365.
  264. Francis C.W., Marder V.J. Rapid formation of large molecular weight apolymers in cross-linked fibrin induced by high factor XIII concentrations. Role of platelet factor XIII // J. Clin. Invest. 1997. — Vol. 80. — P. 14 591 465.
  265. Francis R.T., McDonagh J., Mann K.G. Factor V is a substrate for the transamidase factor XHIa // J. Biol. Chem. 1996. — N 261. — P. 9787−9792.
  266. Funk C., Straub P.W. Hereditary abnormality of fibrin monomer aggregation ('fibrinogen Zurich II1) // Europ. J. Clin. Invest. 1970. — N 1.1. P. 131.
  267. Furie B., Furie B.C. The molecular basis of blood coagulation // Cell. -1988.-Vol. 53.-P. 505−518.
  268. Gailani D., Ho D.D., Sun M.F. et al. Model for a factor IX activation complex on blood platelets: dimeric conformation of factor XIa is essential // Blood.-2001.-Vol. 97, N 10.-P. 3117−3122.
  269. Galanakis D.K. Inherited dysfibrinogenemia: emerging abnormal structure associations with. pathologic and nonpathologic dysfunctions // Semin. Thromb. Hemost. 1993. — Vol. 19. — P. 386−395.
  270. Gamba G., Gaffi V., Longoni P. et al. Type IV Ehlers-Danlos syndrome and factor IX deficiency: a case report // Haematologica -1986. Vol. 71, N 2. -P. 139−141.
  271. Gear A.R. Preaggregation reaction’s of Platelets // Blood. 1981. — Vol. 58, N3.-P. 477−489.
  272. Gibson B.E.S. Current strategies for the management of congenital coagulopathies. Current problems of Transfusion Medicine in clinical practice // Proc. of residential course / Eds. U. Rossi, A. A.M. Todd. St.-Petersburg. -1993.-P. 129−135.
  273. Gladner J.A., Nossel R. Effects of crosslinking on the rigidity and proteolytic susceptibility of human fibrin clots // Thromb Res. 2003. — N 30. -P. 273−288.
  274. Goodwin C.A. Expression of procoagulant activity of the surface of human platelets exposed to heavy-metall compounds // Biochem. J. 1995.
  275. Vol. 309. N 132. — P.15−21.
  276. Graff H., Kuhn W., Bleylr U. Coagulation Disorders in Obstetrics: Pathobiochemistry, Pathophysiology, Diagnosis, Treatment. Stuttgart, New York, 1980, 104 p.
  277. Gralnick H.R., Givelber H., Abrams E. Dysfibrinogenemia associated with hepatoma. Increased carbohydrate content of the fibrinogen molecule // New Engl. Journ. Of Medicin. 2004. — N 5. — Vol. 299. — P. 221−226.
  278. Greenberg C.S., Shuman M.A. The zymogen form of blood coagulation factor XIII binds specifically to fibrinogen // J. Biol. Chem. 2002. -N 257. -P. 6096−6101.
  279. Hada M., Kaminski M., Bockenstedt P., McDonagh J. Covalent crosslinking of von Willebrand factor to fibrin // Blood. 1986. — Vol. 68. -P. 95−101.
  280. Haemostasis and thrombosis: Basic principles and clinical practice. -2d ed. / Eds R. W. Colman. J. Hirch. New Jork e.a.1987. — 1530 p.
  281. Hampton J.W., Garrison M.S. Fibrinogen and fibrin-stabilizing factor // Med. Clin. North. Am. 1972. — Vol. 56. — P. 133−143, PubMed ID: 4 550 187
  282. Hamsten A., Iselius L., de Faire U., Blomback, M. Genetic and cultural inheritance of plasma fibrinogen concentration // Lancet II. -1987. P. 988−990.
  283. Hanss M. M. et al. Two novel fibrinogen variants found in patients with pulmonary embolism and their families // Journ. of Thrmb. & Haemostasis. -2003.-Vol.1.-P. 1251−1257.
  284. Hanss M. M., Biot F. A Database for Human Fibrinogen Variants // Ann. NY Acad. Sci. 2001. — Vol. 936. — P. 89−90.
  285. URL: http://www.geht.org/databaseang/fibrinogen
  286. Hantgan R., Hermans S. Fibrin Formation as a Biological assembly process //Biophys. J. 1990. — Vol. 32. -N 1. — P. 438−440.
  287. Harmening D.M. Clinical Hematology and Fundamentals of Hemostasis / 4th ed. Philadelphia: F. D. Davis Company, 2002, p. 471−494
  288. Harsfalvi J., Fesus L., Tarcsa E., Laczko J., Loewy A.G. The presence of a covalent crosslined matrix in human platelets // Biochim Biophys Acta. — 1991. -N.1073. -P. 268−274.
  289. Hassan H.J., Querriero R., Chelucci C. Mutiply polymorphic sities in factor X locus // Blood. 1988. — Vol. 71, № 5. — P. 1353−1356.
  290. Hathaway W.E. Haemorrhagic disorders in neonates // Thromb. Res. -1986, Suppl. 6, Abstr. 20. P. 11.
  291. Haverkate F., Samama M. Familial dysfibrinogenemia and thrombophilia. Report on a study of the SSC Subcommittee on Fibrinogen // Thromb. &Haemost. 1995 Jan.-Vol. 73.-N l.-P. 151−161.
  292. Hayes T. Dysfibrinogenemia and thrombosis // Arch Pathol Lab Med. 2002.-Vol. 126, N 11. P. 1387−1390.
  293. Heermskerk J.W.M., Sage S.O. Calcium signaling in platelets and other cells //Platelets. 1994. — Vol. 5. -P.295−316.
  294. Hemker H.G., van Rijn I.L.M., Rosing B. Platelet membrane involvement in blood coagulation // Blood Cell. 1993. — V.9. — N.2. — P.303−317.
  295. J.B. (Ed): Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods, 18 th ed. Philadelphia, W.B. Saunders Co., 1991, 354p.
  296. Henschen-Edman A.H. Fibrinogen non-inherited heterogeneity and its relationship to function in heathlth and disease // Ann N.Y. Acad. Sci. 2001. -Vol. 936.-P. 580−583.
  297. Henschen-Edman A.H. On the structure of functional sites in fibrinogen // Tromb. Res. 1983. — Suppl. 5. — P. 27−39.
  298. Henschen-Edman A.H., Lottspeich F., Kehl M., Southan C. Covalent structure of fibrinogen // Ann. NY Acad. Sci. 1983. — Vol. 408. — P. 28−43.
  299. Herrick S., Blanc-Brude O., Gray A., Laurent G. Molecules in focus: Fibrinogen // Int. J. Biochem. And Cell Biology (IJBCB). 1999. — Vol. 31. -P. 741−746.
  300. Hoffman C., Shan A., Doduens M., Hultin M.B. Factor VII activity state in coronary artery disease // J. Lab. Clin. Med. 1988. — Vol.111. — P. 475−481.
  301. Hoffman M., Monroe D.M. A cell-based model of hemostasis // Thromb. & Haemostasis. — 2001. Vol. 38. — N 4. — Suppl 12.-P. 6−9.
  302. Hoffman M., Monroe D.M., Roberts H.R. et al. Cellular interaction in hemostasis // Hemostasis. 1996. — Vol. 64. — 12−16.
  303. Hoffineister H.M. Overview of the relevant aspects of the blood coagulation system—focus and cardiovascular hemostasis // Kongressbd Dtsch Ges Chir Kongr., 2001.-Vol. 118.-P. 572−575.
  304. Horman H., Richter H., Jelinic V. The von Willebrand factor as cofactors at platellet aggregation and polymerization sites in uses of afibrinogenemias patients // Thromb. Res. — 1998. — Vol. 51. -N 5. — P. 283−293.
  305. Hudryk B.I., Collen D., Woods K.P. Evidence for localization of polymerization sites in fibrinogen // J. Biol. Chem. 1984. — Vol. 2. -N 44. -P. 10.
  306. Human Blood Coagulation. Haemostasis and Thrombosis / Eds.R. Biggs. -Oxford London: Blackwell Sci.Publ. — 1976. — 770p.
  307. Ingram G.I.C., Brozovic M., Slater N.G.P. Bleeding Disorders. Investigation and Management. 3d ed. — Oxford & Lond. — Blackwell Publ. -1982.-413 p.
  308. International committetee of medical journal editors. Uniforms requirements of manuscripts submitted to biomedical journals // Ann. Internal. Med. 1997. — V. 126. — P. 36−47.
  309. Jackson D.P., Beck E.A., Charache P. Congenital disorders of fibrinogen // Fed. Proc. 1965. — Vol. 24. — P. 816−821.
  310. Jandrot-Perrus M., Aurousseau M.-H., Rabiet M.-J., Josso F. Fibrinogen Bondy: a new case of dysfibrinogenemia. Isolation of the abnormal fibrinogen molecules // Thromb. Res. 1982. Vol. 27. — P. 659−670.
  311. Janus T.J., Lewis S.D., Lorand L., Shafer J.A. A promotion of thrombin-catalyzed activation of factor XIII by fibrinogen // Biochemistry 2003.1. Vol. 22.-P. 6269−6272.
  312. Joist J.H., Niewiarowski S. Retention of platelet fibrin stabilizing factor during the platelet release reaction and clot retraction // Thromb. & Haemost-1993.-N29.-P. 679−683.
  313. Kamigure A.S. Inhibition of platelet function by snake venom // Toxicon. -1995.-Vol. 33. -N 5. -P. 588.
  314. Kamykowski G.W., Mosher D.F., Lorand L., Ferry J.D. Modification of shear modulus and creep compliance of fibrin clots by fibronectin // Biophys. Chem. 1981. — Vol. 13. — P. 25−28.
  315. Kekwick R. A., Mackay M.E., Nance M, Y. et al. The purification of human fibrinogen // Biochem. 1995. — Vol. 60. — N 4. — P. 671−683.
  316. Kimura S., Aoki N. Cross-linking site in fibrinogen for a2-plasminin ihibitor // J. Biol. Chem. 1986.-N261.-P. 15 591−15 595.
  317. Kivirikko K. Collagens and thei Abnormalities in Wide Spectrum of Diseases // Ann. of Med. 2003. — V.25. — P. l 13−126.
  318. Kluft C., Meijer P. Blood collection and handling procedures for assessment of plasminogen activators and inhibitors (Leiden Fibrinolysis Workshop) //Fibrinolysis. -1996. -Vol. 10. Suppl 2.-P. 171−179.
  319. Koenig W. Fibrin (ogen) in cardiovascular disease: an update //.Thromb. Haemost. 2003. — N.89. — P. 601−609.
  320. Kohn P.H., Cruz A.C., Kitchens C.S. Autosomal dominant hypofibrinogenemia associated with a balanced 7p/12q translocation in three generations of a family // Clin. Res. 1983. — Vol. 31.- Abstr. 316A only.
  321. Koopman J., Haverkate F., Grimbergen J., Egbring R. et al. Fibrinogen Marburg: a homozygous case of dysfibrinogenemia, lacking amino acids Aa 461−610 (Lys461 AAA-to-stop TAA) // Blood.- 1992.-Vol. 80.-P. 1972−1979. PubMed ID: 1 391 954
  322. Kornalik F. The ethiology of hemorragie diathesis due snake venom enzymes // XIII Meeting of the international society of hematology. Istambul.-Turkye.-1995.-Abst.151.
  323. Kornalik F. The influence of snake venom enzymes on Blood coagulation // Pharmac. Ther. 1985. Vol. 29. — P. 353−405.
  324. Kudruk B.J., Collen D., Woods K.R., Blomback B. Evidence for localization of polymerization sites in fibrinogen // J. Biol. Chem. 1994. -Vol. 10. — N 249. — P. 3322−3325.
  325. Kun-hwa H. Thrombin interaction with fibrin polymerization sites // Thromb. Res. 1997.-Vol. 4.-N. 86.-P. 301−315.
  326. Laki K., Lorand L. On the solubility of fibrin clots // Science. 1948. -Vol. 108.-P.280.
  327. Laposata M. et al. The Clinical Hemostasis Handbook. Year Book Medical Publishers, Inc., 1989, p.67−68
  328. Liu Z. et al. A unique transcription factor for the Aa-fibrinogen gene is related to the mitochondrial single-stranded DNA binding protein P 16 // Biochemistry. 1997. — Vol. 48. — N 36. — P. 14 799−14 806.
  329. Litvinov R. I., Gorkun O. V., Galanakis D.K., Yakovlev.S., et al. Polymerization of fibrin: direct observation and quantification of individual B: b knob-hole interactions // Blood, 2007. Vol. 109, No. 1, pp. 130−138.
  330. Lord S.T. Expression of a cloned human fibrinogen cDNA in E. Coli: synthesis of Aa polypeptide // DNA. 1995. — Vol. 1. — N. 4. — P. 33−38.
  331. Lowe G.D., Rumley A., Mackie I.J. Plasma fibrinogen // Ann Clin Biochem. 2004. Vol.41, Pt 6. — P.430−440.
  332. Madzaro J., Brown J.H., Latvinovich S. Et al. Crystal structure of bovine fibrinogen (E5 fragment) at 1.4 A resolution // Proc.Nat. Acad. Sci. USA. -2001.-Vol. 98, N21.-P. 11 967−11 972.
  333. Mammen E. Fibrinogen abnormalities // Semin. Thromb. Hemost. 1983. -Vol.9, N1.-P. 1−9.
  334. Mann K.G. Biochemistry and physiology of blood coagulation // Thromb&Haemost. 1999. — Vol. 82. — P. 165−174.
  335. Mannucci P.M. Desopressin: a nontransfiisional from of treatment for congenital and acquired bleeding disorders // Blood. 1988. — Vol.72, N. 55. -P. 1449
  336. Marcus A.J. Platelet aggregation. Hemostasis and thrombosis: basis principles and clinical Practice. Zippincott Co, Philadelphia, 1982. 1982. — P. 380−389.
  337. Marder V.J. et al. Consumptive thrombohemorrhagic disorders. Hemostasis and Thrombosis, Basic Principles and Clinical Practice, Third edition, 1994, P. 1023−1063.
  338. Marder V.J., Budzynski A.Z. Fibrinogen and its derivatives, hereditary and acquired abnormalities // Schweiz. Med. Wschr. 1974. — Vol. 104.1. P. 1338−1342.
  339. Mariani G., Chirardini AA., Schinaina N. Epidemiology of mild and moderate hemophilia A and von Willebrand" s disease / In: Mariani G., Mannucci P.M., Cattaneo M. (Eds). Desmopressin in bleeding disorders. New York: Plenum Press, 1993, P. 233−238.
  340. Marino M.W., Fuller G.M., Elder F.F.B. Chromosomal localization of human and rat Aa, B?, and y-fibrinogen genes by in situ hybridization // Cytogenet. Cell Genet. 1986. — Vol. 42. — P. 36−41.
  341. Martin D., Boys C., Ruf W. Tissue factor: Molecular recognition and cofacor function // FASEB J. 1995. — Vol. 9. — P. 852 — 859.
  342. Martinez J. Congenital dysfibrinogenemia // Curr Opin Hematol. 1997. — Vol. 4, N 5. — P. 357−365fMedlinel.
  343. Martinez J., Holburn R.R., Shapiro S., Erslev A.J. A hereditary hypodysfibrinogenemia characterized by fibrinogen hypercatabolism // J. Clin. Invest. 1974. — Vol. 53. — P. 600−611.
  344. Matsuda M. Structure and function of fibrinogen inferred from hereditary dysfibrinogens // Intl. J. Haematol. 2000. — Vol.72, № 4. — P. 436−447.
  345. Matsuda M., Sugo T. Hereditary disoders of fibrinogen // Ann. N.Y. Acad. Sci. 2001. — Vol. 936, N 1. — P. 65 — 88.
  346. Matsuda M., Sugo T., Yoshida N, et al. Structure and functions of fibrinogen: insights from dysfibrinogens // Thromb.& Haemost. 1999. -Vol. 82. — P. 283−290.
  347. Matsuhashi H., Kinoushi T. Fibrin and fibrinogen degradation products // Nippon-Rinsho. 1999. — Vol. 57. — P. 566−568.
  348. Mayne R., Burgeson R.E., eds Structure and function of collagen types // Orlando. Academic Press. — 1987.
  349. Mc Ever R.P. The dysfunctions of platelet membrane glucoproteins// Thromb. Haemost. 1991. — Vol.66. — P.80−87.
  350. Mc Kusick V.A. Heritable disorders of connective tissue. / St. Lonis. -1972. -215 p.
  351. Mosesson M.W. Dysfibrinogenemia and thrombosis // Sem. Thromb.- Hemost. 1999. — Vol.25. — P. 311−319.
  352. Mosesson M.W. Fibrinogen and fibrin polymerization: Appraisal of the binding events that accompany fibrin generation and fibrin clot assembly // Blood Coagul. and Fibrinolisis. 1997. Vol.8 — P. 257−267.
  353. Mosesson M.W. The assembly and structure of the fibrin clot // Nouv. Rev. Fr. Hematol. 1992. — N 34. — P. 11−16.
  354. Mosesson M.W., Siebenlist K.R., Meh D.A. The structure and biological features of fibrinogen and fibrin //Ann. NY Acad Sci., 2001.-N963.-P. 11−30.
  355. Mosher D.F., Johnson R.B. Specificity of fibronectin-fibrin cross-linking // Ann NY Acad Sci. 1993. -N 408. -P. 583−594.
  356. Mousli S., Wakid N.W. Ammonia production during clot retraction and its use in assay of fibrinoligase // Clin. Chem. 1997. — Vol.23, N 9. — P. 1739−1743.
  357. Muszbek L., Laki K. Interaction of thrombin with proteins other than fibrinogen (thrombin susceptible bonds). Activation of factor XIII. / In: Machovich R, editor. The Thrombin. Boca Raton: CRC Press- 1984. p. 83−102.
  358. Neerman-Arbez M. The molecular basis of inherited afibrinogenaemia // Thromb. Haemost. 2001. — Vol. 86. — P. 154−163.
  359. Neerman-Arbez M., de Moerloose P., Bridel C., Honsberger A. et al. Mutations in the fibrinogen Aa-gene account for the majority of cases of congenital afibrinogenemia // Blood. 2000. — Vol. 96. — P. 149−152.
  360. Nurden A.T. GPIb and Bernard-Soulier platelets // Blood. 1988. -Vol. 74, N1088. — P. 2225−2226.
  361. Nuss R., Manco-Johnson M. Hemostasis in Ehlers-Danlos syndrome. Patient report and literature rewiew // Clin. Pediatr. (Phila). 1995. — Vol. 34. -N10. -P.552−555.
  362. Okada M., Blomback B., Chang M.D., Horowitz B. Fibronectin and fibrin gel structure // J Biol Chem. 2005. — Vol. 260, N 49. — P. 1811−1820.
  363. Olaisen B., Teisberg P., Gedde-Dahl T. Jr. Fibrinogen gamma chain locus is on chromosome 4 in man // Hum. Genet. 1982. — Vol. 61. — P. 24−26.
  364. Packham M.A. Role of platelets in thrombosis and hemostasis // Can. J. Physiol. Pharmacol. Vol. 72. — 2004. — P. 278−284.
  365. Parameswaran R., Dickinson J.P., de Lord S., et al. Spontaneous intracranial bleeding in two patients with congenital afibrinogenemia and the role of replacement therapy // Haemophilia. 2000. — Vol. 6, N 6. — P. 705−708 Medline!
  366. Pickering N .J., Brody J.I., Barrett M.J. Von Willebrand syndromes and mitral valve prolapse: Linked mesenchimasl dysplasias //New Engl. J. Med. 1981. -Vol. 305.-P. 131−134.
  367. Pingali A, McGuinness B, Keshishian H, Jing FW, Varady L, Regnier F. Peptides as affinity surfaces for protein purification // J Mol Recognit. 1996. -Vol.9, N5−6.-P. 426−432.
  368. Platelet Membrane Glycoproteins / Eds J.N. George et al. New York, London, 1985.
  369. Platelet: role and function at haemostatic process / Encyclopedia Britannica, Inc., New York, 1994.
  370. Poller L. Blood Coagulation. Edinburgh, 1991. -P.2.
  371. Prockop D.J. Mutation that after the primary structure of type I collagen. The perils of systems for generating larde structures by the principle of nucleated growth. // J. Biol. Chem.-1990. V. 265. — P. 15 349−15 352.
  372. Qick A.J. Teleangioectasia: its relationship to the Minnot-Von Willebrand syndrome //Amer. Med. Sci. 1967. — Vol. 254. — P. 585−601.
  373. Rao A.K. Congenital disorders of platelet function // Hematol. Oncol. Clin. North. Amer. 1990. — Vol. 4. — P. 65−86.
  374. Rao A.K., Kowalska M.A., Disa J. Impaired cytoplasmic ionized calcium in inherited platelet secretion defects // Blood. 1989. — Vol. 74, N 22.1. P. 664−672.
  375. Remijn J.A., Wijkvfan R., Nieuwenhuis H.K. et al. // Molecular basis of congenital afibrinogenemias in a Dutch family // Blood Coagulation & Fibrinolisis. 2003, April. — Vol. 14, N 3. — P. 299−232.
  376. Riches P.L., Gow I.F. The effect of lithium on bovine blood platelet function // Biochem-Soc-Trans. 1998. — N 26 (4). — P. 391.
  377. Robbins K.C. A study on the conversion of fibrinogen to fibrin // Am. J. Physiol. 1994. -N 142. — P. 581−588.
  378. Roberts H.R., Monroe D.M., Oliver J.Y. et al. Newer concepts of blood coagulation // Haemophilia. 1998. — Vol. 4. — P. 331−334.
  379. Roberts H.R., Stinchcombe T.E., Gabriel D.A. The dysfibrinogenaemias // Br. J. Haematol. 2001. — Vol. 114. — P. 249−57.
  380. Rodak BF. Hematology, Clinical Principles and Applications / 2nd ed. Philadelphia: W. B Saunders Company, 2002, p. 609−753.
  381. Rodgers G: Acquired coagulation disorders. Practical Diagnosis of Hematologic Disorders 1995- 2nd Ed: 697−713.
  382. Rosborough T.K., Swaim W.R., Barrett M.J. Acquired von Willebrand’s disease, platelets release defect and angiodysplasia // Am. J. Med. — 1978. — Vol. 65.-P. 96−100.
  383. Ruggeri Z.M. New Insights Into the Mechanisms of Platelet Adhesion and Aggregation // Semin. Hematol. 1994. — Vol. 31, N 3. — P. 229−239.
  384. Ruggeri Z.M. Von Willebrand factor, platelets and endothelial cell interaction //J. Thromb. Haemost. 2003. — N l.-P. 1335−1342.
  385. Rupp C., Beck E.A. Congenital dysfibrinogenemia / In: Beck E.A., Furlan M. Variants of Human Fibrinogen, Berne: Hans Huber (pub.), 1984, P. 65−130.
  386. Samama M.M., Soria J., Soria C., Bousser J. Dysfibrinogenemie congenitale et familiale sans tendance hemorragique // Nouv. Rev. Franc. Hemat. 1969. -Vol. 9.-P. 817−832.
  387. Sayed A.K., Edwards J.A., Bannerman R.M. Copper metabolism of cultured fibroblasts from the bridled mouse // Proc. Soc. Exp. Biol. — 1981. — Vol.166. —N 1. —P. 153—156.
  388. Scharer. I. The von Willebrand^s Syndrome // Blood. 1983. — Vol. 47, N. 3. -P. 123−130.
  389. Scheraga H.A. Interaction of thrombin and fibrinogen and the polymerization of fibrin monomer // Molecular biology of fibrinogen a fibrin. New-York, 1983.-P. 330−343.
  390. Sensi A., Abbasciano V., Balboni A. et al. Heriditari Laemorr hagic teleangiectasy and HLA. // Tissue Antigens. 1986. — V. 28. — № 5. — P. 275−277.
  391. Shafer J.A. Higgins D.L. Human fibrinogen / CRC Crit Rev Clin Lab Sei. -1988.-Vol. 26.-P. 1−41.
  392. Shaikh S., Braun M., Eliason J. Spontaneous retrobulbar hemorrhage in type IV Ehlers-Danlos syndrome. // Am. J. Ophthalmol. 2002. — V.133, N 3.1. P. 422−424.
  393. Shapiro Amy D. Platelet function disoders // Threatm. of Hemophilia Monograph Series, N 19, WFH, 1999, lip.
  394. Shen L.L., Hermans J., McDonagh J., McDonagh R.P., Carr M. Effects of calcium ions and covalent crosslinking on formation and elasticity of fibrin gels // Thromb. Res. 1995. — Vol. 6. — P. 255−265.
  395. Siebenlist K.R., Mosesson M.W. Factors affecting y-chain multimer, formation in crosslinked fibrin // Biochemistry. 1992. — N 31. — P. 936−941.
  396. Siess W. Molecular mechanisms of platelet activation // Physiol Rev. -Vol. 69.-1989.-P. 58−178.
  397. Silvestrein M.N. Polycythemia Vera and the Myeloproliferative Disorders. / Eds. I.R. Wasserman, P. Berk, N. 1. Berlin Philadelphia, 1995. — P. 329−336.
  398. Soderquist Th., Blomback B. Fibrinogen structure and evolution // Naturwissenschaften. 1991. -Vol. 1, N 58. — P. 16−23.
  399. Solomon R.P., Clifford J.S., Gutman S.I. The use of laboratory intervention to stem the flow of fresh-frozen-plasma // Amer. J. Clin. Pathol. 1988. — N. 89. -P. 518−521.
  400. Soslau G., Class R., Morgan D.A., et al. Unique pathway of thrombin-induced platellet aggregation mediated by glycoprotein lb // Thromb. & Haemost. -2002.-Vol. 88.-P. 186−193.
  401. Southan C., Henschen A., Lottspeich F. The search for molecular defects in abnormal fibrinogens / In: Henschen A., Graeff H., Lottspeich F. Fibrinogen—
  402. Recent Biochemical and Medical Aspects, Berlin: W. de Gruyter (pub.), 1982, P. 153−166.
  403. Southan C., Lane D.A., Knight I., Ireland, H. Et al. Fibrinogen Manchester: detection of a heterozygous phenotype in the intraplatelet pool // Biochem. J. -1985. Vol. 229. — P. 723−730.
  404. Steimann B., Royce P.M., Superti-Furga A. The Ehlers-Danlos syndrome // New York. Wiley-Liss. — 1992. — Vol. 24. — P.350−408.
  405. Stiene-Martin E.A., Lotspeich-Steininger C.A., Koepke J.A. Clinical Hematology. Principles, Procedures, Correlations. 2nd ed. Philadelphia: Lippincott, 1998, p. 599−611.
  406. Streiff F., Alexandre P., Vigneron C., Soria, J. et al. Un nouveau cas d’anomalie constitutionnelle et familiale du fibrinogene sans diathese hemorragique // Thromb. Diath. Haemorrh. 1971. — Vol. 26. — P. 565−576.
  407. Sugo T., Sakata Y., Matsuda M. M. Structural Alterations in Hereditary Dysfibrinogens // Ann.N. Y. Acad. Sci. -2005. Vol. 408.-P. 131−145.
  408. Suh T.T., Holmback K., Jensen N.J., Daugherty C.C. et al. Resolution of spontaneous bleeding events but failure of pregnancy in fibrinogen-deficient mice // Genes Dev. 1995. — Vol. 9. — P. 2020−2033.
  409. Tsuupa G., Tsonev L., Medved L. Structural organization of the fibrinogen ocC-domain // Boichemistry. 2002. — Vol. 41, N 20. — P. 6449 — 6459.
  410. Uden A. Collagen and bleeding diathesis in Ehlers-Danlos syndrome // Scand.J. Haematol. 1982. — Vol. 28. -N 5. — P. 425−430.
  411. J. Thromb. Haemost. 2003. — Vol.1. — P. 2677−2678.
  412. Varetskaya T.V. Microheterogeneity of fibrinogen. Cryofibrinogen // Ukr. Biokhim. Zhurn. 1960. — Vol.32. — P. 13−24.
  413. Varetskaya T.V., Ulyanov A. M., Zhitnikova E. S. Ultrastructure of unstabilized fibrin // Bulletin of Experimental Biology and Medicine. 1978.- Vol. 85. N 2. — P. 245−248.
  414. Vila V., Reganon E., Aznar J. et al. Fibrinogen Barcelona. I. Congenital dysfibrinogenemia characterized by defective release of fibrinopeptide A and fibrinogen degradation products // Thromb. Res. 1987. — Vol. 45. — N 5.1. P. 437−449.
  415. Vogel F., Motulsky A.G. Human Genetics: Problems and Approaches. New York: Springer-Verlag (pub.), 1979, P. 262 only.
  416. Von Felton A., Duckert F., Frick P.G. Familial disturbance of fibrin monomer aggregation // Brit. J. Haemat. 1966. — Vol. 12. — P. 667−677.
  417. Vuorio E. Connective tissue disease: mutations of collagenen genes // Ann. Clin. Res. 1986. — V. 18. — P. 234−241.
  418. Wagner D.D. Cell biology of von Willebrand factor / Annu. Rev. Cell Biol. -Vol. 6.-1990.-P.217−46.
  419. Walsh P.N. Roles of platelets and factor XI in the initiation of blood coagulation by thrombin // Thromb. Haemost. 2001. — Vol. 86, N 1.1. P. 75−82.
  420. Walter S., Stabler S., Lefkowitz JB. Fibrinogen Denver: a dysfibrinogenemia associated with an abnormal Reptilase time and significant bleeding // Haemophilia. 2006. — Vol. 12, N 4. — P. 393−397.
  421. Wehinger H., Klinge O., Alexandrakis E., Schurmann J. et al. Hereditary hypofibrinogenemia with fibrinogen storage in the liver // Europ. J. Pediat. -1983.-Vol. 141.-P. 109−112.
  422. Weisel J.W. Fibrinogen and fibrin // Adv. Protein. Chem. 2005. — Vol.70.- P. 247−299.
  423. Wiel E., Marciniak B., Wibaut B. Recurrent hematomas and normal standard hemostasis tests // Ann Fr Anesth Reanim. 1998. — Vol.17, N 1. — P. 61−64.
  424. Williams R.J.P. Physico-chemical aspects of inorganic elements transfer through membranes // Philosophical Transactions of the Royal Society of London. — London, 2001. — P. 7—74.
  425. Winckelmann G., Augustin R., Bandilla K. Congenital dysfibrinogenemia: report of a new family (fibrinogen Wiesbaden) / In: Abstracts, International Society on Thrombosis and Haemostasis- Oslo: Villco Trykkeri (pub.), 1971, P. 64 only.
  426. Wood G.M., Losowsky M.S. Angiodysplasia of the tonque with acquired von Willebrand disease // Postgrad. Med. J. 1982, — V.58.- P.37−38.
  427. Woodhead J. L., Nagaswami C., Matsuda M., Arocha-Picango C. L. The Ultrastructure of Fibrinogen Caracas II Molecules, Fibers, and Clots // J. Biol. Chem. 1996. — Vol. 271, N 9. — P. 4946 — 4953.
  428. Xiao Q., Danton M. J. S., Witte D. P., Kowala M. C. Et al. Fibrinogen deficiency is compatible with the development of atherosclerosis in mice // J.- Clin. Invest.- 1998.-Vol. 101.-P. 1184−1194.
  429. Yamada M. Magnesium as a regulator of thrombin formation // J. Med. Sci. — 1998. Vol. 60, N 7. — P. 837−842.
  430. Yang Z., Kollman J.K., Pandi L. et al. Crystal structure of native chiken fibrinogen at 2.7 A resolution // Biocemistry. 2001. — Vol. 40. -N 42.1. P. 12 515−12 523.
  431. Yenicesu I., Uckan D., Soysal A. et al. Platelet release defect in a child with Ehlers-Danlos syndrome // Pediatr. Hematol. Oncol. 2000. — Vol. 17. -N 2. -P. 193−194.
  432. Ylatupa S., Biobit Pb.D. Electronic apparatus for laboratories / J.H.T., Finland, 1997.
  433. Yoshida N., Okuma M., Hirata H., Matsuda M. et al. Fibrinogen Kyoto II, a new congenitally abnormal molecule, characterized by the replacement of A-a (Pro-18—>Leu)//Blood. — 1991. — Vol. 78.-P. 149−153.
  434. Yumazumi K., Doulittle R.F. Photoaffinity labeling of the primary fibrin polymerization site: Localization of the label to y-chain Tyr-363 // Proc. Natl.Acad. Sci. USA. 1992. — Vol. 89. — P. 2893−2896.
  435. Zimmerman T.S., Ruggeri Z.M. Von Willebrand’s disease // Clin. Haematol. -1983.-Vol. 12, N. l.-P. 175−200.1. Соискатель:1. Стуров В.Г.
Заполнить форму текущей работой

Заказал и сдал!